Cours - Cofemer
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23/06/2016 Devant une atteinte clinique neuromusculaire…. ENMG ENMG Siège de l’atteinte Type atteinte : nerf/muscle Sévérité (myéline/axone ; dénervation fonctionnelle) Pronostic ? Etiologie ? POURQUOI ? Dr Bocquillon Perrine, Service de Neurophysiologie Clinique BIEN SUR après ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE CHRU Lille QUESTIONS Siège de l’atteinte ??? ANATOMIE SNP Rappel anatomique RACINES Exploration électrophysio = prolongement de la clinique… Importance de la topographie De la racine… au tronc nerveux … au muscle PLEXUS NERFS (S/M) RACINES AFFERENCES SENSITIVES MUSCLES 1 23/06/2016 PLEXUS BRACHIAL Racine Muscle Nerf C5 Deltoïde Sous-épineux Circonflexe Sus-scapulaire C6 Biceps Long supinateur Musculo-cutané Radial C7 Palmaire Triceps Médian Radial C8-T1 Court abducteur pouce Premier interosseux Extenseur du II Médian Cubital Radial UNITE MOTRICE ENMG QU’EST-CE QU’ON EXPLORE ???? Unité motrice : ensemble des fibres musculaires innervées par un motoneurone Unité de base du contrôle moteur Loi du tout ou rien Siège de l’atteinte (clinique OUI… mais) Type atteinte : nerf/muscle Sévérité (myéline/axone ; dénervation fonctionnelle) Pronostic ? ELECTRONEUROMYOGRAPHIE NERF Nerf Myéline vitesse Axone 2 23/06/2016 NEURONES MOTEURS NEURONES SENSITIFS MUSCLE MYOFILAMENTS FIBRE MUSCULAIRE motoneurones alpha Fx MUSCULAIRE MYOFIBRILLES MUSCLE JNM AXONE MOTONEURONE ENMG Deux types d’explorations ENMG Stimulo-détection (Vitesses de conduction) Stimulation électrique d’un nerf périphérique Recueil activité électrique sur nerf ou muscle STIMULO-DETECTION Par 2 électrodes de surface (active et référence) ou aiguille sous-cutanée COMMENT ON EXPLORE ? Electromyogramme (Détection) : Enregistrement activité électrique d’une partie d’un muscle SENSITIVE MOTRICE (spontanée ou consécutive à une contraction musculaire) Par électrode aiguille concentrique monofilaire bipolaire 3 23/06/2016 ENMG Etude des VCN sensitives VCS : principe Deux types d’explorations Stimulo-détection (Vitesses de conduction) Stimulation électrique d’un nerf périphérique Stimulation et recueil sur le Nerf amplitude µV (un potentiel par axone) Technique anti/orthodromique Recueil activité électrique sur nerf ou muscle Par 2 électrodes de surface (active et référence) ou aiguille sous-cutanée Etude des VCN sensitives Technique anti/orthodromique Etude des VCN sensitives Mesure : Latence VCS = distance Stim-recueil/latence Amplitude Démyélinisation Atteinte axonale Etude des VCN motrices Stimulation supramaximale nerf moteur en deux points par électrodes tampons Recueil : électrodes surface : activité globale muscle (potentiel de muscle) Active sur le muscle Référence sur le tendon antidromique S2 d S1 recueil orthodromique 4 23/06/2016 Etude des VCN motrices Etude des VCN motrices Exemple Mesure : 2 points car S2 S2 S1 S2 distale REF d Latence distale motrice VCM = distance (stim 1-2) (latence prox - latence distale) Amplitude Démyélinisation S1 S1 S1 proximale recueil ACTIVE d Stimulation Nerf fibulaire commun (SPE) RECUEIL M. PEDIEUX Atteinte axonale S2 Amplitude : mV car amplification recueil ELECTROMYOGRAPHIE DETECTION Electromyographie Exploration plus focale d’une partie du muscle (20-30 UM maxi) Activité spontanée ou provoquée par contraction musculaire Electrode de recueil : aiguille concentrique 5 23/06/2016 ELECTROMYOGRAPHIE Au repos : normalement pas d’activité recherche activités spontanées anormales ELECTROMYOGRAPHIE Effort minimal : tracé « simple » : 1 UM Effort modéré : recrutement temporel : fréquence de décharge de l’UM Effort + important : recrutement spatial : nb UM Effort max : tracé interférentiel ELECTROMYOGRAPHIE Pour chaque muscle, analyse de : Tracé de repos : AS? dénervation fonctionnelle (atteinte neurogène ou myogène) Richesse du tracé par rapport à l’effort Tracé neurogène : trop pauvre Tracé myogène : trop riche ELECTROMYOGRAPHIE Aspect des potentiels : Tracé neurogène chronique : potentiels amples, longue durée ( nb fibres musc par UM par réinnervation collatérale) CCL EMG : Normal Myogène : PUM brefs peu amples : diminution du nombre de fibres