Axe hh

Cours n°1 : endocrinologie 22/02/2011
AXE HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE
ANATOMIE
L'hypophyse
 dans la boîte crânienne, base du cerveau
 médiane.
 Située dans selle turcique.
 Poids = 0,60 g
 Taille :
o 13 mm sur le plan transversal
o 9 mm sur le plan antéropostérieur
o 6 mm sur le plan vertical.
 un lobe antérieur et un lobe postérieur dont les fonctions sont totalement différentes
Rapports de l’hypophyse :
 En avant du sphénoïde
o les fosses nasales, le rhinopharynx, et un peu en avant en dessous,
l'oropharynx
 L'hypophyse se place dans la selle turcique, elle est reliée au cerveau par la tige
pituitaire.
 Vers le haut, l'hypophyse est pendue à la base du diencéphale juste au dessous du
plancher du 3ème ventricule.
o Le chiasma optique se trouve juste en avant et au dessus de l'hypophyse
 De chaque coté, les sinus caverneux
o Ce sont des lacs de sang qui reçoivent une partie du sang drainé par le cerveau.
o Dans les sinus caverneux passent
 les artères carotides internes D et G
 des paires de nerfs crâniens : VI, IV
 Dans la paroi ext. du sinus caverneux, il y a le n. moteur oculaire (III) et
le n. trochléaire (IV).
 Plus en bas, sur la paroi ext., il y a des branches du n. trijumeau (V)
PHYSIOLOGIE
La cortico-stimuline ou A.C.T.H. :
 stimule les zones fasciculée et réticulée de la corticosurrénale et la sécrétion
hormonale de ces zones (cortisol et androgènes)
 pas d'action de l'A.C.T.H. sur la sécrétion d'aldostérone
 A.C.T.H. stimule toutes les étapes de la formation des corticostéroïdes à partir du
cholestérol
La thyréostimuline ou hormone thyréotrope ou T.S.H

 augmente le poids et la vascularisation de la thyroïde
 stimule les cellules folliculaires et toutes les étapes de la synthèse des hormones
thyroïdiennes
Les gonadostimulines :
 la F.S.H. :
o chez la femme, maturation des follicules
 mais ne peut déclencher l'ovulation
o chez le mâle, spermatogenèse
 la L.H. :
o chez la femme, provoque
 l'ovulation en synergie avec la F.S.H.
 la formation du corps jaune
 la sécrétion d‘androgènes et de progestérone
o chez le mâle, stimule le fonctionnement des cellules de Leydig et la production
d'hormone mâle
La prolactine:
 double action sur les glandes mammaires.
o effet mammotrope (croissance des glandes mammaires en synergie avec les
oestrogènes, la progestérone)
o effet lactogénique (montée laiteuse et entretien de la lactation)
Le lobe postérieur ou post-hypophyse
 constitué de cellules spéciales, les pituicytes
Les hormones post-hypophysaires
o sont en réalité synthétisées dans l'hypothalamus
o lobe postérieur = simple lieu de stockage à partir duquel elles sont libérées
dans la circulation
 Ces hormones sont au nombre de deux :
o la vasopressine (hormone antidiurétique)
o l'ocytocine.
La vasopressine ou ADH
 vasoconstriction et entraîne de ce fait une hypertension artérielle;
 action antidiurétique
o Sécrétion sous la dépendance de la pression osmotique du sang artériel (donc
de la teneur en eau et en électrolytes de celui-ci)
o L'altération post-hypophyse et surtout hypothalamus entraîne un diabète
insipide
L’ocytocine
 provoque la contraction des fibres musculaires lisses et notamment celles de l'utérus:
o à ce titre, elle joue un rôle fondamental dans l'accouchement
 Elle intervient également, en association avec la prolactine, dans le déclenchement de
la lactation.
L'HYPOTHALAMUS
 L'hypophyse est sous la dépendance de l'hypothalamus

 La région hypothalamique est le «cerveau endocrinien » : commande la sécrétion de
toutes les glandes endocrines du corps
 Noyaux hypothalamiques
o Au sein de l'hypothalamus : un certain nombre de noyaux
 supra-optiques, noyau paraventriculaire, noyau infundibulaire, noyaux
accessoires, etc
 lieux d'élaboration des hormones hypothalamiques.
Connexions hypothalamo-hypophysaires
 Les liaisons entre hypothalamus et hypophyse diffèrent selon qu'il s'agit de
l'antéhypophyse ou de la post-hypophyse :
o Les liaisons avec l'antéhypophyse sont neurovasculaires :
 les produits de sécrétion hypothalamiques acheminés d'abord le long
des axones qui se dirigent vers l'hypophyse
 puis déversés dans le réseau vasculaire hypophysaire qui les conduit
jusqu'aux cellules antéhypophysaires
o les liaisons avec la post-hypophyse sont nerveuses pures:
 les hormones hypothalamiques acheminées le long des axones
uniquement jusqu'au lobe postérieur de l'hypophyse où elles sont
stockées.
Hormones hypothalamiques
Le T .R.H.
 stimule la sécrétion et la libération de T.S.H.
Le C.R.H.
 qui favorise la synthèse et la libération d'A.C.T.H.
Les facteurs de contrôle de l'hormone somatotrope.
 un facteur stimulant, la G.H.R.H., qui favorise la synthèse et la libération de la GH
 un facteur inhibiteur, la somatostatine,qui empêche la libération de GH
Le facteur de contrôle des hormones gonadotropes.
 Il n'existe, en fait, qu'un seul facteur de libération des hormones gonadotropes.
 Ce facteur appelé L.H.R.H provoque à la fois la libération de la F.S.H. et de la L.H.
La sécrétion de Prolactine est particulière
 Pas d’hormone hypothalamique stimulante
 Facteurs régulant la sécrétion de Prolactine sont :
o Tonus dopaminergique inhibiteur (neurones dopaminergiques situés dans la
tige pituitaire)
o La TRH stimule la sécrétion de PRL
o Facteurs périphériques stimulants
 Estrogènes
 Stimulation mammelonnaire
PATHOLOGIE
INSUFFISANCES ANTE-HYPOPHYSAIRES
Définition

