ATRESIE DE L`ŒSOPHAGE - Faculté de Médecine et de Pharmacie

UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201403214
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
ATRESIEDEL’ŒSOPHAGE
(Aproposde46cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE25/03/2014
PAR
Néele01Janvier1989àFès
Mme.MARZOUKIZINEB
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Nouveau-né-Atrésie- ŒSOPHAGE
JURY
M.Professeur
.BOUABDALLAHYOUSSEF
Professeur
.ATMANISAMIR
Professeur
M.KHATTALAKHALID
Professeur
M.
Professeuragrégé
M.
Professeur
BOUHARROUABDELHAK...............................................
dePédiatrie
M...............................................
deChirurgiepédiatrique
M.............................................................
dePédiatrie
.......................................................
agrégédeChirurgiepédiatrique
meLAKHDARIDRISSIMOUNIA
dePédiatrie
meHMAMIFOUZIA.......................................................
assistantdePédiatrie
JUGES
PRESIDENTETRAPPORTEUR
MEMBREASSOCIE

1
PLAN
ETUDE THEORIQUE ............................................................................................ 6
I.INTRODUCTION ................................................................................................. 7
II.HISTORIQUE ..................................................................................................... 8
III.EMBRYOLOGIE ................................................................................................. 11
IV.ANATOMIE ...................................................................................................... 17
V.ETIOPATHOGENIE ............................................................................................. 28
1. LE CARACTERE FAMILIAL .......................................................................... 28
2. LES FACTEURS GENETIQUES ..................................................................... 28
3. ROLE DU SONIC HEDGOG ......................................................................... 30
4. LES ANOMALIES CHROMOSOMIQUES ........................................................ 31
5. ROLE DE LA NOTOCHORDE ..................................................................... 31
6. LE DIABETE MATERNEL ............................................................................ 32
7. L’AGE MATERNEL, LA PARITE ET L’ORIGINE ETHINIQUE ............................. 33
8. LES FACTEURS EXOGENES ........................................................................ 34
VI.PHYSIOPATHOLOGIE ....................................................................................... 35
1. IN UTERO ............................................................................................... 35
2. A LA NAISSANCE ..................................................................................... 36
3. A DISTANCE ............................................................................................ 39
VII.CLASSIFICATION ANATOMIQUE ...................................................................... 40
1. TYPE I.ATRESIE DE L’ŒSOPHAGE ISOLEE SANS FISTULE ............................ 40
2. TYPE II.ATRESIE DE L’ŒSOPHAGE AVEC FISTULE TRACHEO- ŒSOPHAGIENNE
PROXIMALE ............................................................................................. 41
3. TYPE III.ATRESIE DE L’ŒSOPHAGE AVEC FISTULE TRACHEO- ŒSOPHAGIENNE
DISTALE .................................................................................................. 41

2
4. TYPE IV.ATRESIE DE L’ŒSOPHAGE AVEC FISTULE TRACHEO- ŒSOPHAGIENNE
PROXIMALE ET DISTALE ........................................................................... 41
5. FISTULE TRACHEO-OESOPHAGIENNE SANS ATRESIE ................................. 42
VIII.EPIDEMIOLOGIE ............................................................................................ 44
IX.ETUDE CLINIQUE ET PARACLINIQUE ................................................................ 47
1. DIAGNOSTIC POSITIF .............................................................................. 47
1.1 DIAGNOSTIC PRENATAL .................................................................... 47
1.2 A LA NAISSANCE ............................................................................... 53
1.3 DIAGNOSTIC TARDIF ......................................................................... 58
2. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ..................................................................... 59
X.BILAN PREOPERATOIRE .................................................................................... 61
1. BILAN DES MALFORMATIONS ASSOCIEES ................................................. 61
2. ENDOSCOPIE PREOPERATOIRE ................................................................. 62
3. SCANNER TRIDIMENSIONNEL ................................................................... 63
XI.LES MALFORMATIONS ASSOCIEES .................................................................... 64
XII.CLASSIFICATION PRONOSTIQUE ..................................................................... 71
1. LA CLASSIFICATION DE WATERSON .......................................................... 71
2. LA CLASSIFICATION DE SPITZ .................................................................. 72
3. LA CLASSIFICATION DE MONTREAL ......................................................... 72
XIII.TRAITEMENT CHIRURGICAL ........................................................................... 73
1. PRISE EN CHARGE PREOPERATOIRE ........................................................... 73
2. INDICATIONS CHIRURGICALES .................................................................. 74
3. TECHNIQUES CHIRURGICALES ................................................................. 76
XIV.SUITES OPERATOIRES IMMEDIATES ................................................................ 91
XV.COMPLICATIONS POST OPERATOIRES IMMEDIATES ......................................... 93
1. FUITE ANASTOMOTIQUE ......................................................................... 93
2. STENOSE ANASTOMOTIQUE .................................................................... 95

3
3. RECIDIVE DE LA FISTULE ŒSO-TRACHEALE .............................................. 96
4. PARALYSIE RECURENTIELLE ..................................................................... 96
5. SEPSIS POST OPERATOIRE ........................................................................ 97
6. MORTALITE ET MORBIDITE ...................................................................... 97
XVI.COMPLICATIONS A MOYEN TERME ................................................................ 98
1. TROUBLES DE LA MOTRICITE OESOPHAGIENNE ........................................ 98
2. COMPLICATIONS RESPIRATOIRES .............................................................. 98
3. REFLUX GASTRO-OEOSPHAGIEN ............................................................... 99
4. TRACHEOMALACIE ................................................................................. 101
5. SCOLIOSE ET DEFORMATION DE LA PAROI THORACIQUE ......................... 101
6. DEVENIR NUTRITIONNEL ........................................................................ 102
7. QUALITE DE VIE ET TRANSITION A L’AGE ADULTE .................................... 103
ETUDE PRATIQUE ............................................................................................. 104
MATERIEL ET METHODE ..................................................................................... 105
RESULTATS ....................................................................................................... 106
A.ETUDE DESCRIPTIVE ....................................................................................... 106
B.ETUDE ANALYTIQUE ....................................................................................... 142
I.ANALYSE EPIDEMIOLOGIQUE .................................................................. 142
II.ANALYSE CLINIQUE ............................................................................... 144
III.ANALYSE DE LA PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE ............................. 149
DISCUSSION ...................................................................................................... 153
RECOMMANDATIONS ......................................................................................... 171
CONCLUS ION ..................................................................................................... 173
RESUME .......................................................................................................... 181
BIBLIOGHRAPHIE ............................................................................................... 186

4
LISTE DES ABREVIATIONS
A.C. : Atrésie choanale.
A.D : Atrésie duodénale.
CHU : Centre hospitalier universitaire.
CIV : Communication inter ventriculaire.
D2 : Deuxième vertèbre dorsale.
D4 : Quatrième vertèbre dorsale.
EUROCAT : European Concerted Action on Congenital Anomalies and Twins.
Fente L-P : Labio palatine.
FOXF : chez l’être humain.
Foxf : chez la souris.
FTO : Fistule trachéo-œsophagienne.
G : Gramme.
G.U. : Génito-urinaire.
G-I : Gasto-intestinal.
H : Heures.
I.A. : Imperforation anale.
IPP : Inhibiteur de la pompe à proton.
IRM : Imagerie par résonnance magnétique.
J : Jours.
KG : Kilogramme.
M-P : Médecine physique.