Orthophoniste : BEN GOUIDER.S LES APHASIES 1. XIXe siècle : Naissance de l’aphasiologie En 1836 Max Dax, médecin à Sommières, fut le premier à localiser ce qu’il appela « L’oubli des signes de la pensée » dans la moitié gauche de l’encéphale. C’est Paul Broca, chirurgien à l’hôpital Bicêtre, qui effectua une véritable percée médiatique en 1861 avec l’étude de son patient M. Leborgne.Ce patient, atteint depuis vingt ans d’une hémiplégie droite et d’une aphasie réduite à l’émission d’une stéréotypie : « tan-tan ». Broca réalisa l’autopsie et pu ainsi conclure que le siège du « langage articulé » se situait dans la troisième circonvolution frontale gauche. Pour la première fois, un lien causal était suggéré entre une lésion circonscrite du cerveau et l’abolition d’une fonction supérieure de l’esprit telle que le langage. Broca baptise du nom d’aphémie. Ce symptôme assez singulier où la faculté générale du langage persiste inaltérée, où l’appareil auditif est intact, où tous les muscles, sans excepter ceux de la voix et ceux de l’articulation, obéissent à la volonté, et où pourtant une lésion cérébrale abolit le langage articulé. En 1864, Armand Trousseau, déclara le terme d’aphémie impropre et introduisit le concept d’aphasie. L’étude scientifique du langage débute donc avec une approche anatomoclinique, qui affirme le lien entre la sémiologie du désordre langagier et une lésion corticale objectivée à l’examen anatomo-pathologique. De l’observation princeps de Broca naît la théorie localisationniste : toute fonction cognitive s’élabore au sein d’aires cérébrales bien délimitées. Carl Wernicke en 1874, neurologue allemand, s’inscrit dans cette démarche localisationniste et rapporte le cas d’un patient présentant une lésion du tiers postérieur de la circonvolution temporale supérieure gauche. Contrairement aux lésions frontales, les lésions temporo-pariétales ne provoquent pas un trouble de 1 Orthophoniste : BEN GOUIDER.S l’expression verbale, mais un trouble massif de la compréhension. Opposée à l’aphasie « motrice » de Broca, l’aphasie « sensorielle » de Wernicke se caractérise par un langage fluide mais déformé par un manque de contrôle auditif et par le fait que le patient ne comprend aucune production orale, ni la sienne ni celle de ses interlocuteurs. Wernicke individualise ainsi un deuxième centre du langage plus postérieur. Ce centre des « images sensorielles des mots » est situé dans la première circonvolution temporale gauche. Deux centres distincts du langage sont ainsi identifiés : un centre de la réception et un centre de l’émission. Wernicke, Lichtheim et Dejerine en 1906 développeront leur réflexion vers une théorie associationniste des centres d’images. Autour de chaque aire de projection sensorielle et motrice existent des régions d’association. Une zone antérieure située dans la région de l’aire de Broca est considérée comme le centre des images articulatoires, et une zone postérieure englobe le centre des images auditives et le centre des images visuelles des mots. Ces centres d’images des mots (articulatoires, visuelles, auditives), sont reliés entre eux par des faisceaux de fibres blanches sous-corticales. Les débats seront vifs pendant cette période entre les partisans de différentes théories sur les mécanismes cognitifs. Jackson en 1878, bien que contemporain des premiers associationnistes, va développer une conception du langage et de l’aphasie qui s’éloigne de la notion de centres et de connexions. Il relève le contraste entre l’atteinte du langage propositionnel et le respect du langage émotionnel et automatique. Pour lui, le langage doit être considéré comme instrument de la pensée. Bien plus tard, Goldstein en 1948, qui sera à la source de la conception neuropragmatique du langage, remettra l’accent sur le déficit de la pensée catégorielle et l’atteinte du langage intérieur. Le patient aphasique n’est pas un homme dont seul le langage est modifié mais un homme modifié dans son ensemble. Progressivement, l’activité