1- Un allongement du temps de Quick peut s'observer dans : A - Maladie de Willebrand B - Hémophilie A majeure C - Hémophilie B majeure D - Héparinothérapie à dose curative E - Aucune de ces circonstances Bonne(s) réponse(s) : D A - TS augmenté, TCA augmenté. B - TCA augmenté. C - TCA augmenté. D - TCA augmenté, TP augmenté (facteurs communs aux deux voies). 2- Parmi les facteurs plasmatiques de coagulation suivants, quel est celui dont le déficit isolé majeur s'accompagne d'un allongement important du temps de céphaline avec activateur, alors que le temps de Quick reste normal ? A - Prothrombine (II) B - Proaccélérine (V) C - Proconvertine (Vll) D - Facteur anti-hémophilique B (IX) E - Facteur Stuart (X) Bonne(s) réponse(s) : D Devant un TCA allongé avec TP normal, évoque un déficit en facteur VIII (hémophilie A) puis, si le VIII est normal, en facteur IX (hémophilie B). 3- Indiquez, parmi les affections suivantes, celle(celles) s'accompagnant d'un allongement du temps de saignement : A - Purpura rhumatoïde B - Maladie de Willebrand C - Hémophilie B majeure D - Insuffisance rénale chronique E - Maladie hémorragique du nouveau-né Bonne(s) réponse(s) : B D A - Pas d'anomalie de l'hémostase. B - TS allongé par déficit en facteur Willebrand. C - Pas d'atteinte de l'hémostase primaire. D - Régressive après dialyse. E - Hypovitaminose K. Pas d'atteinte de l'hémostase primaire. 4- Un allongement du temps de céphaline avec activateur est observé lors : A - De la présence d'un anti-coagulant circulant antifacteur huit B - D'une hémophilie B C - D'une maladie de Willebrand D - D'une thrombocytose sévère E - D'un traitement héparinique à dose hypocoagulante Bonne(s) réponse(s) : A B C E D - Affecte l'hémostase primaire et non la voie intrinsèque de coagulation. 5- Quel(s) est(sont) le (les) facteur(s) de l'hémostase à faire doser en présence d'un allongement du temps de céphaline Kaolin ? 1 - Facteur IX 2 - Facteur VIII 3 - Facteur XI 4 - Facteur VII Compléments corrects : 1,2,3=A 1,3=B 2,4=C 4=D 1,2,3,4=E Bonne(s) réponse(s) : A 4 - Fait partie de la voie extrinsèque, explorée par le temps de Quick, les autres font partie de la voie intrinsèque de la coagulation. 6- Un allongement du temps de Quick associé à un allongement du temps de céphaline activé peut avoir pour cause : A - Un déficit constitutionnel en proconvertine (VII) B - Une hypovitaminose K C - Une insuffisance hépatique D - Une hémophilie A ou B E - Une maladie de Willebrand Bonne(s) réponse(s) : B C A - Donne un allongement isolé du TQ. B - Touche la voie intrinsèque et extrinsèque de la coagulation. C - Idem, item B. Le diagnostic différentiel se fait sur la correction (hypovitaminose K) ou non des anomalies après injection de vitamine K (test de Kohler).. D - N'allongent pas le TQ (voie intrinsèque uniquement concernée). E - Idem item D. 7- Un allongement du temps de saignement avec numération plaquettaire peut être expliqué par les circonstances suivantes, sauf une. Laquelle ? A - Purpura rhumatoïde B - Prise d'acide acétyl-salicylique C - Thrombopathie constitutionnelle D - Dysglobulinémie monoclonale E - Insuffisance rénale Bonne(s) réponse(s) : A 8- L'administration parentérale de vitamine K peut normaliser le temps de Quick quand l'allongement en est dû à : A - Hépatite virale B - Ictère par obstruction de la voie biliaire principale C - Déficit constitutionnel en facteur VII D - Cirrhose du foie E - Intoxication par la Coumarine Bonne(s) réponse(s) : B E L'administration de vitamine K corrige l'allongement du TP lorsque celui-ci est lié à une carence en vitamine K agissant sur les facteurs II, VII +IX et X. Les causes de carence en vitamine K sont schématiquement : les carences d'apport en vitamine K, les défauts d'absorption de la vitamine K et l'utilisation des Antagonistes de la vitamine K. 9- Un allongement du temps de saignement doit évoquer : A - Un déficit congénital en facteur VIII (hémophilie A) B - Une thrombopénie C - Un déficit en protéine C D - Une thrombopathie E - Un déficit congénital en facteur IX (hémophilie B) Bonne(s) réponse(s) : B D Une thrombopénie < 80 000/mm3 entraîne une augmentation du TS. Les déficits en facteur VIII et IX n'entraînent pas d'augmentation du TS puisqu'il n'y a pas d'atteinte de l'hémostase primaire. Toute thrombopathie se caractérise entre autre anomalie par un allongement du TS. La protéine C activée a pour rôle essentiel l'inhibition de l'activité procoagulante des facteurs Va et VIIIa. Il n'y a pas d'atteinte de l'hématose primaire. 10- Parmi les propositions suivantes, laquelle (lesquelles) correspond(ent) à un allongement du temps de céphaline + activateur et à un temps de Quick normal ? A - Déficit en fibrinogène B - Déficit en facteur antihémophilique A (facteur Vlllc) C - Déficit en proaccélérine (facteur V) D - Déficit en facteur Hageman (facteur Xll) E - Traitement aux anti-vitamines K au long cours Bonne(s) réponse(s) : B D A et C - Le fibrinogène et le facteur V font partie du tronc commun de la coagulation. Leur déficit affecte les deux voies de la coagulation. E - Affecte les deux tests car la diminution du VII vitmino-K dépendant, allonge le temps de Quick. B et D - Le VIII c et le XII font partie uniquement de la voie intrinsèque explorée spécifiquement par le TCK. 11- Le déficit isolé en l'un des facteurs suivants se traduit par un allongement du temps de Quick, alors que le temps de céphaline active reste normal. Indiquez ce facteur : A - Prothrombine (II) B - Proaccélérine (V) C - Proconvertine (VII) D - Facteur antihémophilique A (VIII) E - Facteur antihémophilique B (IX) Bonne(s) réponse(s) : C 12- Parmi les facteurs plasmatiques de coagulation suivants, quel est celui dont le déficit isolé majeur s'accompagne d'un allongement important du temps de céphaline avec activateur, alors que le temps de Quick reste normal ? A - Prothrombine (II) B - Pro accélérine (V) C - Pro convertine (VII) D - Facteur anti-hémophilique B (IX) E - Facteur Stuart (X) Bonne(s) réponse(s) : D Le temps de Quick explore : VII XV II accessoirement fibrinogène. 13- Dans quelle(s) affections(s) observe-t-on un allongement du temps de Quick avec abaissement du facteur V ? A - Insuffisance hépatocellulaire B - Maladie de Willebrand C - Intoxication aux anti-vitamines K D - Coagulation intravasculaire disséminée E - Afibrinogénèmie congénitale Bonne(s) réponse(s) : A D On notera que : - L'afibrogénémie congénitale comme l'hypofibrinogénémie et les dysfibrinémies se caractérisent par un allongement du temps de thrombine. - L'intoxication aux AVK entraine une baisse des facteurs de coagulation II, VII, IX, X et des anticoagulants physiologiques : protéine C et protéine S. - On retiendra que le facteur V est soit normal soit modérément diminué dans les fibrinolyses aiguës primitives isolées. 