HYDROCEPHALIE ET SPINA BIFIDA

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‫ﺳﺒﺤﺎﻧﻚ ﻻ ﻋﻠﻢ ﻟﻨﺎ ﺇﻻ ﻣﺎ ﻋﻠﻤﺘﻨﺎ‬
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UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT
DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969
: Professeur Abdelmalek FARAJ
1969 – 1974
: Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981
: Professeur Bachir LAZRAK
1981 – 1989
: Professeur Taieb CHKILI
: Professeur Mohamed Tahar
1989 – 1997
ALAOUI
1997 – 2003
: Professeur Abdelmajid BELMAHI
: Professeur Najia HAJJAJ –
2003 - 2013
HASSOUNI
ADMINISTRATION :
Doyen
Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice-Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Brahim LEKEHAL
Vice-Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Toufiq DAKKA
Vice-Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Jamal TAOUFIK
Secrétaire Général
Mr. Mohamed KARRA
1 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS
PROFESSEURS :
Décembre 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi
Pr. SETTAF Abdellatif
Novembre et Décembre 1985
Pr. BENSAID Younes
Janvier, Février et Décembre
1987
Pr. LACHKAR Hassan
Pr. YAHYAOUI Mohamed
Décembre 1989
Médecine Interne – Clinique Royale
Anesthésie
Réanimation
Pathologie Chirurgicale
Pathologie Chirurgicale
Médecine Interne
Neurologie
Pr. ADNAOUI Mohamed
Médecine Interne –Doyen de la FMPR
Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed
Réda
Neurologie
Janvier et Novembre 1990
Pr. HACHIM Mohammed*
Médecine-Interne
Gynécologie
Pr. KHARBACH Aîcha
Obstétrique
Anesthésie
Pr. TAZI Saoud Anas
Réanimation
Février Avril Juillet et Décembre
1991
Pr. AZZOUZI Abderrahim
Anesthésie Réanimation- Doyen de FMPO
Pr. BAYAHIA Rabéa
Néphrologie
Pr. BELKOUCHI Abdelkader
Chirurgie Générale
Pr.
BENCHEKROUN
Belabbes
Abdellatif
Chirurgie Générale
Pr. BENSOUDA Yahia
Pharmacie galénique
Pr. BERRAHO Amina
Ophtalmologie
Gynécologie Obstétrique Méd. Chef Maternité
Pr. BEZAD Rachid
des Orangers
Pr. CHERRAH Yahia
Pharmacologie
Pr. CHOKAIRI Omar
Histologie
Pr. SOULAYMANI Rachida
Embryologie
Pédiatrie
Pharmacologie- Dir. du Centre National PV
Rabat
Pr. TAOUFIK Jamal
Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir.
du CEDOC +
Pr. KHATTAB Mohamed
Directeur du Médicament
Décembre 1992
Pr. AHALLAT Mohamed
Pr. BENSOUDA Adil
Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza
Pr. CHRAIBI Chafiq
Pr. EL OUAHABI Abdessamad
Chirurgie Générale
Doyen de FMPT
Anesthésie Réanimation
Gastro-Entérologie
Gynécologie Obstétrique
Neurochirurgie
Pr. FELLAT Rokaya
Pr. GHAFIR Driss*
Pr. JIDDANE Mohamed
Pr. TAGHY Ahmed
Pr. ZOUHDI Mimoun
Mars 1994
Cardiologie
Médecine Interne
Anatomie
Chirurgie Générale
Microbiologie
Pr. BENJAAFAR Noureddine
Pr. BEN RAIS Nozha
Pr. CAOUI Malika
Radiothérapie
Biophysique
Biophysique
Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de
la FMPA
Gynécologie Obstétrique
Traumato-Orthopédie
Radiologie
Chirurgie Générale – Directeur du CHIS-Rabat
Immunologie
Chirurgie Pédiatrique
Dermatologie
Chirurgie Générale
Pr. CHRAIBI Abdelmjid
Pr. EL AMRANI Sabah
Pr. EL BARDOUNI Ahmed
Pr. EL HASSANI My Rachid
Pr. ERROUGANI Abdelkader
Pr. ESSAKALI Malika
Pr. ETTAYEBI Fouad
Pr. HASSAM Badredine
Pr. IFRINE Lahssan
Pr. MAHFOUD Mustapha
Pr. RHRAB Brahim
Pr. SENOUCI Karima
Mars 1994
Traumatologie – Orthopédie
Gynécologie –Obstétrique
Dermatologie
Pr. ABBAR Mohamed*
Pr. ABDELHAK M’barek
Pr. BENTAHILA Abdelali
Pr. BENYAHIA Mohammed Ali
Pr. BERRADA Mohamed Saleh
Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae
Pr. LAKHDAR Amina
Pr. MOUANE Nezha
Mars 1995
Urologie Directeur Hôpital My Ismail Meknès
Chirurgie – Pédiatrique
Pédiatrie
Gynécologie – Obstétrique
Traumatologie – Orthopédie
Ophtalmologie
Gynécologie Obstétrique
Pédiatrie
Pr. ABOUQUAL Redouane
Pr. AMRAOUI Mohamed
Pr. BAIDADA Abdelaziz
Pr. BARGACH Samir
Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine*
Pr. EL MESNAOUI Abbes
Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila
Réanimation Médicale
Chirurgie Générale
Gynécologie Obstétrique
Gynécologie Obstétrique
Anesthésie Réanimation
Chirurgie Générale
Oto-Rhino-Laryngologie
Cardiologie Inspecteur du Service de Santé des
FAR
Pr. HDA Abdelhamid*
Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI
Ahmed
Urologie
Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia
Ophtalmologie
Pr. SEFIANI Abdelaziz
Génétique
Pr. ZEGGWAGH Amine Ali
Réanimation Médicale
Décembre 1996
Pr.
AMIL
Touriya*
Radiologie
Pr. BELKACEM Rachid
Chirurgie Pédiatrie
Pr. BOULANOUAR Abdelkrim
Ophtalmologie
Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL
Hassan
Chirurgie Générale
Pr. GAOUZI Ahmed
Pédiatrie
Pr. MAHFOUDI M’barek*
Radiologie
Pr. OUZEDDOUN Naima
Néphrologie
Pr. ZBIR EL Mehdi*
Cardiologie DirecteurHôp.Mil. d’Instruction Med V Rabat
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan
Pr. BEN SLIMANE Lounis
Pr. BIROUK Nazha
Pr. ERREIMI Naima
Pr. FELLAT Nadia
Pr. KADDOURI Noureddine
Pr. KOUTANI Abdellatif
Pr. LAHLOU Mohamed Khalid
Pr. MAHRAOUI CHAFIQ
Pr. TOUFIQ Jallal
Pr. YOUSFI MALKI Mounia
Gynécologie-Obstétrique
Urologie
Neurologie
Pédiatrie
Cardiologie
Chirurgie Pédiatrique
Urologie
Chirurgie Générale
Pédiatrie
Psychiatrie
Directeur Hôp.Ar-razi Salé
Gynécologie Obstétrique
Novembre 1998
Pr. BENOMAR ALI
Neurologie Doyen de la FMP Abulcassis
Pr. BOUGTAB Abdesslam
Pr. ER RIHANI Hassan
Pr. BENKIRANE Majid*
Janvier 2000
Chirurgie Générale
Oncologie Médicale
Hématologie
Pr. ABID Ahmed*
Pr. AIT OUAMAR Hassan
Pr.
BENJELLOUN
Badr.Sououd
Pneumo-phtisiologie
Pédiatrie
Dakhama
Pr. BOURKADI Jamal-Eddine
Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI
Montacer
Pr. ECHARRAB El Mahjoub
Pr. EL FTOUH Mustapha
Pr. EL MOSTARCHID Brahim*
Pr. MAHMOUDI Abdelkrim*
Pr. TACHINANTE Rajae
Pr. TAZI MEZALEK Zoubida
Novembre 2000
Pr. AIDI Saadia
Pr. AJANA Fatima Zohra
Pr. BENAMR Said
Pédiatrie
Pneumo-phtisiologie
Youssef
Al
Chirurgie Générale
Chirurgie Générale
Pneumo-phtisiologie
Neurochirurgie
Anesthésie-Réanimation
Anesthésie-Réanimation
Médecine Interne
Neurologie
Gastro-Entérologie
Chirurgie Générale
Directeur Hôp. My
Pr. CHERTI Mohammed
Cardiologie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
Pr. EL HASSANI Amine
Pédiatrie - Directeur Hôp.Cheikh Zaid
Pr. EL KHADER Khalid
Urologie
Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah*
Rhumatologie
Pr. GHARBI Mohamed El Hassan
Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae
Pédiatrie
Pr. ROUIMI Abdelhadi*
Neurologie
Décembre 2000
Pr.ZOHAIR ABDELLAH *
Pr.
BALKHI
Hicham*
Pr. BENABDELJLIL Maria
Pr. BENAMAR Loubna
Pr. BENAMOR Jouda
Pr. BENELBARHDADI Imane
Pr. BENNANI Rajae
Pr. BENOUACHANE Thami
Pr. BEZZA Ahmed*
Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi
Pr. BOUMDIN El Hassane*
Pr. CHAT Latifa
Pr. DAALI Mustapha*
Pr. DRISSI Sidi Mourad*
Pr. EL HIJRI Ahmed
Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid
Pr. EL MADHI Tarik
Pr. EL OUNANI Mohamed
ORL
Pr. ETTAIR Said
Anesthésie-Réanimation
Neurologie
Néphrologie
Pneumo-phtisiologie
Gastro-Entérologie
Cardiologie
Pédiatrie
Rhumatologie
Anatomie
Radiologie
Radiologie
Chirurgie Générale
Radiologie
Anesthésie-Réanimation
Neuro-Chirurgie
Chirurgie-Pédiatrique
Chirurgie Générale
Pédiatrie
Directeur
d’EnfantsRabat
Pr. GAZZAZ Miloudi*
Pr. HRORA Abdelmalek
Pr. KABBAJ Saad
Pr. KABIRI EL Hassane*
Pr. LAMRANI Moulay Omar
Pr. LEKEHAL Brahim
Pr. MAHASSIN Fattouma*
Pr. MEDARHRI Jalil
Pr. MIKDAME Mohammed*
Neuro-Chirurgie
Chirurgie Générale
Anesthésie-Réanimation
Chirurgie Thoracique
Traumatologie Orthopédie
Chirurgie Vasculaire Périphérique
Médecine Interne
Chirurgie Générale
Hématologie Clinique
Hôp.
Pr. MOHSINE Raouf
Pr. NOUINI Yassine
Chirurgie Générale
Urologie - Directeur Hôpital Ibn Sina
Pr. SABBAH Farid
Chirurgie Générale
Pr. SEFIANI Yasser
Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr.
TAOUFIQ
BENCHEKROUN
Soumia
Pédiatrie
Décembre 2002
Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane*
Anatomie Pathologique
Pr. AMEUR Ahmed *
Urologie
Pr. AMRI Rachida
Cardiologie
Pr. AOURARH Aziz*
Gastro-Entérologie
Pr. BAMOU Youssef *
Biochimie-Chimie
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene*
Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. BENZEKRI Laila
Dermatologie
Pr. BENZZOUBEIR Nadia
Gastro-Entérologie
Pr. BERNOUSSI Zakiya
Anatomie Pathologique
Pr. BICHRA Mohamed Zakariya*
Psychiatrie
Pr. CHOHO Abdelkrim *
Chirurgie Générale
Pr. CHKIRATE Bouchra
Pédiatrie
Pr. EL ALAMI EL Fellous Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique
Pr. EL HAOURI Mohamed *
Dermatologie
Pr. FILALI ADIB Abdelhai
Gynécologie Obstétrique
Pr. HAJJI Zakia
Ophtalmologie
Pr. IKEN Ali
Urologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab*
Traumatologie Orthopédie
Pr. KRIOUILE Yamina
Pédiatrie
Pr. MABROUK Hfid*
Traumatologie Orthopédie
Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique
Pr. OUJILAL Abdelilah
Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. RACHID Khalid *
Traumatologie Orthopédie
Pr. RAISS Mohamed
Chirurgie Générale
Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumo-phtisiologie
Pr. RHOU Hakima
Néphrologie
Pr. SIAH Samir *
Anesthésie Réanimation
Pr. THIMOU Amal
Pédiatrie
Pr. ZENTAR Aziz*
Chirurgie Générale
Janvier 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan
Pr. AMRANI Mariam
Pr. BENBOUZID Mohammed Anas
Pr. BENKIRANE Ahmed*
Pr. BOULAADAS Malik
Pr. BOURAZZA Ahmed*
Pr. CHAGAR Belkacem*
Pr. CHERRADI Nadia
Pr. EL FENNI Jamal*
Pr. EL HANCHI ZAKI
Pr. EL KHORASSANI Mohamed
Pr. EL YOUNASSI Badreddine*
Pr. HACHI Hafid
Pr. JABOUIRIK Fatima
Pr. KHARMAZ Mohamed
Pr. MOUGHIL Said
Pr. OUBAAZ Abdelbarre *
Pr. TARIB Abdelilah*
Pr. TIJAMI Fouad
Pr. ZARZUR Jamila
Ophtalmologie
Anatomie Pathologique
Oto-Rhino-Laryngologie
Gastro-Entérologie
Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Neurologie
Traumatologie Orthopédie
Anatomie Pathologique
Radiologie
Gynécologie Obstétrique
Pédiatrie
Cardiologie
Chirurgie Générale
Pédiatrie
Traumatologie Orthopédie
Chirurgie Cardio-Vasculaire
Ophtalmologie
Pharmacie Clinique
Chirurgie Générale
Cardiologie
Janvier 2005
Pr. ABBASSI Abdellah
Pr. AL KANDRY Sif Eddine*
Pr. ALLALI Fadoua
Pr. AMAZOUZI Abdellah
Pr. AZIZ Noureddine*
Pr. BAHIRI Rachid
Pr. BARKAT Amina
Pr. BENYASS Aatif
Pr. DOUDOUH Abderrahim*
Pr. EL HAMZAOUI Sakina *
Pr. HAJJI Leila
Pr. HESSISSEN Leila
Pr. JIDAL Mohamed*
Pr. LAAROUSSI Mohamed
Pr. LYAGOUBI Mohammed
Pr. RAGALA Abdelhak
Pr. SBIHI Souad
Chirurgie Réparatrice et Plastique
Chirurgie Générale
Rhumatologie
Ophtalmologie
Radiologie
Rhumatologie Directeur Hôp. Al Ayachi Salé
Pédiatrie
Cardiologie
Biophysique
Microbiologie
Cardiologie(mise en disponibilité)
Pédiatrie
Radiologie
Chirurgie Cardio-vasculaire
Parasitologie
Gynécologie Obstétrique
Histo-Embryologie Cytogénétique
Pr. ZERAIDI Najia
AVRIL 2006
Gynécologie Obstétrique
Pr. ACHEMLAL Lahsen*
Pr. AKJOUJ Said*
Pr. BELMEKKI Abdelkader*
Pr. BENCHEIKH Razika
Pr. BIYI Abdelhamid*
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine
Pr. BOULAHYA Abdellatif*
Pr. CHENGUETI ANSARI Anas
Pr. DOGHMI Nawal
Pr. FELLAT Ibtissam
Pr. FAROUDY Mamoun
Pr. HARMOUCHE Hicham
Pr. HANAFI Sidi Mohamed*
Pr. IDRISS LAHLOU Amine*
Pr. JROUNDI Laila
Pr. KARMOUNI Tariq
Pr. KILI Amina
Pr. KISRA Hassan
Pr. KISRA Mounir
Pr. LAATIRIS Abdelkader*
Pr. LMIMOUNI Badreddine*
Pr. MANSOURI Hamid*
Pr. OUANASS Abderrazzak
Pr. SAFI Soumaya*
Pr. SEKKAT Fatima Zahra
Pr. SOUALHI Mouna
Pr. TELLAL Saida*
Pr. ZAHRAOUI Rachida
Décembre 2006
Pr SAIR Khalid
Octobre 2007
Pr. ABIDI Khalid
Pr. ACHACHI Leila
Pr. ACHOUR Abdessamad*
Pr. AIT HOUSSA Mahdi *
Pr. AMHAJJI Larbi *
Pr. AOUFI Sarra
Pr. BAITE Abdelouahed *
Rhumatologie
Radiologie
Hématologie
O.R.L
Biophysique
Chirurgie - Pédiatrique
Chirurgie Cardio – Vasculaire.
Gynécologie Obstétrique
Cardiologie
Cardiologie
Anesthésie Réanimation
Médecine Interne
Anesthésie Réanimation
Microbiologie
Radiologie
Urologie
Pédiatrie
Psychiatrie
Chirurgie – Pédiatrique
Pharmacie Galénique
Parasitologie
Radiothérapie
Psychiatrie
Endocrinologie
Psychiatrie
Pneumo – Phtisiologie
Biochimie
Pneumo – Phtisiologie
Chirurgie générale Dir. Hôp.Av.Marrakech
Réanimation médicale
Pneumo phtisiologie
Chirurgie générale
Chirurgie cardio vasculaire
Traumatologie orthopédie
Parasitologie
Anesthésie réanimation Directeur ERSSM
Pr. BALOUCH Lhousaine *
Pr. BENZIANE Hamid *
Pr. BOUTIMZINE Nourdine
Pr. CHERKAOUI Naoual *
Pr. EHIRCHIOU Abdelkader *
Pr. EL BEKKALI Youssef *
Pr.
EL
ABSI
Mohamed
Pr. EL MOUSSAOUI Rachid
Pr.
EL OMARI
Fatima
Pr. GHARIB Noureddine
Pr. HADADI Khalid
*
Pr. ICHOU Mohamed *
Pr. ISMAILI Nadia
Pr. KEBDANI Tayeb
Pr. LALAOUI SALIM Jaafar *
Pr. LOUZI Lhoussain *
Pr.
MADANI
Naoufel
Pr. MAHI Mohamed
*
Pr. MARC Karima
Pr.
MASRAR
Azlarab
Pr. MRANI Saad *
Pr. OUZZIF Ez
zohra
Pr. RABHI Monsef *
Pr. RADOUANE Bouchaib*
Pr.
SEFFAR
Myriame
Pr. SEKHSOKH Yessine *
Pr. SIFAT Hassan *
Pr. TABERKANET Mustafa *
Pr. TACHFOUTI Samira
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq*
Pr. TANANE Mansour *
Pr.
TLIGUI
Houssain
Biochimie-chimie
Pharmacie clinique
Ophtalmologie
Pharmacie galénique
Chirurgie générale
Chirurgie cardio-vasculaire
Chirurgie générale
Anesthésie réanimation
Psychiatrie
Chirurgie plastique et réparatrice
Radiothérapie
Oncologie médicale
Dermatologie
Radiothérapie
Anesthésie réanimation
Microbiologie
Réanimation médicale
Radiologie
Pneumo phtisiologie
Hématologie biologique
Virologie
*Biochimie-chimie
Médecine interne
Radiologie
Microbiologie
Microbiologie
Radiothérapie
Chirurgie vasculaire périphérique
Ophtalmologie
Chirurgie générale
Traumatologie-orthopédie
Parasitologie
Pr. TOUATI Zakia
Cardiologie
Décembre 2008
Pr TAHIRI My El Hassan*
Chirurgie Générale
Mars 2009
Pr.
ABOUZAHIR
Ali
*Médecine interne
Pr. AGADR Aomar
*
Pédiatrie
Pr. AIT ALI Abdelmounaim *
Chirurgie Générale
Pr. AIT BENHADDOU El Hachmia Neurologie
Pr. AKHADDAR Ali
*Neuro-chirurgie
Pr. ALLALI Nazik
Radiologie
Pr. AMINE Bouchra
Rhumatologie
Pr. ARKHA Yassir
Neuro-chirurgie Directeur Hôp.des Spécialités
Pr. BELYAMANI Lahcen*
Anesthésie Réanimation
Pr. BJIJOU Younes
Anatomie
Pr. BOUHSAIN Sanae *
Biochimie-chimie
Pr. BOUI Mohammed *
Dermatologie
Pr. BOUNAIM Ahmed *
Chirurgie Générale
Pr. BOUSSOUGA Mostapha *
Traumatologie-orthopédie
Pr. CHTATA Hassan Toufik *
Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. DOGHMI Kamal
*
Hématologie clinique
Pr. EL MALKI Hadj Omar
Chirurgie Générale
Pr. EL OUENNASS Mostapha*
Microbiologie
Pr. ENNIBI Khalid *
Médecine interne
Pr. FATHI Khalid
Gynécologie obstétrique
Pr. HASSIKOU Hasna *
Rhumatologie
Pr. KABBAJ Nawal
Gastro-entérologie
Pr. KABIRI Meryem
Pédiatrie
Pr. KARBOUBI Lamya
Pédiatrie
Pr. LAMSAOURI Jamal *
Chimie Thérapeutique
Pr. MARMADE Lahcen
Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. MESKINI Toufik
Pédiatrie
Pr. MESSAOUDI Nezha *
Hématologie biologique
Pr. MSSROURI Rahal
Chirurgie Générale
Pr. NASSAR Ittimade
Radiologie
Pr. OUKERRAJ Latifa
Cardiologie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-Phtisiologie
Octobre 2010
Pr. ALILOU Mustapha
Anesthésie réanimation
Pr. AMEZIANE Taoufiq*
Médecine Interne
Pr. BELAGUID Abdelaziz
Physiologie
Pr. CHADLI Mariama*
Microbiologie
Pr. CHEMSI Mohamed*
Médecine Aéronautique
Pr. DAMI Abdellah*
Biochimie- Chimie
Pr. DARBI Abdellatif*
Radiologie
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie Pédiatrique
Pr. EL HAFIDI Naima
Pédiatrie
Pr. EL KHARRAS Abdennasser*
Radiologie
Pr. EL MAZOUZ Samir
Chirurgie Plastique et Réparatrice
Pr. EL SAYEGH Hachem
Urologie
Pr. ERRABIH Ikram
Gastro-Entérologie
Pr. LAMALMI Najat
Anatomie Pathologique
Pr. MOSADIK Ahlam
Anesthésie Réanimation
Pr. MOUJAHID Mountassir*
Chirurgie Générale
Pr. NAZIH Mouna*
Hématologie
Pr. ZOUAIDIA Fouad
Anatomie Pathologique
Decembre 2010
Pr.ZNATI
Kaoutar
Anatomie Pathologique
Mai 2012
Pr. AMRANI Abdelouahed
Chirurgie pédiatrique
Pr. ABOUELALAA Khalil *
Anesthésie Réanimation
Pr. BENCHEBBA Driss *
Traumatologie-orthopédie
Pr. DRISSI Mohamed *
Anesthésie Réanimation
Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna
Chirurgie Générale
Pr. EL KHATTABI Abdessadek *
Médecine Interne
Pr. EL OUAZZANI Hanane *
Pneumophtisiologie
Pr. ER-RAJI Mounir
Chirurgie Pédiatrique
Pr. JAHID Ahmed
Anatomie Pathologique
Pr. MEHSSANI Jamal *
Psychiatrie
Pr. RAISSOUNI Maha *
Cardiologie
* Enseignants Militaires
Février 2013
Pr.AHID Samir
Pr.AIT EL CADI Mina
Pr.AMRANI HANCHI Laila
Pharmacologie
Toxicologie
Gastro-Entérologie
Pr.AMOR Mourad
Anesthésie Réanimation
Pr.AWAB Almahdi
Anesthésie Réanimation
Pr.BELAYACHI Jihane
Réanimation Médicale
Pr.BELKHADIR Zakaria Houssain
Anesthésie Réanimation
Pr.BENCHEKROUN Laila
Biochimie-Chimie
Pr.BENKIRANE Souad
Hématologie
Pr.BENNANA Ahmed*
Informatique Pharmaceutique
Pr.BENSGHIR Mustapha *
Anesthésie Réanimation
Pr.BENYAHIA Mohammed *
Néphrologie
Pr.BOUATIA Mustapha
Chimie Analytique et Bromatologie
Pr.BOUABID Ahmed Salim*
Traumatologie orthopédie
Pr BOUTARBOUCH Mahjouba
Anatomie
Pr.CHAIB Ali *
Cardiologie
Pr.DENDANE Tarek
Réanimation Médicale
Pr.DINI Nouzha *
Pédiatrie
Pr.ECH-CHERIF
EL
KETTANI
Mohamed Ali
Anesthésie Réanimation
Pr.ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie
Pr.EL FATEMI NIZARE
Neuro-chirurgie
Pr.EL GUERROUJ Hasnae
Médecine Nucléaire
Pr.EL HARTI Jaouad
Chimie Thérapeutique
Pr.EL JAOUDI Rachid *
Toxicologie
Pr.EL KABABRI Maria
Pédiatrie
Pr.EL KHANNOUSSI Basma
Anatomie Pathologique
Pr.EL KHLOUFI Samir
Anatomie
Pr.EL KORAICHI Alae
Anesthésie Réanimation
Pr.EN-NOUALI Hassane *
Radiologie
Pr.ERRGUIG Laila
Physiologie
Pr.FIKRI Meryem
Radiologie
Pr.GHFIR Imade
Médecine Nucléaire
Pr.IMANE Zineb
Pédiatrie
Pr.IRAQI Hind
Endocrinologie et maladies métaboliques
Pr.KABBAJ Hakima
Microbiologie
Pr.KADIRI Mohamed *
Psychiatrie
Pr.MAAMAR Mouna Fatima Zahra
Médecine Interne
Pr.MEDDAH Bouchra
Pharmacologie
Pr.MELHAOUI Adyl
Neuro-chirurgie
Pr.MRABTI Hind
Oncologie Médicale
Pr.NEJJARI Rachid
Pharmacognosie
Pr.OUBEJJA Houda
Chirugie Pédiatrique
Pr.OUKABLI Mohamed *
Anatomie Pathologique
Pr.RAHALI Younes
Pr.RATBI Ilham
Pr.RAHMANI Mounia
Pr.REDA Karim *
Pr.REGRAGUI Wafa
Pr.RKAIN Hanan
Pr.ROSTOM Samira
Pr.ROUAS Lamiaa
Pr.ROUIBAA Fedoua *
Pr SALIHOUN Mouna
Pr.SAYAH Rochde
Pr.SEDDIK Hassan *
Pr.ZERHOUNI Hicham
Pr.ZINE Ali*
AVRIL 2013
Pharmacie Galénique
Génétique
Neurologie
Ophtalmologie
Neurologie
Physiologie
Rhumatologie
Anatomie Pathologique
Gastro-Entérologie
Gastro-Entérologie
Chirurgie Cardio-Vasculaire
Gastro-Entérologie
Chirurgie Pédiatrique
Traumatologie Orthopédie
Pr.EL KHATIB MOHAMED KARIM * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
MAI 2013
Pr.BOUSLIMAN Yassir
Toxicologie
MARS 2014
Pr. ACHIR Abdellah
Chirurgie Thoracique
Pr.BENCHAKROUN Mohammed *
Traumatologie- Orthopédie
Pr.BOUCHIKH Mohammed
Chirurgie Thoracique
Pr. EL KABBAJ Driss *
Néphrologie
Pr. EL MACHTANI IDRISSI Samira * Biochimie-Chimie
Pr. HARDIZI Houyam
Histologie- Embryologie-Cytogénétique
Pr. HASSANI Amale *
Pédiatrie
Pr. HERRAK Laila
Pneumologie
Pr. JANANE Abdellah *
Urologie
Pr. JEAIDI Anass *
Hématologie Biologique
Pr. KOUACH Jaouad*
Génycologie-Obstétrique
Pr. LEMNOUER Abdelhay*
Microbiologie
Pr. MAKRAM Sanaa *
Pharmacologie
Pr. OULAHYANE Rachid*
Chirurgie Pédiatrique
Pr. RHISSASSI Mohamed Jaafar
CCV
Pr. SABRY Mohamed*
Cardiologie
Pr. SEKKACH Youssef*
Médecine Interne
Pr. TAZI MOUKHA Zakia
Génécologie-Obstétrique
AVRIL 2014
Pr.ZALAGH Mohammed
ORL
PROFESSEURS AGREGES :
DECEMBRE 2014
Pr. ABILKASSEM Rachid*
Pr. AIT BOUGHIMA Fadila
Pr. BEKKALI Hicham *
Pr. BENAZZOU Salma
Pr. BOUABDELLAH Mounya
Pr. BOUCHRIK Mourad*
Pr. DERRAJI Soufiane*
Pr. DOBLALI Taoufik*
Pr. EL AYOUBI EL IDRISSI Ali
Pr. EL GHADBANE Abdedaim Hatim*
Pr. EL MARJANY Mohammed*
Pr. FEJJAL Nawfal
Pr. JAHIDI Mohamed*
Pr. LAKHAL Zouhair*
Pr. OUDGHIRI NEZHA
Pr. RAMI Mohamed
Pr. SABIR Maria
Pr. SBAI IDRISSI Karim*
AOUT 2015
Pédiatrie
Médecine Légale
Anesthésie-Réanimation
Chirurgie Maxillo-Faciale
Biochimie-Chimie
Parasitologie
Pharmacie Clinique
Microbiologie
Anatomie
Anesthésie-Réanimation
Radiothérapie
Chirurgie Réparatrice et Plastique
O.R.L
Cardiologie
Anesthésie-Réanimation
Chirurgie Pédiatrique
Psychiatrie
Médecine préventive, santé publique et Hyg.
Pr. MEZIANE Meryem
Pr. TAHRI Latifa
JANVIER 2016
Dermatologie
Rhumatologie
Pr. BENKABBOU Amine
Pr. EL ASRI Fouad*
Pr. ERRAMI Noureddine*
Pr. NITASSI Sophia
JUIN 2017
Pr. ABI Rachid*
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2 - ENSEIGNANTS-CHERCHEURS SCIENTIFIQUES
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Pr. ABOUDRAR Saadia
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Mise à jour le 10/10/2018
Khaled Abdellah
Chef du Service des Ressources Humaines
Dédicaces
A Allah le tout-puissant
A ma mère
A mon père
A mon frère et ma sœur
A tous ceux qui me sont chers
A toutes les personnes ayant contribué,
de près ou de loin, à ce travail.
Remerciements
A Notre Maître et Président de thèse,
Monsieur Abdelhak M’barek
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
à l’hôpital d’Enfant de Rabat
Vous nous avez accordé un grand honneur
en acceptant de présider le jury de notre thèse.
Veuillez trouver, chère maître, dans ce modeste travail,
l’expression de ma très haute considération,
ma profonde gratitude et mes sentiments les meilleurs.
A Notre Maître et Rapporteur de thèse,
Monsieur Mounir Kisra,
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
à l’hôpital d’Enfant de Rabat
Vous m’avez fait le grand honneur d’accepter de me diriger
dans ce travail avec bienveillance et rigueur.
Votre attachement au travail minutieux est l’objet de ma considération,
Veuillez trouver dans ce travail, très cher maître, le témoignage de ma profonde
gratitude et l’expression de mes sentiments les plus respectueux.
A Notre Maître et Juge de thèse,
Monsieur Houssain TLIGUI.
Professeur de parasitologie. CHU Ibn Sina Rabat
Nous sommes très sensibles à l’honneur
que vous nous faites en acceptant de faire partie de notre jury.
Veuillez trouver, dans ce travail, l’expression
de notre profond respect et nos vifs remerciements.
A Notre Maître et Juge de thèse
Monsieur Hicham Zerhouni
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
à l’hôpital d’Enfant de Rabat
Je vous remercie vivement de l’honneur
que vous me faites en acceptant de
juger notre travail.
Veuillez trouver, cher maître, l’expression
de ma très haute considération.
A Notre Maître et Juge de thèse
Monsieur Mounir Erraji
Professeur de Chirurgie Pédiatrique
à l’hôpital d’Enfant de Rabat
Je tiens à vous faire part de mes plus profonds remerciements
pour avoir accepté de faire partie de ce Jury de thèse
et ainsi juger mon travail.
Veuillez croire, cher maître, en mes sentiments respectueux.
Liste des abréviations
LISTE DES ABREVIATIONS
AC :
Anomalie Congénitale
AFP :
Alpha-FœtoProtéine
ATN :
Anomalie du Tube Neural
CMFO :
Chirurgie Maternofœtale Ouverte
DVA :
Dérivation Ventriculo-Atriale
DVP :
Dérivation Ventriculo-Péritonéale
ETF :
Echographie Trans-Fontanellaire
HS :
Hydro-Syringomyélie
HTIC :
Hypertension Intracrânienne
IRM :
Imagerie par Résonance Magnétique
LCS :
Liquide CérébroSpinal
MMC :
Myéloméningocèle
MOMS :
Management of Myelomeningocele Study
MTHFR :
Méthyltétrahydrofolate réductase
SNC :
Système Nerveux Central
TDM :
Tomodensitométrie
TFP :
Taux de Faux Positif
UIV :
Urographie Intraveineuse
Liste des illustrations
LISTE DES FIGURES
Figure 1: Méningocèle (section longitudinale) ............................................................5
Figure 2: Méningocèle (section transversale) ..............................................................5
Figure 3: Myéloméningocèle (section longitudinale) ...................................................7
Figure 4: Section (transversale en A) ..........................................................................7
Figure 5: Myéloschisis (Séction longitudinale) ............................................................8
Figure 6: Myéloschisis (section tranversale en A) .......................................................8
Figure 7: Spina bifida occulta (section longitudinale) ..................................................9
Figure 8: Spina bifida occulta (section transversale en A) ...........................................9
Figure 9: Lipome extra-rachidien ..............................................................................11
Figure 10: Lipome intra-rachidien .............................................................................11
Figure . 11 - Plaque neurale à 23 jours .....................................................................21
figure. 12 - Plaque neurale à 25 jours .......................................................................21
Figure . 13
- Tube neural à 28 jours ........................................................................22
Figure . 14 - Tube neural à 29 jours .........................................................................22
Figure 15 : Répartition des cas de spina bifida selon les années.................................29
Figure 16 : Répartition des cas de spina bifida selon l’âge d’admission. ....................30
Figure 17 : Répartition des cas de spina bifida selon le sexe. .....................................31
