13/11/2013 Mimric Marc L3 Système Neurosensoriel et
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Système Neurosensoriel et Psychiatrie – Apport de l'ENMG en neurologie 13/11/2013 Mimric Marc L3 Système Neurosensoriel et Psychiatrie Pr S.Attarian 6 pages Apport de l'ENMG en neurologie Plan A. Préambule I. SNP et pathologies II. L'ENMG B. Étude de la conduction nerveuse I. La neurographie sensitive II. La neurographie motrice C. Étude de l'activité électrique musculaire I. EMG au repos II. EMG à l'effort D'après le prof, ce cours ayant beaucoup d'informations destinées à la base à des D2, il a insisté sur les notions générales et posera un QCM simple. A. Préambule I. SNP et pathologies L'étude du système nerveux périphérique constitue un examen important, elle fait suite à l'examen clinique pour le neurologue. Son objectif premier est de déterminer le siège de la maladie. Les pathologies du SNP peuvent concerner : - la corne antérieure/postérieure de la moelle - les racines nerveuses (qui se regroupent en plexus) - le plexus nerveux - le nerf - la jonction neuro-musculaire - le muscle (constitué de fibres musculaires) ne fait pas partie du SNP mais est traité dans le même cadre par le neurologue. La localisation du trouble permet ensuite d'orienter le diagnostic vers différentes maladies neuromusculaires, le neurologue se servant du raisonnement anatomique et physiopathologique. On pourra par exemple être ensuite amené à faire une biopsie en cas d'atteinte musculaire. 1/6 Système Neurosensoriel et Psychiatrie – Apport de l'ENMG en neurologie Le SNP L'unité motrice est l'ensemble des fibres musculaires innervées par un même moto-neurone. Cette unité peut être de grande ou de petite taille. Plus elle est grande, plus elle développe une force importante et plus elle est fatigable ( recrutement dans des efforts intenses). Et inversement : plus elle est petite, moins elle sera fatigable,. Ex du biceps : sur une flexion sans poids à la main, les unités motrices de petite taille se mettent en route, et plus on a besoin de force (augmentation du poids), plus les unités de grande taille prennent le relais. L'unité motrice 2/6 Système Neurosensoriel et Psychiatrie – Apport de l'ENMG en neurologie On assiste de plus à un phénomène de recrutement. Le recrutement peut être : -spatial : plus la force exercée est conséquente, plus il y a d'unités qui se mettent en route -temporaire : quand la force exercée dure dans le temps, les unités se passent le relais (une unité fatiguée s'arrête et une nouvelle travaille à sa place). Une unité motrice recrutée peut donc être à nouveau disponible après avoir été stimulée ( plus elle est grande, plus elle met de temps) En réalité, l'organisation des nerfs sur les muscles est complexe, différentes fibres nerveuses d'un même nerf innervent des fibres musculaires différentes : on a beaucoup de moto-neurones pour un même nerf. Les fibres de l'unité motrice ne sont pas regroupées mais dispersées. Le nerf a pour fonction de conduire une charge électrique. Il est constitué de plusieurs neurones qui ont tous un système de capacitance ( de résistance électrique). Ce système permet la propagation d'ondes électriques le long du nerf. Les dépolarisations se succèdent ( c'est l'influx nerveux), la balance des charges s'inverse et un potentiel d'action se met en place. La direction est bien définie, elle va soit du muscle vers le cerveau soit l'inverse mais ne peut aller dans les deux sens en même temps (suite à la dépolarisation il y a une hyperpolarisation de l'axone qui empêche le retour du potentiel d'action dans le sens inverse). La gaine de myéline entoure l'axone, c'est un isolant qui permet la conduction saltatoire, on observe une accélération de la conduction (4 à 5 fois plus rapide). (La gaine de myéline aurai aussi un rôle de protection) La jonction neuromusculaire est l'endroit où les terminaisons nerveuses arrivent sur le muscle. C'est un système très spécialisé avec beaucoup de récepteurs. Les axones terminaux permettent la libération de neuromédiateurs, on passe alors d'une transmission