depots extra cellulaires

Les dépôts extracellulaires
I/ Définition
 Les dépôts extracellulaires correspondent à un excès d’une substance normale
ou anormale, organique ou minérale dans les espaces intercellulaires.
 Leur classification se fait en fonction de la nature biochimique de la substance
en excès.
 Peut-être un dépôt de cholestérol / calcium / acide urique / protéine
II/ Dépôts de cholestérol
 Les dépôts extracellulaires de cholestérol sont souvent secondaires à une
surcharge
intracellulaire en cholestérol  la plus fréquente
 Dans les espaces extracellulaires le cholestérol libre se cristallise sous forme
d’aiguilles optiquement vide qui seront phagocytés par des cellules
géantes multi nucléées de type Muller►►Granulome cholestérolique.
Fig.1. Granulome cholestérolique
III/ Dépôts de calcium
1. Mécanismes :
Les dépôts intra-tissulaires anormaux de calcium s'observent dans deux
circonstances:
a. Les calcifications dystrophiques :
 Les calcifications dystrophiques surviennent sur des anomalies cellulaires et
tissulaires, à type de nécrose ou de tumeurs
 sans hypercalcémie associée.

*Nécrose tissulaire:
-tel que la cytostéatonécrose (nécrose du tissu adipeux)
-la nécrose caséeuse tuberculeuse
-la médiacalcinose artérielle secondaire à la nécrose des myocytes de la média.
* Tumeurs :
- tel que le méningiome
-le carcinome papillaire de la thyroïde
*sans cause connue
- tel que la calcinose pseudo-tumorale du coude et du scrotum.
b. Les calcifications métastatiques :
 surviennent dans les tissus sains (non lésés
antérieurement).
 en rapport avec une anomalie du métabolisme calcique et une élévation
anormale de la calcémie.
-Les principales causes d’'hypercalcémie sont :
*L’hyperparathyroïdie primaire ou secondaire
*La destruction osseuse en rapport avec une métastase ou un myélome
-structures les plus souvent atteints sont :
* Les petits vaisseaux de la peau, du cerveau, du pancréas, du rein, du corps thyroïde
sont.
- néphrocalcinose : dépôts calcaires dans les membranes basales sous épithéliaux et
dans le tissu interstitiel du rein .
2. Aspects macroscopiques
-L’existence de calcifications se traduit macroscopiquement par :
* une induration et une coloration blanc-opaque, pierreuse
* Divers aspects peuvent être observésés, selon l’abondance et la distribution des
précipités :
“ os de sèche ”  pachypleurites calcifiées
“ coquille d’oeuf ” l’athérosclérose calcifiée des gros vaisseaux
“ craie ”  calcification d’une nécrose caséeuse
-Ces calcifications sont souvent bien mises en évidence par les radiographie. Les
dépôts calciques abondants nécessitent une décalcification préalable du tissu
(chélateurs de calcium, acide) avant les techniques standards, ou bien l'utilisation de
microtomes spéciaux pour objets durs.

3. Aspects histologiques
 Sur une coloration standard (HE) les dépôts calciques apparaissent amorphes,
violacés.
-Rq : Ils peuvent être entourés par des macrophages et par des cellules
géantes de type à corps étranger(MULLER); ils peuvent subir une ossification.
 La coloration spéciale utile dans la mise en évidence de dépôts calciques est la
coloration de Von-Kossa : le dépôt calcique se colore en noir.
IV/ Dépôts d’acide urique
 C'est l'accumulation dans le tissu interstitiel de cristaux d'urate de sodium.
 L’altération du métabolisme des purines aboutit à une production excessive
d’acide urique qui se dépose dans les tissus : c’est la goutte.
1. Présentation clinique :
 Goutte Aigue : Il s’agit d’une crise aigüe douloureuse habituellement du gros
orteil, provoquée par le dépôt de cristaux d’urate en intra et péri-articulaire.
Le diagnostic repose sur la mise en évidence de microcristaux dans le liquide
de ponction articulaire reçu à l’état frais, étalé sur lame et examiné
directement au microscope en lumière polarisé.
Les cristaux d’urate de sodium sont de petite taille en forme d’aiguilles
fines et sont réfringents en lumière polarisé.
 Goutte Chronique : Arthropathie chronique par dépôts d’urate dans le
cartilage articulaire, la synoviale, les ligaments et les tendons.
-RQ : Ces dépôts peuvent également siéger dans le tissu rénal et moelle
osseuse… . Ils se manifestent sur le plan macroscopique par une tuméfaction
dure en regard des articulations prenant parfois un aspect pseudotumoral.
-La lésion histologique caractéristique est Le Tophus Goutteux :
Dépôts extracellulaires, faiblement éosinophiles, d'aspect peigné
(filamenteux), entourés d'une réaction inflammatoire : macrophages et
cellules géantes de type à corps étranger (Muller).

