Evolution après fermeture de fistules porto

Evolution après fermeture
de fistules porto-caves (FPC) congénitales
chez l’enfant: résultats
Stéphanie Franchi-Abella (1), Thomas Blanc(2), Jean-Yves Riou (1),
Jean Losay (3), Monique Fabre (4) Olivier Bernard (5), Frédéric Gauthier (2), Danièle Pariente (1).
(1) service de radiopédiatrie, CHU de Bicêtre, (2) service de chirurgie infantile CHU de Bicêtre,
(3) service de cardiologie infantile CMCML, (4) service d'anatomo-pathologie CHU de Bicêtre,
(5) service d'hépatologie pédiatrique , CHU de Bicêtre. Université Paris XI

Foie normal avec indépendance
macroscopique des système
veineux porte et cave
FPC de type pré-hépatique ( appelée dans la littérature
absence congénitale de tronc porte ou malformation
d’Abernethy type I. Le tronc porte se jette dans la VCI
à plein canal.
Nous n ’avons pas rencontré de FPC termino-latérale Abernethy type 2
où le tronc porte est hypoplasique associé à une FPC pré-hépatique.
FPC de type intra-hépatique, complexe
mettant en communication 1 ou x branches
portales avec 1 ou x branches veineuse sus-
hépatiques
FPC de type intra-hépatique
par persistance du ductus venosus
qui constitue une communication physiologique durant la vie
fœtale et qui se ferme au cours des 1ères semaines de vie.
Introduction
•Les Fistules Porto-Cave congénitales (FPC) sont des malformations vasculaires exceptionnelles (
environ 60 cas de formes pré-hépatiques et 40 cas de formes intra-hépatiques rapportés dans la littérature)
.
• En fonction de leur forme anatomique elles privent partiellement ( FPC intra-hépatique simple ou
complexe) ou complètement ( FPC pré-hépatique aussi appelée "absence congénitale de veine porte") le
foie de son apport sanguin portal.

Introduction
• Elles peuvent s'intégrer dans un syndrome malformatif (malformations cardiaques, vertébrales…).
• Leur découverte peut être fortuite ou secondaire à des complications.
•Les complications rapportées dans la littérature sont:
– l'apparition de tumeurs hépatocytaires, (Hyperplasie Nodulaire Focale (HNF), Hyperplasie
Nodulaire Régenérative (HNR), Adénomes, carcinome hépatocellulaire (CHC),
Hépatoblastome)
– la survenue de complications cardio-pulmonaires à type d'hypertension artérielle
pulmonaire( HTAP) ou de shunts intra-pulmonaires.
– une encéphalopathie hépatique (surtout chez l ’adulte) ou une exceptionnelle atteinte rénale
à type de glomérulonéphrite membrano-proliférative
– cholestase et insuffisance hépatocellulaire néonatale
•L ’histoire naturelle de ces FPC est mal connue et leur prise en charge n'est pas codifiée.
• Les traitements actuellement proposés sont les mesures diététiques pour limiter l’ hyperamoniémie.
La fermeture de la FPC par voie radiologique et/ou chirurgicale en 1 ou 2 temps a été rapportés
dans quelques cas avec succès. La seule série évaluant l’effet de la fermeture de la FPC concerne 10
patients présentant une encéphalopathie hépatique, avec un bénéfice certain pour les patients. De
rares cas décrivent la disparition de nodules hépatiques après reperfusion portale et encore plus
exceptionnellement l’amélioration de shunts intra-pulmonaires. La transplantation hépatique est
encore proposée de première intention par certaines équipes qui considèrent que ces malformations
ne peuvent pas être corrigées.

Objectif
• Environ 20 patients porteurs d ’une FPC congénitale ont été explorés dans le
département pédiatrique du CHU de Bicêtre depuis 30 ans. Ces 10 dernières
années, la prise en charge multidisciplinaire a permis de proposer un traitement
conservateur avec fermeture de la fistule pour 12 patients.
• L'objectif de ce travail est d'évaluer sur cette série de 12 patients pédiatriques le
résultat à moyen et long terme de la fermeture de ces FPC en étudiant
notamment l’adaptation du système porte, le volume hépatique et l’effet sur les
complications hépatiques et cardio-pulmonaires .

Patients et Méthode
• 12 enfants ( 7 M et 5 F)
•âge moyen au diagnostic : 6,75 ans ( naissance à 14 ans) ; âge moyen au moment du
traitement : 10,72 ans ( 5,85 à 15,18 ans)
•le type de fistule, les circonstances de découverte, les complications et les pathologies
associées sont résumés tableau 1
•La décision de fermeture de la fistule porto-cave a été prise devant : la présence de
nodules hépatiques (7) ; HTAP (2) ; shunts intra-pulmonaires (2) ; insuffisance cardiaque (1)
•Technique de fermeture de la fistule:
– chirurgie seule : 6
– radiologie interventionnelle seule: 4
– technique mixte radio-chirurgicale : 2
•Suivi évolutif:
– recul moyen: 5 ans ( de 5 mois à 8 ans)
– Foie : hémodynamique portale, volume hépatique, détection ou surveillance des nodules:
écho-doppler ( 12), scanner (7 dont 4 permettant une étude volumétrique), IRM 1 avec étude volumétrique
– complications cardio-pulmonaires : signes fonctionnels (12), échocardiographie (12) et scintigraphie
au macro aggrégats d ’albumine marqués au Tc ( recherche de shunts intra-pulmonaires) ( 2) ,
cathétérisme cardiaque (2)