électrique à une transmission chimique. Le muscle est plein de récepteurs localisés dans une zone et non sur toute la fibre, cette zone est riche en invaginations (augmentent la surface d'échange). Les deux récepteurs importants sont le récepteur de l'acétylcholine et le récepteur MUSK. On observe dans la myasthénie des Ac anti Rach et Musk. Musk permet l'agrégation des récepteurs, s'il est absent ou déficient, la jonction se désolidarise et la transmission est altérée. On observera au niveau de la jonction, de par les capteurs utilisés, une diminution du potentiel au fur et à mesure que l'on s'éloigne de la jonction, l'amplitude électrique baisse même s'il y a quand même une propagation électrique intramusculaire (pour ouvrir les canaux calciques). Les deux signes cliniques suggérant une atteinte du SNP sont la paralysie et l'atteinte sensitive. II. L'ENMG Grâce au recours à l'ENMG (l’électroneuromyographie), on peut situer le niveau d'atteinte (racine, plexus, nerf...). Ex de recours à l'ENMG: consultation pour un ptosis (paupières qui s'alourdissent), une amyotrophie d'un bras suite à une atteinte motrice... L’ENMG réunit sous un même terme l’enregistrement de l’activité électrique musculaire par électrodeaiguille, ou électromyographie (EMG), et l’étude de la conduction des influx nerveux, ou technique de stimulodétection L'examen est long pour le malade mais aussi pour le médecin. Si on suspecte une neuropathie, on est amené à faire plus d'une centaine de décharges qui sont très douloureuses. Ce n'est donc pas un acte anodin. 3/6 Système Neurosensoriel et Psychiatrie – Apport de l'ENMG en neurologie L'ENMG : ( la diapo à savoir selon le prof...) -est un complément indispensable dans la stratégie diagnostique et constitue la prolongation de l'examen clinique. -permet d'affirmer l'atteinte du SNP ou du muscle -précise le mécanisme du processus pathologique ( par exemple une maladie montre qu'elle détruit l'axone du nerf ou la gaine de myéline) -précise la topographie de l'atteinte ( par exemple une atteinte du nerf L5 droit signe une hernie discale). -Oriente le bilan étiologique (une atteinte du plexus droit de la femme peut être la marque d'un cancer du sein). -Précise la sévérité de l'atteinte (par exemple une atteinte axonale ou de la corne antérieure est de pronostic sévère car non guérissable alors une démyélinisation est guérissable). La différence entre une atteinte centrale (SNC) et périphérique (SNP) se fait par l’examen clinique : les réflexes (si ils sont vifs alors l'atteinte est centrale) (et non par l'ENMG qui vient confirmer l'atteinte du SNP) B. Étude de la conduction nerveuse I. Neurographie sensitive Le principe de cette technique consiste à appliquer, sur le trajet d’un nerf sensitif ou mixte (sensitif et moteur), une stimulation nerveuse percutanée à l’aide d’une paire d’électrodes de surface, dont l’intensité est progressivement augmentée pour activer l’ensemble des axones du tronc nerveux étudié , et de détecter les potentiels d’action évoqués par une autre paire d’électrodes de surface placée sur le trajet du nerf La stimulation est alors distale, le recueil du potentiel nerveux évoqué étant proximal; Les paramètres d’analyse des réponses évoquées sensitives sont : -L’amplitude qui est principalement le reflet du nombre d’axones qui participent à la réponse. -La latence mesure le temps qui s’écoule entre la stimulation nerveuse et la détection du potentiel sensitif. -La vitesse de conduction est calculée en divisant la distance entre la cathode et l’électrode détectrice active par la latence. La latence et la vitesse de conduction apprécient essentiellement la qualité de la conduction nerveuse saltatoire. (en cas de démyélinisation il y a augmentation de la latence et diminution de la la vitesse) Une atteinte axonale provoque un ralentissement de la vitesse de conduction nerveuse et une diminution de l'amplitude. C'est donc l'amplitude qui fait la différence entre atteinte axonale et démyélinisation. Pour un même nerf, on fait une vingtaine de stimulations,sommation de plusieurs potentiels est