14- Parmi les éléments suivants capables d'allonger le temps de thrombine, indiquez celui qu'il faut invoquer en premier pour expliquer l'allongement du temps de thrombine dans ce cas particulier : A - Présence d'héparine B - Présence de PDF C - Dysfibrinogénémie D - Hyperfibrinémie E – Dysglobulinémie Bonne(s) réponse(s) : A 15- Parmi le(s) caractère(s) suivant(s) quel(s) est (sont) celui (ceux) rencontré(s) au cours d'une anémie hémolytique autoimmune? A - Microcytose B - Test de coombs positif C - Diminution du fer sérique D - Augmentation du nombre des réticulocytes E - Bilirubine libre augmentée Bonne(s) réponse(s) : B D E A - Non, anémie normo ou macrocytaire (par régénération). B - Permet le diagnostic différentiel avec les anémies immuno allergiques. C - Anémies par carence martiale et inflammatoire. D - Caractérise la régénération présente dans l'AHAI. E - Conséquence de l'hémolyse extra-vasculaire. 16- Un homme de 56 ans consulte pour anémie. Les premiers résultats hématologiques sont les suivants : Hématies : 2 M/mm3 Hématocrites : 24 % Hémoglobine : 8g/100 ml Il existe une anémie : A - Normochrome normocytaire B - Normochrome microcytaire C - Hypochrome microcytaire D - Normochrome macrocytaire E - Aucune de ces propositions n'est exacte Bonne(s) réponse(s) : D VGM = Ht/GR = 120 μ3. CCMH = Hb/Ht = 0,33. 17- Au cours d'une anémie microcytaire par saignement dont la cause est traitée et qui reçoit un traitement martial, quelle est l'anomalie témoin de la carence martiale qui persiste le plus longtemps ? A - Diminution du nombre de globules rouges par mm3 B - Diminution de l'hématocrite C - Diminution de la concentration de l'hémoglobine D - Diminution de la concentration du fer sérique E - Augmentation de la sidérophiline Bonne(s) réponse(s) : E Se normalise en 3 mois environ, sinon impose la poursuite pendant un mois du traitement martial. 18- Une anémie normochrome normocytaire régénérative peut être d'origine : A - Inflammatoire B - Hypoplasique C - Hémorragique D - Endocrinienne E - Hémolytique Bonne(s) réponse(s) : C E A - Pas de régénération, micro ou normocytose. B - Pas de régénération, normocytose, normochromie. D - Anémies normocytaires ou macrocytaires arégénératives (hypophyse, thyroïde). 19- Une anémie profonde normochrome normocytaire accompagnée d'une leucopénie et d'une thrombopénie sévères doit faire évoquer : A - Une leucémie myéloïde chronique B - Une leucémie aiguë C - Une carence martiale sévère D - Une aplasie médullaire E - Une maladie de Hodgkin II B Bonne(s) réponse(s) : B D A - Anémie modérée, hyperleucocytose, plaquettes normales ou augmentées (en phase chronique). C - Anémie microcytaire, GB normaux, thrombocytose. E - Anémie discrète, hyperleucocytose modérée, thrombocytose modérée possible. 20- L'hémogramme d'un homme de 45 ans comporte les résultats suivants : - hématies : 1,8 10 exposant 12/l - Hémoglobine 7,7 g/dl - hématocrite : 0,23 I/I - Réticulocytes 35 10 exposant 9/l Il s'agit d'une anémie : A - Normochrome, macrocytaire, régénérative B - Normochrome, normocytaire, arégénérative C - Hypochrome, microcytaire, arégénérative D - Normochrome, macrocytaire, arégénérative E - Hypochrome, macrocytaire, régénérative Bonne(s) réponse(s) : D Il s'agit d'une anémie (Hb = 7,7 gr/DL) normochrome car CCMH = Hb/HT = 0,33, macrocytaire car VGM = Ht/GR>100 ; arégénérative car les réticulocytes sont < 150 000/mm3. 21- Lors d'une anémie par saignement chronique, quel est (quels sont) le(s) propositions vraies ? A - Fer sérique diminué B - Volume globulaire moyen diminué C - Transferrine sérique diminuée D - Ferritine sérique diminuée E - Vitamine B12 sérique diminuée Bonne(s) réponse(s) : A B D A - Apparaît après baisse de la ferritinémie. B - Après baisse du fer sérique. C - Anémies inflammatoires. D - Première anomalie dans la constitution de l'anémie. E - Pas de rapport. 22- Parmi les propositions suivantes, laquelle est la plus compatible avec le diagnostic d'anémie inflammatoire ? A - Hémoglobine : 6 g/dl ; volume globulaire moyen : 60 fl ; réticulocytes : 20.10 exposant 9/l B - Hémoglobine : 9 g/dl ; volume globulaire moyen : 110 fl ; réticulocytes : 20.10 exposant 9/l C - Hémoglobine : 9 g/dl ; volume globulaire moyen : 80 fl ; réticulocytes : 20.10 exposant 9/l D - Hémoglobine : 9 g/dl ; volume globulaire moyen : 95 fl ; réticulocytes : 200 10 exposant 9/l E - Hémoglobine : 9 g/l ; volume globulaire moyen : 110 fl ; réticulocytes : 200.10 exposant 9/l Bonne(s) réponse(s) : C L'anémie inflammatoire est initialement normochrome, normocytaire, arégénérative. Elle devient ensuite microcytaire (le diagnostic différentiel avec l'anémie par carence martiale se fait alors à l'aide du coefficient de saturation de la sidérophilline et le dosage de la férritinémie). 23- Indiquer, parmi les caractères suivants, celui qui est commun à toutes les anémies arégenératives : A - Taux d'hémoglobine inférieur à 8 g/dl B - Macrocytose C - Réticulocytopénie D - Sidérémie normale E - Myélogramme de densité appauvrie Bonne(s) réponse(s) : C Régénération si réticulocytes > ou égal à 120 à 150 000/mm3 23- L'anémie rencontrée au cours de l'insuffisance rénale chronique est le plus fréquemment de type : A - Macrocytaire, normochrome, régénérative B - Normochrome, normocytaire, régénérative C - Hypochrome, microcytaire, hyposidérémique D - Hypochrome, microcytaire, hypersidérémique E - Normochrome, normocytaire, arégénérative Bonne(s) réponse(s) : E C'est un symptôme fréquent, le plus souvent bien toléré car d'installation progressive, lié à plusieurs mécanismes: - diminution de synthèse de l'érythropoïétine - hémolyse extra-corpusculaire par accumulation de produits toxiques normalement épurés par le rein - peuvent aussi intervenir: carence en folates, carence en fer. 24- Une anémie hémolytique à autoanticorps froids de classe IgM : A - Peut s'observer au cours d'un Iymphome B - Peut s'observer au cours d'une mononucléose infectieuse C - Peut s'observer au cours d'une infection à mycoplasmes D - Peut être due à une immunoglobuline monoclonale E - S'accompagne d'un test de Coombs direct positif de type complément Bonne(s) réponse(s) : A B C D E Elle s'accompagne d'une positivité du test de Coombs direct de type "complément" (l'IgM est souvent difficile à détecter à la surface des hématies, car elle ne se fixe qu'à 4°C), les IgM dirigées contre les antigènes du groupe I, i. Elle peut s'observer chez l'adulte, au cours de la maladie des agglutinines froides (idiopathique, IgM souvent monoclonale de titre élevé) ou des hémopathies malignes (LLC, Waldenström, Iymphome), ou chez l'enfant, au décours d'infections (virales: MNI, grippe, oreillons, hépatite, rougeole, CMV, etc...; des pneumonies atypiques à mycoplasme, des rhinopharyngites). 25- Sur l'hémogramme suivant : Hématies : 2.10 exposant 12/l Hématocrite : 0,24 l/ll Hémoglobine : 8g/100 ml Il existe une anémie : A - Normochrome normocytaire B - Normochrome microcytaire C - Hypochrome microcytaire D - Normochrome macrocytaire E - Aucune de ces propositions n'est exacte Bonne(s) réponse(s) : D VGM = Ht/Nb GR = 120 μ3. CCMH = Hb/Hte= 0,33. Il s'agit donc d'une anémie normochrome (CCMH entre 30 et 36%) et macrocytaire (VGM > 100 μ3). 