L’APPAREILLAGE DU TRONC DANS LES MALADIES NEURO-MUSCULAIRES EMILIE RUMILLY ACC-MPR DUAHM 2011 DEUX PRÉOCCUPATIONS Risque orthopédique Risque fonctionnel • Instabilité • Déformations • Station assise perturbée • Contrôle du geste • Contrôle visuo-spatial • Développement psychomoteur Prévenir / traiter les déformations Assurer une station assise confortable PARTICULARITÉS DE L’APPAREILLAGE DU TRONC CHEZ LE PATIENT NEURO-MUSCULAIRE Fragilité thoracique Appuis costaux nocifs Douleurs d’appui Gêne respiratoire (majore le syndrome restrictif) Astreignant Chambres libres d’expansion thoracique Effondrement en charge Cyphose Têtière Bascule du bassin Rééquilibration lors du moulage CHOIX DU TRAITEMENT Fonction : Des objectifs thérapeutiques Précocité /sévérité de l’atteinte Étiologie Amyotrophie spinale infantile DMD Age du patient Évolutivité des déficits Formes néonatales ou de l’enfant jeune ASI I,I bis, II Myopathies congénitales Steinert congénital • • • • Hypotonie axiale Insuffisance respiratoire Contrôle tête difficile Rétractions / déformations +++ • Lutter contre les déformations • Favoriser la croissance pulmonaire • Assurer la station assise Formes du grand enfant et de l’adolescent Formes très évoluées de l’adolescent et de l’adulte ASI III DMD Sarcoglycanopathies Neuropathies périphériques • Avant perte de la marche : hyperlordose • Perte de la marche : apparition de la scoliose • Après la perte de la marche : troubles sagitaux, scoliose évolutive, bassin oblique • Confort de la station assise • Prévenir l’aggravation des troubles cardiorespiratoires • • • • Déformations +++ IR évoluée Dénutrition Chirurgie CI • Station assise sans aggraver les troubles cardio-respiratoires LES CORSETS Garchois Plexidur Valve postérieure monobloc 2 hémivalves de bassin articulées par des charnières Plastron pré-sternal fixé par vis Têtière Avantages Pas de gêne à l’ampliation thoracique (appuis pré-claviculaires ou pré-huméraux) Détraction assurée par la têtière (soulage les appuis thoraciques) Facilité de mise en place (ouverture) Réglages possibles en hauteur (croissance) LES CORSETS Garchois Plexidur Valve postérieure monobloc 2 hémivalves de bassin articulées par des charnières Plastron pré-sternal fixé par vis Têtière Difficultés rencontrées Gêne respiratoire Douleurs Têtière Mal acceptée Trouble de la déglutition (hyperlordose cervicale) / limitation de l’ouverture buccale Amputation champ visuel LES CORSETS Avantages Inconvénients • Pas d’effet délétère sur la fonction respiratoire • Absence de tenue postérieure du tronc • Inconfort de la pièce cervicale Le corset de Milwaukee • Hypercyphose • Scoliose jeune enfant avec force musculaire suffisante LES CORSETS Avantages • Moins d’effet délétère sur la fonction respiratoire • Confort Inconvénients • Effet correcteur faible • Pas de modification possible Le corset mousse • Scoliose jeune enfant ou de l’adolescent si chirurgie CI LES CORSETS TLSO (orthèse thoracolombo-sacrée) Polyéthylène avec mousse en plastazote Valve postérieure avec pince taille ajusté Valve antérieure thoracopelvienne AMYTROPHIE SPINALE INFANTILE (TYPE I BIS ET II) • Coque postérieure : polyéthylène + plastazote Garchois (avec têtière) à partir de 1 an, le jour, pour la station assise et la verticalisation • DMD Chirurgie ++++ • Appareillage du tronc uniquement si CI, ou enfant très jeune: body-jacket, corset mousse • Formes évoluées : siège coquille, orthèse TSLO (moins confortable) • Dec 07 T9-L4 7°D Août 08 T9-L4 36°D CONCLUSION Formes précoces et hypotonie majeure (ASI+++) : Garchois début des corsets mousse (enfants) DMD Chirurgie Importance de l’équipe pluridisciplinaire pour le choix, la confection et la surveillance du corset