langagière devient indissociable du 2 Orthophoniste : BEN GOUIDER.S fonctionnement d’autres capacités cognitives et on s’interroge sur le rôle éventuel de structures situées dans l’hémisphère non dominant. La théorie associationniste insiste sur l’importance des « liens » intra-hémisphériques unissant les zones cérébrales abritant les centres des images. L’exploration du rôle des connexions interhémisphériques la fera naturellement évoluer vers le courant connexionniste au XXe siècle de l’observation clinique et lésionnelle de Broca aux essais de modélisation, tous les éléments qui animent notre réflexion actuelle sur les mécanismes cognitifs sont présents. 2. Sémiologie et glossaire aphasiques L’aphasie désigne l’ensemble des troubles de la communication par le langage secondaires à des lésions cérébrales acquises entraînant une rupture du code linguistique. Elle se manifeste par une altération à des degrés divers de l’expression et/ ou de la compréhension dans les modalités orale et/ou écrite, et survient suite à une lésion de l’hémisphère dominant pour le langage, en général l’hémisphère gauche. Selon les aires lésées, et le type d’aphasie, les déficits peuvent concerner différents niveaux de langage : lexical, sémantique, phonologique, morphosyntaxique, pragmatique. L’aphasie doit être différenciée : - des troubles de la communication par la parole qui, s’ils peuvent être présents dans certains tableaux aphasiques, relèvent spécifiquement de troubles de la réalisation motrice du langage et non pas de troubles linguistiques proprement dits ; - des troubles dits supralinguistiques du discours, qui renvoient aux déficits du langage et du discours, secondaires à l’altération d’autres fonctions cognitives. Les troubles de la communication peuvent donc se situer à trois niveaux différents (linguistique, supralinguistique et de la parole) ; 3 Orthophoniste : BEN GOUIDER.S - des troubles développementaux de la communication dans le cadre de pathologies diverses comme une anomalie du développement cérébral, une souffrance périnatale, des troubles sensoriels. Elle se différencie des troubles acquis du langage et de la parole relevant d’une pathologie psychiatrique. En ce sens, elle n’est pas un trouble de la mémoire ou de la pensée tel qu’on peut les trouver dans les états confusionnels. Le terme d’aphasie a été repris par Armand Trousseau, qui lui a donné son sens contemporain en remplacement des étiquettes alalie ou aphémie. Elle regroupe les termes sémiologiques les plus usuels en quatre registres distincts selon les déficits : qu’ils désignent : • les défauts de production des mots ou anomie • les déformations ou déviations linguistiques • les troubles de la fluence • les troubles de la syntaxe ANOMIE Noyau du tableau symptomatologique de l’aphasie, l’anomie renvoie à la difficulté à trouver les mots – trop communément appelée « manque du mot ». Ce déficit peut être de sévérité variable et aller d’une difficulté à produire les mots dans le cours du discours conversationnel jusqu’à l’incapacité à dénommer des stimuli supposés connus à l’oral et/ou à l’écrit. Les manifestations cliniques du manque du mot peuvent être de plusieurs types et renseignent sur la nature du déficit : - absence de réponse ou non-réponse, pauses et interruptions dans le décours du discours et production de phrases inachevées - déviations linguistiques, essentiellement de type substitution de mot 4 Orthophoniste : BEN GOUIDER.S - recours aux conduites palliatives permettant de « compenser » le défaut d’accès au lexique : périphrases, circonlocutions et recours aux gestes et aux mimiques - réduction ou absence d’informativité (selon le degré de sévérité de l’atteinte) entraînant ainsi une réduction quantitative et qualitative de la fluence. Le manque du mot est souvent présent dans les affections neurologiques même non aphasiques (intoxication médicamenteuse, pathologies neurodégénératives…), mais également chez les sujets normaux en cas