26- Le traitement d'une anémie par carence en fer due à un saignement chronique chez l'adulte repose, outre le traitement de la cause, sur : A - Un sel de fer per os à la dose de 150 mg de fer métal par jour B - Un sel de fer per os à la dose de 60 mg de fer métal par jour C - Le fer injectable (100mgx10 I.M.) D - Un régime alimentaire riche en fer E - Un traitement combiné per os par sel de fer et acide folique Bonne(s) réponse(s) : A B - Posologie insuffisante (100 à 250 mg/jour). C - Indication exceptionnelle (grande malabsorption). D - Contrôle exact des apports impossible. E - L'acide folique est indiqué dans les anémies par hémolyse chronique. 27- Quel est le principal site d'élimination des hématies chez un malade présentant une anémie hémolytique auto-immune causée par des anticorps IgG ? A - La rate B - Le foie C - Les vaisseaux sanguins (lyse intravasculaire) D - La moelle osseuse E - Les ganglions Iymphatiques Bonne(s) réponse(s) : A Il s'agit d'une lyse intratissulaire prédominant dans la rate, le second organe concerné est le foie. 28- Dans une maladie de Biermer, après correction de l'anémie par la vitamine B 12, le traitement : A - Doit être interrompu pour éviter une surcharge en vitamine B 12 B - Doit être poursuivi par voie orale (10 microgrammes par jour) jusqu'à normalisation du taux de vitamine B 12 du sérum C - Doit être poursuivi par voie parentérale (1 000 microgrammes par mois) jusqu'à normalisation du taux de vitamine B 12 du sérum D - Doit être poursuivi par voie orale (10 microgrammes par jour) à vie E - Doit être poursuivi par voie parentérale (1 000 microgrammes par mois) à vie Bonne(s) réponse(s) : E La maladie de Biermer est une maladie auto-immune caractérisée par une malabsorption de B12 par tarissement de la sécrétion en facteur intrinsèque. Le traitement se fait donc par voie parentérale (attaque: 1000 kg/jour pendant 10 jours pour reconstituer les réserves, puis entretien par une injection de 1000 kg/mois), et à vie. 29- Le caractère ferriprive (carence en fer) d'une anémie est défini par un des critères suivants : A - Microcytose hypochromie B - Hyposidérémie C - Hyposidérémie D - Hyposidérémie et augmentation de la capacité totale de transferrine E - Hyposidérémie et diminution de la capacité totale de transferrine Bonne(s) réponse(s) : D 29- L'anémie de Biermer avant toute tentative de traitement est : A- Microcytaire B - Normocytaire C - Macrocytaire D - Régénérative E – Arégénérative Bonne(s) réponse(s) : C E 30- Le caractère mégaloblastique d'une anémie repose sur l'interprétation du résultat de l'une des analyses suivantes. Laquelle ? A - Détermination du volume globulaire moyen B - Examen microscopique des frottis sanguins C - Examen microscopique des frottis médullaires D - Coloration de Perls appliquée aux frottis médullaires E - Dosage de la vitamine B12 et des folates sériques Bonne(s) réponse(s) : C 31- Parmi les propositions suivantes, laquelle (lesquelles) est (sont) vraie(s) au cours d'une anémie inflammatoire typique ? A - Macrocytose érythrocytaire B - Hyperchromie C - Fer sérique diminué D - Réticulocytes bas E - Capacité totale de fixation de la transferrine augmentée Bonne(s) réponse(s) : C D A et B - Anémie normochrome normocytaire le plus souvent, parfois hypochrome et/ou microcytaire. D - Il s'agit d'une anémie arégénérative. E - La capacité totale de saturation est abaissée avec un fer sérique abaissé. Le coefficient de saturation est normal. 32- Une anémie microcytaire avec fer sérique normal ou augmenté se rencontre dans : A - La sphérocytose héréditaire B - La maladie de Biermer C - La thalassémie D - Les anémies hémolytiques auto-immunes E - Les leucémies aiguës Bonne(s) réponse(s) : C Une thalassémie entraîne une anémie microcytaire avec un fer sérique augmenté ou normal. A, D, E - Anémies normocytaires normochromes. B - Anémie macrocytaire. 33- Lors d'une anémie par saignement chronique, on observe une diminution : A - Du fer sérique B - Du volume globulaire moyen C - De la transferrine sérique D - De la ferritine sérique E - Du nombre des plaquettes Bonne(s) réponse(s) : A B D La transferrine est la protéine qui fixe le fer au pôle sanguin de la cellule intestinale. En cas de carence martiale, c'est le pourcentage de saturation de la transferrine et le coefficient de saturation qui sont modifiés et pas le taux de transferrine sérique. 34- L'hémogramme d'un homme de 45 ans comporte les résultats suivants : - hématies : 1,8. 10 exposant 12/l - hémoglobine : 7,7 g/dl - hématocrite : 23 % - réticulocytes : 35. 10 exposant 9/l. Il s'agit d'une anémie : A - Normochrome, Macrocytaire, Régénérative B - Normochrome, Normocytaire, Arégénérative C - Hypochrome, Microcytaire, Arégénérative D - Normochrome, Macrocytaire, Arégénérative E - Hypochrome, Macrocytaire, Régénérative Bonne(s) réponse(s) : D La VGM est ici à plus de 120 μ3. On rappelle que le VGM se calcule selon la formule f(Ht / nbre de GR) 35- Lors du traitement d'une anémie par carence martiale dont la cause est corrigée, quel résultat d'examen vous permettra d'arrêter le traitement martial ? A - Retour à la normale du taux d'hémoglobine B - Fer sérique normal C - Capacité totale de saturation de la sidérophiline normale D - Retour du volume globulaire moyen à la normale E - Aucune de ces propositions Bonne(s) réponse(s) : C 36- Vous découvrez de façon fortuite chez une malade de 70 ans, une splénomégalie isolée. L'hémogramme montre une discrète anémie à 10,5 g/dl, une hyperleucocytose à 14 000/mm3 avec érythro-myélémie. Les plaquettes sont à 450 000/m3. Vous évoquez en premier lieu : A - Une leucémie aiguë B - Une leucémie myéloïde chronique C - Une splénomégalie myéloïde chronique D - Une leucémie lymphoïde chronique E - Une néoplasie profonde Bonne(s) réponse(s) : C 37- Dans l'hémophilie A majeure, l'exploration biologique met en évidence : 1 - Temps de Quick normal 2 - Temps de céphaline avec activateur fortement allongé 3 - Temps de trombine normal 4 - Activité coagulante du facteur huit inférieure à 10% mais supérieure à 5% Compléments corrects : 1,2,3=A 1,3=B 2,4=C 4=D 1,2,3,4=E Bonne(s) réponse(s) : A 4 - Définit l'hémophilie mineure (5 - 25 %), hémophilie majeure: taux de facteur < 1%. 38- Chez un hémophile A, le bilan d'hémostase montre typiquement : A - Un temps de saignement très allongé B - Un déficit de l'agrégation des plaquettes C - Un temps de Quick normal D - Un temps de thrombine allongé E - Un temps de céphaline active allongé Bonne(s) réponse(s) : C E A.B. - Se voient dans la maladie de Willebrand C - Le déficit en facteur VIII n'affecte pas la voie exogène D - Explore la fibrinoformation E - Déficit en facteur VIII retentit sur la voie endogène et allonge le TCA. 39- Quelle(s) est(sont) la(les) proposition(s) exacte(s) concernant l'hémophilie ? A - Les gènes de l'hémophilie A et B ne sont pas allèles B - La mère d'un hémophile n'est pas une hétérozygote obligatoire C - Un hémophile ne peut en aucun cas avoir des garçons hémophiles D - L'hémophile sporadique s'explique par un défaut de pénétrance E - Le dosage du facteur anti-hémophilique ne détecte pas toutes les hétérozygotes Bonne(s) réponse(s) : A B E A - Il s'agit de 2 gènes différents (synthèse du facteur vm et IX). B - Les femmes ayant un enfant atteint (male) peuvent êtrehétérozygotes (XXh) ou malades (XhXh). C - Si, si la femme est conductrice ou malade. D - Pas d'explication actuellement à l'apparition d'hémophiles dans des familles sans antécédents hémorragiques. E - L'expressivité de l'affection est très variable, et parfois indétectable. 