nécessaire pour permettre de bien distinguer la réponse à la stimulation d'autres influx qui parasitent le résultat ( lors de la stimulation il y a une propagation antérograde (vers le muscle) et rétrograde (vers la corne antérieure pis de nouveau le muscle) II. Neurographie motrice Dans l’étude neurographique du système moteur, ce ne sont pas des potentiels nerveux qui sont étudiés, mais des potentiels musculaires. L’enregistrement est assuré par une paire d’électrodes de surface dont l’une est placée sur le point moteur musculaire et l’autre à distance sur l’extrémité tendineuse du muscle ou sur une surface osseuse. Le nerf moteur ou mixte est activé par un stimulus électrique percutané. Les trois paramètres de la neurographie sensitive sont les mêmes pour la neurographie motrice. 4/6 Système Neurosensoriel et Psychiatrie – Apport de l'ENMG en neurologie C. Étude de l'activité électrique musculaire L'électromyographie est une technique qui permet d’enregistrer l’activité électrique des unités motrices d’un muscle. On utilise des électrodes-aiguilles. Cette aiguille est placée à l’intérieur même du muscle et permet donc d’isoler l’activité électrique d’un petit nombre d’unités motrices. On mesure alors l'emg au repos et à la contraction : on demande au sujet d’effectuer une contraction musculaire de force progressivement croissante et on étudie les tracés obtenus aux différents temps de cette contraction I. EMG au repos Le muscle normal au repos est électriquement silencieux. En revanche, dans certaines conditions pathologiques (dénervation motrice active, myosite, dystrophie musculaire) des fibrillations peuvent être enregistrées. II. EMG à l'effort Lorsqu’une unité motrice est recrutée volontairement, les différences de potentiel générées au niveau de chaque fibre musculaire participent à la formation de pics. Si l’effort de contraction volontaire reste modéré, ces pics sont identifiables et analysables en terme d’amplitude, de durée et de morphologie. Lorsque l’intensité de contraction musculaire augmente, l' unité motrice est recrutée à une plus grande fréquence (recrutement temporel) et le nombre d'unités motrices recrutées augmente aussi (recrutement spatial), ce qui conduit à un enrichissement en pics des enregistrements. Emg normal a la contraction - En cas de perte axonale motrice (atteinte neurogène) , le nombre d'unités motrices fonctionnelles est réduit avec pour conséquence une diminution du recrutement spatial (appauvrissement des tracés de contraction volontaire) et une tentative de compensation par augmentation du recrutement temporel des unités motrices saines (fréquence de décharge individuelle accélérée). Le tracé est alors plus pauvre. Atteinte neurogène à l'EMG 5/6 Système Neurosensoriel et Psychiatrie – Apport de l'ENMG en neurologie - Les myopathies sont principalement caractérisées par une réduction du nombre des fibres musculaires au sein des unités motrices, ce qui induit une diminution des capacités fonctionnelles des unités motrices. Lors des efforts modérés de contraction musculaire volontaire le recrutement spatial et temporel est anormalement élevé et les tracés EMG sont anormalement riches pour l’effort développé. Les pics d'unité motrice voient leur taille diminuer en amplitude et en durée par perte ou blocage fonctionnel d’une partie des fibres musculaires. Atteinte musculaire à l'EMG - La myasthénie est une atteinte de la jonction neuromusculaire, elle est caractérisé par la fatigabilité (déficit lié à l'effort), Elle apparaît généralement le soir après une longue journée d'effort. Sur l'EMG, on peut constater un décrément de la réponse selon un modèle précis, qui va paradoxalement s’améliorer vers la fin de l'examen (compensation), Dédicace au Dr Vard et au Baby, à Julie et à Sophie. (IZI). Et en prévention de la FauxJollais... : petit message du CR : le prof a vraiment insisté sur certaines notions à connaître qui pourraient fortement tomber en QCM : – l'unité motrice – le phénomène de recrutement (spatial et temporaire) – la myéline – la zone neuromusculaire – La diapo sur l'ENMG 6/6