d’états de fatigue par exemple ! L’anomie peut traduire des déficits divers et ainsi correspondre soit à un déficit lexical (perte de la représentation de la forme des mots), soit à un déficit sémantique. DEFORMATIONS OU DEVIATIONS LINGUISTIQUES - Déviations orales ou paraphasies Déviations phonétiques : Elles correspondent à la modification d’un mot ou syntagme par déformation phonétique d’un ou plusieurs de ses phonèmes. Il s’agit d’une atteinte de la réalisation articulatoire, avec pour conséquences des troubles articulatoires ou arthriques. Selon le degré de sévérité, le patient peut produire des phonèmes n’appartenant plus au registre de la langue du fait de phénomènes d’assourdissement, nasalisation, occlusions, pseudo-diphtongaisons, élisions de groupes consonantiques complexes, etc. Les déviations phonétiques ne sont pas des paraphasies. Elles sont difficilement transcriptibles : le recours à l’alphabet international est nécessaire. Paraphasies phonémiques ou littérales : 5 Orthophoniste : BEN GOUIDER.S Elles correspondent à la transformation d’un mot cible par des phénomènes de substitutions, omissions, adjonctions, inversions, déplacements de ses phonèmes constitutifs. Ces déformations peuvent être isolées ou être associées dans un même mot. Aisément identifiables à l’oral et transcriptibles à l’écrit par l’examinateur puisque ces erreurs respectent les règles du système phonologique, elles ne sont donc en aucun cas le fait d’un trouble arthrique. Paraphasies verbales : Elles n’ont pas de référence à un niveau articulatoire puisqu’elles correspondent au remplacement d’un mot cible par un autre mot appartenant au lexique de la langue française sans rapport de sens évident entre les deux. Paraphasies verbales formelles ou morphologiques : Elles renvoient quant à elle à des déviations de type phonémique puisqu’il existe un lien morphologique entre les deux mots. Il y a substitution du mot cible par un mot du lexique partageant des phonèmes communs. Paraphasies sémantiques : Elles sont caractérisées par le remplacement d’un mot cible par un autre mot du lexique partageant un lien sémantique plus ou moins étroit avec celui-ci. Ces relations entre l’item cible et la paraphasie peuvent être de deux types. Les paraphasies sémantiques peuvent également concerner des syntagmes, elles sont alors parfois nommées paraphasies syntagmiques. 6 Orthophoniste : BEN GOUIDER.S Paraphasies mixtes : Elles regroupent les productions dans lesquelles sont associés plusieurs types de déviations, sémantique et phonémique. Néologismes : Ce sont des déviations phonémiques sévères aboutissant à la production d’un énoncé respectant les règles phonologiques de la langue mais n’ayant aucun sens. Le mot produit n’est ni reconnu comme un mot du lexique, ni comme ayant un lien avec le mot cible. Jargon : Il s’agit du terme employé lorsque les productions sont tellement riches en déviations et/ou néologismes que l’interlocuteur ne peut rétablir le sens général de l’énoncé. Selon la prédominance éventuelle d’un type de déviations plutôt qu’un autre, on parle de jargon phonémique ou sémantique. Dans certains tableaux sévères, le jargon est produit à chaque tentative de production orale du patient, on parle alors de jargonaphasie. Les conduites d’approche : Elles désignent le comportement de certains patients aphasiques qui tentent de produire des mots ou syntagmes en procédant par approximations successives aboutissant plus ou moins rapidement voire pas du tout au mot ou syntagme cible. Ces phénomènes d’approche sont autant d’autocorrections et peuvent être des déviations phonémiques (plus ou moins proches de la cible), sémantiques (production de mots du même champ sémantique), verbales, périphrastiques 7 Orthophoniste : BEN GOUIDER.S (description par périphrases) ou mixtes (utilisation simultanée de plusieurs approches). Mots de prédilection : Ce sont des mots (paraphasie verbale) ou parfois même des néologismes produits par le patient de façon récurrente