40- L'une des anomalies suivantes est commune à l'hémophilie et à la maladie de Willebrand. Laquelle ? A - Allongement du temps de saignement B - Défaut d'agrégation plaquettaire à la ristocétine C - Diminution d'activité coagulante du facteur VIII (VIII c) D - Diminution de l'antigène lié au facteur VIII (VIII R Ag) E - Allongement du temps de thrombine Bonne(s) réponse(s) : C 41- Quels sont les tests de coagulation dont le résultat est anormal au cours de l'hémophilie A : A - Temps de Céphaline Kaolin B - Temps de saignement C - Temps de Quick D - Temps de thrombine E - Dosage du facteur VIII coagulant Bonne(s) réponse(s) : A E 42- Une des propositions suivantes concernant les leucémies aiguës myéloblastiques est exacte : A - L'étude cytogénétique met souvent en évidence une trisomie 21 B - Les atteintes méningées et testiculaires sont les deux localisations extra-hématopoiétiques les plus fréquentes C - Elles peuvent être induites par des chimiothérapies de type alkylants D - Il n'y a jamais de bâtonnets d'Auer dans cette forme cytologique E - Aucune des propositions n'est exacte Bonne(s) réponse(s) : C A - Les leucémies aiguës Iymphoïdes et non myéloblastiques sont plus fréquentes. B - C'est une caractéristique des leucémies aiguës lymphoblastiques. C - Complication de pronostic très sombre, très peu sensible aux traitements. D - Faux ; caractéristiques des LAM1, LAM2, LAM3. 43- Indiquez la(les) proposition(s) exacte(s) à propos des leucémies aiguës myéloblastiques : A - Elles se rencontrent préférentiellement avant 15 ans B - Elles peuvent s'accompagner d'un chiffre de leucocytes normal C - Elles sont rarement tumorales sur le plan clinique D - Certaines cellules blastiques peuvent comporter des corps d'Auer dans leur cytoplasme E - La coloration cytochimique des myéloperoxydases est habituellement positive dans les cellules blastiques Bonne(s) réponse(s) : B C D E A - Plus fréquente chez le sujet âgé. B - Témoin d'une insuffisance médullaire. C - Contrairement aux L.A. lymphocytaires. D - Evocateur de promyélocytes (association avec CIVD). E - PAS (LAL = PAS +, peroxydase - ). 44- La leucémie myéloïde chronique classique comporte : A - La présence d'un chromosome Philadelphie B - Une splénomégalie C - Une anisopoïkilocytose importante des hématies D - Une myélémie E - Un acide urique souvent élevé Bonne(s) réponse(s) : A B D E C - Est observé habituellement dans les splénomégalies myéloïdes. 45- Tous les caractères suivants sauf un peuvent caractériser une leucémie Iymphoïde chronique. Lequel ? A - Atteinte préférentielle en dessous de l'age de 25 ans B - Adénopathies superficielles dans de multiples territoires C - Infiltration lymphocytaire pathologique de la moelle osseuse D - Fréquence des complications infectieuses E - Symétrie des adénopathies superficielles Bonne(s) réponse(s) : A La LLC touche de façon prédominante les hommes de plus de 50 ans, avec une altération de l'état général modérée, des polyadénopathies diffuses, une moelle riche avec infiltration lymphocytaire, et comporte des complications infectieuses liées au déficit immunitaire cellulaire et humoral. 46- Le diagnostic positif de leucémie aiguë est basé sur : A - La lymphographie B - La scintigraphie médullaire C - La splénomégalie D - Le myélogramme E - L'etude cytogénétique Bonne(s) réponse(s) : D Ponction iliaque chez l'enfant, sternale chez l'adulte, montre un frottis très riche avec infiltration majeure par prolifération homogène de blastes. Le reste des lignées est en faible pourcentage. La L.A est affirmée pour une valeur de 30% de blastes. Si le frottis est pauvre, la BM est parfois nécessaire. Elle permet en outre un caryotype, et de préciser le type cytologique en cause. 47- Parmi les éléments suivants, lequel est constamment présent lors du diagnostic de leucémie aiguë ? A - Blastes dans le sang B - Splénomégalie C - Blastes dans la moelle D - Hyperleucocytose E – Hyperuricémie Bonne(s) réponse(s) : C La L.A. est définie par une prolifération blastique médullaire supérieure à 30 %. A - N'est pas constant. B - Fait partie du syndrome tumoral. D - Dépend de l'insuffisance médullaire liée à l'envahissement blastique. E - Complication métabolique liée à toute hypercellularité. 48- L'argument qui peut faire craindre la transformation aiguë d'une leucémie myéloïde chronique est : A - Hyperleucocytose 100 000/mm3 B - Splénomégalie C - Thrombopénie D - Translocation 9-22 chromosome philadelphie caryotype médullaire E - Hémoglobine = 12g/100ml Bonne(s) réponse(s) : C A - Fait partie du tableau initial. B - Argument du diagnostic initia.l C - Spécifique de la maladie, l'apparition de nouvelles anomalies fait craindre l'acutisation. E - Non évocateur. 49- Parmi les affirmations suivantes concernant la leucémie Iymphoïde chronique la (lesquelles) est (sont) vraie(s) ? 1 - La LLC ne touche jamais l'enfant 2 - La LLC est une pathologie maligne concernant le plus souvent la lignée lymphocytaire B 3 - Il peut exister une anémie et une thrombopénie 4 - L'évolution habituelle se fait vers la transformation en leucémie aiguë Compléments corrects : 1,2,3=A 1,3=B 2,4=C 4=D 1,2,3,4=E Bonne(s) réponse(s) : A 1 - C'est une maladie "de la retraite" touchant l'adulte de plus de 50 ans le plus souvent, n'existant pas chez l'enfant. 2 - C'est un syndrome lymphoprolifératif par prolifération monoclonale des Iymphocytes matures de type le plus souvent B. 3 - Ce sont des éléments de mauvais pronostic. 4 - Les complications possibles sont: - avant tout, les infections (cause première de la mortalité), liées au déficit immunitaire de la maladie et à l'insuffisance médullaire - les infiltrations tumorales - les complications de l'insuffisance médullaire - l'hypersplénisme - les complications auto-immunes - l'apparition d'une autre pathologie maligne: syndrome de Richter (survenue d'un lymphome), cancers, la transformation en leucémie aiguë est exceptionnelle. 