Figure 18 : Répartition des cas selon le rang de naissance. ........................................31
Figure 19 : Prévalence des spinas bifidas nés en France de 1980 à 2012. En abscisse,
la prévalence est exprimée en nombre de cas pour 10 000 naissances. D’après les
données EUROCAT. ..................................................................................................42
Figure 20 : Prévalence de l’interruption de grossesse pour spina bifida en France
de1980 à 2012. En abscisse, la prévalence est exprimée en nombre de cas pour10 000
naissances. D’après les données EUROCAT. .............................................................43
Figure 21 : Vue schématique d’une malformation d’Arnold Chiari II sur une coupe
sagittale. .....................................................................................................................60
Figure 22: Malformation de Chiari Type I :(gauche)
et syringomyélie cervicale
(droite) .......................................................................................................................67
Figure 23 : Les signes cérébraux indirects du MMC (Chiari II) .................................88
Figure 24 : Echographie 2D : crâne en forme de citron en raison de l’indentation de
l'os frontal causé par l'hypotension intracrânienne ......................................................88
Figure 25 : MMC à 22 semaines de gestation : signes directs sur l'affichage multiplanaire du même cas. ................................................................................................90
Figure 26 : Spina bifida ouvert chez un fœtus de 22SA. (Solution de continuité de la
peau au niveau lombaire / Malformation d’Arnold Chiari Type II / et développement
d’une hydrocéphalie ...................................................................................................92
Figure 27 : Méningocèle occipito-cervicale ...............................................................92
Figure 28 : A. Exposition d’un fœtus de 22 SA à travers l’hystérotomie révélant le
myéloméningocèle. B. Fermeture durale puis (C) fermeture fasciomusculaire
et
cutanée ..................................................................................................................... 106
Figure 29 : Un MMC lombaire associé à une deuxième ATN cervicale ................... 113
Figure 30 : Schéma d’une dérivation ventriculopéritonéale. a et b : cathéter proximal,
c : cathéter distal intégré au système de valve .......................................................... 119
Figure 31 : Schéma d’une dérivation ventriculo-atriale ...........................................120
LISTE DES TABLEAUX
Tableau I : Répartition des cas selon la localisation de la malformation. ..................33
Tableau II : Incidences régionales des malformations du tube neural en 2010 ..........44
Tableau III : Récurrence des anomalies du tube neural .............................................49
Tableau IV : Prévalence de l'incontinence d'urine chez les jeunes adultes
spina bifida. ..............................................................................................................78
Tableau V : Proportion de grossesses se terminant par une interruption de grossesse
après le diagnostic prénatal de spina-bifida, par région géographique ........................99
Sommaire
INTRODUCTION ET RAPPELS ....................................................................1
I. Introduction ..................................................................................................2
II. Rappels .......................................................................................................4
1. Classifications :........................................................................................4
2. Rappel anatomo-physiologique : ............................................................ 13
3. Embryologie et embryopathie ................................................................ 19
MATERIEL ET METHODES........................................................................ 25
I. Matériel d’étude : ....................................................................................... 26
II. Méthodes d’étude : .................................................................................... 26
RESULTATS ...................................................................................................28
I. Aspects épidémiologiques : ........................................................................ 29
1. Fréquence et incidence annuelle :........................................................... 29
2. Mois de naissance : ................................................................................ 30
3. Répartition selon l’âge : ......................................................................... 30
4. Répartition selon le sexe : ......................................................................31
5. Rang de naissance : ................................................................................ 31
6. Consanguinité : ...................................................................................... 32
7. Récurrence familiale des cas : ................................................................ 32
8. Suivi et déroulement de la grossesse : .................................................... 32
II. Aspects cliniques : .................................................................................... 33
1. Siège de la malformation : .....................................................................33
2. Aspect de la malformation : ...................................................................33
3. Hydrocéphalie :...................................................................................... 34
4. Troubles neurologiques sous-lésionnels : ............................................... 34
5. Troubles sphinctériens : ......................................................................... 34
6. Déformations orthopédiques : ................................................................ 34
III. Aspects paracliniques ............................................................................. 35
1. La radiographie standard : ......................................................................35
2. L’exploration échographique : ............................................................... 35
3. La tomodensitométrie (TDM) cérébrale : ............................................... 36
4. L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) : .....................................37
5. Biologie : ............................................................................................... 37
IV. Traitement : ............................................................................................. 38
1. Traitement de la malformation : ............................................................. 38
2. Traitement de l’hydrocéphalie :.............................................................. 39
3. Traitement des lésions associées : .......................................................... 39
V. Complications et évolution :......................................................................39
DISCUSSION ..................................................................................................40
I. Epidémiologie : .......................................................................................... 41
1. Fréquence : ............................................................................................ 41
2. Fréquence de l’hydrocéphalie dans le spina bifida : ............................... 44
3. Facteurs étiopathogéniques : ..................................................................44
II. Les anomalies associées : .......................................................................... 55
1. L’hydrocéphalie : ................................................................................... 55
2. La malformation d’Arnold-Chiari .......................................................... 59
3. La Syringomyélie :................................................................................. 64
4. La diastématomyélie : ............................................................................ 68
5. Paralysie sensitivomotrice sous-lésionnelles : ........................................ 70
6. Troubles orthopédiques : ........................................................................ 72
7. Troubles vésico-sphinctériens : .............................................................. 74
III. Diagnostic anténatal : ............................................................................. 84
1. Echographie fœtale : .............................................................................. 86
2. L’IRM fœtale : ....................................................................................... 90
3. Le dosage de l’alpha-fœtoprotéine (AFP) : ............................................. 93
4. Le dosage de l’acétylcholinestérase :...................................................... 96
5. Décision après un diagnostic anténatal : ................................................. 96
IV. Prise en charge chirurgicale (PEC) : ...................................................... 100
1. PEC anténatale du MMC : ................................................................... 100
2. PEC de la malformation : ..................................................................... 112
3. PEC de l’hydrocéphalie : ..................................................................... 116
CONCLUSION .............................................................................................. 128
RESUME ....................................................................................................... 130
BIBLIOGRAPHIE ........................................................................................ 134
Introduction
Et
Rappels
1
I. INTRODUCTION
Les anomalies congénitales (AC) sont un réel problème de santé publique du fait
de leur prévalence totale mondiale d’environ 14 % des naissances vivantes et du fait
qu’elles sont la première cause de mortalité infantile dans le monde (plus de 25 %) [1].
Les AC majeures ou graves concernent 3 % de toutes les naissances, soit 20 % de
toutes les AC. Parmi ces anomalies majeures, 25 % sont des anomalies cardiaques, 20
% des membres et 15 % du système nerveux central.
Le terme « spina bifida » est utilisé pour caractériser l’ensemble des anomalies
congénitales du système nerveux central en rapport avec un défaut de fermeture du
tube neural. Ces anomalies sont caractérisées par des lésions pouvant, à des degrés
variables, affecter la moelle épinière, les vertèbres, les racines nerveuses et les
téguments en regard. Elles résultent d’une anomalie de fermeture du tube neural
(ATN), qui survient normalement à la 4e semaine de vie in utero. Leur prévalence
dans le monde est d’environ 1 sur 1 000 naissances vivantes.
De ce fait, le spina bifida entraîne de graves malformations et anomalies du
système nerveux à ses deux extrémités :
 A l’extrémité céphalique, il s’agit de l’hydrocéphalie (plus de 80 % des cas), de
syringomyélie, de dysgénésie du corps calleux et de malformation d’ArnoldChiari.
 Au niveau caudal, les malformations de la moëlle et des racines nerveuses
lombaires et sacrées, entraînent, de façon quasi constante, un déficit sensitivomoteur plus ou moins important, pouvant aller jusqu’à la paraplégie complète,
avec déformations orthopédiques, escarres et atteinte neurologique pelvipérinéale touchant en même temps la sphère vésico-sphinctérienne, ano-rectale
et génito-sexuelle.
2
L’hydrocéphalie
constitue
l’anomalie
la
plus
fréquente
en
cas
de
myéloméningocèle. Avant l'introduction de la dérivation au début des années 1960,
elle était la principale cause de morbidité et de mortalité. L’hydrocéphalie peut être
présente dès la naissance ou ne se développer qu’après fermeture chirurgicale de la
malformation.
Nous avons procédé à une étude rétrospective à propos de 12 cas de spina bifida
colligés au service de Chirurgie A de l’Hôpital d’Enfants de Rabat, durant la période
s’étalant du 1er Janvier 2013 au 31 Décembre 2017.
Cette étude a pour objectif de faire une approche épidémiologique,
anatomopathologique, diagnostique, thérapeutique et pronostique de cette affection.
3
II. RAPPELS
1. Classifications :
1.1. Classification du Spina Bifida (SB) :
De nombreuses classifications ont été proposées dans la littérature, afin de cerner
toutes les associations du dysraphisme spinal, en prenant en compte les aspects
cliniques, radiologiques et pathologiques. Certaines d'entre elles sont principalement
liées aux anomalies de structures spécifiques dans le développement embryologique.
Tortori-Donati a proposé un schéma facile à comprendre, simplifiant non seulement le
diagnostic mais aussi les conditions pathologiques sous-jacentes de ce fardeau [2].
Les dysraphies spinales regroupent de très nombreuses malformations
habituellement classées en deux groupes : Les Spina Bifida Aperta (SBA) et Spina
Bifida Occulta (SBO). [3]
Il faut y adjoindre les fistules, les kystes dermoïdes, les kystes entériques et
bronchogéniques.
Classiquement, les Spina Bifida Occulta (SBO) désignent la déhiscence d’une
lame (C1, L5, S1 pour les plus fréquentes) découverte de façon fortuite sur une
radiographie du rachis. Ces SBO sont asymptomatiques.
Par opposition, les Spina Bifida Aperta désignent les méningocèles et les
myéloméningocèles.
Cette classification est abusive car stricto sensu, le SBO devrait signifier que la
malformation osseuse est insoupçonnable cliniquement. En fait il existe certains
"SBO" qui s’accompagnent de stigmates cutanés très évocateurs du diagnostic.
4
1.1.1. LES SPINA BIFIDA APERTA :
Aperta signifie ouvert, car la peau est la plupart du temps ouverte laissant fuir du
liquide cérébrospinal (LCS) avec risque de pénétration de germes ; sources d’infection
méningée. Deux formes anatomiques sont à distinguer : le méningocèle et le
myéloméningocèle car leur gravité est fondamentalement différente :
 Le méningocèle :
Il s’agit d’une hernie de la méninge seule, uniquement remplie de Liquide
cérébrospinal (LCS). Les éléments nerveux sont à leur place au fond du canal
rachidien et en principe ne sont pas malformés. La hernie méningée fait saillie au
travers de la brèche musculo-aponévrotique et osseuse du SB. Elle est responsable
d’une tuméfaction médiane postérieure. Elle est habituellement recouverte de peau
saine (Fig : 1 et 2). Il s’agit ici de la forme bénigne des SBA ; mais celle-ci est
malheureusement rare, ne représentant que 10 à 15 % des SBA.
Figure 1: Méningocèle (section
longitudinale) [4]
1 Apophyse épineuse
2 Moelle épinière
3 Peau généralement intacte
recouvrant le méningocèle
4 Méningocèle avec LCS
5 Dure-mère
Figure 2: Méningocèle (section
transversale) [4]
1 Arc vertébral
2 Moelle épinière
3 Peau généralement intacte
recouvrant le méningocèle
4 Méningocèle avec LCS
5 Dure-mère
5
Représentation schématique d’un méningocèle. La moelle est située à sa place,
seul une poche remplie de liquide cérébrospinal délimitée par la dure-mère fait
protrusion sous la peau.
 Le myéloméningocèle :
C’est la plus fréquente des formes pathologiques. Le mot myéloméningocèle est
composé de myélo : moelle ; méningo : méninges et cèle : hernie. Cela signifie donc
hernie de la moelle et des méninges.
A travers le défect osseux font hernies les structures nerveuses normalement
intracanalaires (moelle, racines nerveuses et méninges).
La première description selon des critères modernes, a été faite par Von
Recklinghausen (1886), qui a donné une description détaillée de 32 patients atteints de
spina bifida cystica et ses variantes. Depuis, des séries consécutives ont été publiées
dans la littérature [5]. Le myéloméningocèle est une anomalie osseuse de la colonne
vertébrale par laquelle dépassent les membranes méningées qui recouvrent la moelle
épinière et une partie de celle-ci. Presque toutes les parties de la colonne vertébrale
peuvent être touchées, mais les sièges de prédilection sont les régions sacrées ou
lombo-sacrées [2] .
A l'examen à l'œil nu, le degré de couverture cutanée de la partie herniée est
relatif à sa taille. Le sac est normalement uniloculaire, mais la présence de nombreuse
septa n'est pas inhabituelle. Histologiquement, la paroi du sac est recouverte de peau,
de dure-mère et de cellules arachnoïdiennes. Dans la plupart des cas, le tissu neural de
la colonne vertébrale ne fait pas saillie dans cet épanchement. Même si la dilatation du
canal central épendymaire (hydromyélie) et de l'éperon osseux (diastématomyélie) est
rare, il peut s'agir de lésions d’accompagnement [6]. La surface du myéloméningocèle
présente une zone centrale caractéristique dépourvue de revêtement épithélial,
exposant le tissu vasculaire, à partir duquel le liquide cérébrospinal (LCS) ou
transsudat tissulaire peut suinter. On observe alors une prolifération vasculaire
manifeste. L'hypervascularisation des tissus, y compris les méninges densement
vascularisés, est appelée medullovasculosa, et imite la cerebrovasculosa des cerveaux
anencéphalitiques [6].
6
Figure 3: Myéloméningocèle (section longitudinale) [4]
1
Apophyse épineuse
2
canal central de la moelle
3
peau (présence aléatoire)
recouvrant la malformation du
tube neural
4
moelle
5
dure-mère
Figure 4: Section (transversale en A) [4]
1 Arc vertébral
2 canal central de la moelle
3 peau (présence aléatoire)
recouvrant la malformation du
tube neural
4 moelle
5 dure-mère
Représentation schématique d'un myéloméningocèle. La moelle fait protrusion à
la surface à travers le déficit osseux et n'est en général recouverte que par une mince
couche de peau.
7
 Le Rachischisis :
C’est la forme extrême du SB, et la plus grave. Ici, plus de sac ; la malformation
n’est plus recouverte de méninges ; sur la ligne des épineuses, existe un large défect
cutané et méningé permettant de voir la moelle anormale. Les corps vertébraux en
regard sont également le siège de malformations majeures (Fig : 5,6).
Figure 5: Myéloschisis
(Séction longitudinale) [4]
Figure 6: Myéloschisis
(section tranversale en A) [4]
1 Apophyse épineuse
1 Arc vertébral
2 Moelle
2 Moelle
3 Dure-mère
3 Dure-mère
4 Peau jusqu'au déficit du tube
4 Peau jusqu'au déficit du tube
neural
neural
Illustration schématique d'un myéloschisis. Noter que la moelle épinière est
ouverte et n'est pas recouverte par la peau. Cette malformation est souvent associée à
des déficits neurologiques importants en aval de la lésion.
8
1.1.2. LES SPINA BIFIDA OCCULTA :
Ce terme est surtout radiologique et concerne le manque d’épineuse ou de lame
habituellement en C1, L5, ou S1 sur un ou deux niveaux. Ces "SBO" sont fréquents
(10 à 20 % dans la population normale). En fait, on englobe aussi dans les SBO des
malformations plus complexes avec SB plus étendu, malformation du système nerveux
et hamartome.
On doit donc distinguer :
 Les spina bifida occulta simples, isolés :
Recouverte d’une peau saine sans déformation sous-jacente (Fig : 7,8).
Figure 7: Spina bifida
occulta (section longitudinale) [4]
Figure 8: Spina bifida occulta
(section transversale en A) [4]
1 Apophyse épineuse
1 Arc vertébral
2 Moelle épinière
2 Moelle épinière
3 Touffe de poils
3 Touffe de poils
4 Peau
4 Peau
5 Dure mère
5 Dure mère
Illustration schématique d'un spina bifida occulta. Les méninges et la moelle
épinière sont ici à leur place, la seule manifestation visible étant une touffe de poils
dans la région lombaire.
9
 Les spina bifida occulta complexes :
Parmi ces derniers, les plus fréquents sont les lipomes et les fistules.
 Spina bifida lipome (appelé souvent spina lipome) :
Il s’agit typiquement d’une masse graisseuse à développement typiquement
extra- et intrarachidien. La masse extra-rachidienne est présente trois fois sur quatre et
se continue sans limite avec le pannicule adipeux normal ; elle déforme donc le
revêtement cutané sus jacent. En revanche, la masse intrarachidienne est constante et
pénètre la dure-mère et l’arachnoïde du cul-de-sac lombaire en se fixant sur la moëlle
avec une interface fibreuse entre les tissus nerveux et graisseux (Fig : 9,10). Trois fois
sur quatre, le lipome s’insère sur la face postérieure de la moëlle ou en terminoterminal sur le cône ; les racines naissent alors en avant du lipome et sont donc extralipomateuses. Une fois sur quatre, le lipome s’insère sur les faces postérieure et
latérale de la moëlle et les racines ont un trajet intra-lipomateux. Cette distinction est
importante à faire d’un point de vue chirurgical : si les interventions sont faciles dans
le premier cas, elles sont difficiles dans le second.
D'autres malformations peuvent être observées, Les plus fréquentes (95%) sont
cutanées en regard du lipome, avec la présence d’une masse sous cutanée, d’une
ombilication, ou d’un angiome qui sont les plus fréquentes. Ces malformations ont une
importance diagnostique capitale.
Le lipome est surtout constitué d'adipocytes. Cependant, on peut y trouver des
dérivés mésoblastiques (tissus musculaires, osseux, cartilagineux) [7, 8, 9].
10
Figure 9: Lipome extra-rachidien
Figure 10: Lipome intra-rachidien
11
 Les fistules :
Sont le plus souvent lombaires, Anatomiquement, elles sont soit borgnes, et alors
bénignes, soit ouvertes dans la dure mère, et éventuellement prolongées par un kyste
dermoïde qui peut être intra- ou extra- médullaire. Ces fistules sont à distinguer
des fistules
sacro-coccygiennes qu’il
conviendrait
mieux
d’appeler
"fossettes
coccygiennes" qui sont fréquentes et d'une grande bénignité. Ici, la fistule cutanée se
prolonge par un tractus fibreux qui s’insère à la pointe du coccyx.
1.2. Classifications de l’hydrocéphalie :
Au début du 20ième siècle, les travaux de Dandy et Blackfan, en réalisant
l’obstruction des foramens de Monro ou de l’aqueduc du mésencéphale chez le chien,
permirent de différencier l’hydrocéphalie « communicante » de l’hydrocéphalie « non
communicante » [10].
Un peu plus tard, en 1949, les travaux de Russel aboutiront à la classification des
hydrocéphalies selon qu’elles sont « obstructives » (dilatation tri ventriculaire le plus
souvent) ou « non obstructives » (dilatation tétra ventriculaire le plus souvent) [11].
Il est important de comprendre qu’en clinique neurochirurgicale, le raisonnement
se base le plus souvent sur ces classifications. Or, si celles-ci restent à peu près
valables pour l’hydrocéphalie obstructive (non communicante), elles sont de plus en
plus sujettes à caution pour les hydrocéphalies non obstructives (communicantes).
Pour Rekate, toute hydrocéphalie est « obstructive » et nous disposons des outils
nécessaires pour définir le site de cette obstruction dans tous les cas [12].
Dans les années soixante, Ransohoff et coll. suggérèrent de changer la
nomenclature
concernant
l’hydrocéphalie
:
ils
proposèrent
de
dénommer
l’hydrocéphalie obstructive « hydrocéphalie obstructive intra ventriculaire » et
l’hydrocéphalie communicante « hydrocéphalie obstructive extra-ventriculaire » [13].
12
Une classification plus récente de l’hydrocéphalie de l’enfant a été proposée par
Oi (« Perspective classification of congenital hydrocephalus ») [14]. Cette
classification tient compte de l’âge, du caractère primaire, malformatif ou secondaire
de l’hydrocéphalie et de l’état de maturation neuronale (stade de prolifération
cellulaire, de migration cellulaire, maturation axonale ou dendritique et myélinisation)
lors du diagnostic. L’intérêt clinique de cette classification reste cependant à
démontrer.
2. Rappel anatomo-physiologique :
Le LCS occupe l’espace constitué d’une part par le système ventriculaire, d’autre
part par l’espace sous-arachnoïdien.
Le LCS est à l’extérieur du SNC où il forme des citernes
 Grande citerne sous le cervelet
 Citerne postérieure qui contient l’artère basilaire
 Citerne inter pédonculaire qui contient le polygone de Willis
Mais le LCS se trouve aussi à l’intérieur du SNC dans les ventricules V1 et V2
(ventricules latéraux) qui communiquent avec V3 (ventricule interhémisphérique) par
les trous de Monro, et dans V4 qui est relié à l'aqueduc de Sylvius. V4 (ventricule sous
le cervelet) communique avec l’extérieur par le foramen de Magendie médian et les
foramens de Luschka latéraux.
2.1. Le système ventriculaire [15, 16]:
2.1.1. Les ventricules latéraux :
Les ventricules latéraux (V1 et V2), au nombre de deux et symétrique,
représentent les cavités épendymaires des hémisphères cérébraux (télencéphale). Ils
sont tapissés par un épithélium épendymaire. Ils s'enroulent autour du thalamus. Leurs
parties inférieures enserrent le mésencéphale.
13
Leur forme en fer à cheval à concavité ouverte en bas et en avant est liée au
développement embryologique de la vésicule télencéphalique (rotation de la vésicule
télencéphalique selon un axe lenticulo-insulaire).
Ils présentent plusieurs parties selon les lobes traversés :