musculaires électriquement fonctionnelles Recrutement des UM excessif pour la force développée Neurogène : PUM durée augmentée amples : diminution du nombre d’axones fonctionnels Recrutement des UM insuffisant Tracé myogène : potentiels brefs, polyphasiques, peu amples (car nb fibres musc fonctionnelles par UM) Anomalies fréquentielles 6 23/06/2016 SEVERITE ATTEINTE NEURO SIEGE ATTEINTE NEURO ENMG : ATTEINTE NERFS topographie anomalies détection + données de stimulo-détection Atteinte corne antérieure Racine nerveuse Plexus Tronc nerveux neuropathie NEUROPATHIES Orientation diagnostique neuropathies : VCN/amplitude en SD Dénervation au repos Pronostic des atteintes des membres hors NP? Bon si démyélinisation Moins bon si axonal + réinnervation ? CC1 ETIOLOGIE Myéline et/ou Axone Pas directement par ENMG mais oriente le clinicien Fourmillements auriculaire, annulaire gauche Atteinte motrice/sensitive/mixte Atteinte axonale/démyélinisante Atteinte homogène/inhomogène Atteinte proximale/distale CLINIQUE ENMG AIDE AU DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE & PRONOSTIQUE 7 23/06/2016 GAUCHE VCS CUBITAL VCM CUBITAL DROIT VCM CUBITAL GAUCHE DROIT VCM CUBITAL GAUCHE EMG Conclusion : Atteinte démyélinisante ET axonale (sensitive, secondaire) du cubital au coude à gauche Axonal : pronostic réservé Etiologie : compression dans la gouttière ou le canal cubital 8 23/06/2016 CC2 EMG : Atteinte neurogène sans AS CC3 CCL tableau atteinte N radial : extenseur des dgts (C8-rad) lg supinateur (C6-rad) Atteinte du nerf radial Uniquement neurapraxique Pronostic bon Etiologie : compression gouttière de torsion humérale Douleur de l’épaule Puis amyotrophie grand dentelé, deltoide, biceps, sous et sus-épineux Détection : neurogène sur ces muscles, RAS ailleurs Respect triceps (C7-rad) Respect biceps (C6- MC) Respect 1er IOD (C8-uln) VCS : normal CC 4 CCL Atteinte du plexus brachial, tronc primaire > Pronostic : selon AS Etiologie : Douleurs jambes Troubles sensibilité jambes et mains Diminution force main et jambes Parsonage-Turner Etirement Plexite radique 9 23/06/2016 VCM : dim ampl +++ SPE g jambier Cubital droit SPE d jambier Cubital gauche EMG jambier gauche VCS : diminution ampl ++ Médian G Cubital gauche EMG : jambier droit Médian droit Cubital droit EMG EPGO EMG IOD droit 10 23/06/2016 CCL Topo : polyneuropathie Sévérité : ++ Etio ????? DIAGNOSTIC ENMG : ATTEINTE MUSCLES Diagnostic positif syndrome myogène : étudier plusieurs muscles : Deltoides, biceps, quad (anom prox) grand palmaire (myosite à inclusions) extenseur doigts (décharge myotoniques) 1er IOD, jambier (anom distale) Diagnostic syndromique selon activités anormales fibrillations, ondes lentes positives myopathie aigue, évolutive, avec nécrose : myopathies inflammatoires (polymyosites, dermatomyosites, myosite à inclusion) myolyse : déficit maltase acide, rhabdomyolyse DIAGNOSTIC Salves pseudomyotoniques : myopathies chroniques DIAGNOSTIC Diagnostic syndromique par distribution topographique Proximal : peu spécifique Par atteinte sarcolemme : infl, héréd (Duchenne, Becker, ceintures), infectieux, endoc, toxique… Par atteinte sarcomère : congénitales : myopathies à batonnets.. Myopathie mitochondriale Salves myotoniques : dystrophies myotoniques paramyotonie Distales : Myotonie Steinert (anteroexterne, avant bras) Myopathies des loges antéro-externes Myopathies des mollets (Miyoshi) Myopathies distales des membres supérieurs : Welander LIMITES Anomalies typiques retrouvées si à la fois anomalie électrique et mécanique : Avec anomalies morphologiques en biopsie : Myopathies inflammatoires Dystrophies musculaires Myopathies congénitales, endoc, toxiques, mitochondriales, certaines métab Avec biopsie normale (anomalies purement fonctionnelles) : myopathie hypokaliémique, paralysie périodiques… 11 23/06/2016 LIMITES EMG Mais mauvais rendement pour formes mécaniques pures : Activité électrique de la fibre musculaire normale Mais pb de couplage electro-mécanique : pas de contraction correcte Myopathies métaboliques Myopathies congénitales avec destruction myofibrilles ou de leurs composantes seul élément : tracé trop riche pour l’effort (mais subjectif) 12