V/ Dépôts des protéines
1. Substance hyaline = Hyalinose ou hyalinisation
 Il s’agit d’un dépôt extracellulaire d’une substance anhiste (acellulaire),
éosinophile PAS positive et sans réaction inflammatoire. Ce type de dépôt
extracellulaire s’observe :
• Dans des circonstances pathologiques : par extravasation de protéines
plasmatiques dans le tissu interstitiel, survenant dans l’hypertension artérielle
chronique et dans certaines maladies allergiques et métaboliques (diabète).
• Dans des circonstances physiologiques : Hyalinose de la paroi des vaisseaux
ovariens et utérin après la ménopause.
 Le dépôt de substance hyaline se localise :
• Au niveau du tissu conjonctif ►►Hyalinose conjonctive
• Au niveau des parois des vaisseaux►►Hyalinose vasculaire
2. Substance fibrinoide
 Il s’agit d’un dépôt fortement éosinophile, fibrillaire, mêlé à des débris des
polynucléaires et souvent associé à une réaction inflammatoire.
 Le dépôt peut être péri vasculaire ou au niveau de tissu conjonctif sous forme
de plage ou de nodule.
 Il est observé dans plusieurs circonstances pathologiques :
• HTA maligne
• Rejet de greffe : Réaction immunitaire
• Nodule Rhumatoïde : Nécrose fibrinoide entourée par une palissade
d’histiocytes.
• Les vascularites : Nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire.
3. Substance Amyloïde : Amylose
3.1. Définition – Généralités
 Le terme d'«amylose» regroupe un ensemble de maladies caractérisées par
un dépôt
extracellulaire de matériel protéique insoluble. Les dépôts amyloïdes peuvent
être localisés, limités à certains tissus, ou diffus, touchant de nombreux
organes.

 la symptomatologie dépend du siège et de l'importance des
dépôts.
 L'analyse biochimique a montré l'existence de nombreuses protéines
amyloïdes permettant d'élaborer une classification des amyloses :
 La protéine amyloïde : est constituée par
* 90% d'un composant fibrillaire, de nature protéique, caractéristique de
chaque variété d'amylose (Le composant fibrillaire ou fibrille amyloïde est
rectiligne, mesurant de 7 à 10 nm de diamètre et constitué de chînes
polypeptidiques arrangées en feuillets beta plissés -> anti-parallèles,
responsable de leur résistance aux processus de catabolisme protidique.)
*10%, d'un composant non fibrillaire ou composant P, glycoprotéique
commun à toutes les amyloses.
 On connaît actuellement plus d'une quinzaine de protéines amyloïdes
selon le type de la fibrille amyloide. Les protéines les plus importantes
responsables d'une amylose systémique sont les protéines AL
(dérivées des chaînes légères lambda ou kappa des
immunoglobulines) et la protéine AA (dérivée de la protéine sérique
SAA : serum amyloid association, synthétisé par le foie et circule dans
le sang sous une forme associée aux lipoprotéines). La B2-
microglobuline est la protéine amyloïde de l'amylose
ostéo-articulaire, des patients dialysés chroniques.
 Plusieurs hormones sont également à l'origine d'amylose tel que la calcitonine
qui est la protéine amyloïde du cancer médullaire de la thyroïde
3-2. Etude anatomopathologique
a. Macroscopie
 Les organes infiltrés par l'amylose ont souvent une taille et un volume
augmentés, aspect cireux, une consistance ferme et sont de coloration plus
pâle que les organes normaux :
*foie et rein "vieil ivoire"
*rate "jambon cuit".
 Les dépôts amyloïdes de la langue entraînent une macroglossie.
 Les dépôts sous-cutanés entraînent la formation de nodules jaunâtres très
caractéristiques.