Corne frontale (CF, corne antérieure)

Corps ventriculaire (CV)

Atrium (At, carrefour ventriculaire)

Corne occipitale (CO, corne postérieure)

Corne temporale (CT, corne inférieure)
Chaque ventricule latéral communique avec le 3ème ventricule par le foramen
interventriculaire (trou de Monro). Cet orifice constitue la limite entre la corne frontale
et le corps ventriculaire.
2.1.2. Le troisième ventricule :
Le troisième ventricule (V3) est une dilatation impaire et médiane de la cavité
épendymaire diencéphalique.
Il communique en bas avec le quatrième ventricule (V4) par l’aqueduc
cérébral (AC, aqueduc de Sylvius). Les ventricules latéraux se drainent dans le
troisième ventricule par les foramen interventriculaires droit et gauche (trous de
Monro).
Son toit est parcouru par les plexus choroïdes qui sécrètent le Liquide
cérébrospinal (LCS, liquide céphalorachidien).
2.1.3. Le quatrième ventricule :
Le quatrième ventricule (V4) est une dilatation unique est médiane de la cavité
épendymaire au niveau médullo (bulbo)-pontique.
14
Comme tous les ventricules, il est tapissé par un épithélium épendymaire et
sécrète du liquide cérébrospinal (LCS) grâce aux plexus choroïdes. Il est recouvert en
arrière par le cervelet.
De forme rhomboïde, son plancher losangique présente un grand axe vertical, il
mesure environ 35 mm dans le sens cranio-caudal sur 16 mm de large.
Il se poursuit vers le bas avec le canal central (CC, moelle spinale) et en haut
avec l'aqueduc cérébral, cavité épendymaire du mésencéphale.
2.2. Les espaces sous-arachnoïdiens :
L'espace sous-arachnoïdien est compris entre la pie-mère et l'arachnoïde. Il est
cloisonné par les trabéculations arachnoïdiennes, et contient le liquide cérébro-spinal
(LCS).
Cet espace est traversé par les artères cérébrales, les veines corticales ainsi que
les nerfs crâniens.
Le cerveau est protégé par des enveloppes osseuses et conjonctives, et par un
matelas liquidien, le liquide cérébro-spinal (LCS). Tout le névraxe baigne dans le LCS
qui assure un rôle protecteur et nutritif.
Comme la pie mère, très adhérente, suit la morphologie du système nerveux
central alors que la dure mère et l'arachnoïde suivent la face interne de la base et de la
voute, l'espace sous arachnoïdien est parfois dilaté. Par définition ces dilatations des
espaces sous arachnoïdiens forment des citernes. On distingue :
15
En avant du tronc cérébral, de bas en haut :

La citerne prébulbaire

La citerne de l'angle pontocérébelleux

La citerne prépontique

La citerne interpédonculaire
En arrière du tronc cérébral de bas en haut :

