En TDM
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Les tumeurs appendiculaires: ce qu’il faut connaitre E. Sibileau, C. Ridereau-Zins, M. Bricout, J. Lebigot, C. Nedelcu, A. Venara, C. Casa, C. Aubé. Département de Radiologie - Service de Chirurgie Viscérale - CHU ANGERS Introduction Mucocèle Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Les tumeurs de l’appendice sont rares: < 0,5 % des tumeurs d’origine gastro-intestinale. Elles peuvent être découvertes devant l’existence : d’une masse de la FID d’ un tableau clinique d’appendicite (toutes les pièces d’appendicectomie sont lues en anapath.) d’ une complication: perforation ou invagination. Lymphome Dans 23 à 50% des cas elles sont asymptomatiques. GIST Leur prise en charge thérapeutique est spécifique. Conclusion Introduction Mucocèle Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion Les principales tumeurs de l’appendice sont: les mucocèles les tumeurs endocrines les adénocarcinomes. Le lymphome et la GIST sont exceptionnels. Le principal diagnostic différentiel est l’appendicite dans sa forme rétentionnelle ou pseudotumorale. Introduction Par définition un mucocèle est un appendice distendu par l’accumulation de mucus dans sa lumière. Mucocèle Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion Vue per opératoire Ecoulement de mucus de la pièce d’appendicetomie Introduction Le mucus est secrété par une tumeur dont le type histologique est variable: Mucocèle hyperplasie épithéliale muqueuse, lésion bénigne (5 à 25%) Tumeur carcinoïde cystadénome mucineux, malignité intermédiaire (63 à 84%) cystadénocarcinome mucineux, lésion maligne (5 à10%) Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion Hyyperplasie épithéliale muqueuse et mucus Introduction Un mucocèle est retrouvé dans 0,3% des appendicectomies. L’âge moyen est de 55 ans, le sexe ratio de 4 H pour 1 F. Mucocèle Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion Le PRONOSTIC va dépendre: du type histologique: risque métastatique pour les lésions malignes du caractère rompu ou intact du mucocèle: pseudomyxome péritonéal pour les tumeurs rompues du caractère complet de l’exérèse du mucocèle et des dépôts de mucine intra péritonéal (en cas de rupture). Le chirurgien doit être prévenu de la possibilité d’un mucocéle. Introduction Mucocèle Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion En ECHOGRAPHIE l’aspect typique est celui: d’ une masse tubulée de la FID, au contenu hypoéchogène, +/- stratifié, en « bulbe d’oignon », aux parois fines, avec de fines calcifications curvilignes pariétales. se raccordant au caecum. Introduction Mucocèle En ECHOGRAPHIE l’aspect peut être moins typique: en cas de grande taille ou de raccordement difficile au caecum en cas de complications ( invagination ou rupture) Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion Masse liquidienne de la FID , non compressible, indolore, aux parois stratifiées, : suspicion de mucocèle invaginé (confirmée en TDM) Une exploration TDM s’impose dans ces formes. Une ponction est formellement contre indiquée. Introduction Mucocèle Tumeur carcinoïde En TDM: le diagnostic est plus aisé devant une masse tubulée, bien limitée, se raccordant au caecum, de contenu hypodense, aux parois fines, se rehaussant après injection, sans infiltration de la graisse adjacente. Adénocarci nome C Lymphome GIST Conclusion C Introduction En TDM: la présence de calcifications dans les parois d’une masse hypodense de la FID est très évocatrice de mucocèle. Mucocèle Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome Clichés M.Zins (Paris) GIST Conclusion Introduction En TDM: le diagnostic peut être difficile quand le contenu de l’appendice est mal identifié. Mucocèle Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion Diagnostic initial en TDM d’appendicite (augmentation du diamétre de l’appendice avec minime infiltration de la graisse adjacente). Diagnostic per opératoire de mucocèle avec une issue accidentelle de mucus. Introduction Mucocèle La TDM permet le diagnostic des COMPLICATIONS. L’ invagination : complication rare (0,01 des cas), elle correspond à une intussusception du mucocèle dans le caecum. Le risque de rupture peropératoire est majoré. Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion C C En TDM: masse au contenu liquidien invaginée dans le caecum (C), fine calcification pariétale curviligne. Confirmation chirurgicale de l’invagination. Introduction Mucocèle Tumeur carcinoïde La TDM permet le diagnostic des COMPLICATIONS. La rupture : complication plus fréquente (5 à 15% des cas) et redoutable. L’écoulement du mucus dans la cavité péritonéale peut induire un pseudo myxome péritonéal (PMP). En cas de siège rétro-caecal de l’appendice, le rétropéritoine peut être atteint. Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion TDM: appendice perforé et coprolithe, important épanchement liquidien dans la cavité abdominale. Vue per opératoire: présence de pus et de mucus Introduction Les diagnostics DIFFERENTIELS sont l’appendicite dans sa forme rétentionnelle: Mucocèle Tumeur carcinoïde l’infiltration de la graisse périappendiculaire est évocatrice d’une appendicite mais peut aussi se rencontrer en cas d’infection du mucocèle. Adénocarci nome les tumeurs ovariennes droites kystiques: Lymphome GIST Conclusion kyste ovarien hémorragique. Introduction Mucocèle Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion Le TRAITEMENT du mucocèle dépend de l’état intact ou rompu de la tumeur, quelque soit la nature histologique de la tumeur. Il comporte une appendicectomie: une voie d’abord par laparotomie médiane est recommandée pour éviter tout risque de perforation peropératoire. Une chirurgie de réduction tumorale péritonéale est réalisée pour les tumeurs rompues : - avec exérèse des dépôts de mucine, omentectomie , ovariectomie et hémicolectomie droite - puis associée à une chimiothérapie intrapéritonéale (CHIP) après évaluation de l’index de carcinose péritonéale. Cette chirurgie est réalisée en 1 ou 2 temps selon les centres. Introduction Mucocèle Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion La tumeur endocrine est la plus fréquente des tumeurs appendiculaires (80 %). Elle est retrouvée dans 0,3-0,9% des pièces d’appendicectomie. Elle touche l’adulte jeune. Un syndrome clinique carcinoïde peut être associé. Son diagnostic est histologique. La tumeur est le plus souvent située sur le 1/3 distal de l’appendice (70%) et de petite taille (< 1 cm de ∅). Introduction Mucocèle Tumeur carcinoïde Différents types histologiques existent, de malignité variable: tumeur bien différenciée: bénigne ou maligne de faible grade carcinome bien différencié: malignité de bas grade carcinome peu différencié: malignité de haut grade Le diagnostic de tumeur endocrine ne se fait pas en imagerie. Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion Diagnostic initial en TDM d’appendicite (appendice épais, minime infiltration). Diagnostic final de tumeur carcinoïde à l’anapath. Introduction Mucocèle Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion La prise en charge thérapeutique complémentaire comprend: une hémicolectomie droite en cas de: tumeur de taille > 2cm envahissement du méso-appendiculaire envahissement ganglionnaire marge de résection envahie presence d’embols lymphatiques ou vasculaires tumeur de haut grade de malignité contingent adénocarcinomateux associé. Elle est habituellement réalisée dans un 2èm temps. Introduction Mucocèle Tumeur carcinoïde Adénocarci nome L’adénocarcinome est une tumeur rare: 0,5% de toutes les tumeurs digestives. Elle est retrouvée sur 0,01-0,2% des pièces d’appendicetomies. La moyenne d’âge est de 70 ans. Il existe une prédominance masculine. Lymphome Le pronostic est mauvais en raison du risque métastatique. GIST Conclusion Introduction Mucocèle Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion En IMAGERIE le diagnostic est évoqué devant l’association : d’un épaississement hétérogène des parois appendiiculaires, d’une infiltration de la graisse péri-appendiculaire d’adénomégalies. Des métastases hépatiques, un envahissement tumoral urétéral droit orientent d’emblé vers un diagnostic de malignité. Introduction Mucocèle Le diagnostic DIFFERENTIEL est essentiellement: l’appendicite dans sa forme pseudotumorale Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion Masse hétérogène de la FID chez une femme de 40 ans, sans lésion associée: le diagnostic d’appendicite a été confirmé par la chirurgie. Introduction Mucocèle Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion Le TRAITEMENT comporte: une hémicolectomie droite et une chimiothérapie adjuvante. Introduction Mucocèle Le lymphome appendiculaire est une localisation rare. Elle est retrouvée: - sur 0,015% des pièces d’appendicectomies - dans 4-20% de tous les lymphomes non hodkiniens. Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion La moyenne d’âge est de 55 ans avec une prédominance masculine. Il peut être observé chez des patients immunodéprimés ou VIH+. Introduction Mucocèle En IMAGERIE, le diagnostic est évoqué devant: - un épaississement diffus homogène pariétal responsable d’une obstruction de la lumière appendiculaire, - ou une dilatation anévrysmale de l’appendice, associés à des adénomégalies intra et rétro-péritonéales Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST Clichés PJ.Valette (Lyon Sud) Une infiltration de la graisse adjacente traduit une surinfection ou extension lymphomteuse. Conclusion Introduction Mucocèle Tumeur carcinoïde Le diagnostic DIFFERENTIEL est: la typhlite (ou colite neutropénique) qui correspond à l’inflammation aigue du caecum observée au cours des traitements des leucémies. Il existe alors un important épaississement des parois coliques, avec atteinte fréquente des dernières anses grêles, importante infiltration de la graisse adjacente et épanchement intra-péritonéal. Adénocarci nome Lymphome GIST typhlite Conclusion Introduction Mucocèle La prise en charge thérapeutique n’est pas consensuelle du fait de la rareté des lymphomes appendiculaires. Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST Conclusion Sont proposés: une appendicectomie plus ou moins associée à une hémicolectomie droite une chimiothérapie adjuvante en fonction du stade histologique. Introduction Mucocèle La GIST de l’appendice est une tumeur exceptionnelle, décrite essentiellement dans de petites séries anatomopathologiques (moins de 3 cas). Tumeur carcinoïde Le diagnostique est fait sur les pièces d’appendicectomie. Adénocarci nome Aucune imagerie n’est retrouvée dans la littérature. Lymphome GIST Conclusion Introduction Mucocèle Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome Les points essentiels Le mucocèle appendiculaire est la tumeur la plus facilement identifiable en imagerie. Sa complication redoutable est la perforation responsable du pseudomyxome péritonéal. Le chirurgien doit être prévenu de la possibilité de mucocèle. La tumeur carcinoïde n’a pas de signe spécifique en imagerie. Une hemicolectomie droite complémentaire est pratiquée selon des critères anatomopathologiques précis. L’adénocarcinome est une tumeur de la personne âgée Son diagnostic peut être évoqué en imagerie. GIST Le lymphome et la GIST sont exceptionnels. Conclusion Introduction Mucocèle Bibliographie Weber G . Mucocèle appendiculaire. Feuillets de Radiologie. 2009. Fairise A. Mucocele of the appendix and pseudomyxoma peritonei. J Radiol 2008. Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Rindi G Practical notes for the evaluation of malignancy in digestive endocrine tumors. Ann Pathol 2005. Tchana-Sato V. Carcinoid tumor of the appendix: a consecutive series from 1237 appendectomies. World J Gastroenterol 2006. Goere et Elias. Appendiceal tumors found at appendectomy. J Chir 2009. Lymphome GIST Conclusion Pickhardt P. Non-Hodgkin's lymphoma of the appendix: clinical and CT findings with pathologic correlation. AJR 2002. Agaimy A.Gastrointestinal stromal tumors of the vermiform appendix: clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular study of 2 cases with literature review. Human Pathology 2008. Introduction Mucocèle Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST QCM QCM 1. Les tumeurs de l’appendice sont l’apanage des sujets âgés. Vrai Faux 2. La rupture du mucocéle appendiculaire est un évènement grave. Vrai Faux 3. La découverte d’une tumeur carcinoïde sur une pièce d’appendicectomie n’implique pas obligatoirement une colectomie complémentaire. Vrai Faux 4. L’appendice est une localisation fréquente du lymphome. Vrai Faux Introduction Mucocèle Tumeur carcinoïde Adénocarci nome Lymphome GIST QCM QCM 1. Les tumeurs de l’appendice sont l’apanage des sujets âgés. Vrai Faux 2. La rupture du mucocéle appendiculaire est un évènement grave. Vrai Faux 3. La découverte d’une tumeur carcinoïde sur une pièce d’appendicectomie n’implique pas obligatoirement une colectomie complémentaire. Vrai Faux 4. L’appendice est une localisation fréquente du lymphome. Vrai Faux