 mise en défaut de tout ou partie de l'anté-hypophyse (hypopituitarisme)
 d'origine hypophysaire ou supra-hypophysaire, d'origine primitive ou secondaire
 entraînant un déficit sécrétoire périphérique
 révélation clinique très progressive
 pronostic lié à l'importance des déficits, à l'étiologie
Etude clinique
A. Insuffisance anté-hypophysaire globale de l'adulte
1. Aspect général évocateur:
 faciès pâle, teinte albâtre, avec visage peu expressif et juvénile
 peau fine, atrophique, sèche
 hypopilosité du visage des creux axillaires et des régions sexuelles
 cheveux fins, cassants
 aréoles des seins dépigmentées
 sujet adynamique, asthénique, indifférent, frileux
 chez l'homme, changement de la voix, faible, à tonalité féminine
2. Les autres signes endocriniens
 le déficit gonadotrope est précoce et constant avec:
o chez l'homme, impuissance, baisse de la libido, atrophie testiculaire
o chez la femme, aménorrhée sans bouffées de chaleur, frigidité, sécheresse des
muqueuses et atrophie des seins
 le déficit thyréotrope survient plus tardivement
o pas de signes de myxoedème
o pas de goitre
o sujet ralenti et frileux
 le déficit corticotrope s'accompagne:
o d'une asthénie et d'une hypotension orthostatique
o pas de mélanodermie ni d'amaigrissement
o pas de choc cardio-vasculaire du fait de l'intégrité du système rénine-
angiotensine
 Chez l'adulte, le déficit somatototrope qui est fréquent passe inaperçu.
3. Signes généraux
 anémie modérée, de type normocytaire et hypochrome
 hypoglycémie fréquente
4. L'évolution non traitée, se fait vers
 la survenue d'hypoglycémies graves
 le coma (hypothermie, collapsus cardio-vasculaire)
Etude biologique
Les signes biologiques concernent 4 niveaux différents:
 le secteur hypothalamique
 le secteur hypophysaire
 la glande périphérique
 le retentissement sur les tissus cibles

La biologie s'attachera à préciser trois critères communs
 un déficit hormonal périphérique
 l'intégrité de la glande périphérique, au cours de tests de stimulation
 le déficit des hormones hypophysaires
Une insuffisance centrale de siège hypophysaire s'accompagne en plus d'une non réponse des
hormones hypophysaires aux stimulations par les hormones hypothalamiques
1. Le déficit gonadique
 Les hormones périphériques sont diminuées:
o Testostérone, Testostérone libre abaissées
o Estradiol, progestérone abaissées
 LH, FSH diminuées
 Le test LHRH précise le niveau de la lésion.
 En cas de lésion hypothalamique, la réponse de LH, FSH peut être faible du fait d'une
désensibilisation.
2. Le déficit thyroidien
 Diminution des hormones périphériques T3, T4
 TSH abaissée
3. Le déficit corticotrope
 Test au synacthène négatif
 ACTH bas
 Le test CRH précise le niveau d'atteinte avec non-réponse d'ACTH en cas d'origine
hypophysaire
4. Le déficit somatotrope
 Les valeurs de GH et IGF-1 sont basses
 non réponse de GH à au moins deux tests de stimulation
5. Le secteur prolactinique
 les valeurs de prolactine sont basses et ne sont pas stimulées par TRH.
 prolactine parfois élevée dans les lésions hypophysaires lors de compression de la tige
pituitaire.
Diagnostic étiologique.
 interrogatoire, examen clinique, tableau hormonal
1. les atteintes hypophysaires
 iatrogènes: chirurgie, radiothérapie (souvent à distance de l'irradiation)
 tumeurs hypophysaires (le plus souvent macroadénome)
o sécrétant à GH, ACTH, TSH ou PRL
o non sécrétant (adénome gonadotrope ou à sous-unités alpha)
 tumeurs non endocrines
o méningiomes, gliomes
o métastases notamment du cancer du sein
o anévrysmes
 nécrose pituitaire
o suites d'un accouchement hémorragique (syndrome de Sheehan)
 pas de retour de couche ni de montée laiteuse, puis aménorrhée 2aire