La grande citerne

La citerne ambiante
Sous le troisième ventricule : la citerne optochiasmatique
2.3. Les plexus choroïdes :
Ils existent au niveau des parois latérales des ventricules latéraux et le toit du
3éme ventricule et du 4éme ventricule. Ce sont des cordons rougeâtres et granuleux
revêtus par l’épithélium épendymaire et constitué par des villosités formées d’une anse
vasculaire située dans un stroma conjonctival.
2.4. Physiologie du LCS :
Le volume total du LCS est en moyenne de 140±30ml chez l’adulte, de 40 à
60ml chez le nourrisson, de 60 à 100ml chez l’enfant et de 80 à 120ml chez
l’adolescent.
Dans les conditions normales, la totalité du LCS est renouvelé en l’espace de 10
à 12h : Vingt millilitres par heure soit environ 500 mL par jour de LCS sont produits
essentiellement par les plexus choroïdes au sein des ventricules [17, 18].
Le LCS circule des ventricules latéraux vers le 3ème ventricule, l’aqueduc de
Sylvius, le 4ème ventricule et enfin vers les ESA cérébraux et spinaux (par les
foramens de Lushka et de Magendie).
16
Il est réabsorbé par les granulations arachnoïdiennes de Pacchioni et les villosités
arachnoïdiennes de part et d’autre du sinus sagittal supérieur [19].
Le flux du LCS est pulsatile du fait de la dilatation et de la contraction des
vaisseaux intracrâniens en fonction du cycle cardiaque. Durant la systole, le flux est
crânio-caudal (chasse systolique du LCS) puis durant la diastole il devient
caudo-crânial [17, 20].
Or selon la loi de Monro-Kellie [21], qui dit que le système nerveux, sa
vascularisation et le LCS sont contenus dans une structure ostéo-durale inextensible :
la boîte crânienne ; toute augmentation de volume de l’un des trois compartiments se
fait aux dépens des deux autres.
Lors de la systole, les compartiments « système nerveux » et « vascularisation
cérébrale » augmentent, aux dépens du compartiment « LCS » qui doit alors diminuer.
L’augmentation du lit vasculaire artériel va chasser le flux de LCS vers l’aqueduc de
Sylvius, le 4ème ventricule et es ESA cérébraux et spinaux, il s’agit du flux systolique
crânio-caudal [19].
A l’inverse, pendant la diastole, le lit vasculaire artériel diminue, donc le flux de
LCS inverse sa direction et remonte vers le foramen magnum et l’aqueduc de Sylvius,
d’où un flux diastolique caudo-crânial [19].
2.5. Physiopathologie de l’hydrocéphalie [22, 23, 24, 25]:
De ce qui précède, il est aisé de comprendre qu'en théorie, l'hydrocéphalie peut
résulter de trois mécanismes :
2.5.1. Hyper production du LCS :
Une surproduction du LCS entraine une hydrocéphalie en surchargeant le volume
imparti au liquide et en dépassant les capacités de résorption d’aval. En pratique, cette
situation est rare. On la retrouve dans la pathologie des plexus choroïdes, tumorale (ex
: papillome des plexus, carcinome) ou malformative (hyperplasie plexique). C’est
aussi l’hypothèse avancée pour expliquer l’hydrocéphalie des hypervitaminoses A.
17
2.5.2. Résistance à l’écoulement du LCS :
C’est de loin le mécanisme le plus fréquent, elle réalise des hydrocéphalies
obstructives dites hydrocéphalies non communicantes. Le blocage se produit le plus
souvent au niveau des rétrécissements de la filière ventriculaire.
Au niveau des ventricules latéraux et du troisième ventricule, le blocage est en
règle tumoral, par lésion intra ventriculaire obstruant l’un ou les deux trous de Monro
(ex : kyste colloïde).
Au niveau de l’aqueduc de Sylvius, ce sont avant tout des malformations
congénitales. Pour le quatrième ventricule, peut être obstrué par une tumeur siégeant
dans sa lumière (ex : médulloblastome ou épendymome) ou par une tumeur névraxique
dont l’expansion vient combler la lumière ventriculaire (ex : tumeur du tronc cérébral).
La sortie de la filière ventriculaire est bloquée le plus souvent par une
malformation : imperforation du trou de Magendie, anomalie de la charnière osseuse
(malformation ou syndrome de Chiari, de Dandy Walker, Kyste arachnoïdien).
Au niveau des espaces sous arachnoïdiens : l’obstacle réalise une hydrocéphalie
communicante. L’obstacle peut se situer en un point quelconque des espaces péricérébraux, notamment des citernes de la base (par : arachnoïdite). Cette entrave à la
circulation périphérique du LCS rend insuffisante la résorption au niveau des sinus
veineux et elle est responsable de la dilatation ventriculaire par accumulation du LCS
en amont.
2.5.3. Défaut de résorption du LCS :
Le défaut de résorption du LCS peut être dû à une hyperpression veineuse
régnant dans les sinus duraux. Cette condition caractérise les hydrocéphalies
retrouvées dans l’achondroplasie, où des anomalies de la base du crane (sténose des
foramens jugulaires) sont en cause. Dans certaines pathologies où le LCS est altéré
(méningite, hémorragie méningée), on retient l’hypothèse d’un feutrage des villosités
arachnoïdiennes, devenues « imperméables » à l’écoulement du LCS, elles ne
remplissent leur rôle qu’au prix d’une augmentation de pression en amont.
18
La conséquence de ces trois mécanismes est une augmentation de pression du
LCS afin de maintenir l'équilibre entre son débit de sécrétion et son débit de
réabsorption. Contrairement aux idées reçues, la dilatation ventriculaire ne résulte pas
d'une inégalité entre sécrétion et résorption, elle est secondaire à l'augmentation de la
pression hydrostatique du LCS. Les mécanismes qui président à la dilatation du
système ventriculaire en amont de l'obstacle sont incomplètement élucidés. Ces
mécanismes sont plurifactoriels et interviennent à des moments différents de l'histoire
de l'hydrocéphalie. Il est probable que la distension ventriculaire résulte d'une
compression du secteur vasculaire ou d'une modification de la répartition du LCS et/ou
des liquides extracellulaires dans le crâne.
A long terme, sous l'effet des contraintes anormales appliquées au parenchyme,
une destruction tissulaire concourt à la dilatation des ventricules [26].
3. Embryologie et embryopathie [27, 28, 29, 30, 4]:
3.1.Embryologie :
L’ensemble du système nerveux (moelle, encéphale et nerfs périphériques)
dérive de l’ectoblaste. L’ébauche primitive se développe aux dépends de l’ectoblaste
situe dans la région dorsomediane de l’embryon en avant du nœud de Hensen et audessus du chordo-mesoblaste. Ce dernier mis en place lors de la gastrulation, induit la
formation du tissu neuroblastique à partir de l’ectoblaste sus-jacent.
La neurulation primaire est le début de la formation du tissu nerveux à partir de
l'ectoblaste, contrôlée par l'action inductrice du mésoblaste. En effet, le rôle inducteur
de la chorde dorsale dans la transformation neuroblastique de l'ectoblaste est
maintenant bien documenté alors qu'il avait déjà été reconnu au début du 20ème
siècle !
19
C'est l'apparition de la plaque neurale au 19e jour, qui constitue le premier
événement de la formation du futur système nerveux. La plaque neurale se développe
en avant de la ligne primitive sous forme d'un épaississement médio-sagittal de
l'ectoblaste. La plaque neurale est large à l'extrémité céphalique où elle est à l'origine
du futur cerveau, quant à la portion caudale elle est étroite et dévolue à la formation de
la moelle épinière. Ces modifications sont concomitantes de la gastrulation.
En effet, c'est lors de l'apparition de la notochorde et sous l'influence inductrice
du mésoblaste axial sous-jacent (plaque préchordale et portion crâniale de la plaque
notochordale) que se développe la plaque neurale. Le processus d'induction neurale est
complexe et serait lié à des substances inductrices sécrétées par les cellules
mésoblastiques axiales diffusant vers les cellules ectoblastiques sus-jacentes où elles
activent des gènes responsables de la différenciation de l'épithélium ectoblastique en
un épithélium prismatique pseudo stratifié : le neuro-ectoblaste. Au cours de la 3e
semaine, les bords de la plaque neurale se surélèvent, formant des bourrelets
neuraux qui délimitent la gouttière neurale.
20
Figure . 11 - Plaque neurale
figure. 12 - Plaque neurale à
à 23 jours
25 jours
1 Plaque neurale
5 Somites
2 Ligne primitive
6 Bord sectionné de l'amnios
3 Noeud primitif
7 Bourrelet neural
4 Gouttière neurale
Les bords de cette dernière vont se rapprocher dès le 25e jour et celle-ci va se
transformer en tube neural (délimitant la future cavité épendymaire). La fermeture du
tube neural commence dans la région cervicale (à mi-longueur de l'embryon) et
progresse alors simultanément en direction céphalique (le neuropore antérieur se ferme
au 29e jour) et caudale (le neuropore postérieur se ferme au 30e jour). L'emplacement
du neuropore antérieur correspond à la lame terminale du cerveau adulte et celui du
neuropore postérieur au filum terminal. Un défaut de fermeture du tube neural conduit
au spina bifida, alors que l'absence de fermeture du neuropore antérieur est
responsable d'une anencéphalie. Au moment de la fermeture du tube neural, des amas
de cellules se détachent des lèvres latérales de la plaque neurale, constituant les crêtes
neurales.
21
Environ 50% de l'ectoblaste constituent la plaque neurale, le reste constituera le
futur épiderme.
Figure . 13
- Tube neural à Figure . 14 - Tube neural à
28 jours
29 jours
1 Bourrelets neuraux fusionnés
5 Crête neurale (orange)
2 Bourrelet neural
6 Renflement péricardique
3 Gouttière neurale
7 Neuropore rostral
4 Somites
8 Neuropore caudal
Les cellules des crêtes neurales constituent en fait un véritable 4e feuillet
embryonnaire avec une organisation segmentaire partielle participant à la formation du
tissu nerveux périphérique (neurones et cellules gliales des systèmes nerveux
sympathique, parasympathique et sensoriel).
22
Le rachis dérive des somites différenciés entre le 37eme et le 42eme jour en trois
parties :
 Le dermatome qui donne naissance au tissu cellulaire sous-cutané dorsal et par
migration à celui de la paroi antérieure du tronc.
 Le myotome qui se divise en hypomère (musculature de flexion) et en épimère
(musculature d'extension), ayant chacune leur innervation propre.
 Le sclérotome est à l'origine des deux demi-corps vertébraux, des arcs
postérieurs, des structures ligamentaires et articulaires.
Ainsi, chaque somite, représentant deux demi-vertèbres, correspond à ce que
Junghanns et Schmorl ont appelé le “segment mobile” ou ≪ segment moteur ≫. Il
comprend les deux demi-corps vertébraux, les arcs postérieurs, le disque
intervertébral, les apophyses articulaires, les capsules, tous les ligaments qui unissent
les deux demi-vertèbres, la musculature autochtone, les nerfs rachidiens et en
particulier les branches postérieures, toutes les structures (tissu cellulaire sous-cutané,
cutis, vaisseaux sanguins) innervées par les branches postérieures.
3.2.Embryopathie :
Le Spina bifida est une malformation congénitale, c’est-à-dire qu’elle survient
avant la naissance. Au stade embryonnaire, le défaut de fermeture du tube neural
entraine l’adhésion du neuroectoderme à l’ectoderme et empêche le mouvement
d’ascension de la moelle épinière qui peut être considéré comme une conséquence de
la malformation initiale.
3.2.1. Défaut de fermeture :
On admet schématiquement, qu’il s’agit d’un défaut de fermeture de la partie
caudale du tube neural à la fin du 1 er mois de grossesse ; auquel fait suite un défaut de
fermeture des arcs postérieurs des vertèbres de même niveau. à la fin du 5ème mois.
23
L’ouverture des arcs postérieurs est d’importance variable :
 Soit uniquement sacrée ;
 Soit lombo-sacrée ;
 Soit dorso- lombo –sacrée (dans quelque cas ; un spina bifida cervical peut être
associé).
3.2.2. Défaut d’ascension :
Le défaut d’ascension de la moelle serait donc la conséquence de défaut de
fermeture. Normalement, la moelle est très bas située dans l’embryon. Elle doit passer
du niveau S5 à la 11ème semaine de grossesse au niveau L1 à la 38ème semaine. En
cas de spina bifida ; la moelle reste fixée attachée basse au niveau du haut sacrum par
un filum terminal court et large.
Nous comparons dans le schéma suivant la fermeture du tube neural à la
fermeture Eclair. Tout se passe comme si à un certain niveau, la fermeture éclair se
coinçait.
24
Materiel
et
methodes:
25
I. MATÉRIEL D’ÉTUDE :
Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur une période de cinq (05) ans allant
du 1er Janvier 2013 au 31 Décembre 2017. L’étude a porté sur la population constituée
par les patients ayant consulté ou étaient hospitalisés dans le service de Chirurgie A de
l’Hôpital d’Enfants de RABAT.
Ces patients ont été recrutés à partir de la consultation (pour les enfants nés à
domiciles ou adressés d’autres villes), des services de pédiatrie (néonatologie) et des
services de maternité.
II. MÉTHODES D’ÉTUDE :
Notre échantillonnage a été fait de la manière suivante : à partir des registres
d’admission et des fiches de consultation externe, nous avons d’abord dressé une liste
exhaustive de tous les patients ayant consulté ou été hospitalisés dans le service de
Chirurgie A de l’Hôpital d’Enfants de RABAT pour le motif de spina bifida, pendant
notre période d’étude. Nous avons ensuite passé en revue toutes les sources
d’informations possibles existant au sein du service sur ces patients et leur parents
(cahiers d’observation, fiches de consultations externes, registre de compte rendu
opératoire, registre d’admission) afin de retenir tous les cas « exploitables ».
Nous avons reconnu comme « exploitable » tout cas pour lequel, après
vérification des sources d’informations, il existait au moins des renseignements
cliniques et paracliniques, les antécédents familiaux, et les décisions thérapeutiques.
Ainsi 12 dossiers exploitables ont été colligés.
26
Chez ces patients, nous avons analysé les données des radiographies standards,
du rachis ; de l'ETF ; de la TDM et éventuellement de l'IRM cérébrale ou de la
malformation. Un bilan malformatif a toujours été fait. Ces patients ont bénéficié d'une
cure de la malformation et d'une dérivation ventriculo-péritonéale toujours dans le
même temps opératoire.
A la sortie du service, les patients sont adressés à un centre de kinésithérapie en
cas de déficit neurologique.
27
Résultats
28
III. ASPECTS ÉPIDÉMIOLOGIQUES :
1. Fréquence et incidence annuelle :
Durant 05 ans, (Janvier 2013 – Décembre 2017) ; nous avons recueilli 12 cas de
spina bifida toutes formes incluses.
Le nombre des patients admis par an était variable :
 Le nombre maximal de cas a été noté au cours de l’année 2015 (04 cas) soit un
pourcentage de 33,33 %.
 Le nombre minimal de cas a été noté au cours de l’années 2017 (01cas).
Dans notre série, la moyenne annuelle des cas de spina bifida était de 02 cas /an.
Figure 15 : Répartition des cas de spina bifida selon les années.
29
2. Mois de naissance :
La majorité des patients (10 cas : soit 83,33 %), étaient nés durant la période
s’étalant entre le mois de Janvier et le mois de Juin.
3. Répartition selon l’âge :
Nous avons tenu compte de l’âge des patients lors de leur premier contact avec le
service de Chirurgie pédiatrique. L'âge des patients varie entre 1 mois et 7 mois avec
58,33% âgés de moins de 1 mois.
Figure 16 : Répartition des cas de spina bifida selon l’âge d’admission.
30
4. Répartition selon le sexe :
Les 12 cas de spina bifida que nous avons recensés comprenaient 8 garçons
(66,67%) et 4 filles (33.33%) et Le sexe-ratio garçon/fille était de 2.
Figure 17 : Répartition des cas de spina bifida selon le sexe.
5. Rang de naissance :
Le rang de naissance a été précisé dans 09 cas. 4 d'entre eux sont les premiers
enfants dans leur famille soit 33,33%.
Figure 18 : Répartition des cas selon le rang de naissance.
31
6. Consanguinité :
Parmi 09 patients où cette information a pu être vérifiée, 3 patients étaient issus
d’une union consanguine. La notion de consanguinité a été ainsi retrouvée dans 25%
des cas.
7. Récurrence familiale des cas :
Aucun cas similaire dans la famille n’a été noté que ça soit chez la fratrie des
patients ou chez les collatéraux et les fratries des parents.
8. Suivi et déroulement de la grossesse :
Un suivi régulier de la grossesse a été noté chez 08 femmes soit 66.67% des cas
et le diagnostic anténatal n’a été posé que chez 02 patients (25% des grossesses suivies
et 16,66% de la totalité des cas)
32
IV. ASPECTS CLINIQUES :
1. Siège de la malformation :
Les localisations caudales (lombaire, lombo-sacrée et sacrée) étaient plus
fréquentes que les localisations hautes (cervicale et thoracique).
Tableau I : Répartition des cas selon la localisation de la malformation.
Siège
Nombre
Pourcentage
Cervicale
0
0,00%
Dorsale
0
0,00%
Dorso-lombaire
1
8,33%
Lombaire
3
25,00%
Lombo-sacré
7
58,33%
Sacré
1
8,33%
2. Aspect de la malformation :
Dans la totalité des cas (12cas/12), il s’agissait d’une tuméfaction (toute
anomalie avec surélévation de son niveau par rapport au plan de la surface cutanée
normale ; sans tenir compte de l’aspect du revêtement cutané de l’anomalie).
Chez 07 patients soit 58,33% des cas, la malformation a été épidermisée et chez
03 autres soit 25% des cas, le revêtement cutané de la malformation a été marqué par
un amincissement en regard.
La forme rompue a été retrouvée chez 02 patients (16.66% des cas).
33
3. Hydrocéphalie :
Nous avons dénombré 09 cas d’hydrocéphalies parmi les 12 patients, soit 75%
des cas.
Le diagnostic d'hydrocéphalie a été évoqué cliniquement chez 05 patients
(55,55% des cas) pour être confirmé par l’ETF ou la TDM. Ces hydrocéphalies, se
traduisaient cliniquement soit par une flagrante macrocrânie pour certaines (03cas) soit
par une discrète tension des fontanelles pour d’autres (02cas).
Un seul cas d’hydrocéphalie a été diagnostiqué en anténatal.
4. Troubles neurologiques sous-lésionnels :
05 patients (41,66% des cas) présentaient un déficit sensitivo-moteur. Le déficit
moteur était :
 Partiel chez 02 patients (16,66%), à type de paraparésie des deux membres
inférieurs
 Total chez 03 patients (25%), à type de paraplégie complète.
5. Troubles sphinctériens :
03 cas (25%) présentaient des troubles sphinctériens à type de :
 Incontinence urinaire chez 02 patients (16,66% des cas)
 Incontinence anorectale chez un seul patient (8,33% des cas)
6. Déformations orthopédiques :
03 patients parmi les 12, soit 25%, présentaient des déformations orthopédiques.
Ces déformations concernaient essentiellement les pieds (pieds bot). 02 patients parmi
les 03 cas présentaient un SB lombaire, alors que le 3ème présentait une localisation
dorso-lombaire.
L’atteinte du rachis, des genoux et de la hanche n’a pas été noté dans notre série.
34
V. ASPECTS PARACLINIQUES
1. La radiographie standard :
1.1.La radiographie du rachis :
La radiographie du rachis face et profil a été prescrite chez 08 patients, soit
66,66% des cas :
 La déhiscence de l’arc postérieur a été objectivée sur la majorité des clichés :
 Localisation lombo-sacrée chez 75% des patients (06cas).
 Localisation dorso-lombaire chez 12,5% des patients (01cas).
 Localisation lombaire chez 12,5% des patients (01cas).
 Absence d’anomalies de la statique rachidienne chez tous nos patients.
1.2.La radiographie du thorax :
La radiographie du thorax a été réalisée par tous les patients dans le cadre du
bilan préopératoire.
1.3.La radiographie du bassin :
Un seul patient (soit 8.33% des cas) a bénéficié d’une radiographie du bassin,
cette dernière a objectivé :
 Un défect osseux sacré
 Un bassin symétrique avec respect des articulations sacro-iliaques et coxofémorales.
2. L’exploration échographique :
2.1. L’échographie de la malformation :
Elle permet de préciser le contenu d’une masse épidermisée par la visualisation
des espaces sous arachnoïdiens et la localisation de la moelle.
03 patients dans notre série ont bénéficié d’une échographie de la malformation
qui a précisé la nature liquidienne de son contenu.
35
2.2. L’échographie transfontanellaire (ETF) :
L’ETF a été réalisée chez 11 patients, soit 91,66% des cas. Le diagnostic de
l’hydrocéphalie a été confirmé chez 09 patients.
La topographie de l’hydrocéphalie était :
 Tri-ventriculaire dans 55,55% des cas, soit 05 patients, portant sur les
ventricules latéraux et le 3ème ventricule.
 Bi-ventriculaire dans 33,33% des cas, soit 03 patients, portant surtout sur les
2 ventricules latéraux.
 Tétra-ventriculaire dans 11,11% des cas, soit 01 patient, portant sur les
ventricules latéraux, le 3ème ventricule et le 4ème ventricule.
3. La tomodensitométrie (TDM) cérébrale :
La TDM cérébrale a été réalisée chez 07 patients, soit 58,33% des cas. Le
diagnostic de l’hydrocéphalie a été confirmé chez la totalité des patients :
 Dilatation tri-ventriculaire dans 71% des cas, soit 05 patients.
 Dilatation bi-ventriculaire dans 29% des cas, soit 02 patients.
Autre information apporter par la TDM cérébrale c’est la malformation de Chiari
type II observée chez deux patients. La malformation de Chiari était associée à la
dilatation ventriculaire dans les deux cas.
36
4. L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) :
L’IRM a été réalisée chez 06 patients, soit 50% des cas.
4.1. L’IRM cérébrale :
Elle a objectivé :
 Une dilatation tri-ventriculaire chez 03 patients dont une associée à un Chiari
type II.
 Une discrète hydrocéphalie sus tentorielle associée à une anomalie de la
charnière cervico-occipitale chez 01 patient (abaissement des amygdales
cérébelleuses en dessous du trou occipital : Chiari type I).
 Une agénésie du corps calleux chez 01 patient.
4.2.L’IRM médullaire :
Elle a montré un MMC lombo-sacré chez 03 patients.
5. Biologie :
5.1. Etude bactériologique :
L’étude bactériologique du LCS a été effectuée chez un seul patient porteur d’un
MMC lombo-sacré surinfecté :
 120 GB /mm3 ;
 20 GR /mm3 ;
 Un examen direct et une culture négative.
Le patient a été mis sous Ceftriaxone / Gentamicine et soins local de le MMC
avec une bonne évolution clinique.
5.2.Numération formule sanguine (NFS) :
Réalisée dans le cadre du bilan préopératoire, on a objectivé 02 cas d’anémie
hypochrome microcytaire.
37
VI. TRAITEMENT :
1. Traitement de la malformation :
Dans notre étude la totalité des patients ont bénéficié d’une cure chirurgicale de
leur malformation mais à des dates différentes :
Date de
Nombre
Pourcentage
1ère semaine
3
25%
1 semaine – 1mois
6
50%
1mois – 6mois
1
8,33%
> 6 mois
2
16.66%
l’intervention
La correction chirurgicale de la malformation se déroule comme suit :
 Malade sous anesthésie générale, en décubitus ventral avec billot sous
ventral.
 Incision autour de la masse et dissection sous cutanée.
 Repérage de la dure-mère et sa dissection jusqu’à obtention d’un lambeau
suffisant pour le recouvrement de la plaque.
 Dissection de l’aponévrose jusqu’à rapprochement des berges permettant
des sutures sans tension.
 Fermeture du plan cutané transversalement par points séparés.
38
2. Traitement de l’hydrocéphalie :
La totalité des patients chez qui le diagnostic d’hydrocéphalie a été confirmé ont
bénéficié d’une dérivation ventriculo-péritonéale (DVP).
Chez 06 patients soit 66,66% des cas, la DVP a été mise en place en même temps
opératoire que la cure de la malformation.
Chez les 03 autres patients soit 33,33% des cas, la DVP a été mise en place après
la cure de la malformation avec un intervalle allant de 2 à 6 mois.
Tous les patients chez qui une DVP a été réalisée, une valve a été utilisée.
Aucun patient des non hydrocéphales n’a bénéficié d’une DVP.
3. Traitement des lésions associées :
Tous les patients ont été adressés à des services spécialisés selon la nature des
anomalies présentées.
VII. COMPLICATIONS ET ÉVOLUTION :
La totalité des patients opérés ont eu des suites post-opératoires immédiates
simples.
02 mois après l’intervention, 01 patient opéré pour MMC lombo-sacré associé à
une hydrocéphalie a présenté un syndrome d’hypertension intracrânienne (bombement
de la fontanelle antérieure / yeux en coucher de soleil / hypotonie), la vérification du
matériel de drainage a objectivé un dysfonctionnement du shunt (drain bouché), une
révision avec changement du matériel de drainage s’est avérée nécessaire. Les suites
post-opératoires étaient simples avec une bonne évolution.
La vessie neurologique a été noté chez 02 patient.
39
Discussion
40
I. EPIDÉMIOLOGIE :
Le spina bifida est une malformation congénitale qui survient au début de
l'embryogenèse, entraînant l'avortement spontané d'un certain nombre de fœtus
atteints. De plus, le diagnostic prénatal a contribué à l'augmentation du nombre
d'avortements thérapeutiques [31, 32]. Il devient donc très difficile d'en estimer
l’incidence réelle.
Pour évaluer l'incidence avec précision, la collecte de données devrait inclure
tous les cas de spina bifida dans la population des naissances vivantes, des mort-nés,
des fausses couches et des avortements volontaires.
L’étude de la prévalence au moment de la naissance permet une estimation plus
pratique de la fréquence du spina bifida dans une population. Elle inclura des
informations sur les naissances vivantes et les mort-nés, bien qu'elle omette les
avortements spontanés et thérapeutiques.
Les études épidémiologiques ont révélé une grande variation dans la prévalence
du spina bifida en fonction de l'origine ethnique, de la géographie et de la race.
1. Fréquence :
1.1. Fréquence du spina bifida
On estime qu’il y a environ 330 000 naissances chaque année dans le monde
avec une anomalie de fermeture du tube neural (ATN) [33]. Les ATN sont
responsables d’une faible mortalité sauf dans les pays en voie de développement [34].
Cependant, la morbidité est importante avec un retentissement sur la qualité de vie
[35]. Leur incidence mondiale serait comprise entre 0.5 et 2 cas pour 1000 naissances
[36].
41
Au Maroc, l’incidence des ATN était de 1,2/1000 naissances vivantes en 2011
[37].
Les chiffres de prévalence moyens du SB en France sont connus et sont de
l’ordre de 1 à 5 pour 10 000 naissances [38].
Cependant, il est très intéressant de regarder l’évolution de cette prévalence car
les variations sont importantes. D’après les données EUROCAT entre 1980 et 2012, la
prévalence en France d’enfants nés vivants avec un SB n’a cessé de diminuer jusqu’en
1999. Depuis2000, les chiffres sont variables mais globalement stables, excepté un pic
en 2005 et une tendance à la réaugmentation depuis 2011 (Fig :19).
Figure 19 : Prévalence des spinas bifidas nés en France de 1980 à 2012.
En abscisse, la prévalence est exprimée en nombre de cas pour 10 000 naissances.
D’après les données EUROCAT.
42
Au contraire, le nombre d’enfants porteurs d’une anomalie de type SB
diagnostiquée en anténatal n’a globalement fait que croître depuis 1980. De ce fait, si
on regarde la prévalence de l’interruption de grossesse pour cause de SB, celle-ci a été
globalement croissante depuis 1980 jusqu’au début des années 2000 puis cette
tendance semble se stabiliser voire s’inverser (Fig :20) [39].
Figure 20 : Prévalence de l’interruption de grossesse pour spina bifida en France
de1980 à 2012. En abscisse, la prévalence est exprimée en nombre de cas pour10 000
naissances. D’après les données EUROCAT.
Le tableau II ci-dessous nous donne l’incidence globale des malformations du
tube neural dans les différentes régions du monde en 2010 selon la « Foundation for
Genomics and Population Health ».
43
Tableau II : Incidences régionales des malformations du tube neural en 2010 [79]
Incidences (en nombre de cas pour 1000
naissances)
Régions
Afrique du Nord
1.55
Afrique australe
Afrique de l’Ouest
Afrique centrale
Europe de l’Est
Europe de l’Ouest
Amérique du Nord
Amérique latine
Asie centrale
Asie du Sud
Asie de l’Est
Océanie
Moyen Orient
1.04
1.15
0.95
0,51
0.22
0.36
0.96
1.46
2.01
3.12
1.12
1.64
2. Fréquence de l’hydrocéphalie dans le spina bifida :
L’hydrocéphalie est une anomalie fréquente dans le spina bifida. Sa prévalence
chez le sujet porteur de myéloméningocèle est de 78 à 86 % dans les pays développés
[40, 41, 42, 28] versus 54 à 59 % dans les séries africaines et asiatiques [43, 44]. Cette
disparité
géographique
s'explique
vraisemblablement
par
une
distorsion
d'échantillonnage - les études occidentales semblent inclure seulement les
myéloméningocèles tandis que l'Afrique et l'Asie incluent tous les dysraphismes
spinaux.
3. Facteurs étiopathogéniques :
Le spina bifida est une malformation congénitale dont l’étiopathogénie est à la
fois complexe et mal connue. Cependant plusieurs facteurs de risque d’ordres
génétiques et environnementaux ont été identifiés à travers de nombreuses études.
44
3.1. Facteurs génétiques :
La plupart des études épidémiologiques ne prennent en compte que les
naissances vivantes et les mort-nés omettant ainsi les avortements spontanés et
thérapeutiques, ce qui a pour conséquence de rendre plus difficile l'estimation de
l'impact réel de la composante génétique sur la prévalence du spina bifida.
Le spina bifida se rencontre fréquemment dans la trisomie 13 et la trisomie 18.