50- Quel est le traitement qui permet d'espérer une guérison de la leucémie myéloïde chronique ? A - Misulban® B - Polychimiothérapie C - Autogreffe de moelle osseuse D - Allogreffe de moelle osseuse E - Hydroxy-urée (Hydréa®) Bonne(s) réponse(s) : D 51- Les propositions suivantes concernent la leucémie myéloïde chronique. Indiquez la ou les propositions exactes : A - Survie moyenne supérieure à 10 ans B - La greffe médullaire est souhaitable mais elle ne doit être tentée qu'en phase d'acutisation C - Pendant la phase chronique et après réduction de l'hyperleucocytose initiale, le malade est capable de travailler normalement D - La médiane de survie après acutisation est de quelques mois E - La splénomégalie disparait le plus souvent grâce au traitement initial Bonne(s) réponse(s) : C D E La médiane de survie d'une LMC est de l'ordre de 3 - 4 ans ; tous les traitements, en l'absence d'allogreffe de moelle ne modifient pas cette évolution naturelle. L'allogreffe osseuse à partir d'un donneur familial HLA compatible doit être réalisée de préférence en phase chronique. C'est la seule approche thérapeutique susceptible de guérir le patient. La greffe peut être réalisée actuellement jusqu'à un âge limite de 50 ans. La survie à 4 ans pour les patients greffés, en phase chronique est de 60 % alors qu'elle n'est que de 15 - 30 % dans les greffes réalisées plus tardivement. 52- Parmi les substances chimiques suivantes, quelle est celle susceptible de provoquer une leucémie ? A - Plomb B - Benzène C - Arsenic D - Chlorure de vinyl E – Toluène Bonne(s) réponse(s) : B 53- Parmi les leucémies aiguës. Quel est le type le plus fréquent chez l'adulte à 60 ans ? A - Myéloblastique B - Lymphoblastique C - Monoblastique D - Promyélocytaire E – Erythroleucémie Bonne(s) réponse(s) : A La fréquence des leucémies dans la population est d'environ 9/100.000/an. L'incidence annuelle rapportée à l'âge de la leucémie dans la population d'âge supérieur à 60 ans est d'environ 69/100.000. L'incidence et la prévalence de la leucémie continuent à augmenter après 60 ans. L'incidence est égale chez l'homme et la femme en fonction de l'âge. La leucémie la plus fréquente à cet âge est la leucémie aiguë myéloblastique dont l'incidence est d'environ 7 fois supérieure à celle de la leucémie aiguë lymphoblastique. 54- Parmi les leucémies aiguës, quel est le type le plus fréquent chez l'enfant ? A - Myéloblastique B - Lymphoblastique C - Monoblastique D - Promyélocytaire E – Erythroleucémie Bonne(s) réponse(s) : B Les leucémies aiguës les plus fréquentes dans la population générale sont les leucémies myéloblastiques. Les LAL sont moins fréquentes que les LAM sauf chez l'enfant de moins de 15 ans. 55- Le risque évolutif de la leucémie Iymphoïde chronique comporte : A - Complications infectieuses bactériennes B - Transformation en leucémie aiguë C - Manifestations auto-immunes, causes d'hémolyse ou de thrombopénie D - Anémie par insuffisance médullaire E - Transformation lymphomateuse immunoblastique des adénopathies Bonne(s) réponse(s) : A C D E A - Il s'agit de la première cause de mortalité. B - N'existe pas. C - Anémie hémolytique sont des complications classiques. D - Signe de gravité de la maladie (Stade C). E - Il s'agit du syndrome de Richter à suspecter devant une aggravation brutale (altération de l'état général, ganglion grossissant et comprimant). 56- Les examens biologiques au cours de la leucémie myéloïde chronique non traitée, à sa phase chronique, montrent : A - Une myélémie B - Une augmentation des phosphatases alcalines leucocytaires C - Une hyperuricémie D - Une augmentation de la vitesse de sédimentation des hématies E - Une anémie avec déformations érythrocytaires Bonne(s) réponse(s) : A C A - Signe caractéristiques, rares hiatus. B - Au contraire, elles sont nulles ou très diminuées. C - Accompagne une myéloprolifération, donc une augmentation du métabolisme des acides nucléiques. D - Il n'y a pas de syndrome inflammatoire associé. E - Une anémie normochrome normocytaire arégénérative est très inconstante. 57- Parmi les 5 localisations primitives suivantes des lymphomes malins non hodgkiniens, quelle est la plus fréquente : A - Amygdale B - Parenchyme pulmonaire C - Cortex cérébral D - Rein E – Testicule Bonne(s) réponse(s) : A Les localisations les plus fréquentes sont ORL et digestives (fonction de la richesse en éléments lymphoïdes). 58- Les lymphomes malins non Hodgkiniens ont des manifestations souvent proches de celles de la maladie de Hodgkin. Quelle(s) est (sont) la (les) manifestation (s) qui leur est (sont) propre(s) ? A - Propagation leucémique B - Méningite spécifique C - Splénomégalie D - Pleurésie spécifique E - Adénopathie médiastinale Bonne(s) réponse(s) : A B D A - Les LNH s'étendent par voie sanguine au contraire des Hodgkin qui se propagent de proche en proche, par voie Iymphatique B - Cette localisation est évocatrice de lymphome Iymphoblastique T de haute malignité. C - Atteinte fréquente au cours des Hodgkin et des LNH. D - Atteinte pleurale rare dans le Hodgkin, plus fréquente dans les LNH. E - Mode de découverte fréquent de l'une et l'autre affection. 59- Le myélome multiple comporte habituellement : A - Un important déficit de l'immunité humorale B - Un important déficit de l'immunité cellulaire C - Une néphropathie glomérulaire dite rein myélomateux D - L'excrétion urinaire de chaînes lourdes isolées E - Des lésions osseuses ostéocondensantes Bonne(s) réponse(s) : A La réponse est A. Il existe fréquemment une baisse des taux des immunoglobulines polyclonales de mécanisme non élucidé, en partie responsable des complications infectieuses plus fréquentes rencontrées dans le myélome avec un risque accru d'infections bactériennes à germes encapsulés et notamment à pneumocoque. N.B. : Les lésions habituelles radiologiques osseuses du myélome sont : aspect "oestéoporotique", lésions lytiques à "l'emporte pièce", fractures. Il existe cependant des myélomes à lésions osseuses ostéocondensantes. Ces myélomes sont rares, parfois associés à d'autres signes cliniques très inhabituels : neuropathies périphériques, troubles endocriniens, organomégalie. 60- Dans la forme typique du myélome ou maladie de Kahler, on observe dans le sang : A - Une plasmocytose B - Une éosinophilie C - Une hyperlymphocytose D - Une polynucléose neutrophile E - Aucune des propositions précédentes n'est exacte Bonne(s) réponse(s) : E 61- Parmi les signes suivants, indiquez celui ou ceux qui compatibles avec le diagnostic de Bêtathalassémie hétérozygote : A - Anémie modérée B - Microcytose importante (VGM < 70 fl.) C - Diminution de la résistance globulaire à l'hypotonie D - Hyposidérémie franche (fer sérique < 0,5 mg/l) E - Augmentation de l'Hb A2 à l'électrophorèse de l'hémoglobine Bonne(s) réponse(s) : A B E Le tableau des bêta thalassémies hétérozygotes associée : - Une psuedopolyglobulie ou une anémie discrète (110 g ± 10g Hb les femmes, 130 ± 10g hommes) - Une microcytose (65 ± 5 Fl) - Une hypochromie avec taux de méticuloytes normal ou peu augmenté - Un taux d'HbA2 supérieur à 3,5%, parfois un taux d'HbF supérieur à 1% et inférieur à 3% - Le bilan du fer sérique est normal. En cas de sidéropénie associée, il peut y avoir normalisation du taux d'HbA2. 