Exercice 2
Interpréter les résultats suivants obtenus d’après l’article de Kollmann K et al, dans European
Journal of Cell Biology 89 (2010) 117-123.
Une des enzymes clés qui intervient pour générer la séquence d’adressage est la N-acétylglucosamine-1-
phosphotransférase (GlcNAcPT). Cette enzyme modifie les enzymes nouvellement synthétisées en formant
cette séquence d’adressage. Toute perturbation du fonctionnement de cette enzyme entraîne une pathologie
liée au mauvais stockage des enzymes lysosomales dans les lysosomes que l’on appelle la mucolipidose de
type II. Afin de bien comprendre où se situe cette enzyme dans la cellule fibroblastique, des expériences
d’immunolocalisation ont été réalisées. L’enzyme GlcNAcPT a été marquée en vert (figure a et d),
l’appareil de Golgi a été marqué en rouge (AG figure b), le réticulum endoplasmique a été marqué en rouge
(RE figure e). La figure c est la superposition des figures a et b et la figure f est la superposition des figures
d et e. La coloration bleue au DAPI marque la présence du noyau (n). Les cellules à étudier ont été cerclées
d’un trait blanc.
Analyser les images une et une en 1 à 2 phrases.
D’après vous si cette séquence d’adressage n’est pas correctement faites que deviennent les
enzymes lysosomales et pourquoi?
Faites un schéma de synthèse légendé du trafic des enzymes lysosomales dans la cellule
fibroblastique dans le cas d’une cellule saine (trafic en vert) et dans le cas d’une cellule atteinte
de mucolipidose de type II (trafic en rouge) en précisant la localisation de l’enzyme GlcNAcPT.
Tous les compartiments cellulaires devront être dessinés en noir ou bleu. Soyez le plus complet
possible.