Une association de plus en plus fréquente est également observée avec le syndrome
CHILD, le syndrome de Fraser, le syndrome de Waardenburg et le syndrome de
Meckel-Gruber [45].
Cette malformation fait partie des anomalies congénitales qui impliquent un
mode d'hérédité polygénique multifactoriel, c'est à dire lié à l'effet cumulatif de
plusieurs gènes et facteurs environnementaux. Bien qu'il y ait une longue liste de
gènes candidats pour le spina bifida, quelques-uns de ces gènes ont été soigneusement
étudiés comme causes potentielles de spina bifida chez l’Homme. Parmi ces gènes,
une attention particulière a été portée sur ceux intervenant dans le métabolisme des
folates car, très tôt, les études épidémiologiques ont montré une corrélation entre un
taux critique de folate sérique maternel (en période péri-conceptionnelle) et les
malformations du tube neural [46, 47].
L'acide folique et ses métabolites jouent un rôle important dans la synthèse de la
purine et de la pyrimidine, et également dans la transformation de certains acides
aminés par le transfert des groupes méthyles (-CH3).
Les mutations et les variations génétiques touchant les gènes codant les enzymes
de la voie folate-homocystéine, notamment la méthyltétrahydrofolate réductase
(MTHFR : protéine qui converti la 5,10-méthylène-THF en 5-methyl-THF ; forme
intracellulaire des folates) et la méthionine synthase, sont alors impliqués dans les
anomalies du développement du tube neural (ATN) [48].
45
En effet, le premier facteur de risque génétique découvert était le polymorphisme
du nucléotide (C677T) au niveau du gène MTHFR, cette anomalie a engendré un
dysfonctionnement de l'enzyme codée, une élévation du taux plasmatique du taux
d’homocystéine et ainsi une augmentation du risque d'ATN chez les personnes
concernées [49, 50].
Les autres gènes impliqués dans la formation du tube neural ou les gènes
intervenant dans le métabolisme des composés nécessaires au développement
embryonnaire sont également des facteurs de risque potentiels du spina bifida, mais
aucune association spécifique n'a été établie à ce jour [36]. Par exemple, les gènes
codant les produits génétiques de la famille Pax ont été impliqués dans les ATN. Les
souris présentant des perturbations homozygotes de Pax-3 présentent des anomalies du
tube neural et chez l'homme, le gène homologue de Pax-3 a été faiblement associé au
syndrome de Waardenburg et au myéloméningocèle [51].
La souris à queue frisée (The curly tail (ct) mouse) représente un modèle bien
étudié d'ATN dans lequel d'autres gènes que le produit du gène ct, ainsi que des
facteurs environnementaux, influencent l'apparition des ATN. Il est intéressant de
noter que les ATN de ces souris sont résistantes à l'acide folique, comme c'est le cas
dans 30 % des cas humains [52].
Il y a maintenant plus de 190 mutants et souches de souris associés aux ATN,
dont certains répondent à une supplémentation spécifique en acide folique, inositol,
méthionine ou autres facteurs alimentaires [53]. Celles-ci suggèrent que les causes
génétiques et environnementales des ATN humaines sont aussi susceptibles d'être
multifactoriels.
46
3.2. Consanguinité :
Il s’agit d’un facteur de risque évoqué dans plusieurs malformations
congénitales, dont celles du tube neural. Les mariages consanguins sont rares dans
plusieurs sociétés ; mais il s’agit d’une pratique culturelle encore fréquente dans
certains pays arabes et dans certains groupes ethniques vivant en communauté tels que
les nomades en Afrique. Ce facteur de risque a ainsi été relevé par plusieurs auteurs
dans des études portant sur les malformations du tube neural : Murshid WR. [54] en
Arabie Saoudite, Sanoussi S. [55] au Niger, Rittler M. et Coll [56] en Argentine.
3.3. Race, origine ethnique et variations géographiques :
L'incidence du spina bifida connaît une variation géographique significative. En
Europe, les taux les plus élevés se trouvent dans les îles britanniques, avec une
incidence globale de 2,4-3,8 cas pour 1000 naissances vivantes [57]. Dans les îles
britanniques, des taux plus élevés ont été signalés dans le Nord-Ouest, en particulier en
Irlande, où le taux avoisine 5 pour 1000 naissances vivantes.
En Europe continentale, on rapporte une incidence plus faible estimée à 0,1-0,6
pour 1000 naissances vivantes [58]. Une incidence plus élevée de dysraphisme spinal a
été signalée dans l'Est du Canada par rapport à l'Ouest. L'incidence du spina bifida aux
États-Unis a été estimée à 0,3 à 0,4 pour 1 000 naissances vivantes, la côte Est
rapportant une incidence plus élevée que la côte Ouest. En Chine, les taux d'incidence
au nord du Yangtze sont six fois plus élevés que dans les provinces du sud [59].
L'origine ethnique a également un impact sur les taux de spina bifida, certaines
populations ayant une incidence significativement plus élevée que d'autres. Aux ÉtatsUnis, la population hispanique est la plus touchée, les Afro-Américains et les
Asiatiques sont les moins exposés de tous les groupes ethniques. Un risque accru
d'anomalies du tube neural persiste chez les Hispaniques, même après avoir contrôlé
d'autres facteurs comme le diabète et l’obésité [60].
47
Dans les îles britanniques, les populations d'origine irlandaise, écossaise et
galloise présentent un risque plus élevé de dysraphisme spinal, ce qui peut expliquer
l'incidence accrue observée dans les régions densément peuplées par ces groupes
ethniques. Lorsque des populations ethniques à faible prévalence, comme les Africains
ou les Asiatiques, migrent vers une région à forte incidence, elles ont tendance à
maintenir leurs faibles incidences.
3.4. Sex ratio et cas des jumeaux :
On note une prédominance féminine dans le risque d'apparition du spina bifida.
Ceci est d'autant plus visible lorsqu'il s'agit des formes graves. En effet, le rapport
mâle sur femelle est de 0,62 pour les formes sévères et de 0,82 pour les autres.
Cependant, nous n'avons, à l'heure actuelle, pas d'explication à ce phénomène [61, 62].
Concernant les jumeaux, il y a plus de cas d'anomalies de fermeture du tube
neural chez les grossesses gémellaires que chez les grossesses monofœtales.
Cependant, il n'est pas fréquent que les deux enfants soient atteints et ceci que la
grossesse soit mono ou dizygote. Ceci a été retrouvé dans l’étude rétrospective menée
en Alsace de 1995 à 2009. Sur les 5 cas de spina bifida en cas de grossesse gémellaire,
1 seul des enfants était atteint. Cela suggère que les facteurs génétiques ne sont pas les
seuls à être impliqués dans l'apparition du spina bifida, d'autres facteurs notamment
environnementaux pourraient jouer un rôle [61].
3.5. Rang de naissance des enfants :
L’antécédent familial de spina bifida est l'un des facteurs de risque les plus
importants.
Plusieurs études ont révélé une nette augmentation de l'incidence du spina bifida
au sein des familles. Cette augmentation du risque est constatée malgré la faible
transmission verticale en raison de la fécondité réduite chez les personnes atteintes et
le nombre plus élevé d'avortements spontanés et thérapeutiques. Le risque de spina
bifida dans la fratrie des personnes atteintes est d'environ 3 à 4 % [63].
48
Le rang de naissance des enfants a été évoqué par plusieurs auteurs dans la
littérature comme étant un facteur de risque de spina bifida, mais il n’existe pas de
consensus sur le fait que ce soit les premiers nés ou les enfants de rang de naissance
élevé qui sont plus exposés. Viera A. [64], a effectué une méta-analyse de plusieurs
études ayant rapporté ce facteur de risque et a conclu que ce seraient les enfants de
rang de naissance élevé qui seraient les plus exposés.
Une femme ayant déjà eu un enfant atteint de spina bifida a un risque supérieur
au reste de la population d'avoir un deuxième enfant atteint. Le lieu est une variante
dans le risque de récurrence. En effet, en Grande Bretagne, où la prévalence y est
forte, le risque de récurrence est de 5% tandis qu'il est de 1,7 à 4,6% aux États-Unis.
Le risque de spina bifida de même parent s'étend de 3 à 8% [65].
Une augmentation du risque de spina bifida a également été rapportée pour des
parents du 2ème et 3ème degré des individus affectés. Le risque chez les frères et
sœurs ainsi que les parents de 2ème degré d'un enfant porteur est de 1 à 2%. Chez les
parents de 3ème degré, il est de 0,5 à 1% alors qu'il s'élève à 4% chez les personnes
atteintes [66].
Le tableau suivant montre l’estimation du risque de récurrence du spina bifida en
l’absence d’enrichissement des aliments en acide folique ou de supplémentation en
folate.
Tableau III : Récurrence des anomalies du tube neural [66].
49
3.6. Âge maternel :
Si le jeune âge maternel et la multiparité sont des facteurs bien évidents dans
beaucoup d’études, d’autres ne trouve aucune différence significative par rapport à la
population générale.
En revanche, dans la littérature, ce sont les âges extrêmes des mères débutant une
grossesse (moins de 19 ans ou plus de 40 ans) qui correspondent à un risque augmenté
de survenue d’une anomalie de fermeture du tube neural [67, 68].
3.7. Facteurs ambiants :
3.7.1. Niveau socio-économique :
Des études ont démontré qu’un bas niveau d’études maternelles pouvait être
associé à une élévation du risque d’apparition de spina bifida chez le fœtus. En effet,
une étude à grande échelle en Californie a permis de constater que les femmes ne
possédant pas de diplôme d'études secondaires, et qui vivent dans des quartiers à faible
statuts socio-économiques, présentent un risque de grossesse affectée par une anomalie
de fermeture du tube neural significativement plus élevé que les femmes ayant suivi un
enseignement supérieur et vivant dans les mêmes quartiers [69].
Ce risque varie avec le profil éducatif de l’entourage. Il serait plus élevé pour les
femmes n’ayant pas suivi d’études supérieures et vivant entourées par des personnes
d’un bas niveau éducatif [70].
Cela peut en partie s’expliquer par le fait que ces femmes sont souvent moins
suivies en périconceptionnel et ne reçoivent pas les informations de prévention. De
plus, ces femmes n’ont souvent pas les moyens financiers d’y accéder et peuvent être
sujettes à de multiples carences. Il sera donc d'autant plus important d'apporter un
supplément en acide folique à ces groupes de populations.
50
3.7.2. Facteurs nutritionnels et carences vitaminiques :
 Carence en folates :
Il a été démontré qu’une carence en folate augmente le risque d'avoir un enfant
atteint de spina bifida, cependant le mécanisme d'action des folates comme protecteur
n'est pas encore clair. Les folates participent à deux voies métaboliques qui, si elles ne
se déroulent pas bien, peuvent provoquer un dysfonctionnement du bon
développement de l'embryon. Une de ces voies concerne la synthèse d'acide nucléique
et l'autre la réaction de méthylation. De plus, une perturbation du métabolisme des
folates peut entraîner une augmentation des concentrations en homocystéine,
tératogène pour le tube neural [65, 71].
 Carence en vitamine B12 :
La vitamine B12 serait une autre vitamine qui peut être associée aux anomalies
de fermeture du tube neural. Cette vitamine est un cofacteur d'enzyme. Elle participe à
la synthèse de la méthionine et au métabolisme des acides nucléiques. Les causes de
cette carence peuvent être multiples : anémie pernicieuse, maladie cœliaque ou des
entéropathies inflammatoires. La contribution de la vitamine B12 dans la formation
des anomalies de fermeture du tube neural a été suggérée il y a plus de 30 ans.
Carmichael et al ont montré qu’une supplémentation maternelle en vitamine b12 est
responsable d’une diminution des anomalies de fermeture du tube neural. Deux métaanalyses ont rapporté une association entre un taux sérique faible en vitamine B12 et le
risque d’anomalies [72, 73].
 Carence en zinc :
Un déficit en zinc est lié chez l'animal, comme chez l'homme, a un risque
d’ATN. Le zinc est nécessaire à la croissance et au développement fœtal. Il rentre dans
la constitution des hormones et des neuropeptides et est essentiel pour la
différenciation et la prolifération des cellules.
51
Les femmes atteintes de rares syndromes d'acrodermatite entéropathique,
responsable d’un trouble du métabolisme du zinc, présentent un risque accru d’ATN
dans leur descendance. Des mères d'enfants avec SB ont révélé un taux sérique en zinc
inférieur de 5% (IC 95% : 0-9%) à celui des mères contrôles. Une supplémentation en
zinc permet donc de diminuer le risque d’ATN [74].
3.7.3. Prise médicamenteuse :
 L’acide valproïque :
Les ATN de type spina bifida étant déjà bien connues, dans les années 2000 on
se rend compte que le valproate et ses dérivés entraînent des troubles
neurodéveloppementaux avec notamment des capacités intellectuelles diminuées. Une
étude rétrospective portant sur 249 enfants âgés de plus de 6 ans a objectivé une
diminution de quotient intellectuel chez les enfants dont les mères ont présenté 5 crises
généralisées tonico-cloniques ou plus pendant la grossesse en comparaison à ceux dont
les mères en ont présenté moins de 5 [75, 76].
Le mécanisme physiopathologique par lequel le valproate provoquerait des spina
bifida n'est pas totalement élucidé. Il interagirait avec le métabolisme des folates [77].
Le risque d’ATN chez la souris sous valproate serait diminué par la prise de vitamine
E [78].
 La carbamazépine :
Cet autre anticonvulsivant multiplierait aussi le risque de spina bifida par 10 [79].
3.7.4. Alcool :
Parmi les conséquences de l'alcool sur le fœtus, on note le SB. Si les ATN ne
font pas partie du syndrome d'alcoolisme fœtal, l'alcool induit néanmoins des défauts
de fermeture du tube neural chez le hamster et le poulet.
52
Cependant, il faut noter que la consommation d'alcool entraîne une carence en
folate. Nous savons qu'une carence en vitamine B9 induit des anomalies de fermeture
du tube neural. Le rôle direct de l'alcool dans la survenue de spina bifida reste donc
incertain.
3.7.5. Saisons :
Une étude de cohorte publiée en 2013 a étudié la corrélation entre la saison de
conception et l’apparition de SB pendant la période s’étalant de 1992 à 2009. Dans le
groupe témoin, les conceptions ont été réparties de manière égale entre les 4 saisons. Il
existe un taux significativement plus élevé de conception de spina bifida à l’automne
par rapport au groupe témoin : 44% contre 25%, Odds ratio : 2.44, IC95%. Les
femmes de cette étude ayant donné naissance à un enfant atteint de spina bifida n’ont
pas pris d’acide folique. Cette différence saisonnière serait dû à un changement
alimentaire avec une diminution des apports en acide folique [80].
Ces données devront donc être traitées avec prudence. D’autres études non pas
trouvées de relation entre les saisons et le taux d’apparition de spina bifida.
3.7.6. Autres facteurs de risque :
3.7.6.1 Le diabète maternel :
Les anomalies de fermeture du tube neural sont plus fréquentes en cas de diabète
insulinodépendant chez la mère au cours du premier trimestre de grossesse. Une
femme dont le diabète est mal équilibré court 2 à 3 fois plus de risque d'avoir un enfant
atteint d'anomalies congénitales, dont 1% d'anomalies de fermeture du tube neural. Le
fait d'équilibrer le diabète avant et pendant le premier trimestre de grossesse diminue
le risque mais ne le supprime pas complètement [81].
53
3.7.6.2 Obésité :
Elle est également reconnue comme un facteur de risque d’ATN. Un risque
relatif de 1,9 (95% IC : 1,3-2,9) en cas d'IMC >29 a été rapporté, avec un risque plus
élevé de spina bifida que d'anencéphalie [82]. Il est difficile de savoir dans quelle
mesure l'obésité est un facteur de risque indépendant des anomalies du métabolisme du
glucose qui l'accompagnent.
54
II. LES ANOMALIES ASSOCIÉES :
1. L’hydrocéphalie :
1.1. Introduction :
Les trois principales manifestations cliniques du spina bifida (hydrocéphalie,
paraplégie et incontinence urinaire et intestinale) sont facilement observables et ont été
décrites depuis l'antiquité, bien qu'elles n'aient été décrites par rapport au spina bifida
qu'au XVIIe siècle [83].
L'hydrocéphalie est presque exclusivement observée dans la forme ouverte du
spina bifida, à savoir le myéloméningocèle (MMC). Avant l'introduction de la
dérivation au début des années 1960, elle était la principale cause de morbidité et de
mortalité [84, 85]. Sa date de survenue est variable ; elle peut être présente à la
naissance ou ne se développer qu’après fermeture du myéloméningocèle ;
L'hydrocéphalie manifeste est présente dès la naissance dans 15-25% des cas de
myéloméningocèle [85].
L’évolutivité de cette hydrocéphalie semble dépendre du siège de la
malformation et surtout de la gravité du tableau neurologique. Ainsi, elle est plus
fréquemment évolutive dans les formes lombaires (93.5 %) et les formes sacrées
(83 %) que dans les formes thoraciques (43 %) ; elle est aussi d’autant plus fréquente
que les déficits neurologiques sont plus graves : ainsi, l’hydrocéphalie est rare dans les
méningocèles mais pratiquement constante dans les myéloméningocèles lombosacrées avec paralysies importantes [86].
L’étiologie la plus fréquente de cette hydrocéphalie est la malformation
d’ARNOLD CHIARI. Plus rarement, d’autres malformations peuvent en être la cause
notamment le kyste de DANDY WALKER, la sténose de l’Aqueduc de SYLVIUS et
les kystes intra-cérébraux. Elle peut être enfin la conséquence d’une méningite
consécutive à l’infection du MMC.
55
Il est possible que cette hydrocéphalie puisse se stabiliser spontanément.
Inversement, une hydrocéphalie jusque-là stabilisée peut se décompenser à la suite de
la fermeture du myéloméningocèle. Une des raisons invoquées est la suppression de la
fuite de LCS à ce niveau [87].
L’hydrocéphalie au cours des MMC est soit communicante ou non
communicante :
 L’hydrocéphalie non communicante serait secondaire à une sténose de
l’aqueduc de Sylvius (73.4 %) ; ou à une sténose périaqueducale secondaire à
une ventriculite par contamination des ventricules par le liquide amniotique,
 l’hydrocéphalie communicante serait secondaire à un trouble primaire de
résorption du LCS et apparaît généralement à la suite de la fermeture du
MMC [88].
1.2. Diagnostic :
L'hydrocéphalie dans le MMC est souvent associée à une déformation
caractéristique de la tête : "crâne en citron". L'enfant peut présenter les caractéristiques
classiques de l'hypertension intracrânienne (fontanelle tendue, refus de téter,
irritabilité, yeux en "coucher du soleil"), comme il peut être étonnement
asymptomatique. L’HC est alors découverte fortuitement lors d’une échographie
systématique ou suspectée devant une augmentation anormalement rapide du
périmètre crânien. L'absence de fuite de LCS en dépit de la rupture du MMC est
considérée comme HC obstructive [89].
56
1.2.1. Échographie transfontanellaire :
L’échographie est un examen simple, totalement anodin, et fiable, prescrit en
première intention du moment que la fontanelle antérieure est perméable. Cet examen
est réalisé par un appareil en temps réel et permet, par des coupes sagittales et
frontales, d’étudier les cavités.
Elle peut être répétée et permet ainsi une surveillance évolutive. Elle permet
aussi une étude doppler des vaisseaux intracrâniens dont les courbes peuvent être
modifiées dans les hydrocéphalies sous forte pression, notamment au cours des
hémorragies intraventriculaires du prématuré [90, 91].
1.2.2. Scanner cérébral :
De nombreux auteurs ont décrit, de façon détaillée, les anomalies
tomodensitométriques rencontrés chez les enfants porteurs de spina bifida. La
description des anomalies ventriculaires et cisternales est assez comparable à celle de
L’ETF.
Plusieurs auteurs s’accordent pour dire que la corrélation ETF-TDM est
excellente dans la détermination des hydrocéphalies [92].
Cependant la TDM permet de visualiser certaines anomalies parenchymateuses
peu accessibles à l’ETF et certaines anomalies osseuses telles les lacunes de la voute
crânienne.
Les images d'hydrocéphalie ne sont pas univoques : la dilatation prédomine
souvent sur la moitié postérieure des ventricules latéraux. Le caractère « actif de
l'hydrocéphalie peut être attesté par la lamination des espaces péri cérébraux, faisant
disparaître les sillons périphériques et les citernes de la base. L’hypodensité des
régions péri ventriculaires témoigne de même d'un œdème de résorption
transépendymaire [92, 93].
57
Elle apporte davantage des arguments dans le diagnostic de la malformation
d’Arnold- Chiari. Mais c’est un examen irradiant ; très couteux, c’est pourquoi l’ETF
qui suffit par elle-même au diagnostic ; est beaucoup plus intéressante étant donné la
nécessité de répéter cet examen.
1.2.3. Imagerie par résonnance magnétique (IRM) :
Elle est supérieure au scanner pour l’exploration d’une hydrocéphalie, en
particulier pour la forme communicante grâce à la réalisation de coupes dans les trois
plans de l’espace et sa meilleure résolution.
Elle permet une meilleure appréciation morphologique des ventricules et de
certaines lésions causales. Elle permet également, par l’étude des flux du LCS, de
préciser le siège de l’obstruction de l’hydrocéphalie et de fournir une approche
physiologique par le calcul du volume du LCS intracrânien. Elle permet enfin
d’identifier un œdème sous épendymaire de résorption.
L’IRM est une technique non irradiante, non invasive, permettant une étude
sémiologique très fine, en particulier de la fosse postérieure si difficilement explorée
par les autres techniques. Cependant l’obtention d’une image de qualité est
conditionnée par l’immobilité totale du patient ; et donc par la nécessité d’une
prémédication très efficace chez le petit enfant [94, 95, 96, 97].
58
2. La malformation d’Arnold-Chiari
2.1 . Définition et classification :
La malformation de Chiari est une des pathologies qui ont en commun des
déformations anatomiques du tronc cérébral et du cervelet.
Au début des années 1890, le professeur Hans Chiari (1851-1916),
anatomopathologiste à l'Institut allemand d'anatomopathologie à Prague, en
Tchécoslovaquie, a décrit et classé pour la première fois l'affection congénitale qui
portera plus tard le nom de : malformation de Chiari types I à IV [98, 99, 100].
Ces anomalies se caractérisent par un allongement vers le bas ou un déplacement
des amygdales cérébelleuses ou le vermis dans le canal rachidien cervical.
 Chiari type I :
Il s'agit du type le moins grave et apparait habituellement à l'âge adulte.
L'hydrocéphalie est peu fréquente. La syringomyélie est souvent associée. La neuroimagerie montre l'allongement des amygdales cérébelleuses dans le canal cervical
supérieur à travers le foramen magnum.
En général, des amygdales situées à 5 mm ou plus en dessous du foramen magnum
sont considérées comme malformation de Chiari, bien qu'il n'y ait pas de corrélation
directe entre la gravité clinique et le degré d’abaissement des amygdales.
Dans les formes sévères du type I, il peut y avoir une descente du tronc cérébral.
Son origine est souvent mésodermique.
 Chiari type II :
C'est le type Chiari le plus fréquent. Il est aussi connu sous le nom de "Chiari classique
" ou la malformation d'Arnold-Chiari.
59
Les hémisphères cérébelleux et le vermis inférieur s'étendent dans le foramen magnum
avec déplacement du tronc cérébral (le quatrième ventricule, la partie inférieure du
pons et de la moelle épinière) à l'intérieur du canal rachidien avec allongement du
quatrième ventricule (Fig : 21).
Il est souvent associé à un MMC, et l'hydrocéphalie est présente dans plus de
70% des cas [101, 102].
Le type II est la conséquence d’une perturbation neuroectodermique.
Figure 21 : Vue schématique d’une malformation d’Arnold
Chiari II sur une coupe sagittale.
 Chiari type III :
C'est une forme rare. L'hydrocéphalie est présente dans 50% des cas et est de type
obstructif.
Elle se caractérise par un déplacement caudal de la moelle épinière et une hernie
d'une partie du cervelet dans une méningocèle occipitale, cervicale ou occipitocervicale.
60
Il est aussi d'origine neuroectodermique.
 Chiari type IV :
C'est la forme la moins fréquente mais la plus grave. Elle caractérisée par un
cervelet incomplet ou non développé (hypoplasie ou aplasie cérébelleuse) et des
altérations du pons.
Ces modifications anatomiques provoquent une dilatation évidente du quatrième
ventricule, de la grande citerne et des citernes basales, bien que l'hydrocéphalie soit
peu fréquente. C'est une malformation neuroectodermique.
 Sur le plan physiopathologique, quatre théories ont été proposées pour
expliquer la malformation de Chiari [100, 103]:
o
Une traction du mésencéphale secondaire à une fixation de la moelle au
niveau de le myéloméningocèle ;
o
Une expansion d'une hydrocéphalie qui pousse le mésencéphale dans le
sens craniocaudal ;
o
Un asynchronisme entre le développement du contenu et du contenant de
la fosse postérieure ;
o
Une hernie secondaire à l'existence d'un gradient de pression entre les
espaces sous-arachnoïdiens crâniens et spinaux.
2.2 . Clinique :
Le développement des symptômes dépend de la sévérité de la malformation,
c'est-à-dire du degré de descente du cerveau dans le canal cervical.
Cette descente peut entrainer :
 Une compression du tronc cérébral responsable d’une difficulté à la
déglutition, d’un stridor inspiratoire, d’un cri faible. Dans les formes
61
sévères, il peut y avoir une défaillance respiratoire, responsable de la
majorité des décès néonataux ; Le stridor laryngé a été observé dans 19 cas
sur 150 nourrissons de 0 à 12 mois suivis pour MMC par CHARNEY et
coll. soit 12,6%. Ce stridor peut régresser spontanément quand il est isolé.
 Une compression de la moelle épinière : plus tardivement dans l'enfance ou
l'adolescence, une spasticité et un déficit sensitif des membres supérieurs
peuvent alors s'installer ;
 Une compression du cervelet : moins fréquente, entrainant des troubles de
l'équilibre et de la coordination.
2.3 . Paraclinique :
La recherche d’une malformation d’Arnold-Chiari est systématique en cas de
MMC, a fortiori quand il existe une hydrocéphalie.
Le diagnostic d'une malformation de Chiari peut être porté en anténatal par
l'échographie cérébrale du fœtus. Celle-ci pourrait montrer une hydrocéphalie, un
myéloméningocèle associé à un élargissement du canal cervical haut, un déplacement
caudal du vermis inférieur et souvent une polymicrogyrie.
La découverte d’une anomalie osseuse sur une exploration radiographique
standard du crâne (charnière crânio-rachidienne), ou du rachis (cypho-scoliose) est une
circonstance de dépistage fréquente.
Les premières analyses précises obtenues par myélographie gazeuse objectivaient
des variations positionnelles importantes des dimensions médullaires (collapsing cord)
et permettait l’analyse de la perméabilité de la grande citerne et du 4eme ventricule.
Les anomalies du transit liquidien ont été explorées par myélographie isotopique
[104].
62
Le scanner en fenêtre osseuse permet l’analyse des anomalies osseuses de la
jonction crânio-vertébrale ; la myélographie métrizamide couplée au scanner permet
de visualiser le volume médullaire, la position du cervelet, la perméabilité de la grande
citerne et du 4eme ventricule. Une deuxième série de coupes (12eme ou 24eme heure)
permet de visualiser la cavité H.S. injectée en coupes axiales ("target sign").
L’avènement de l’IRM. a considérablement amélioré le dépistage et la définition
des critères thérapeutiques de ces anomalies.
L’IRM. en coupe sagittale, associée aux autres incidences, permet une analyse
complète
des
lésions,
des
rapports
topographiques
myélo-rachidiens,
des
compartiments liquidiens et vasculaires. D’éventuelles lésions associées (tumeur
intramédullaire, arachnoïdite) sont recherchées en séquences T2, multi-écho et après
injection de Gadolinium [105].
L’IRM permet le suivi répétitif des lésions pré- et post-opératoires sans les
risques du metrizamide intra-thécal (crises, méningite aseptique).
2.4 . Traitement :
L’instauration d’un traitement va surtout dépendre du caractère symptomatique
ou non de la malformation.
La chirurgie est indiquée devant l’apparition d’un seul des quatre paramètres
suivants :
 Un stridor continu et responsable de troubles respiratoires ;
 Une pneumonie de déglutition récurrente ;
 Une bradycardie ou une apnée ;
 Une hypoxie compliquée d’une perte de conscience et dont la résolution
nécessite le recours à une réanimation.
63
Dans la plupart des cas, la décompensation de l’hydrocéphalie est responsable
des premiers symptômes.
Il importe de confirmer, avant toute intervention sur la fosse postérieure,
l’absence
d’une
hydrocéphalie
dont
la
dérivation
pourrait
améliorer
la
symptomatologie. Parfois, le traitement est purement ORL, symptomatique, se
résumant en une simple trachéotomie ou une plastie des cordes vocales (ariténoïdopexie).
La chirurgie est proposée précocement dans les syndromes de compression