dans son discours sans qu’on puisse établir de lien avec un mot cible. Ce type de production est le plus souvent observé dans le cadre des jargonaphasies. Chez certains patients en aphasie de Wernicke, il arrive que le mot de prédilection subisse des modifications morphosyntaxiques. Paralexies ou erreurs en lecture à haute voix Les paralexies se définissent comme les déviations produites en lecture à haute voix. Plusieurs types d’erreurs sont classifiés. Paralexies phonémiques : Ce sont des erreurs de production d’un mot n’appartenant pas au lexique du fait de déviation(s) phonémique(s) mais laissant le mot cible reconnaissable – sinon il s’agirait d’un néologisme. Erreurs de régularisation : Ce sont des erreurs phonémiques témoignant de capacités de décodage phonologique des uniés sous-lexicales mais sans prise en compte des règles contextuelles ou de l’irrégularité orthographique. 8 Orthophoniste : BEN GOUIDER.S Substitutions lexicales Ce sont des substitutions du mot en situation de lecture à haute voix caractérisées par des paralexies sémantiques (mots ou syntagmes partageant un lien de sens entre eux), des paralexies verbales (mots ou syntagmes appartenant au lexique mais sans lien de sens entre eux), des erreurs dérivationnelles et flexionnelles (erreurs de substitution respectant le morphème de base mais portant sur l’affixe, la classe grammaticale, le genre et le nombre). Les erreurs visuelles Correspondent quant à elles à des substitutions ou des omissions de lettres ou de mots proches sur le plan de la forme écrite. Elles renvoient à un déficit visuo-spatial : l’héminégligence entraîne des paralexies visuelles pouvant affecter une partie du mot. Paragraphies ou déviations écrites o Paragraphies graphiques : Elles correspondent aux perturbations du graphisme et témoignent d’une désorganisation de la troisième articulation du langage écrit. Il s’agit d’une atteinte concernant l’exécution des lettres ayant pour conséquence la production de symboles linguistiques écrits déformés, et non pas d’erreurs concernant le choix des lettres. o Paragraphies littérales : Ce sont des erreurs de substitution, addition, omission et/ou déplacement de lettres dans le mot produit à l’écrit. Ces erreurs sont l’équivalent en modalité orale des paraphasies phonémiques. o Paragraphies graphémiques : 9 Orthophoniste : BEN GOUIDER.S Elles correspondent à des erreurs dites de régularisation, pour lesquelles la modification porte sur les graphèmes représentatifs de même phonèmes ou de phonèmes proches. o Substitutions lexicales : Elles sont de même type que celles décrites en modalité orale avec des erreurs dérivationnelles, sémantiques, verbales, visuelles. o Jargonagraphie : La jargonagraphie, enfin, est un discours écrit très déviant, essentiellement constitué de néologismes (jargon graphémique). o Conduites d’approche Elles se manifestent par les tentatives de production des mots cibles, les approximations successives aboutissant à la production de déviations littérales et/ou graphémiques, verbales, sémantiques et mixtes. Elles apparaissent sous la forme de multiples ratures. ANOMALIES DE FLUENCE : - Aphasies non fluentes ou aphasies réduites : Elles correspondent à une réduction à la fois quantitative et qualitative indissociables. La réduction quantitative, qui peut traduire différents niveaux de perturbation (baisse de l’incitation verbale, difficulté de programmation ou manque du mot), se manifeste par une réduction du nombre moyen de mots émis consécutivement dans une même émission : le débit évalué pour ces aphasies est ≤ 4 mots .La réduction qualitative porte quant à elle sur la réduction voire l’omission de l’usage de la syntaxe. - Aphasies fluentes : Elles correspondent à un langage atteint qualitativement mais dont le débit est préservé, voire dans certains cas logorrhéique comme pour 10 Orthophoniste : BEN GOUIDER.S les aphasies de Wernicke. Le débit est évalué pour ces aphasies à ≥ 6 mots. - Aphasies logopéniques Elles