ANOMALIES DE LA POSITION TESTICULAIRE CHEZ L`ENFANT :
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ANOMALIES DE LA POSITION TESTICULAIRE CHEZ L’ENFANT : QUELS DIAGNOSTICS, QUELLE CONDUITE A TENIR ? A. LE MANDAT, P. GALINIER, J. MOSCOVICI Service de Chirurgie Viscérale Pédiatrique Hôpital des Enfants, CHU Purpan DEFINITIONS - TERMINOLOGIE Le terme de « cryptorchidie » est fréquent parmi les motifs de consultation de chirurgie pédiatrique. Or, les situations cliniques sont variées et la prise en charge dépend d’une description topographique précise. On préfère employer le terme de testicule « non descendu ». On définit ainsi: 1- Parmi les testicules palpables (80% des cas) : - le testicule retenu : testicule dont le trajet normal s’est arrêté (canal inguinal, orifice inguinal externe, entrée de la bourse) avec un canal péritonéo-vaginal souvent persistant, - le testicule ectopique : le testicule, palpable ou non, a suivi un trajet aberrant (racine de la cuisse, périnée, pelvis), - le testicule « ascenseur », « baladeur », rétractile ou oscillant : testicule en position inguinale abaissable au fond du scrotum et y demeurant en position du tailleur et en décubitus ou testicule en position intra-scrotale s’ascensionnant en inguinal par un réflexe crémastérien vif (froid, peur, toucher de la face interne de la cuisse). Ce réflexe est vu à l’âge de la latence hormonale (entre 4 et 6 ans) et non à la naissance. Le réflexe crémastérien disparaît le plus souvent en période pré-pubertaire, mais peut conduire à un testicule retenu dans 2% des cas, le suivi chirurgical est donc indiqué (tous les 2 ans jusqu’à l’âge de 8 ans). 2- Parmi les testicules non palpables (20 % des cas) : - le testicule intra-abdominal (55% des cas), ou cryptorchidie vraie (testicule « caché » éthymologiquement), situé à l’orifice inguinal interne, en iliaque ou en pelvien, - le testicule absent (45% des cas), correspondant à une agénésie testiculaire (pas de structure embryonnaire gonadique, rare) ou à un vanishing testis (gonade involuée pendant la vie fœtale). 1 RAPPELS EMBRYOLOGIQUES La migration testiculaire s’opère en plusieurs phases et résulte de plusieurs facteurs intriqués. La phase mécanique de migration trans-abdominale (7è - 25è semaine de développement) est initiée par l’hormone anti- müllerienne qui cible le raccourcissement du gubernaculum testis, entraînant le testicule vers l’orifice profond du canal inguinal. La phase hormonale de migration inguino-scrotale (>26è semaine de développement) est androgéno-dépendante. Le testicule est amené en position intra-scrotale par augmentation de la pression abdominale (par la croissance des viscères péritonéaux). La migration testiculaire est normalement achevée au terme de 40 semaines de développement. La migration testiculaire gauche se fait plus rapidement qu’à droite, expliquant la fréquence plus élevée d’anomalie de position du testicule droit (70% vs 30%). EPIDEMIOLOGIE – DIAGNOSTIC Une anomalie de position testiculaire est retrouvée chez 3% des nouveau-nés à terme (x10 en cas de prématurité, par organogénèse incomplète). Elle est bilatérale dans 30% des cas. L’incidence globale diminue à 1% à l’âge de 1 an en raison des possibilités de poursuite de la migration pendant la première année de vie. Une étiologie particulière est à rechercher en cas de cryptorchidie vraie bilatérale et de signes cliniques particuliers où une pathologie générale peut intervenir : - anomalies hormonales : insuffisance gonadotrophique hypothalomo-hypophysaire isolée ou syndromique, défaut de synthèse androgénique, anomalie du développement sexuel (hypospadias ?) - anomalies « mécaniques » : malformations de la paroi abdominale antérieure. La principale cause secondaire (iatrogène) est l’antécédent de cure de hernie inguinale (rétraction inguinale du cordon spermatique lors de la dissection du sac herniaire). Le diagnostic de testicule non descendu est clinique et doit être recherché lors de l’examen général de tout patient. La lecture du carnet de santé est informative (examen néonatal). L’examen est fait avec des mains réchauffées pour limiter le réflexe crémastérien, le patient étant installé en décubitus dorsal puis en position du tailleur. Si le testicule n’est pas palpé dans le scrotum, une pression douce abdominale peut superficialiser le testicule vers le canal inguinal voire vers le scrotum. 2 La position de chaque testicule, leur taille, l’aspect de la verge, les signes généraux (neurologiques et/ou endocriniens) sont notifiés. La place de l’imagerie (notamment l’échographie) est très modeste en raison des faux positifs et faux négatifs. PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE Elle dépend du caractère palpable ou non palpable du testicule et du caractère uni/bilatéral de l’anomalie de position testiculaire. Age interventionnel : La chirurgie est précoce, qu’elle soit exploratrice (testicule non palpable) afin de statuer sur la gonade, ou envisagée d’emblée pour un abaissement (testicule palpable). L’âge retenu est donc entre 12 et 18 mois, puisque les lésions histologiques exocrines apparaissent avant 2 ans. La chirurgie peut être indiquée plus précocement si une hernie inguinale est associée. Geste opératoire : Il est pratiqué en hospitalisation de jour sous anesthésie générale et loco- régionale. On réalise un abaissement testiculaire idéalement au fond de la bourse avec le moins de tension possible sur le cordon spermatique et une orchidopexie (fixation du testicule au dartos de la bourse). Les gestes peuvent être multiples (forme bilatérale, testicule intraabdominal). Traitement associé d’une pathologie générale : Traitement médical hormonal (Gonadotrophines, LH-RH), sous prescription par endocrinologues. Suivi : Les fils cutanés inguinaux et scrotaux sont résorbables. Le pansement inguinal peut être enlevé à J8. Le patient est revu par le chirurgien entre 1 et 3 mois post-opératoires puis à 6 mois, 1 an voire plus longtemps selon l’évolution testiculaire. En cas d’abaissement en plusieurs temps ou de forme bilatérale, on respecte un intervalle de 6 à 12 mois entre 2 gestes. L’examen testiculaire doit ensuite être fait annuellement jusqu’à la puberté pour vérifier localisation et croissance. 3 ORGANIGRAMME DE LA PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE DU TESTICULE NON DESCENDU CHEZ L’ENFANT Testicule palpable Inguinal fixé Intra-canalaire Scrotal haut Exploration par voie inguinale, Dissection du testicule et du cordon spermatique +/- ligature du canal péritonéo- vaginal (hernie inguinale) Abaissement intra-scrotal +/- tension, Orchidopexie par voie scrotale Testicule non palpable Bilan endocrinien si bilatéral +++ Laparoscopie Testicule Intra- abdominal Vanishing testis Testicule viable Cordon long Exérèse laparoscopique Pas de testicule Abaissement en un temps laparoscopique ou voie inguinale Cordon court Abaissement en 2 temps Fowler- Stephens Pas de vaisseaux , déférent borgne : stop exploration Vaisseaux et déférent engagés dans un canal inguinal : exploration inguinale +/- abaissement et orchidopexie 4