62- La transfusion de plaquettes : A - Peut être réalisée à partir d'un seul donneur après cytaphérèse B - Est dépourvue du risque de transmettre une infection par le virus de l'immunodéficience humaine C - Peut provoquer l'apparition d'anticorps anti-HLA D - Est utile lors du traitement des coagulations intravasculaires disséminées E - Est utile lors du traitement du purpura thrombopénique idiopathique Bonne(s) réponse(s) : A C D 63- Une transfusion de sang massive et rapide peut être à l'origine des manifestations suivantes, sauf une, laquelle ? A - Hyperkaliémie. B - Hyponatrémie. C - Hypocalcémie. D - Hypothermie. E - Oedème pulmonaire Bonne(s) réponse(s) : B 64- Parmi les conséquences d'une polyglobulie primitive (ou maladie de Vaquez), on retrouve : A - Insuffisance respiratoire B - Céphalées C - Adénopathies superficielles D - Hémorragies E - Thrombose vasculaire Bonne(s) réponse(s) : B D E B - Signe d'hyperviscosité. D - Par hyperviscosité. E - Par thrombopathie. 65- Chez un sujet polyglobulique (mesure isotopique), quel(s) est (sont) parmi les signes suivants, celui (ceux) à retenir en faveur de diagnostic de la maladie de Vaquez : A - Erythrose du visage B - Céphalées fréquentes C - Splénomégalie D - Hématocrite à 57% E – Hyperplaquettose Bonne(s) réponse(s) : C E A - N'est pas un argument d'orientation. B - Idem (signe fonctionnel de PG). C - Argument clinique majeur mais non constant. D - N'est pas un argument d'orientation. E - Elément du syndrome myéloprolifératif, peut s'accompagner d'une hyperleucocytose, avec myélémie discrète, basophilie modérée possible. 66- Toutes ces complications directes de la maladie de Vaquez sont possibles, sauf une. Laquelle ? A - Transformation en leucémie aiguë B - Myélofibrose avec anémie C - Transformation en leucémie Iymphoïde chronique D - Infarctus du myocarde E - Ischémie des membres inférieurs Bonne(s) réponse(s) : C Polyglobulie primitive appartenant aux syndromes myéloprolifératifs. Les,complications propres à la maladie sont les thromboses par hyperviscosité sanguine : 1) Artérielles (cérébrales, coronaires, rétiniennes, membres inférieurs). 2) Veineuses (mésentériques, rénales, membres inférieurs, Budd-Chiari): - hémorragies muqueuses ou viscérales - complication de l'hyperuricémie - HTA - l'ulcère gastroduodénal est plutôt une association qu'une complication. Les deux grands risques évolutifs sont : l) L'acutisation (favorisée par le Phosphore 32). 2) La myélofibrose avec métaplasie hépato-splénique. 67- Tous ces symptômes sont compatibles avec la maladie de Vaquez sauf un. Lequel ? A - Splénomégalie B - Augmentation du volume globulaire total C - Plaquettes pouvant être supérieures à 400 giga/l D - Vitesse de sédimentation basse. inférieure à 10 mm E - Saturation oxygénée du sang artériel inférieure à 92 % Bonne(s) réponse(s) : E A - Argument clinique majeur en faveur du Vaquez devant une polyglobulie. B - Permet le diagnostic de polyglobulie vraie si supérieur à 32ml/cg ,chez la femme, 36ml chez l'homme. C - Fréquente dans ce syndrome myéloprolifératif. D - Par impossibilité de formation de rouleaux érythrocytaires responsables de la sédimentation. E - Evocateur d'une polyglobulie secondaire. 68- Dans la liste des propositions suivantes, laquelle (lesquelles) peu(ven)t s'observer au cours d'une polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez ? A - Erythrose B - Prurit disséminé C - Polyadénopathie superficielle D - Abaissement de la saturation oxygénée de l'hémoglobine en dessous de 80 % E – Splénomégalie Bonne(s) réponse(s) : A B E A - Touche les paumes, les muqueuses, le visage. B - Classiquement déclenché par l'eau. C - Ne fait pas partie du tableau. D - Evoque un polyglobulie secondaire. E - Elément clinique majeur du diagnostic, mais inconstante. 69- Devant une polyglobulie vraie, vous retenez en faveur du diagnostic de maladie de Vaquez : A - Erythrose du visage B - Céphalées fréquentes C - Splénomégalie D - Hématocrite à 57 % E – Hyperplaquettose Bonne(s) réponse(s) : C E A - Evocateur de polyglobulie quelle qu'elle soit. B - Signe d'hyperviscosité non spécifique. C - Argument fondamental du diagnostic, mais inconstant. D - La seule définition de la polyglobulie vraie repose sur la mesure de la masse globulaire, et n'est, de toute façon, pas un élément d'orientation. E - Augmentation des autres lignées avec parfois myélémie discrète due au syndrome. 70- Une polyglobulie primitive (ou maladie de Vaquez) peut provoquer un ou plusieurs des signes suivants : A - Insuffisance respiratoire chronique B - Céphalées C - Adénopathies superficielles D - Hémorragies E - Thrombose vasculaire Bonne(s) réponse(s) : B D E Sémiologie classique. A - L'insuffisance respiratoire chronique peut entraîner une polyglobulie secondaire. 71- Le tableau de maladie de Vaquez typique comporte : A - Erythrose faciale B - Prurit à l'eau C - Polyadénopathies D - Splénomégalie E – Cyanose Bonne(s) réponse(s) : A B D 72- Tous ces symptômes sont ceux d'une la maladie de Vaquez sauf un. Lequel ? A - Splénomégalie B - Augmentation du volume globulaire total C - Plaquettes supérieures à 400 giga/l D - Vitesse de sédimentation basse, inférieure à 10 mm E - Saturation oxygénée du sang artériel inférieure à 92% Bonne(s) réponse(s) : E 73- Toutes ces complications directes de la maladie de Vaquez sont possibles sauf une. Laquelle ? A - Transformation en leucémie aiguë B - Myélofibrose avec anémie C - Transformation en leucémie lymphoïde chronique D - Hémiplégie E - Ischémie des membres inférieurs Bonne(s) réponse(s) : C Les complications de la Maladie de Vaquez sont : - Complications thromboemboliques veineuses et artérielles cause du décès dans 10 à 40% des cas. - Hémorragies cause du décès de 6 à 30% des patients. - Maladie ulcéreuse gastroduodénale. - Evolution secondaire vers une myélofibrose médullaire avec métaplasie médullaire chez 3 à 10% des sujets. - Leucémies aiguës dont l'incidence est de 1% si le traitement a été constitué de saignées, et de 10 à 13% en cas de traitement du Vaquez par chlorambucil au phosphore radioactif (P32). Il s'agit en général de LA myéloblastiques. - Autres maladies malignes : les traitements par chlorambucil au P32 exposent au risque accru de tumeurs du tractus gastro-intestinal et de la peau. 74- Parmi les examens suivants, indiquer celui qui est nécessaire pour affirmer le diagnostic de polyglobulie de Vaquez chez ce malade : A - Le score des phosphatases alcalines leucocytaires B - Le caryotype médullaire C - Le myélogramme D - La scintigraphie médullaire E - Aucun des précédents Bonne(s) réponse(s) : E Permet seule le diagnostic de syndrome myéloprolifératif et au contraire du myélogramme permet d'apprécier l'architecture de la moelle. 75- Parmi les thérapeutiques suivantes, Iaquelle (lesquelles) est (sont) utilisable(s) dans la maladie de Vaquez ? A - Chimiothérapie par voie orale B - Saignées répétées C - Phosphore radioactif D - Chrome radioactif E - Polychimiothérapie séquentielle Bonne(s) réponse(s) : A B C Le traitement dépend de l'âge du patient, du taux de plaquettes et du degré d'urgence (hyperviscosité imposant les saignées). 76- Quel(s) élément(s) de l'observation retenez vous en faveur du diagnostic de maladie de Vaquez ? A - Erythrose du visage B - TA : 19-10 C - Hématocrite : 60% D - Plaquettes : 390 x 10 exposanrt 9/l E - Rate palpable Bonne(s) réponse(s) : E ABC - Signes de polyglobulie non spécifiques. D - Plutôt en défaveur. E - Argument majeur mais inconstant. 