constituent un statut intermédiaire caractérisé par un débit verbal ralenti par de fréquentes interruptions du discours, hésitations le plus souvent dues au manque du mot. La fluence se situe entre 5 et 7 mots produits au cours d’une même émission, et, à la différence des aphasies non fluentes, les patients logopéniques peuvent produire des phrases de longueur normale sans interruption de la continuité de la construction syntaxique et sans rupture des idées et du sens au travers des différents segments du discours. - Mutisme : Le mutisme est l’absence totale de toute production linguistique orale voire de toute émission sonorisée due à des causes différentes comme une inhibition linguistique, des troubles arthriques sévères ou une apraxie de la parole, qui peuvent parfois s’associer. Constituant souvent le tableau initial des aphasies non fluentes, il est dans ce cas synonyme de sévérité de l’atteinte. AUTRES ANOMALIES DE DEBIT : - Stéréotypies : Les stéréotypies correspondent à la production répétée voire continuelle des mêmes phonèmes, mots ou segments de phrase. Dans les cas d’aphasies non fluentes sévères - Palilalies : 11 Orthophoniste : BEN GOUIDER.S Le discours peut être réduit à l’émission d’une stéréotypie, l’exemple le plus connu de stéréotypie étant le « tan » de M. Leborgne, célèbre patient de Paul Broca. Il s’agit dans le discours du patient de phénomènes de répétitions spontanées involontaires et parfois itératives d’une même syllabe, mot ou partie de mot, voire d’une même phrase. Elles peuvent parfois s’accompagner d’une accélération du débit. Les palilalies constituent une caractéristique retrouvée dans le pseudo-bégaiement neurologique. - Echolalie L’écholalie est définie comme la tendance incontrôlable du patient à répéter en écho les dernières paroles prononcées par l’interlocuteur. Il répète toute une phrase ou une partie seulement d’une phrase, le dernier mot ou les dernières syllabes du dernier mot. La répétition peut être unique ou itérative. - Persévérations Le terme « persévération » peut être décrit comme la répétition inappropriée d’un comportement précédent (mot, geste…) lorsqu’une nouvelle réponse est attendue. PERTURBATIONS DE LA SYNTAXE : - Agrammatisme Il correspond à l’absence dans le discours oral et/ou écrit du patient des mots fonctionnels (morphèmes grammaticaux libres : pronoms, prépositions, pronoms relatifs, conjonctions, déterminants…) et des morphèmes grammaticaux liés ou marques morphologiques (genre, nombre, désinences verbales, affixes). Le discours est essentiellement constitué de mots à contenu (ou morphèmes lexicaux : noms, verbes, adjectifs, adverbes), ce qui donne le style « télégraphique » longtemps décrit comme typique des aphasies de Broca. - Dyssyntaxie ou paragrammatisme Elle est caractérisée par l’ensemble des troubles de l’utilisation des marques morphologiques et des morphèmes grammaticaux, ainsi que les difficultés avec l’ordre des mots et la production des verbes 12 Orthophoniste : BEN GOUIDER.S - Parasyntaxie Elle concerne les discours jargonnés ou très riches en déviations linguistiques dans lesquels l’utilisation de marques syntaxiques est nette (articles, formes pseudo-verbales avec flexions…) sans pour autant qu’on puisse en vérifier la validité car elles s’appliquent aux néologismes ou aux paraphasies. EN CONCLUSION La description des termes sémiologiques en aphasiologie semble toujours un peu fastidieuse, et est souvent peu ou mal utilisée. L’analyse précise des déficits est pourtant le fondement de la démarche diagnostique. Le défaut de production de mots, les déviations linguistiques, les troubles de la fluence et de la syntaxe doivent permettre d’établir le profil sémiologique du patient et parfois de cerner la classification. Il est vrai que bien souvent les tableaux cliniques sont complexes. À ce niveau de description puis de classification (présenté dans le chapitre suivant), il ne faut pas oublier d’y associer l’interprétation cognitive de ces troubles. 13