bulbaire survenant principalement chez le nourrisson porteur d’une myélodysplasie
avec CHIARI II et hydrocéphalie.
La décompression se limite au Forman Magnum et à une laminectomie libérant
la hernie vermienne : le risque veineux limite l’ouverture occipitale [106].
La morbi-mortalité post-opératoire élevée est liée à la régression lente des
troubles bulbaires.
Le pronostic vital des formes symptomatiques est généralement sombre étant
donné que 33 % des patients décèdent dans les 3 premiers mois de vie. Quant au
pronostic fonctionnel des survivants, il dépendra essentiellement des lésions cérébrales
associées notamment la microgyrie et l’agénésie du corps calleux.
3. La Syringomyélie :
3.1. Définition :
La syringomyélie est une cavitation tubulaire de la moelle épinière liée à
l’accumulation de liquide d’origine diverses suivant le processus pathologique en
cause, mais aboutissant à un syndrome neurologique caractéristique. L’aspect
macroscopique de la moelle ainsi dilatée est sujet à des variations de volume allant
jusqu’au collapsus médullaire.
64
L’hydromyélie est une dilatation du canal épendymaire encore perméable chez
l’enfant : son revêtement est épendymaire. La cavité syringomyélique se développe au
voisinage immédiat du résidu du canal épendymaire qui est partiellement inclus dans
la paroi. Le terme d’Hydro-Syringomyélie (H.S.) est plus couramment utilisé [104].
Les pathologies qui favorisent la formation d’une syringomyélie sont les
malformations d‘Arnold Chiari et les autres malformations de la charnière cervico
occipitale, les traumatismes et les tumeurs médullaires, les hémorragies méningées et
les méningites.
Le mécanisme responsable de l’accumulation du liquide varie d’une façon
significative et une grande facilité de compréhension est donnée par une première
classification en [107]:
 Les H.S. Communicantes relativement peu fréquentes, correspondant aux
formes pédiatriques, de révélation plus ou moins précoce, et associées à une
hydrocéphalie. Elles peuvent être rapprochées des troubles hémodynamiques
par arachnoïdiens expérimentales au Kaolin injecté dans la grande citerne et
sont liées à la conservation temporaire de la perméabilité du canal épendymaire
qui disparaît chez l’adulte.
 Les H.S. dites foraminales associées à une malformation de CHIARI de type I
ou II, sont l’objet d’une controverse pathogénique soutenue, depuis la
proposition de la théorie hydrodynamique uniciste de GARDNER. La
possibilité de développement d’une H.S. après hernie amygdalienne acquise
post-dérivation lombo-péritonéale a été rapportée [108].
 Un certain nombre d’H.S. non Communicantes liées à des lésions médullaires
directes peuvent être regroupées. Les H.S. associées à des lésions
intramédullaires, les H.S. associées à une compression médullaire extrinsèques
à développement caudal, et les H.S. post-traumaiques à développement rostral
entraînant une évolution neurologique supra-lésionnelle.
 Les H.S. passives ou atrophiques n’ont pas de potentiel évolutif mécanique
propre.
65
3.2. Clinique :
Ce sont généralement les troubles sensitifs qui alertent. Ils intéressent plusieurs
niveaux de la moelle selon le site de développement du canal de haut en bas et se
traduisent par une atteinte des membres supérieurs et de la partie supérieure du tronc.
On note ainsi l’atteinte de la sensibilité thermo-algique avec conservation de la
sensibilité tactile et profonde.
Ces troubles sensitifs entraînent un risque majeur de brûlures ou de plaies
indolores, qui révèlent souvent la maladie et s’associent à des troubles trophiques des
membres supérieurs (gonflements des mains, atteintes des coudes et des épaules,
troubles circulatoires, …).
Des arthropathies indolores ont été décrites, l’élargissement de la cavité fait
apparaître de nouveaux signes par atteinte de l’arc réflexe (abolition des ROT aux
membres supérieurs, abolition des réflexes cutanés abdominaux, puis du faisceau
pyramidal.
La symptomatologie clinique est variable, elle peut inclure aussi une asthénie,
une spasticité dans les zones précédemment innervées, et une scoliose évolutive rapide
[109].
3.3. Paraclinique :
Avant l'avènement de l’IRM, il était très difficile de diagnostiquer la
syringomyélie chez les patients atteints de spina bifida.
La TDM peut être utile surtout pour l'étude des malformations osseuses de la
charnière cranio-rachidienne, à la recherche de lésions malformatives associées, telles
que l'impression basilaire, une sténose canalaire [110].
66
L’IRM en coupe sagittale, associée aux autres incidences, permet une analyse
complète
des
lésions,
des
rapports
topographiques
myélo-rachidiens,
des
compartiments liquidiens et vasculaires. Seules 10% des H.S. apparaissent en
communication directe avec le 4eme ventricule ; la plupart des H.S. de l’adulte ont un
volume maximum cervical mais n’intéressent pas les segments médullaires supérieurs
au-dessus de C2 et restent à distance du 4eme ventricule. L’IRM en T1 visualise
directement la cavité, analyse d’éventuelles segmentations. D’éventuelles lésions
associées (tumeur intramédullaire, arachnoïdite) sont recherchées en séquences
T2, multi-écho et après injection e Gadolinium.
Figure 22: Malformation de Chiari Type I :(gauche)
et syringomyélie cervicale (droite) [42].
L’IRM permet le suivi répétitif des lésions pré- et post-opératoires sans les
risques du metrizamide intra-thécal (crises, méningite aseptique).
67
4. La diastématomyélie :
4.1. Définition :
La diastématomyélie est une malformation médullaire rare, qui résulte d’une
anomalie de développement de la notochorde. Elle fait partie des dysraphismes
spinaux occultes. Elle correspond à une division sagittale, non totale de la moelle, en
deux cordons séparés ou non par un septum osseux, cartilagineux ou fibreux. Les deux
cordons médullaires se rejoignent pour former un seul cordon terminal unique, mais ils
peuvent rester séparés et se terminer en deux cordons distincts [111].
La diastématomyélie représente 4 % de l’ensemble des dysraphismes fermés,
avec nette prédominance féminine [112]. L’âge de découverte de la diastématomyélie
est avant cinq ans dans 50 % des cas [113]. La diastématomyélie est habituellement
thoraco-lombaire. Alors que la diastématomyélie cervicale est exceptionnelle [114].
La diastématomyélie s’accompagne souvent d’anomalies des plans de couverture
notamment SB occulta, fusion des lames vertébrales, anomalies cutanées,
méningocèle, et myéloméningocèle.
L’origine embryologique de cette malformation est controversée. Elle serait due
à un défaut d’intégration dans la ligne médiane des deux notochordes paramédianes,
probablement par une persistance anormale du canal neurentérique. C’est une
notochordodysraphie. En conséquence, les deux colonnes notochordales induisent
chacune la formation d’une plaque neurale. Le mésenchyme qui s’organise autour de
la notochorde et du tube neural dédoublé tend à produire un dédoublement du canal
médullaire [115].
68
La diastématomyélie est classée en 2 types [116] :
 Le
type
I
regroupe
les
diastématomyélies
avec
enveloppes
arachnoïdiennes et durales communes. Cette forme est rarement
symptomatique. Elle n'est pas associée à un éperon osseux, mais à de
simples adhérences fibreuses.
 Le type II est représenté par la présence de doubles enveloppes
arachnoïdiennes et durales. Les deux sacs duraux sont le plus souvent
séparés par un éperon osseux ou cartilagineux central.
4.2. Clinique :
La détérioration sur le
plan neurologique des patients suivis pour
diastématomyélie est attribuée à la traction exercée sur le cordon qui est généralement
bas attaché, ces contraintes sont exagérées par la présence d'une cloison osseuse, et ont
tendance à s'aggraver avec la croissance.
Ainsi des signes neurologiques liés à la division médullaire ; hypotrophie d'un
membre inférieur, pied bot, et vessie neurologique peuvent être observés [117].
Les manifestations cutanées retrouvées dans le cas du dysraphisme sont
généralement associées : touffe de cheveux, fossettes, hémangiomes, naevus ou
lipomes [118].
4.3. Paraclinique :
L'IRM et la TDM ont une place prépondérante dans le diagnostic et l'extension
de cette malformation en précisant le siège et l'étendue de la diastématomyélie, son
caractère uni ou multifocale, la position du cône terminal et des racines de la queue de
cheval par rapport à la fente médullaire ainsi que l'existence de malformations
associées mieux visualisées en reconstruction 3D et éventuelles complications
(scoliose sévère, cavité intramédullaire, souffrance médullaire).
69
Les Radiographies standards peuvent montrer une ou plusieurs anomalies
suivantes : scoliose (60%) spina bifida (85 à 100%), un élargissement du diamètre
transverse du canal vertébral, des anomalies de segmentation vertébrale ou de fusion
intersegmentaire ou un éperon ossifié intra canalaire (inconstant). Dans certains cas, la
radiographie peut être aveugle suite à la présence de septum fibreux ou cartilagineux
[117].
L'échographie quant à elle, permet à un temps précoce avant six mois de montrer
un spina bifida avec éversion des lames et élargissement du canal vertébral, la
présence de deux hémi-moelles disposées l'une à côté de l'autre, un éperon échogène
séparant les deux hémi-moelles ou la dilatation du canal épendymaire [119].
Le diagnostic anténatal est possible à l'échographie fœtale à partir de 22 à 24 SA
[120].
5. Paralysie sensitivomotrice sous-lésionnelles :
5.1. Paralysie motrice :
Les lésions médullo-radiculaires entrainent un déficit moteur dont le degré varie
de l’atteinte de quelques muscles à la paraplégie flasque avec abolition des réflexes
ostéotendineux.
Tout existe entre le niveau S2 très peu déficitaire et les niveaux D10, D12 avec
paralysie complète. La plupart des cas sont intermédiaires, avec une mosaïque de
muscles forts, de muscles plus ou moins faibles et de muscles à zéro.
Il y a des nuances : les niveaux sont globalement symétriques, mais on peut
rencontrer des asymétries. Les atteintes ne sont pas toujours linéaires. Il arrive qu’une
racine déficitaire soit suivie d’une racine intacte ou presque intacte. Il est très difficile
de définir le niveau neurologique exact à la naissance. C’est un grand problème, car les
parents attendent avec beaucoup d’inquiétude le verdict des médecins pour le
pronostic de la marche.
70
On sait qu’au-dessous de L3, la marche autonome est possible, alors qu’audessus de L3, elle dépendra d’un appareillage lourd et que l’enfant vivra
essentiellement en fauteuil roulant. Il est tout à fait courant que l’on surestime ou sousestime le niveau qui se révélera de façon évidente plus tard. Un enfant peut sembler
avoir une bonne activité des membres inférieurs qui n’aura par la suite aucune valeur
fonctionnelle.
Dans ce cas, l’optimisme du premier examen fait naître de faux espoirs. A
l’inverse, on peut observer des membres inférieurs totalement flasques les premiers
temps, annonçant à priori une paraplégie complète, et qui ont un « réveil inattendu »
permettant une marche très fonctionnelle bien que tardive (parfois entre 3 et 4 ans).
Il faut donc adopter bien souvent une attitude réservée et attentiste qui ne
convient pas non plus aux parents, mais qui évite de les décevoir dans un sens ou dans
l’autre. En ce qui concerne le testing musculaire, nous conseillons de le réaliser
articulation par articulation, en évaluant successivement les agonistes et les
antagonistes d’un même mouvement :
 Psoas/grand fessier pour la hanche dans le plan sagittal ;
 Adducteurs/moyen fessier pour la hanche dans le plan frontal ;
 Quadriceps/ischio-jambiers pour le genou ;
 Jambier antérieur (tibial antérieur) /triceps pour la cheville etc.
Cette façon de faire à l’avantage de mettre en évidence le déséquilibre
musculaire au niveau d’une articulation donnée et de prévoir la déformation qui peut
en résulter.
71
5.2. Paralysie sensitive :
Le niveau sensitif « suit » plus ou moins le niveau moteur. En fait, il peut y avoir
de grandes variations. Les zones les plus atteintes (très hypoesthésiées ou totalement
anesthésiées) sont la plante des pieds et la région périanale.
Le danger est celui de lésions cutanées que l’enfant ne remarque pas au niveau de
ces territoires. C’est un risque permanent d’infection et d’escarres. Il faut
particulièrement se méfier des sensibilités apparemment normales dans ces zones. En
fait, il existe presque toujours un déficit qui peut échapper à l’examen clinique.
Rappelons le danger :
 De la marche pieds nus ;
 Des chaussures trop étroites ;
 Des conflits avec l’appareillage ;
 Des radiateurs sur lesquels on s’assoit ;
 Des bains trop chauds (risques de brûlures graves +++).
6. Troubles orthopédiques :
Parmi toutes les causes de paralysie qui peuvent toucher le pied, le
myéloméningocèle est certainement celui qui engendre les déformations les plus
complexes, les plus variées et souvent les plus difficiles à traiter [121].
La paralysie du spina bifida ne ressemble, en effet, à aucune autre paralysie et on
peut lui reconnaître quatre caractères propres :
 C’est une paralysie congénitale. Il n’y a jamais eu de fonction normale
précédant la paralysie, d’où l’importance des déformations ostéoarticulaires.
Celles-ci peuvent être aggravées du fait des contraintes intra-utérines ;
72
 Le déséquilibre musculaire est difficile à apprécier et on peut le qualifier de «
déséquilibre à pièges ». Les muscles inactifs peuvent être soit rétractés, soit
distendus, exposant au pied ballant. Les muscles qui fonctionnent peuvent
être de trois types différents : soit actif volontaire et de force variable, soit
actif
involontaire
(par
automatisme
médullaire
sous-jacent
à
la
malformation), soit enfin spastique volontaire (c’est le rare spina chez un
enfant infirme moteur cérébral) ;
 Le syndrome neurologique n’est pas toujours stable, comme on l’a cru
autrefois, et une évolutivité est toujours possible, notamment dans la période
pubertaire,
avec une aggravation des
déficits et des possibilités
fonctionnelles ;
 Enfin, les troubles sensitifs et trophiques associés rendent beaucoup plus
difficile l’adaptation fonctionnelle aux paralysies.
Pour toutes ces raisons, on ne peut pas comparer le pied du spina aux autres pieds
paralytiques, et en particulier au pied de la poliomyélite. L’appréciation du déficit dans
le pied spina ne saurait se résumer à la cotation chiffrée de chaque muscle de 0 à 5. En
outre, quelle que soit l’atteinte déficitaire sus-jacente, l’utilisation fonctionnelle du
pied chez un spina n’est pas la même que chez un polio. À testing musculaire égal, le
handicap fonctionnel est beaucoup plus lourd dans le myéloméningocèle.
Pour les raisons qui viennent d’être mentionnées, les déformations des pieds du
spina sont d’une très grande variété et il est difficile de trouver deux pieds réellement
identiques, même chez le même patient. Classer les déformations devient alors malaisé
[122].
Le pied paralytique du spina bifida pose un double problème, orthopédique et
cutané. Les troubles orthopédiques sont liés en grande partie au déficit moteur avec, en
règle générale, les conséquences suivantes selon les niveaux :
73
S2 : des pieds creux et des orteils en griffes ;
S1 : des pieds talus valgus ;
L5 : des pieds talus varus ;
L4 et au-dessus : des pieds ballants.
Mais il faut apporter de nombreuses nuances car les déformations ne sont pas
toujours celles que l'on attend et les asymétries sont nombreuses (50 %).
Les troubles cutanés sont liés en grande partie aux déficits sensitifs. Ces déficits
quasi constants représentent un risque majeur qui peut entraîner des lésions graves au
niveau des points d'appui.
Les lésions peuvent évoluer de la simple rougeur à l'escarre et, à l'extrême, à
l'ostéite avec risque d'amputation. La prise en charge peut être précoce (dès la
naissance). Elle comporte la kinésithérapie, l'appareillage de jour, l'appareillage de nuit
et éventuellement la chirurgie. Le but est d'obtenir un pied « plantigrade ».
L'appareillage le plus utilisé est une attelle postérieure glissable dans les baskets. Il
faut choisir une ou deux pointures au-dessus de la dimension théorique. La
surveillance de la peau doit être faite impérativement matin et soir, en particulier au
niveau plantaire, et au niveau dorsal des articulations interphalangiennes proximales
des orteils.
7. Troubles vésico-sphinctériens :
Les troubles vésico-sphinctériens du spina bifida sont polymorphes. Ils
dépendent du siège de la malformation, de son étendue, de la forme et du degré de
l'atteinte des structures nerveuses siégeant au niveau de la malformation et de son
association ou non à une autre malformation du système nerveux central [123].
74
La fonction vésico-sphinctérienne évolue le plus souvent vers la détérioration
urodynamique jusqu'à l'âge de 2 ans et reste globalement stable ensuite. La puberté
n'apporte aucune amélioration de la fonction digestive ou de la fonction urologique. Le
fonctionnement vésico-sphinctérien peut toutefois se modifier en cas d'aggravation
d'une hydrocéphalie associée [124, 125].
La prise en charge thérapeutique sera axée sur deux préoccupations essentielles
et permanentes :
 Eviter que le dysfonctionnement de la vessie et des sphincters n’ait un
retentissement sur les reins.
 Obtenir une continence urinaire aussi satisfaisante que possible.
7.1. Différentes formes de fonctionnement vésico-sphinctérien chez le
spina bifida [124, 125]
7.1.1. Hyperactivité détrusorienne et hypertonie sphinctérienne
Le patient présente sur le plan clinique une pollakiurie, des impériosités
mictionnelles et des fuites par impériosités ou réflexes. Un résidu post-mictionnel
persiste dans la plupart du temps. La cystomanométrie montre une vessie à haute
pression avec une capacité cystomanométrique diminuée, une hypo ou une
hyperesthésie vésicale, des contractions non inhibées et conservation d’une
compliance normale.
A l'instantané
sphinctérienne.
mictionnel,
on
note souvent
La profilométrie urétrale
statique
une dyssynergie
objective
vésico-
une hypertonie
sphinctérienne. L'urétro-cystographie met en évidence une paroi vésicale épaissie
allant jusqu’à un aspect de vessie de lutte, multi-diverticulaire dite "en arbre de Noël".
Les clichés mictionnels montrent un rétrécissement en regard du sphincter strié avec
dilatation de l'urèthre sus-sphinctérien. Le col vésical est généralement ouvert. Le
cliché post-mictionnel trouve le plus souvent un résidu post-mictionnel.
75
7.1.2. Hypoactivité détrusorienne et hypertonie sphinctérienne
Le patient présente sur le plan clinique une dysurie avec une rétention chronique
et des fuites par regorgement. Un résidu post-mictionnel persiste toujours après les
mictions. La cystomanométrie montre une vessie à basse pression caractérisée par une
capacité cystomanométrique augmentée, l'absence de contractions vésicales, une
hypoesthésie vésicale avec conservation d’une compliance normale.
A l'instantané
sphinctérienne.
La
mictionnel,
profilométrie
on
note souvent une dyssynergie
urétrale
statique
montre
une
vésico-
hypertonie
sphinctérienne. L'urétro-cystographie montre une paroi vésicale fine, lisse. La vessie
est de grande capacité. Les clichés mictionnels montrent un rétrécissement en regard
du sphincter strié avec une ballonisation modérée de l'urèthre sus-sphinctérien. Le col
vésical est habituellement ouvert. Le cliché post-mictionnel montre un résidu postmictionnel. Les clichés lors du remplissage et/ou lors de la miction peuvent montrer un
reflux vésico-rénal.
7.1.3. Hyperactivité détrusorienne et hypoactivité sphinctérienne
Le patient présente sur le plan clinique une pollakiurie et des impériosités
mictionnelles causant des fuites. L’absence de résidu post-mictionnel est la règle. La
cystomanométrie objective une vessie à basse pression caractérisée par une capacité
cystomanométrique diminuée ou normale, une hyper ou une hypoesthésie vésicale, des
contractions non inhibées et une compliance normale ou diminuée. La profilométrie
urétrale statique montre une hypotonie sphinctérienne. L'urétrocystographie montre
une paroi vésicale normale. Les clichés mictionnels montrent un urètre libre sans
obstacle. Le col vésical est ouvert. Le cliché post-mictionnel ne montre pas de résidu
post-mictionnel. Les clichés lors du remplissage et/ou lors de la miction ne montrent
habituellement pas de reflux vésico-rénal.
76
7.1.4. Hypoactivité détrusorienne et hypoactivité sphinctérienne
Le patient présente sur le plan clinique une pollakiurie associée à une rétention
chronique d’urine avec des fuites par regorgement. On note parfois la persistance d’un
résidu post-mictionnel. La cystomanométrie met en évidence une vessie à basse
pression caractérisée par une capacité cystomanométrique augmentée,
une
hypoesthésie vésicale, I’absence de contractions vésicales et une compliance normale.
La
profilométrie
urétrale
statique
montre
une
hypotonie
sphinctérienne.
L'urétrocystographie montre une paroi vésicale fine, lisse. La vessie est de grande
capacité. Les clichés mictionnels montrent un urèthre libre sans obstacle. Le col
vésical est habituellement ouvert. Le cliché post-mictionnel montre le plus souvent un
résidu post-mictionnel. Les clichés lors du remplissage et/ou lors de la miction ne
montrent classiquement pas de reflux vésico-rénal.
7.2. Complications du dysfonctionnement vésico-sphinctérienne chez
le spina bifida
Le retentissement des troubles vésico-sphinctériens est double : il est social par
ses conséquences sur la continence et vital par ses conséquences sur le haut appareil et
le risque de dégénérescence de la paroi vésicale [126, 127]. Tous les types de spina
bifida peuvent être responsables de complications [128].
D’une façon générale, on observe un mélange d’incontinence et de rétention ainsi
qu’une absence de sensation de besoin.
Dans la pratique, toutes les situations intermédiaires existent entre l’incontinence
majeure sans aucune rétention ; et l’incontinence minime avec rétention importante.
Cependant, il ne faut jamais considérer une situation comme acquise une fois pour
toute.
77
 L’incontinence urinaire : Elle se rencontre chez 95 % des patients porteurs
de spina bifida [125]. Elle constitue la première cause d'altération de la
qualité de vie chez ces patients [129, 130]. Des fuites d'urines peuvent
survenir quel que soit le type de fonctionnement vésicosphinctérien [125].
Leur ressenti varie cependant selon le sexe, le type de spina bifida et les
malformations associées. Les filles, les patients ayant un spina bifida occulta
et les patients n'ayant pas d'hydrocéphalie se plaignent plus de leur
incontinence que les garçons ou les patients ayant un spina bifida aperta ou
une hydrocéphalie [131]. Le tableau IV montre la fréquence de
l’incontinence d'urine chez les spina bifida adultes.
Tableau IV : Prévalence de l'incontinence d'urine chez les jeunes adultes spina bifida.
Auteurs
Type de spina bifida
Taux d’incontinence
SB occulta
35,1%
SB aperta
67,6%
Samuel (2004) [132]
SB occulta
80,7%
Gamé (2004) [133]
Myéloméningocèle
82%
SB occulta
75%
SB aperta
75%
Peeker (1997) [135]
Myéloméningocèle
91,7%
Hunt (1995) [136]
Myéloméningocèle
75%
Verhoef (2005) [131]
Sakakibara (2003) [134]
78
 La vessie neurologique : Il s’agit d’une vessie rétentionniste avec risque
infectieux, ou d’une dysynergie vésicosphinctérienne avec possible
retentissement par hyperpression sur le haut appareil. Les conséquences de la
bactériurie chronique des patients ayant une vessie neurologique sont parfois
importantes ; pouvant être à l’origine d’une septicémie qui serait pour
certains auteures la première cause de décès des patients porteurs de spina
bifida [137].
Des pics d’hyperpression vésicale à plus de 40 cm d’eau mettent en danger le
haut appareil à moyen terme.
L’apparition d’un déséquilibre sphinctérien chez un patient, jusqu’ à alors
bien équilibré peut être le premier signe d’un syndrome de fixation
médullaire.
La vessie neurologique était la première cause de mortalité tardive pour
Singhal et Matthew (1999) [128], dix décès sur les 30 survenus après 16 ans
étant dus à des complications rénales.
Pour McDonnell et Mc Cann (2000) [138] également ; les complications
uronéphrologiques étaient la première cause de décès à l’âge adulte, étant
responsables de quatre des 14 décès rapportés de cause connue.
La prise en charge urologique et néphrologique a fait chuter notablement
cette mortalité au cours des dernières décennies.
7.2.1. L’altération du haut appareil urinaire :
Elle constitue la deuxième cause de mort prématurée des patients spina bifida
[128]. Plusieurs mécanismes peuvent être responsables d'une altération du haut
appareil. II peut s'agir d'un reflux ou de pyélonéphrites favorisées par la rétention.
Cependant, le principal facteur de risque est l'hyperpression intra-vésicale. Ainsi, Mac
Guire a montré qu'en cas de pression intra-vésicale supérieure à 40 cmH20, 82 % des
79
patients avaient une urétéro-hydronéphrose [139]. A l'inverse, si la pression intravésicale est inférieure à 40 cmH20, seulement 10 % des patients ont une
urétérohydronéphrose. Bouchot précise que le facteur pronostique d ' atteinte du haut
appareil ayant la meilleure valeur prédictive est la pression intra-vésicale en fin de
remplissage ou lors des fuites [140].
Chez l'enfant spina bifida de plus de trois ans, l'incidence de l'hyperpression
intravésicale par hyperactivité détrusorienne est de 40 à 60 % [141, 142]. De plus, elle
s’accompagne dans 80 % des cas d'une hypertonie sphinctérienne avec, très
fréquemment, une dyssynergie vésico-sphinctérienne. Le risque d'altération de la
fonction rénale à long terme, en I' absence de traitement, est alors de 60 à 75 % [143,
144].
Ainsi, les facteurs favorisant l'altération du haut appareil sont l'hyperréflectivité
vésicale, la diminution de la compliance, la dyssynergie vésico-sphinctérienne,
l'hypertonie urétrale et la présence d'un reflux vésico-rénal.
7.2.2. Le risque de dégénérescence de la paroi vésicale :
II est rare mais est directement lié à I 'inflammation chronique de la paroi
vésicale provoquée soit par des infections urinaires récidivantes, soit par la présence
de lithiases intra-vésicales, soit par un sondage à demeure [127].
Le risque de carcinome épidermoide de la vessie chez les porteurs de MMC est
de 19 à 52 % contre 1.2 à 4.5 % pour la population générale [145] ; les tumeurs de la
vessie, surviennent en général après une longue évolution de la neurovessie (15 à 20
ans) ; surtout chez les patients porteurs d’un cathéter à demeure [146].
80
7.2.3. Les infections urinaires :
Elles étaient une cause fréquente de mortalité chez les malades ayant un
myéloméningocèle. Elles ne le sont plus actuellement. Si une bactériurie s'observe
chez la moitié des patients, celle-ci ne se complique de pyélonéphrite que chez 37 %
des patients présentant un reflux vésico-urétéral et dans 3 % seulement en l’absence de
reflux [125].
7.2.4. Les lithiases urinaires :
Elles peuvent être secondaires à l'accumulation de mucus dans une vessie
reconstruite, à la mauvaise vidange vésicale et à l’immobilité du patient. En cas
d’entérocystoplastie, leur incidence peut aller jusqu'à 52,5 % des cas [147]. En
l'absence d'entérocystoplastie, leur incidence est de 6,1 % [148].
7.3. Les examens complémentaires :
 Examen cytobactériologique des urines (ECBU) devant toute fièvre ou des
urines troubles ; il sera réalisé périodiquement entre 1 et 4 fois par an, selon
le risque et les antécédents infectieux.
 Echographie rénale et vésicale au moins une fois par an, permettant
d’apprécier le parenchyme rénal, les cavités, la paroi vésicale et l’existence
ou non d’un résidu post mictionnel.
 Urographie intraveineuse (UIV) (tous les 2 ou 3 ans) avec des clichés pré- et
post mictionnels.
 Cystographie rétrograde (tous les 2 ou 3 ans) appréciant l’aspect de la vessie
et recherchant un éventuel reflux ;
 Examen urodynamique (tous les 2 ou 3 ans), appréciant la capacité vésicale,
les pressions de remplissage, la Sensibilité et la réactivité du détrusor et la
valeur du sphincter.
81
7.4. Traitement des troubles vésico-sphinctériens :
Le traitement des troubles vésico-sphinctériens des patients ayant un spina bifida
doit répondre à deux objectifs [149]:
 Prévenir la survenue de complications.
 Améliorer la qualité de vie, c'est-à-dire améliorer la continence.
La prise en charge doit être la plus précoce possible, dès les premiers mois de la
vie, multidisciplinaire et la plus conservatrice possible [149, 150]. Elle sera adaptée au
fonctionnement vésico-sphinctérien. Cependant, la prise en charge optimale est de
maintenir un bas régime de pression intra-vésical et une compliance normale.
Le traitement le plus fréquemment envisagé est la réalisation de mictions par
cathétérisme intermittent propre en association à la prise d’un traitement
anticholinergique [151, 152, 153].