77- Quels sont dans l'observation le ou les élément(s) en faveur du diagnostic de maladie de Vaquez ? A - Le chiffre des plaquettes B - Le taux de l'hématocrite C - Le chiffre des globules blancs D - La vitesse de sédimentation E - L'importance de l'hypervolémie Bonne(s) réponse(s) : A Une thrombocytose > 400 000/mm3 est évocatrice du diagnostic de maladie de Vaquez. L'hyperleucocytose > 120 000/mm3 (en l'absence d'infection) est également un des critères retenus par le groupe d'étude des polyglobulies primitives. Quelque soit l'étiologie d'une polyglobulie vraie, la VS est diminuée. Ni l'importance de l'hypovolémie ni l'augmentation importante de l'hématocrite ne sont des éléments orientant vers le diagnostic de la maladie de Vaquez. On retiendra cependant que la moyenne du VGT dans la maladie de Vaquez est de 49 ml/kg. 78- Les manifestations neurologiques de l'anémie de Biermer sont les suivantes, sauf une : A - Déficit moteur avec réflexe cutané plantaire en extension B - Chute en position debout à l'occlusion des yeux C - Aréflexie achilléenne D - Dissociation thermo-algésique E - Troubles psychiques Bonne(s) réponse(s) : C A : Forme sévère : cordon, latéraux B : Signe cérébelleux se voit également D : Paresthésies = cordons dorsaux E : Se voit jusqu'au délire maniaque "la folie mégaloblastique". 79- Quel est l'élément clinique ou biologique parmi les suivants qui donne une indication sur la gravité d'une anémie hémorragique aiguë ? A - Pâleur B - Niveau de la tension artérielle C - Taux de l'hémoglobine D - Nombre des réticulocytes E - Nombre des hématies Bonne(s) réponse(s) : B A - Signe subjectif de gravité. B - La chute tensionnelle traduit le degré de spoliation sanguine. C E - Modifications différées de quelques heures. D - Modification différée de quelques jours. 80- Sur quel critère décidez-vous d'arrêter le traitement d'une anémie par carence martiale ? A - Fer sérique normalisé B - Hémoglobine normalisée C - Capacité totale de fixation du fer normalisée D - VGM normalisé E - CCMH normalisé Bonne(s) réponse(s) : C 81- Parmi les antibiotiques suivants, lequel peut provoquer des aplasies médullaires ? A - Gentamycine B - Chloramphénicol C - Kanamycine D - Pénicilline E – Pristinamycine Bonne(s) réponse(s) : B 82- Irène est la fille d'un homme atteint d'hémophilie B. Elle est enceinte. Quel est le risque pour l'enfant d'être atteinte ? A-1 B - 1/2 C - 1/4 D - 1/8 E–0 Bonne(s) réponse(s) : E 83- Si les examens complémentaires précisent qu'il s'agit d'une hémophilie B, quel(s) geste(s) thérapeutique(s) vous semble(nt) convenir à cet état ? A - Injection de Minitrin® (DDAVP) B - Perfusion de PPSB C - Perfusion de facteur VIII concentré D - Ponction évacuatrice E - Abstention thérapeutique Bonne(s) réponse(s) : B A C - Utiles dans l'hémophilie A. Le DDAUP entraine un relargage de facteur VIII dans les hémophilies modérées. D - Dangereux. 84- Un seul des signes suivants est constant dans la leucémie Iymphoïde chronique. Lequel ? A - Anémie B - Hyperlymphocytose médullaire C - Thrombopénie D - Adénopathies E – Hypogammaglobulinémie Bonne(s) réponse(s) : B B : C'est la définition. Il existe une hyperlymphocytose medullaire dans n'importe quel stade de la LLC. Pour les adénopathies, elles n'apparaisent qu'au stade 1. 85- Parmi les éléments suivants, lequel est constamment présent lors du diagnostic de leucémie aiguë ? A - Blastes dans le sang B - Splénomégalie C - Blastes dans la moelle D - Hyperleucocytose E – Thrombocytopénie Bonne(s) réponse(s) : C 86- Toutes ces complications sont fréquentes dans la leucémie Iymphoïde chronique, sauf une, laquelle ? A - Méningite leucémique B - Complications infectieuses pulmonaires C - Anémie hémolytique à auto anticorps D - Hypogammaglobulinémie E - Anémie par insuffisance médullaire Bonne(s) réponse(s) : A A : Elle s'observe dans la LAL et LAMS B, C et D : Complications fréquentes E : Rare mais se voit des 15 % des cas. 87- Les éléments suivants sont habituels au cours d'une leucémie Iymphoïde chronique : A - Hyperlymphocytose sanguine B - Hyperplasmocytose sanguine C - Myélémie D - Hypogammaglobulinémie E - Hyperlymphocytose médullaire Bonne(s) réponse(s) : A D E 88- Parmi les éléments suivants, lequel est constamment présent lors du diagnostic de leucémie aiguë ? A - Pancytopénie B - Hyper leucocytose C - Leucoblastes dans le sang D - Leucoblastes dans la moëlle E – Hyperuricémie Bonne(s) réponse(s) : D 89- Dans la leucémie lymphoïde chronique, une anémie peut relever de deux mécanismes principaux : A - Carence martiale B - Anémie de mécanisme inflammatoire C - Carence en folates D - Hémolyse auto-immune E - Insuffisance de production Bonne(s) réponse(s) : D E 90- Dans la liste des propositions suivantes, laquelle(lesquelles) peu(ven)t s'observer au cours d'une polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez ? A - Erythrose B - Prurit C - Polyadénopathie superficielle D - Abaissement de la saturation oxygénée de l'hémoglobine en dessous de 80 % E – Splénomégalie Bonne(s) réponse(s) : A B E 91- Parmi les signes cliniques suivants le(s)quel(s) est(sont) fréquent(s) au cours de la maladie de Vaquez ? A - Prurit à l'eau B - Hipprocratisme digital C - Cyanose D - Erythrémalgies plantaires E – Céphalées Bonne(s) réponse(s) : A D E C : Non c'est l'érythrose faciale 92- On peut rencontrer une anémie macrocytaire : A - Chez un malade ayant une carence en fer B - Chez un malade ayant une carence en vitamine D C - Chez un malade ayant une maladie de Biermer D - Chez un malade ayant une maladie cÏliaque E - Chez un gastrectomisé total Bonne(s) réponse(s) : C D E A : Non, microcytaire. B : Plutôt microcytaire. E : Par carence en absorption de B12. 93- Parmi les affirmations suivantes, quelle est celle ou quelles sont celles qui s'applique(nt) à une anémie par inflammation chronique? A - L'anémie peut être macrocytaire B - Le taux de saturation de la transferrine est normal ou modérément diminué C - L'anémie est habituellement régénérative D - Le traitement martial améliore le chiffre d'hémoglobine E - L'hyposidérémie est constante Bonne(s) réponse(s) : B A : Non, microcytaire ou normocytaire. B : Oui puisque Fer sérique et capacité totale de fixation sont abaissés. C : Non, arégénérative. D : Inutile. E : Non, uniquement en cas d'inflammation prolongée. 94- L'anémie de l'insuffisance rénale chronique est : A - Normochrome (concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine normale) B - En rapport avec un déficit de l'absorption intestinale du fer C - Parfaitement corrigée simplement par les hémodialyses itératives D - Bien corrigée chez les malades qui reçoivent de l'érythropoïétine E - D'autant plus importante que l'insuffisance rénale est plus importante Bonne(s) réponse(s) : A D E L'anémie de l'insuffisance rénale chronique est normochrome, normocytaire arégénérative. Elle est due essentiellement à un défaut de sécrétion d'érythropoïétine par le rein. C : Elle n'est pas du tout corrigée par l'hémodialyse seule. D : L'érythropoïétine recombinante permet de la corriger complètement. B : Le fer sérique est normal ou augmenté au cours de l'insuffisance rénale chronique. Une carence en fer doit faire rechercher une perte sanguine digestive (gastrite, ulcère) ou gynécologique. 95- Dans une aplasie médullaire existe(nt) : A - Une grosse rate B - Une anémie régénérative C - Une neutropénie D - Une myélémie E - Une lymphocytose Bonne(s) réponse(s) : C A : Evoque une pancytopénie à moëlle riche type leucose plutôt qu'une aplasie. B : Arégénérative par définition. D : Exclu par définition. E : Discutable, elle peut être relative. 96- Au cours d'une leucémie lymphoïde chronique, une thrombopénie peut être due à : A - Un hypersplénisme B - Un mécanisme auto-immun C - Un surdosage médicamenteux D - Une C. I. V. D. E - Une infiltration lymphocytaire médullaire Bonne(s) réponse(s) : A B C E A et B : Sont classiques dans la leucémie lymphoïde chronique. C : Chimiothérapie. E : Facteur pronostic essentiel. D : Sans rapport. 97- Les deux manifestations cliniques les plus fréquentes d'un myélome multiple sont : A - Des douleurs osseuses diffuses B - Une lombo-sciatalgie chronique C - Des manifestations articulaires fluxionnaires D - Une fracture pathologique E - Des cervico-brachialgies Bonne(s) réponse(s) : A B D : Discutable avec B. 98- Quels sont les arguments cliniques en faveur d'une polyglobulie primitive type maladie de Vaquez? A - Splénomégalie B - Dyspnée C - Cyanose D - Prurit à l'eau E – Tachycardie Bonne(s) réponse(s) : A D B, C et E : Sont en faveur d'une polyglobulie secondaire. 99- Parmi les propositions suivantes, laquelle (lesquelles) est (sont) vraie(s) au cours d'une anémie inflammatoire typique? A - Macrocytose érythrocytaire B - Hyperchromie C - Fer sérique diminué D - Réticulocytes bas E - Capacité totale de fixation de la transferrine augmentée Bonne(s) réponse(s) : C D IR : 2/89 Donc, c'est une anémie arégénérative microcytaire hypochrome avec une CTS normale ou diminuée. 100- Une malade présente une anémie microcytaire par carence martiale. Il faut rechercher : A - Ménométrorragies favorisées par un stérilet B - Grossesses répétées et rapprochées C - Hématurie microscopique D - Ulcère gastro-duodénal E - Cancer colique Bonne(s) réponse(s) : A B D E L'enquête étiologique doit comporter (dans l'ordre d'importance et en dehors de l'examen clinique complet comportant un T.R.) : - Examen gynécologique - Hémoculture pendant 3 jours - Fibroscopie oeso-gastro-duodénale - Rectoscopie - Coloscopie totale - Transit baryté du grêle 101- Parmi les signes suivants, indiquez celui ou ceux qui sont compatibles avec le diagnostic de Bêta thalassémie hétérozygote : A - Anémie sévère B - Microcytose importante (VGM < 70 fl.) C - Diminution de la résistance globulaire à l'hypotonie D - Hyposidérémie franche E - Augmentation de l'Hb A2 à l'électrophorèse de l'hémoglobine Bonne(s) réponse(s) : B D E 102- Parmi les médicaments suivants l'un d'entre eux peut être la cause d'une anémie hémolytique auto-immune. Lequel? A - Chloramphénicol B - Phénacétine C - Cotrimoxazole D - Quinidine E – Alphaméthyldopa Bonne(s) réponse(s) : E L'Aldomet® reste la cause la plus classique. 103- L'anémie de l'insuffisance rénale chronique est : A - Liée à un déficit en érythropoïétine B - Normochrome C - Peu régénérative D - Corrigée par l'épuration extra-rénale E - A demi-vie des hématies diminuée Bonne(s) réponse(s) : A B E C : Arégénérative. 104- L'hémophilie A et la maladie de Willebrand n'ont en commun qu'une seule des anomalies suivantes : A - Allongement du temps de saignement B - Défaut d'agrégation plaquettaire à la ristocétine C - Diminution d'activité coagulante du facteur Vlll (Vlll c) D - Diminution de l'antigène lié au facteur Vlll (Vlll R Ag) E - Allongement du temps de thrombine Bonne(s) réponse(s) : C 105- Une incompatibilité transfusionnelle provoque une hémolyse intra-vasculaire. Quels en sont les signes biologiques précoces? A - Hémoglobinémie B - Hémoglobinurie C - Augmentation des réticulocytes D - Augmentation de la bilirubine non conjuguée E - Diminution de l'haptoglobine Bonne(s) réponse(s) : B D E 106- Indiquez l'affirmation exacte concernant le Concentré Erythrocytaire Standard : A - Contient les hématies de plusieurs donneurs de même phénotype B - Ne contient plus ni leucocytes ni plaquettes C - Peut se conserver jusqu'à 120 jours en chambre froide (4°C) D - Apporte environ 22 g d'hémoglobine pour 100 ml E - Ne se prescrit qu'en association avec du plasma frais congelé Bonne(s) réponse(s) : D A - Jamais. B - Il s'agit alors de culots globulaires déleucocytés et déplaquettés. C - 3 semaines avec conservateur CDP et 35 jours avec conservateur SAG. 107- Parmi les affirmations suivantes, quelle est celle ou quelles sont celles qui s'applique(nt) à une anémie par inflammation chronique? A - L'anémie peut être macrocytaire B - Le taux de saturation de la transferrine est normal ou modérément diminué C - L'anémie est habituellement régénérative D - Le traitement martial améliore le chiffre d'hémoglobine E - L'hyposidérémie est constante Bonne(s) réponse(s) : B A : Non, microcytaire ou normocytaire. B : Oui puisque Fer sérique et capacité totale de fixation sont abaissés. C : Non, arégénérative. D : Inutile. E : Non, uniquement en cas d'inflammation prolongée. 108- Au cours de l'anémie de Biermer, on retrouve les auto-anticorps A. Antl-mlcrosome des cellules hépatiques. B. Anti-muscle lisse, C. Anti-facteur intrinsèque. D. Anti-SSA. E. Anti-récepteur de la TSH. 109- Chez le nourrisson, le tableau clinique d'une anémie ferriprive correspond à: A. Un ralentissement de la courbe de croissance B. Des infections à répétition C. Une anorexie et une apathie D. Un purpura pétéchial et ecchymotique E. Une splénomégalie modérée 110- L'anémie de l'insuffisance rénale chronique est : A - Normochrome (concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine normale) B - En rapport avec un déficit de l'absorption intestinale du fer C - Parfaitement corrigée simplement par les hémodialyses itératives D - Bien corrigée chez les malades qui reçoivent de l'érythropoïétine E - D'autant plus importante que l'insuffisance rénale est plus importante Bonne(s) réponse(s) : A D E L'anémie de l'insuffisance rénale chronique est normochrome, normocytaire arégénérative. Elle est due essentiellement à un défaut de sécrétion d'érythropoïétine par le rein. C : Elle n'est pas du tout corrigée par l'hémodialyse seule. D : L'érythropoïétine recombinante permet de la corriger complètement. B : Le fer sérique est normal ou augmenté au cours de l'insuffisance rénale chronique. Une carence en fer doit faire rechercher une perte sanguine digestive (gastrite, ulcère) ou gynécologique. 111- L'anémie de l'insuffisance rénale chronique est : A - Liée à un déficit en érythropoïétine B - Normochrome C - Peu régénérative D - Corrigée par l'épuration extra-rénale E - A demi-vie des hématies diminuée Bonne(s) réponse(s) : A B E C : Arégénérative.