Le cathétérisme intermittent propre Permet de stabiliser et de contrôler
la vessie neurologique, il assure une évacuation vésicale régulière complète
et à basse pression, il doit être réalisé 4 ou 5 fois/jours et dès que possible
par le patient lui-même [154]. Il permet ainsi de prévenir les complications
et diminuer significativement le nombre de fuites et de changes [155, 156],
et donc une continence sociale sans fuites pendant au moins trois heures
[149].
C.LAPRAS et coll [157] l’ont utilisé entre 1976 et 1986 chez 165 patients
et ils ont trouvé que les reins et les uretères sont restés ou redevenus
normaux dans plus de 95% des cas et les patients sont secs dans 50% des
cas ainsi, le CIP est efficace à la fois pour protéger le rein et contrôler
l’incontinence.
La neuromodulation des racines sacrées postérieures a montré des résultats
encourageants même si le nombre de patients traités reste à ce jour encore limité [158].
82
Lorsque les patients présentent un trouble de compliance ou en cas de persistance
d’une hyperactivité détrusorienne malgré un traitement anticholinergique bien conduit,
des injections intradétrusoriennes de toxine botulique devront être envisagées. Si le
trouble de compliance persiste, un agrandissement de vessie devra être envisagé.
Pour traiter l’incontinence urinaire secondaire à l’hypoactivité ou insuffisance
sphinctérienne, de multiples techniques ont été proposées [159, 160, 161] :
 La reconstruction du col vésical selon Young-Dees-Leadbetter.
 L’allongement de l’urèthre selon Kropp ou Pippi Salle.
 Les frondes sous-cervicales ou sous-urétrales.
 Les injections péri-urétrales de substances sclérosantes.
 Le sphincter artificiel.
Aucune étude n’a comparé l’ensemble de ces techniques. De plus, les résultats
rapportés pour chacune de ces techniques correspondent à des études portant sur un
nombre limité de patients et les critères de guérisons varient d’une étude à l’autre.
Pour la technique de reconstruction du col vésical selon Young-Dees-Leadbetter,
le taux de guérison rapporté est de 79 % [159, 160], pour l’allongement de l’urètre
selon Kropp ou Pippi Salle de 75% [160, 162, 163], pour le sphincter artificiel de 83 %
[164]. Pour les frondes sous-cervicales ou sous-urétrales, il varie de 25 à 100 % [165]
et pour les injections péri-urétrales de collagène de 5 à 55% [166].
Lorsque les patients ne peuvent pas réaliser d'auto-sondages par l'urètre natif ou
lorsque l’urètre est trop délabré, une dérivation continente réalisée selon le procédé de
Monti ou de Mitrofanoff peut être envisagée [167, 168] (C’est la fermeture de la vessie
au niveau de l’urètre avec création d’un tunnel étanche (avec l’appendice) entre la
peau et la vessie, permettant les sondages par le tunnel appendiculaire.)
En dernier lieu, une cystectomie avec dérivation non continente de type urétéroiléostomie selon la technique décrite par Bricker est réalisée.
83
III.
DIAGNOSTIC ANTÉNATAL :
L'incidence de nouveaux cas de spina bifida a fortement diminué au cours des
deux dernières décennies dans de nombreux pays d'Europe de l'Ouest ainsi que dans
plusieurs Etats américains [169]. A titre d'exemple, on a observé, sur les 20 dernières
années, une réduction de 30 % de la survenue de nouveau-nés atteints d'un spina bifida
au Royaume-Uni [170].
La généralisation du diagnostic prénatal associé à l'apparition progressive
d’appareils d'échographie à haute résolution a conduit à une fréquence élevée de
diagnostic prénatal. Les interruptions de grossesse pour motif médical qui s'ensuivent
généralement sont probablement une cause majeure de la diminution de l'incidence,
tout au moins dans certains pays européens et vraisemblablement également aux EtatsUnis.
Des variations séculaires d'incidence des spina bifida ont été rapportées depuis la
fin du XIXe siècle et une tendance à une réduction globale de l'incidence a été décrite,
bien que son impact principal soit observé dans les régions à forte incidence de spina
bifida [171].
L'introduction de la supplémentation pré-conceptionnelle et prénatale en acide
folique joue également un rôle dans la réduction de l'incidence ; son impact précis
reste à évaluer, mais les études du Medical Research Council britannique ont montré
une réduction par un facteur trois de l'incidence du spina bifida après traitement par
acide folique [172].
De nouvelles technologies telles que l’IRM fœtale et l’échographie 3D ont
montré un certain intérêt dans le diagnostic et l’évaluation pronostique des ATN.
Concernant l’échographie 3D, les études publiées entre 2002 et 2013, portant sur
des effectifs allant de 9 à 48 cas, montraient une bonne corrélation entre niveaux
lésionnels pré- et postnataux [173, 174]. Notamment, l’étude de Buyukkurt et al.,
publiée en 2013, retrouvait une corrélation de 79 % (38/48) entre le niveau lésionnel
décrit par l’échographie 3D et celui retrouvé en postnatal [174].
84
L’utilisation de l’échographie 3D, en particulier en « mode osseux », semble
également être un outil intéressant en complément de l’échographie 2D, afin de
déterminer au mieux le niveau lésionnel supérieur [173]. Ainsi, bien que la résolution
spatiale en IRM soit moins bonne qu’en échographie, la valeur diagnostique de l’IRM
est moins dépendante de la position fœtale, de l’échogénicité maternelle et de
l’expérience de l’opérateur. Elle permet également une meilleure distinction entre
spina bifida et l’un de ses diagnostics différentiels, le tératome sacrococcygien [175].
Enfin, dans l’étude « MOMS », l’IRM fœtale fait partie des examens prénataux
systématiques, notamment afin de confirmer ou non la présence d’une malformation
d’Arnold Chiari II [176].
Une étude rétrospective publiée en 2006, comparait les performances de
l’échographie à celles de l’IRM fœtale dans le cadre des dysraphismes spinaux. En
distinguant les « lésions hautes » des « lésions basses », le niveau lésionnel
échographique était corrélé à celui retrouvé en postnatal dans 8 cas sur 12 (66,7 %),
contre 4 cas sur 8 (50 %) pour l’IRM. Le diagnostic de ventriculomégalie était
confirmé dans 100 % des cas pour l’échographie, contre 63 % des cas pour l’IRM
[177].
L’étude d’Aaronson et al., publiée en 2003 et portant sur 100 fœtus, retrouvait
des résultats similaires concernant la corrélation entre niveaux lésionnels pré et
postnataux pour l’échographie et l’IRM anténatales (respectivement 79 % et 82 %
avec une marge d’erreur d’une vertèbre) [178].
L’utilisation de ces examens d’imagerie complémentaires dans le diagnostic
prénatal des ATN a tendance à se généraliser. L’échographie 2D reste pour l’instant le
gold standard mais l’amélioration de la maitrise de ces technologies et le nombre
croissant d’études comparatives à leur sujet pourraient faire rediscuter leur place dans
le diagnostic prénatal des ATN.
85
1. Echographie fœtale :
L’échographie est la technique non invasive de dépistage à privilégier pour la
détection des anomalies fœtales (y compris les ATN), et ce, en raison de son innocuité,
de sa rentabilité et de sa sensibilité en matière de détection [179, 180].
Le taux de détection des ATN a augmenté de façon spectaculaire au cours des 20
dernières années, à la suite de la reconnaissance des signes cérébraux indirects,
pouvant être reconnus à l'échographie, et qui seraient présents dans la grande majorité
des cas de spina bifida.
Une étude néerlandaise a soulevé la question du moment du dépistage
échographique systématique du 2ème trimestre [181, 182]. L’étude publiée en 2014 et
portant sur 190 grossesses compliquées par un MMC, a étudié l’impact de
l’introduction d’une échographie intermédiaire précoce, à 20 SA, à partir de l’année
2007. Cette étude a montré que le pourcentage de MMC diagnostiqué avant la 24ème
SA est passé de 43% à 88% après 2007 et que les signes cérébraux indirects étaient
présents dans 94,4% des cas [181].
1.1. Signes indirects :
Il existe une association constante entre le MMC et la malformation de Chiari II.
Cette malformation est caractérisée par une petite fosse postérieure associée au
déplacement vers le bas d'un vermis dysmorphique, du tronc cérébral et du quatrième
ventricule à travers le foramen magnum. Cet ensemble d'événements est la
conséquence d'une fermeture inefficace du neuropore, qui empêche l'accumulation
physiologique de liquide dans la vésicule rhombencéphalique provoquant la dilatation
physiologique de cette dernière. De ce fait, la fosse postérieure sera trop petite pour
loger un tronc cérébral et un cervelet en croissance, ces derniers faisant ainsi hernie
dans le canal cervical.
86
Le diagnostic échographique de la malformation de Chiari II est basé sur la
recherche d'une série de signes dont : l'aplatissement de la grande citerne (Fig :23A
flèches) ; un cervelet dysmorphique et dysplasique présentant une courbure antérieure
anormale (signe de la banane Fig :23A pointe de flèche) ; une indentation frontale
responsable du signe du citron (Fig : 23 B pointe de flèche et Fig : 24) ; et une
ventriculomégalie modérée à sévère (Fig :23B flèches).
L'indentation de l'os frontal (signe du citron) n’est objectivée que dans 50% des
cas. Elle se développe précocement et disparait chez la plupart des fœtus après 22-24
semaines [183]. En revanche, l'aplatissement de la grande citerne et le signe
cérébelleux de la banane sont les caractéristiques les plus sensibles ; le pourcentage de
faux positifs étant proche de zéro [184]. Ces signes peuvent être observés à partir de la
16ème semaine de gestation et jusqu'à la fin de la grossesse, mais il faut tout de même
considérer que l'examen échographique de la fosse postérieure au troisième trimestre
sera gêné par la calcification physiologique de la voute crânienne.
La ventriculomégalie est un signe d'apparition relativement tardive. Elle apparaît
à la fin du deuxième trimestre dans la plupart des cas (70 %) et s'aggrave par la suite
(80 à 90 %). Comme mentionné plus haut, c'est grâce à ces signes indirects que le taux
de détection prénatale du MMC a atteint, dans les pays occidentaux, des valeurs de
l'ordre de 68-90%, 68% des diagnostics ayant lieu avant 24 semaines de gestation
[185].
87
Figure 23 : Les signes cérébraux indirects du MMC (Chiari II) [183].
Figure 24 : Echographie 2D : crâne en forme de citron en raison
de l’indentation de l'os frontal causé par l'hypotension intracrânienne [186].
88
1.2. Signes directs [187]:
L'évaluation échographique de la colonne vertébrale du fœtus reste difficile
encore à ce jour, car elle dépend fortement du positionnement fœtal. La détection
échographique directe du MMC nécessite l'examen systématique de chaque arc
vertébral, de la région cervicale à la région sacrée, dans les deux plans axial et sagittal.
Le plan sagittal est utilisé pour une évaluation adéquate de l'extension craniocaudale du dysraphisme et pour évaluer les dimensions du MMC (Fig : 25A/D).
Sur le plan axial, il est possible de détecter l'interruption du contour cutané au
niveau des vertèbres atteintes, qui vont donc présenter un aspect en C ou U, en raison
de l'absence des arc vertébraux postérieurs (Fig : 25B).
Le plan coronal montre l’ébrasement des apophyses transverses (Fig :25C).
Ces trois aspects peuvent être visualisés simultanément sur le même panneau
d'images en utilisant l'affichage multi-planaire de l'échographie tridimensionnelle.
Il faut souligner que la reconnaissance directe du défect n'est pas toujours aussi
simple ; dans un grand nombre de cas, la lésion médullaire n'est pas détectée lors de
l'évaluation initiale et est diagnostiquée uniquement parce que l'opérateur a détecté les
signes indirects précédemment décrits au niveau de la tête fœtale.
89
Figure 25 : MMC à 22 semaines de gestation :
signes directs sur l'affichage multi-planaire du même cas.
2. L’IRM fœtale :
L’IRM fœtale est principalement utilisée à titre d’appoint à l’échographie
primaire, lorsque les constatations échographiques sont anormales et que l’obtention
de détails révélés par IRM pourrait contribuer à la planification de la prise en charge et
au counseling [188]. Les IRM fœtales sont habituellement menées entre la fin du
deuxième trimestre et le début du troisième trimestre (entre 23 et 32 semaines de
gestation) [189, 190]. Un tel âge gestationnel permet la tenue d’une imagerie optimale
de l’intégralité du cerveau et de l’espace sous-arachnoïdien du fœtus [191] ; toutefois,
la tenue d’une IRM au cours de la dernière partie de la gestation peut avoir pour
conséquence de différer la prise de décisions quant à la prise en charge de la grossesse,
y compris en ce qui concerne l’interruption de la grossesse.
90
L’utilisation de l’IRM fœtale (modalité de dépistage principalement reconnue
pour ses capacités supérieures en matière d’imagerie du cerveau) a maintenant été
élargie pour inclure la détection d’anomalies n’étant pas associées au SNC [192]. Bien
que de nombreuses percées aient été constatées dans le domaine de la technologie de
l’IRM (comme l’utilisation de séquences pondérées en T2 [lesquelles permettent
l’obtention d’un meilleur contraste et d’une meilleure résolution spatiale] et
l’acquisition rapide au moyen d’une seule impulsion s’accompagnant d’améliorations
en matière de relaxation [dans le but d’atténuer les effets des mouvements fœtaux]
[193, 180]), aucune norme de référence en matière d’imagerie n’a été établie puisque
l’IRM n’est pas utilisée à titre de modalité de dépistage [180]. La visualisation du
cerveau fœtal par IRM souligne l’importance de l’utilisation des bonnes modalités
d’imagerie et de l’exactitude de l’interprétation radiologique. De nombreuses
nouvelles techniques en cours d’élaboration sont déjà couramment utilisées au cours
de la période néonatale (pendant laquelle les structures anatomiques sont très
différentes) ; ces techniques doivent être modifiées de façon à ce que l’on puisse les
utiliser en toute sûreté pendant la grossesse [194]. L’interprétation des résultats de
l’IRM par l’opérateur nécessite une compréhension approfondie des caractéristiques
normales et anormales de l’anatomie fœtale. Puisque l’option d’avoir recours à la
chirurgie (pour ce qui est des ATN fœtales) est maintenant devenue disponible dans le
domaine de la médecine périnatale, l’utilisation de l’IRM pourrait considérablement
améliorer l’évaluation du SNC [195, 196, 176].
En pratique, l'IRM nous permet de classer le spina bifida en ouvert (Fig. 26) ou
fermé (Fig. 27) selon que la peau est intacte ou ne l'est pas (visualisation de la graisse
sous-cutanée). D'autre part, l'IRM nous renseigne sur les répercussions cérébrales avec
la recherche d'une malformation Chiari II (petite fosse postérieure, 4e ventricule situé
trop bas, hernie des structures cérébelleuses dans le trou occipital...) et d'une
hydrocéphalie [197].
91
Figure 26 : Spina bifida ouvert chez un fœtus de 22SA. (Solution de continuité
de la peau au niveau lombaire / Malformation d’Arnold Chiari Type II /
et développement d’une hydrocéphalie [197].
Figure 27 : Méningocèle occipito-cervicale [197].
92
Bien que l’IRM soit considérée comme étant sûre pour le fœtus, il subsiste des
préoccupations théoriques en ce qui a trait à la tératogenèse et à des lésions auditives
[195]. Bien que la tenue de recherches additionnelles (comptant un suivi néonatal)
s’avère requise pour ce qui est de l’utilisation de l’IRM chez le fœtus, une directive
clinique rédigée par le comité de la SOGC sur l’imagerie diagnostique [198] signale
que, pour ce qui est du fœtus, le recours à l’imagerie par résonance magnétique est sûr
à 1,5 tesla au cours des deuxième et troisième trimestres.
Par comparaison avec l’IRM, l’échographie compte l’avantage d’un accès facilité
aux services d’imagerie pour la patiente : cette modalité n’est pas affectée par les
mouvements fœtaux, elle est moins dispendieuse que l’IRM et elle permet l’obtention
d’une bonne résolution spatiale. Toutefois, l’IRM n’est pas limitée par des restrictions
de champ de visualisation, elle permet l’obtention d’un très bon contraste pour ce qui
est des tissus mous et conserve une bonne efficacité, sans égard à la présence d’un
oligohydramnios, à l’obésité maternelle ou à l’orientation fœtale [195].
3. Le dosage de l’alpha-fœtoprotéine (AFP) :
3.1. L’alpha-fœtoprotéine sérique maternelle :
Le dépistage au moyen du taux de l’alpha-fœtoprotéine sériques maternelle était
auparavant considéré comme étant l’étalon de référence pour ce qui est du dépistage
prénatal des dysraphismes spinaux ; toutefois, grâce à des percées en ce qui concerne
la technologie, la recherche et les connaissances, nous pouvons dorénavant mener des
échographies fiables (dépistage et diagnostic) au cours du deuxième trimestre, ce qui
atténue la valeur du dépistage au moyen du taux sérique d’AFP.
La modalité de dépistage non invasive basée sur le dosage de l’AFP sérique
maternelle est utilisée depuis les années 1970 dans la détection des dysraphismes
spinaux. Le taux d’AFP sérique connait une augmentation au début de la grossesse et
le dépistage des dysraphismes spinaux a été optimisé pour permettre l’établissement
d’une distinction entre les résultats normaux et anormaux d’AFP sérique au cours du
deuxième trimestre (entre 15 et 18 semaines de gestation) [199, 200] .
93
L’AFP sérique maternelle provient essentiellement de l’AFP du compartiment
fœtal avec passage transplacentaire ; le taux normal est inférieur à 20 ug/l ; Dans le
sérum maternel, l’augmentation de l’AFP est un peu plus retardée ; dosable à partir de
la 13e semaine, la concentration sérique de l’AFP atteint un maximum aux 32
semaines d’aménorrhée.
Afin d’interpréter les résultats, il est important d’identifier correctement l’âge
gestationnel, le nombre de fœtus, ainsi que l’ethnicité et le poids de la mère. Qui plus
est, des facteurs tels que des antécédents personnels ou familiaux d’ATN, tout
médicament exposant la mère « à des risques d’ATN » (maîtrise de l’épilepsie [acide
valproïque, carbamazépine] ou antagonistes du folate) et certains troubles médicaux
chroniques (comme le diabète) doivent être pris en considération [170].
L’AFP sérique mesurés au cours du deuxième trimestre permet de détecter 71 %
à 90 % des ATN, le taux de faux positif (TFP) se situant entre 1 % et 3 %. Un taux
élevé d’AFP sérique peut être associée à d’autres troubles, tels que des maladies
cutanées fœtales, des anomalies de la paroi abdominale, la mort fœtale in utéro et le
syndrome néphrotique fœtal [201, 200]. Le dépistage des ATN par l’AFP sérique
maternelle au cours du premier trimestre compte un taux de détection de 50 % à un
TFP fixe de 10 % [202]; il ne s’agit pas d’une modalité de dépistage des ATN dont
l’utilisation est recommandée.
En présence d’un taux élevé d’AFP sérique au cours du deuxième trimestre
(résultat positif au dépistage), la tenue d’une échographie détaillée des structures
fœtales à 18-22 semaines de gestation et d’une amniocentèse (AFAFP, AFAChE et
analyse du caryotype) est recommandée à titre de mesure diagnostique de suivi.
De nombreuses études rétrospectives récentes ont indiqué que, compte tenu des
approches de dépistage et des nouvelles technologies dont nous disposons
présentement, l’AFP ne constitue plus une option pratique pour la détection des ATN,
particulièrement au cours du premier trimestre ; toutefois, ce dosage s’avère utile dans
la sélection des femmes pour ce qui est de la mise en œuvre de modalités de dépistage
diagnostique telles que l’échographie ou l’amniocentèse [203, 204].
94
Compte tenu la possibilité actuelle d’une réparation in utero entre 19 et 25 SA et
6 jours, la question de l’âge gestationnel au moment du diagnostic est très importante.
La question pourrait être posée de remettre en place un dosage de l’AFP au début du
deuxième trimestre de grossesse afin de permettre un diagnostic plus précoce des
ATN, et de conserver du temps pour le bilan et la discussion d’une éventuelle
chirurgie in utero. Le dosage de l’AFP n’est en effet pas un examen diagnostique mais
permet de sélectionner les fœtus à haut risque d’ATN (AFP augmenté dans 75 % des
cas d’ATN) [205].
3.2. L’alpha-fœtoprotéine dans le liquide amniotique :
Dans les défauts de fermeture du tube neural, le LCS très riche en AFP, est
directement déversé dans le liquide amniotique à travers la malformation. Une
élévation du taux d’AFP amniotique (amniocentèse entre la 15e et 17e semaine
d’aménorrhée) fera suspecter un défaut de fermeture du tube neural. Cet examen a une
bonne sensibilité (98%) qui dépend cependant de l’âge gestationnel, de la forme
anatomo-clinique du spina bifida et de l’existence d’une contamination du liquide
amniotique par du sang.
Sa spécificité est influencée par les malformations de la paroi abdominale, les
atrésies digestives, les malformations rénales et /ou urinaires, les hygromes kystiques,
les tératomes sacro-coccygiens etc.
En pratique et en vue d’un dépistage précoce des anomalies de fermeture du tube
neural, on demande tout d’abord un dosage de l’AFP dans le sérum maternel. Si la
concentration sérique se révèle supérieure à la normale pour un âge gestationnel
correspondant, un dosage de cette même protéine dans le liquide amniotique s’avèrera
nécessaire. Pour SILVER et coll. la mesure de l’AFP dans le liquide amniotique au
cours d’une amniocentèse de routine n’est pas justifiée si on a l’accès à un centre de
diagnostic par échographie performant puisque cette dernière a permis de poser le
diagnostic dans 96% des cas contre un seul cas (0,036%) où la mesure de l’AFP dans
le liquide amniotique a permis d’ajouter des précisions au diagnostic fait par
l’échographie [206].
95
4. Le dosage de l’acétylcholinestérase :
Les
performances
échographiques
ayant
particulièrement
progressé,
l’amniocentèse pour l’étude des cholinestérases par électrophorèse n’est entreprise que
lorsque l’examen échographique présente une incertitude.
L’étude qualitative des cholinestérases amniotiques s’effectue par électrophorèse
en gel de polyacrylamide et se pratique sur du liquide amniotique prélevé par
amniocentèse, à partir de la 16e semaine d’aménorrhée. Le liquide amniotique «
normal » contient des butyrylcholinestérases qui migrent en une bande « lente ». Si le
fœtus présente un spina bifida ouvert, le liquide céphalo-rachidien coule dans le
liquide amniotique ; aussi, l’acétylcholinestérase, enzyme spécifique du tissu nerveux,
se trouve dans le liquide amniotique et migre sous forme de deux bandes, dont une «
rapide » dans le gel. La valeur prédictive positive de cette électrophorèse est proche de
100 % pour les anomalies de fermeture du tube neural [207, 208].
Certains faux positifs sont connus, liés à une contamination du liquide
amniotique par du sang, du liquide de culture cellulaire, du diluant de certains réactifs
d’automates…
5. Décision après un diagnostic anténatal :
À la suite des examens réalisés, une équipe pluridisciplinaire se réunit. Elle est
composée d'obstétriciens, de neurochirurgiens, de généticiens et de neuropédiatres.
Après une discussion sur le diagnostic, l'analyse de la sévérité de l'atteinte ainsi que
l'observation des malformations associées, une décision sur la poursuite de la
grossesse ou non sera prise.
L’échographie et l’analyse biochimique doivent donc répondre formellement aux
questions suivantes :
96
 Niveau de la malformation (les spina bifida très bas situées posent souvent
des pièges diagnostiques),
 intégrité ou non de l’enveloppe cutanéoméningée,
 retentissement sur le système nerveux cérébral (hydrocéphalie, Chiari),
 motilité des membres inférieurs,
 retentissement sur l’appareil urinaire.
La notion d’évolutivité peut, dans certains cas, aider dans la décision
thérapeutique et il ne faudra pas hésiter à recontrôler l’examen échographique à
quelques jours d’intervalle pour essayer d’affiner le diagnostic.
Les différentes attitudes proposées sont en relation avec des problèmes médicaux
et éthiques et, surtout, en rapport avec la législation de chaque pays en matière
d’interruption médicale de grossesse. Deux grandes lignes de conduite peuvent être
retenues.
5.1. Expectative :
Cette conduite est choisie dans le cas où l’échographie met en évidence une
lésion très bas située avec la certitude d’un recouvrement cutané. Les dosages de
l’alpha-fœtoprotéine et de l’acétylcholinestérase sont normaux. La motilité des
membres inférieurs du fœtus ne fait pas de doute en échographie. La vidange vésicale
est constatée. L’échographie cérébrale est normale. La malformation est unique [209].
En cas de doute la notion d’évolutivité échographique, surtout si la suspicion
diagnostique est précoce, peut aider à la décision ainsi que la répétition de
l’amniocentèse pour les différents dosages.
97
5.2. Interruption de la grossesse :
Différents pays d’Europe occidentale permettent de réaliser des interruptions de
grossesse pour motif médical. Cependant, au sein de ces pays, il existe une certaine
variation des conditions dans lesquelles ces interruptions peuvent être accomplies.
La législation marocaine, pour sa part, autorise l’avortement thérapeutique à
n’importe quel moment de la grossesse, mais il n’est autorisé que dans le cas où la vie
de la mère est en danger.
Une étude, publiée en 2012, a été menée afin d’estimer la fréquence
d’interruption de grossesse à la suite du diagnostic prénatal de l’anencéphalie et de
spina bifida. Il s’agit d’une méta-analyse basée sur 9 études incluant l’anencéphalie et
15 sur le spina bifida (Tableau V).
Nous nous intéresserons aux études sur le spina bifida. La fréquence globale des
interruptions médicale de grossesse à la suite du diagnostic prénatal est de 63%.
98
Tableau V : Proportion de grossesses se terminant par une interruption
de grossesse après le diagnostic prénatal de spina-bifida, par région géographique [210].
Lieux
n/N *
%
Tairou 2006
Québec, Canada
56/85
66
Biggio 2004
Birmingham, États-Unis
20/56
36
Forrester 2000
Hawaii, USA
32/65
49
Waller 2000
Texas, États-Unis
10/27
37
Harmon 1995
Indianapolis
19/61
31
Shulman 1994
Memphis, États-Unis
18/22
82
Amari 2010
Lübeck, Allemagne
63/108
66
Aguilera 2009
Bristol, Royaume Uni
53/74
72
D’Addario 2008
Bari, Italie
38/49
78
Porreti 2008
Suisse
35/85
41
Ghi 2006
Bologne, Italie
59/66
89
314/405
48
11/26
42
43/88
49
137/141
97
Etudes
Amérique du Nord
Europe
Garne 2005
Adama Van Scheltema 2003
Olde Scholtenhuis 2003
**
Europe
Leiden, Pays Bas
***
Pays Bas
Asie
Lu 2011
Shanxi, Shandong, Chine
*Nombre de grossesses se terminant par une interruption de grossesse / nombre de fœtus diagnostiqués avant la naissance.
** Belgique (Anvers, Hainaut), Bulgarie (Sofia), Croatie, Danemark (Fionie County), France (Paris, Strasbourg), Allemagne (Mayence,
Saxe-Anhalt), Italie (Campanie, Toscane), Malte, Portugal (Sud), Espagne (Asturies, Pays Basque), Suisse (Vaud), et le Royaume-Uni (Pays
de Galles).
*** Amsterdam, Rotterdam, Utrecht.
Actuellement, une troisième solution peut être envisagée, en plus de
l’interruption de la grossesse et l’expectative, en cas de diagnostic anténatal de MMC
et qui promet d’améliorer le pronostic de cette pathologie complexe, c’est la chirurgie
fœtale.
99
IV. PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE (PEC) :
1. PEC anténatale du MMC :
1.1. Intérêt de la chirurgie maternofœtale :
Le myéloméningocèle (MMC) est une maladie grave, chronique et évolutive.
Malgré une réparation chirurgicale postnatale très précoce (dans les 48 premières
heures de vie), les nouveau-nés gardent un taux de mortalité d’environ 10 % et Les
survivants souffrent d’une morbidité importante avec des handicaps majeurs [211].
La quasi-totalité des enfants ayant un MMC présentent une malformation Chiari
II associée, et environ 85 à 90 % d'entre eux souffrent d’une hydrocéphalie à la
naissance ou la développent par la suite, nécessitant ainsi un shunt pour drainer le LCS
excessif du cerveau vers l'abdomen, où il est résorbé. Les deux complications les plus
fréquentes des shunts sont le dysfonctionnement et l'infection, et la plupart des enfants
atteints d'hydrocéphalie auront besoin de plusieurs révisions du matériel utilisé.
Les symptômes liés à la malformation de Chiari II sont déterminés par le degré
de descente du rhombencéphale et du cervelet le long de la colonne cervicale, et
incluent les problèmes de déglutition, le stridor inspiratoire et l’insuffisance
respiratoire ; dans les cas graves, elle peut entraîner le décès [28].
La localisation du MMC est un élément important pour prédire la capacité de la
marche. Les patients présentant des lésions au niveau sacré sont en mesure de marcher
la majorité du temps dans 93 % des cas ; 91 % des jeunes adultes présentant une lésion
L5 peuvent marcher 75 à 100 % du temps. Cependant, aucun patient présentant une
lésion située au-dessus de L3 ne pourra marcher longtemps sans utiliser un fauteuil
roulant [28]. 90% des patients présentant une lésion thoracique, 45 % une lésion
lombaire et 17 % une lésion sacrée se déplacent en utilisant des béquilles ou en
fauteuil roulant [212].
100
La plupart des patients atteints de MMC ont besoin d'une certaine forme
de cathétérisme intermittent pour contrôler la miction, 85 % d'entre eux étant capables
de rester propre. 38% des patients ont recours à un programme d'évacuation intestinale
et 52 % déclarent souffrir d’une incontinence sociale [28].
Les jeunes porteurs du MMC courent un plus grand risque d'isolement social, de
dépression et de suicide. La qualité de leur vie sociale est déterminée par le degré du
déficit fonctionnel (difficultés d'ambulation, incontinence urinaire et fécale) [213].
Plusieurs théories tentent d'expliquer les anomalies neurologiques associées au
MMC. Ces lésions neurologiques peuvent résulter d'un double phénomène. Le premier
est en rapport avec la neurulation anormale qui est à l’origine du MMC alors que le
deuxième est la traduction de l’ensemble des traumatismes que subit la moelle épinière
à cause de l’exposition au milieu intra-utérin, notamment le contact avec le liquide
amniotique et les traumatismes directs tout au long de la grossesse, le travail et
l'accouchement [214].
Cette hypothèse est étayée grâce aux données échographiques. En effet, des
études basées sur l’observation échographique de fœtus humains présentant des MMC
pendant toute la grossesse ont montré que les mouvements des membres inférieurs
diminuaient progressivement puis disparaissaient complétement à la naissance [215,
216]. Ces mouvements pourraient être secondaires aux réflexes spinaux ou provenir du
cerveau à travers une moelle épinière intacte endommagée secondairement pendant la
grossesse.
Luthy et al. [217] ont rapporté 160 cas de MMC et ont comparé leurs résultats en
se basant sur le mode d’accouchement (voie haute ou basse) avant et après le début du
travail. L'accouchement par césarienne avant le début du travail a conduit à une
meilleure fonction motrice à l'âge de 2 ans. Ils ont également observé que
l'accouchement par césarienne après le début du travail mais avant la rupture des
membranes résulte d’une meilleure fonction motrice que la césarienne effectuée après
101
le début du travail et après la rupture des membranes. Luthy et al. ont conclu ainsi que
la perte du liquide amniotique après la rupture des membranes peut causer des lésions
nerveuses traumatiques.
Des progrès considérables ont été accomplis au cours de la dernière décennie.
Michedja [218] a réalisé des laminectomies sur des fœtus singe ; Deux groupes ont été
créés. Dans un groupe, la malformation a été fermée immédiatement, et dans l'autre
groupe, aucun traitement anténatal n'a été instauré. Après la naissance, le groupe non
traité a développé une paraplégie et une incontinence, alors que le groupe traité a
montré un développement neurologique normal.
Meuli et al. [219]ont provoqué des MMC chez les fœtus de moutons, ces derniers
ayant tous subi une laminectomie exposant la moelle épinière à 75 jours de gestation.
Encore une fois, deux groupes ont été constitués. À 100 jours de gestation, le premier
groupe a bénéficié d'une deuxième intervention chirurgicale pour corriger la
malformation avec un lambeau du grand pectoral inversé pendant que l'autre groupe
n’a rien subi. Toutes les brebis ont accouché par césarienne à 140 jours de gestation.
Après la naissance, les moutons ayant subi une réparation in utero ont présenté une
fonction motrice et une continence presque normale avec préservation de la sensibilité.
Les moutons du groupe témoin présentaient des paraplégies et des incontinences.
Ces études expérimentales ont montré l'importance de protéger la moelle épinière
du liquide amniotique et ont encouragé la chirurgie fœtale humaine pour la correction
myéloméningocèle.
Bruner et al. ont publié le premier article sur la chirurgie in utero du MMC.
Quatre fœtus spina bifida ont subi une réparation endoscopique de leur malformation
entre la 22ème et la 24ème semaine de gestation. L’intervention consistait à placer une
greffe de peau maternelle sur le défect spinal. Un fœtus a été mis au monde une
semaine après la chirurgie et est décédé dans la salle d'accouchement d'une grande
prématurité. Un autre fœtus est mort en peropératoire d'un hématome rétroplacentaire.
102
Chez les deux autres patients, la fermeture définitive néonatale de la lésion était
nécessaire étant donné que les greffes de peau n'étaient pas adéquates et des shunts
ventriculopéritonéaux ont dû être placés dans les deux cas [220].
En 1997, les premières réparations in utero du MMC ont été réalisées par
hystérotomie à l'Université de Vanderbilt (VU) [221] et à « Children's Hospital of
Philadelphia (TCHP) ». L'ouverture de l'utérus pour chirurgie fœtale était un grand
défi et n'était initialement indiquée que chez les fœtus présentant un grand risque de
décès in utéro. En effet, bien que le MMC soit associé à une morbidité anténatale et
postnatale importante, le risque de décès intra-utérin reste faible. De nouvelles
connaissances sur les matériaux mécaniques, les médicaments tocolytiques et
anesthésiques et la surveillance fœtale ont été des facteurs importants pour cette
approche.
A partir de 2003, plus de 200 mère/fœtus ont bénéficié de cette intervention aux
États-Unis. Les premiers résultats ont révélé une baisse spectaculaire de la gravité du
Chiari II avec diminution des indications des dérivations ventriculopéritonéale par
rapport aux cas témoins historiques d’un côté et de l’autre côté une augmentation
importante du taux de prématurité et de travail prématuré [222]. En effet, l’observation
et le suivi de 104 cas ayant bénéficié d’une PEC chirurgicale anténatale a révélé que la
nécessité de la mise en place d’une dérivation est passé de 86% à 54% par rapport au
groupe témoin.
La question sur les avantages réels de la chirurgie intra-utérine du MMC fait
donc l'objet d’un grand débat. Il est important d’analyser les résultats dans un contexte
d'équilibre où, d'une part, il y a une réparation de la malformation et, d'autre part, le
risque de morbidité dû à la chirurgie et à la prématurité.
103
1.2. Sélection des patients :
1.2.1. Les critères d’inclusion :
 Age gestationnel entre 19 et 25 SA + 6jours
 Age maternel > 18 ans
 Caryotype fœtal normal
 Malformation localisée entre T1 et S1
 Malformation Chiari II (IRM)
 Formulaire de consentement éclairé
1.2.2. Les critères d’exclusion :
 Grossesse multiple
 Diabète insulinodépendant prégestationnel
 Obésité
 Anomalie fœtale autre que le spina bifida
 Travail prématuré
 Col de l’utérus raccourci à < 20 mm
 Antécédents d’accouchement prématuré
 Placenta prævia
 VIH, hépatite B ou C chez la mère
 Allo-immunisation
1.3. Déroulement de l’intervention :
1.3.1. Préopératoire :
Dans les centres américains habilités, l’équipe opératoire fœtale est composée
d’un gynécologue-obstétricien, de deux chirurgiens pédiatres (un chirurgien viscéral et
un neurochirurgien), d’un cardiologue pédiatre, d’un périnatalogiste, et d’un infirmier
instrumentiste [223].
104
Les patientes sont admises dans la salle d'opération pour la surveillance
obstétricale et maternelle et l'initiation de la tocolyse. Trente minutes avant
l'intervention, la patiente reçoit un suppositoire d'indométacine comme début de
tocolyse.
1.3.2. Peropératoire :
L'anesthésie péridurale, réalisée à l’aide d’un cathéter (contrôle postopératoire de
la douleur), est suivie d'une anesthésie générale au moyen d’agents halogénés inhalés
associés au fentanyl pour assurer l'anesthésie du fœtus. Juste après l'induction de
l'anesthésie, la patiente reçoit 3 g de sulfate de magnésium comme tocolytique
intraveineux.
La patiente est placée en décubitus dorsal avec un billot sous le côté droit afin
d’éviter la compression de la veine cave inférieure. La surveillance peropératoire de la
patiente se fait à l’aide d’un cathéter central artériel radial, un brassard de tension, une
VVP, un sondage urinaire, un ECG, et un oxymètre de pouls percutané.
La laparotomie est réalisée par incision de Pfannenstiel : 17-20 cm de long
pratiquée 5-7 cm au-dessus de la symphyse pubienne. L’utérus est extériorisé après
ouverture et dissection de la paroi abdominale.
Le MMC, le placenta et le cœur fœtal sont localisés grâce à une échographie. Dès
que le placenta est repéré, l'incision utérine est définie.
Après la réalisation de l’hystérotomie standard hémostatique, la malformation est
convenablement positionnée au niveau de l’incision utérine par version manuelle du
fœtus (Fig : 28 A). Le volume du liquide amniotique est maintenu par une injection
continue de Ringer Lactate à 38-40◦C pour éviter l’hypothermie chez le fœtus, le
maintenir en flottaison, prévenir les contractions utérines, le décollement placentaire et
l’expulsion du fœtus. Un monitoring fœtal est aussi requis avant le geste chirurgical en
extériorisant un membre du fœtus sur lequel est placé un oxymètre de pouls
105
miniaturisé qui entoure la main ou le pied et est protégé par une feuille d’aluminium
recouverte de Tegaderm® (3 M Company, Saint-Paul, MN, États-Unis) pour limiter
l’exposition lumineuse du fœtus. Enfin une voie veineuse périphérique est placée sur
la main du fœtus pour administrer du sérum physiologique, du sang et/ou des
médicaments [224, 225].
Figure 28 : A. Exposition d’un fœtus de 22 SA à travers l’hystérotomie révélant
le myéloméningocèle. B. Fermeture durale puis (C) fermeture fasciomusculaire
et cutanée [226].
106
Fermeture fœtale standard de myéloméningocèle (MMC) en 4 étapes et 3 plans
pariétaux [224, 227]. Les 4 étapes sont :
 libération prudente de la placode neurale par rapport à toute l’épaisseur
cutanée et au sac dural de MMC préalablement ouvert, en préservant les
vaisseaux et tous les éléments nerveux, sans fermeture de la placode
(reneurulation) ;
 libération et fermeture de sac dural pour couvrir la placode par un fin
surjet ou par un patch de Duragen® (Integra Life Sciences Corporation,
Plainsboro, NJ) si la couche de dure-mère est insuffisante (Fig. 28B) ;
 libération et fermeture des lambeaux paraspinaux musculofasciaux ;
 fermeture cutanée par un fin surjet intradermique de fil monobrin ou par
des points séparés (Fig. 28C) ou par une greffe de derme humain
acellulaire Alloderm®
Fermeture utérine et cutanée maternelle. Une fermeture utérine double-couche
imperméable est réalisée avec des points séparés de fil de PDS 0 doublement sertis,
suivis d’un surjet de PDS 2-0. Environ 400 ml de Ringer Lactate réchauffé, contenant
500 mg d’oxacilline, sont instillés dans la cavité amniotique juste avant d’achever le
surjet et jusqu’à ce que l’échographie montre un volume de liquide amniotique
adéquat. Les points d’attente sont alors liés et un lambeau de grand omentum est
mobilisé et fixé sur la zone d’hystérotomie. L’incision cutanée est fermée en plusieurs
couches, de manière habituelle, en terminant par un surjet intradermique. La peau est
enfin recouverte d’un pansement transparent de Tegaderm, afin de permettre en
postopératoire le placement des dispositifs de surveillance maternofœtale sur la paroi
maternelle [223].
107
1.3.3. Postopératoire :
Le régime de tocolyse est complexe et comprend en postopératoire des
myorelaxants utérins à mode d’action varié : une analgésie épidurale ; un stabilisateur
des membranes (sulfate de magnésium,
MgSO4) ; un anti-inflammatoire
(Indométacine) ; un inhibiteur calcique per os (Nifédipine). La surveillance des effets
secondaires de ces médicaments est essentielle pour le MgSO4 et l’Indométacine.
Un tococardiogramme externe quotidien enregistre le rythme cardiaque fœtal et
l’activité utérine. Une échographie quotidienne est réalisée pendant toute la durée de
l’hospitalisation (en moyenne 4 jours).
Par prudence, la mère doit séjourner près du centre de compétence jusqu’à
l’accouchement. Pendant les 2 premières semaines après la sortie de l’hôpital, la mère
garde un repos strict avec alitement modifié, puis a une reprise progressive des
activités. Deux fois par semaine sont réalisés un examen obstétrical et une
échographie. L’accouchement se fait par césarienne vers 36—37 SA après
confirmation de la maturité pulmonaire par amniocentèse à 36 SA [223]. Parce que
l’hystérotomie initiale de la CMFO n’est pas faite sur le segment utérin inférieur
inexistant, toutes les patientes nécessiteront une césarienne pour les grossesses
ultérieures, afin d’éviter une rupture utérine pendant le travail [228].
1.4. Résultats de la chirurgie maternofœtale :
Les bénéfices potentiels de la chirurgie anténatale doivent être comparés aux
risques de morbidité maternofœtale. Heureusement, jusqu’à ce jour, la chirurgie fœtale
n’a pas eu à déplorer de décès maternel et n’a pas augmenté le taux de mortalité
fœtale. La CMFO est associée à une augmentation du taux de morbidité pour la mère
par double césarienne et pour le fœtus par prématurité et bradycardie [224]. Cette
démarche admirable de la mère peut être comparée aux donneurs vivants d’organe
dans les transplantations rénales [226].
108
1.4.1. Bénéfices :
Les bénéfices à long terme de la chirurgie anténatale doivent être analysés
conjointement aux risques de la prématurité fœtale et de la morbidité maternelle à long
terme. Même si une mère ayant recours à une CMFO est à plus haut risque de
complications obstétricales pour ses grossesses actuelle et futures [228], le choix d’un
couple bien informé de faire opérer leur fœtus est actuellement justifié par la médecine
factuelle (evidence-based medicine). Les améliorations neurologiques chez les enfants
MMC après CMFO sont probablement liées aux changements précoces anténataux de
l’histoire naturelle de la MMC et à ses conséquences secondaires [224].
D’après sa pathogenèse en deux temps évoquée précédemment, la fermeture
précoce de la MMC diminue les lésions secondaires des systèmes nerveux central et
périphérique :
 au niveau spinal, la CMFO diminue le contact direct délétère entre le
liquide amniotique et la moelle épinière distale et les nerfs spinaux ce qui
entraîne un meilleur développement anténatal du système nerveux [229,
230] ;
 au niveau crânien, cette chirurgie facilite le flux de liquide
céphalorachidien qui empêche l’hydrocéphalie non communicante,
améliore la biométrie cérébrale supratentorielle et infratentorielle et réduit
la sévérité ou fait disparaître la hernie de rhombencéphale. Elle permet
ainsi la réduction des taux de shunt de LCS et améliore les résultats
neurocognitifs des enfants [229, 230].
109
1.4.2. Complications :
 Morbidité maternelle :
La mère subit, pendant cette grossesse à risque, 2 laparotomies, une lors de la
chirurgie fœtale, et l’autre lors l’accouchement par césarienne. Elle peut avoir des
complications précoces [224]:

spécifiques à la CMFO : transfusion, œdème pulmonaire interstitiel non
cardiogénique,
fuite
intrapéritonéale
de
liquide
amniotique
avec
oligohydramnios, séparation des membranes chorioamniotiques, rupture des
membranes,
hématome
rétroplacentaire,
rupture utérine
et travail
prématuré ;

habituelles à toute chirurgie lourde : hémorragie, infection utérine et de
paroi,
éventration,
traumatisme
utérin
irréversible
obligeant
une
hystérectomie, réactions allergiques aux médicaments.
 Morbidité fœtale :
En postopératoire d’une cure de MMC, le fœtus peut avoir des complications
précoces :

spécifiques à la CMFO : bradycardie et prématurité de 34SA en moyenne ;

après l’accouchement similaires à celles de la chirurgie postnatale :
hémorragie, aggravation du niveau neurologique lésionnel médullaire,
déhiscence de paroi, infection (de paroi, méningite, du shunt de LCS), fuite
de LCS, et rarement iléus postopératoire et entérocolite ulcéronécrosante.
110
1.5. La chirurgie maternofœtale endoscopique :
Après les travaux préliminaires au début des années 1990 de l’équipe américaine
de l’université de Vanderbilt [231], l’équipe de San Francisco du Professeur Michael
Harrison réalisa une seconde tentative de fermeture endoscopique par patch de
couverture sur 3 patients de 1998 à 2002 [232]. Celle-ci fut un échec avec de grandes
difficultés techniques : une seule couverture complète compliquée de lâchage de la
plaque et de réintervention postnatale avec fermeture de MMC et pose de shunt de
LCS ; une couverture partielle compliquée de naissance prématurée, réintervention
postnatale et décès par sepsis ; et une conversion par hystérotomie. Depuis cette
technique est abandonnée aux États-Unis.
À partir des années 2000, une équipe allemande de Giessen utilise une technique
endoscopique modifiée à 3 trocarts avec insufflation de gaz carbonique en suturant un
patch recouvrant la MMC [233]. Elle a montré que cette technique permet une
neuroprotection segmentaire spinale fœtale par rapport à la chirurgie néonatale [234,
235]. Malgré son caractère mini-invasif, cette couverture endoscopique entraîne plus
de complications obstétricales (hémorragie utérine, chorioamnionite, rupture
prématurée de membranes, oligoamnios) et fœtales (30 % de couverture incomplète,
25 % de décès par interruption médicale de grossesse suite à des hémorragies
intarissables sur les orifices de trocarts et prématurité à 28 SA en moyenne) [236].
Les risques étant supérieurs aux bénéfices pour la mère et le fœtus, la
communauté scientifique internationale considère que la technique endoscopique n’est
pas éthique [237, 238]. Avant de recommander cette intervention à des parents, cette
technique devra être validée expérimentalement pour réduire la fréquence des
complications et confirmée par des études contrôlées.
111
Une autre piste de recherche fondamentale prometteuse est actuellement
développée par l’équipe de Philadelphie alliant bio-ingénierie et technique miniinvasive. Validée sur le modèle de rat, elle consisterait à recouvrir la MMC par un
squelette de tissu biologique adhésif d’éponge de gélatine ou de microsphères de
gélatine par voie percutanée sous contrôle échographique ou par endoscopie à 1 seul
trocart [239].
2. Prise en charge de la malformation :
L'évaluation pédiatrique et neurochirurgicale néonatale d'un nouveau-né porteur
d'un MMC est la première étape avant la planification de toute intervention
chirurgicale. En effet, après la naissance et une fois le nouveau-né est stabilisé, une
évaluation cardiovasculaire, respiratoire, gastro-intestinal, génito-urinaire et de toute
autre condition pouvant entraver l'anesthésie générale et influencer à la fois la
chirurgie et le développement postopératoire doit être effectuée [240].
Outre la détermination du niveau de la lésion, l'évaluation neurochirurgicale vise
à préciser l'extension et les caractéristiques de la malformation ainsi qu’à exclure toute
autre anomalie rachidienne (cyphose et/ou scoliose sévère, deuxième localisation,
infection méningée, etc.) pouvant influencer le pronostic chirurgical (figure 29) [102].
Il est également essentiel de préciser l’association ou non d’une hydrocéphalie pendant
l'évaluation neurochirurgicale pour assurer le bon ordre des interventions
chirurgicales.
112
Figure 29 : Un MMC lombaire associé à une deuxième ATN cervicale [102]
Dans la littérature, l’intervention est généralement pratiquée dans les 48
premières heures de la vie. En effet, au-delà de 72 heures de vie, il a été démontré que
le risque d’infection méningée passe de 7 à 37% [101, 102].
2.1. Préparation du malade
Elle est simple jusqu’au bloc opératoire, le spina bifida est protégé par un
pansement humide. L’enfant est place à plat ventre, sur un matelas chauffant, les
membres et le thorax enveloppes. La tête est en position basse, tourne sur le côté. Le
pansement enlevé, les prélèvements bactériologiques faits au niveau de la
malformation, la région à opérer est nettoyée très doucement et lentement la bétadine.
2.2. Particularités anesthésiques :
Compte tenu des risques de contamination bactérienne et des pertes
hydroélectrolytiques, ces affections sont opérées dans les premiers jours de vie. Toute
anesthésie pédiatrique implique le monitorage de l’électro- cardiogramme, de
113
la saturation périphérique en oxygène (SpO2) du CO2 expiré, de la température et de
la pression artérielle. Le nursing sur le dos est souvent impossible, et l’induction,
comme l’intubation, doivent se faire parfois en décubitus latéral. Un soin minutieux
doit entourer toute manipulation de la lésion qui est très fragile.
L’association opiacé myorelaxant est la technique la plus recommandée
(Fentanyl ou Alfentanil, pancuronium ou vecuronium) ; l’intubation nasale offre plus
de sécurité pour le tube lors de la mise en décubitus ventral. La ventilation utilise un
mélange oxygène-air : les risques de rétinopathie et de lésions pulmonaires
hyperoxiques doivent inciter à maintenir la Pa O2 entre 60 et 80 mmHg et la Sp O2
entre 90 et 95%. Il n’y a pas d’hypersensibilité de dénervation. L’utilisation de suxaméthonium est possible. Le contrôle neurologique autonome perturbé au-dessous de la
lésion et la fragilité hémodynamique de ces nouveau-nés, souvent prématurés contreindique l’usage exclusif des halogénés ; tout au plus, peuvent-ils être utilisés en
appoint. Les pertes sanguines per-opératoires sont faibles et n’excèdent pas les 10,5%
du poids corporel, sauf si de larges décollements cutanés sont nécessaires pour
permettre la fermeture [241].
2.3. Techniques chirurgicales :
Le but de l'opération consiste à fermer la malformation en reconstruisant tous les
plans anatomiques sur les bases de l'embryologie normale :
2.3.1.En cas de myéloméningocèle :
Sous anesthésie générale et sous microscope opératoire ; individualisation de la
plaque neurale par dissection périphérique ; respect des racines nerveuses sur la face
ventrale ; dissection de la dure mère ; réintégration de la plaque neurale dans le canal
médullaire ; fermeture étanche du sac dural et du plan musculo-aponévrotique ;
fermeture cutanée étanche et sans tension.
114
2.3.2. En cas de méningocèle :
Sous anesthésie générale ; dissection curviligne du sac kystique ; dissection de la
dure mère, que l’on referme de façon étanche ; fermeture cutanée étanche et sans
tension.
2.3.3. En cas de spina-lipome :
Sous anesthésie générale ; dissection de la tuméfaction ; sous microscope
opératoire résection du lipome et libération des éléments nerveux (moelle et racines
nerveuses dure-mère) ; fermeture durale étanche ; fermeture cutanée étanche et sans
tension.
2.4. Période postopératoire
L'hypothermie représente un problème important et il ne faudra pas hésiter à
utiliser la couveuse dans la période postopératoire immédiate. L'enfant restera en salle
de réveil où il sera réchauffé et réhydraté pendant quelques heures. Il est impératif de
maintenir le nouveau-né en décubitus ventral à plat ou en légère déclive tête en bas
pour assurer l'étanchéité de la cicatrice.
Il faudra contrôler tous les jours le périmètre crânien, la forme de la fontanelle
antérieure et les mouvements oculaires, pour dépister l'apparition d'une hydrocéphalie
évolutive : néanmoins, la dilatation ventriculaire débutante ne s'accompagne pas
immédiatement d'une augmentation du périmètre crânien (PC). Lorsque cela se
produit, une dérivation du ventricule péritonéal sera mise en place.
Toutefois, l’hydrocéphalie dans la plupart des cas ne se manifeste qu’après la
fermeture chirurgicale de la malformation.
Il faut donc demander des examens échographiques systématiques pendant la
première semaine après la fermeture de la malformation.
115
3. Prise en charge de l’hydrocéphalie :
85 à 90 % des nouveau-nés spina bifida souffrent d’une hydrocéphalie dès la
naissance ou la développent peu après [242]. Plus le niveau de la lésion est haut situé,
plus l'incidence de l'hydrocéphalie est élevée. L'hydrocéphalie devient habituellement
apparente sur le plan clinique au cours des deux premières semaines de vie.
L’hydrocéphalie doit être opérée le plus précocement possible, dans la majorité
des cas simultanément à la réparation du MMC [243].
Plusieurs auteurs ont opté pour le traitement de l’hydrocéphalie dans le même
temps opératoire que la réparation du MMC et ont affirmé que ceci réduit nettement la
durée d’hospitalisation et la morbidité post opératoire [244].
En fait, une poussée d’hydrocéphalie après une cure de la malformation va
compromettre l’étanchéité de la fermeture et les hydrocéphalies volumineuses sont de
mauvais pronostic [245].
3.1. Traitement médical :
L’astreinte que représente la pose d’un shunt ventriculaire et la fréquence non
négligeable de complications a stimulé des tentatives du traitement médical. L’idée
générale vise à établir un nouvel équilibre à la baisse entre production et absorption du
LCS pendant une durée suffisante pour que l’hydrocéphalie s’arrête d’évoluer.
L’Isosorbide plus récemment l’Acétazolamide (DIAMOX à la dose de 40 à 50 mg/kg)
et le Furosémide (1à 3mg/kg/j) sont expérimentalement capables de réduire la
production du LCS [246].
Ces deux médicaments peuvent être donnés en association et ont donné des
résultats encourageants dans les hydrocéphalies post-hémorragiques ou postinfectieuses.
116
Ce traitement médical est inefficace dans les hydrocéphalies malformatives
évolutives et comporte des risques non négligeables de déséquilibre ionique et de
complications rénales, surtout chez le tout petit, ces raisons font que ce traitement reste
peu utilisé.
3.2. Particularité anesthésique des dérivations du LCS [247]:
La consultation pré-anesthésique recherche des signes d'HTIC, fontanelle
bombée et tendue, céphalées, vomissements et altération de la conscience, paralysie
oculomotrice, d'allergie au latex en particulier chez des patients opérés de spina bifida
et de myéloméningocèle qui sont très exposés.
Le traitement anti-comitial est poursuivi ou instauré en préopératoire car le risque
d'épilepsie est réel, en rapport avec l'hydrocéphalie ou la pose du cathéter
intraventriculaire.
Schématiquement, l'anesthésie locale suffit pour l'enfant de plus de dix ans et
l'anesthésie générale est systématique dans les DVP quel que soit l'âge.
Le choix des produits tient compte des connaissances de leurs effets sur
l'hydrodynamique du LCS, mais aussi des impératifs liés à l'âge et à l'état général du
patient. À l'exception de la kétamine et de l'enflurane, la majorité des agents
anesthésiques peut être utilisée.
En cas d'anesthésie générale, la ventilation contrôlée est choisie pour limiter la
rétention de CO2. Les apports liquidiens doivent viser à compenser le jeûne
préopératoire et les pertes hydroélectrolytiques.
En dehors du contexte d'HTIC, la stratégie anesthésique privilégie le réveil et
l'extubation rapide. L'analgésie postopératoire est adaptée aux besoins du patient.
117
La prise en charge anesthésique de ces patients est marquée par la nécessité de
reprises chirurgicales fréquentes et donc d'anesthésies répétitives. Les complications
infectieuses, mécaniques (déconnexion ou obstruction des cathéters), la croissance de
l'enfant, imposent le changement partiel ou total du matériel.
3.3. Techniques chirurgicales dé dérivation du liquide cérébrospinal :
Le traitement consiste en une dérivation de l’excès du LCS des ventricules
cérébraux ou des espaces sous arachnoïdiens médullaires vers une autre cavité de
l’organisme (dérivation interne), ou à l’extérieur de celui-ci (drainage externe).
3.3.1. Les dérivations internes :
 La dérivation ventriculopéritonéale (DVP) [248]:
La DVP a été proposée en premier par CAUSH en 1908 et réalisée pour la
première fois par FERGUSSON. Jusqu’en 1958, les résultats de cette dérivation
étaient assez médiocres car le système s’obstruait essentiellement au niveau du drain
péritonéal par réaction localisée. Cette complication a pu être supprimée à partir du
moment où les auteurs, en particulier HARSH (1954), LUYENDIJK et NOODIJK
(1959-1960) modifièrent la structure du drain péritonéal, en utilisant un matériel
n’entraînant que peu de réactions tissulaires, comme les silicones, adaptés à des
systèmes de valve n’autorisant qu’un flux unidirectionnel (HOLTER, PUDENZ,
HEYER (1956), SUGAR (1974).
Mise en place : Elle consiste à connecter les cavités ventriculaires à la grande
cavité péritonéale par un système valve pour drainer l’excès du LCS vers le péritoine
doué d’un grand pouvoir de résorption (Fig.30).
Le chirurgien glisse un fin tube en silicone au niveau corps latéral ventriculaire
(droit en général) qu’il raccorde à une valve placée sous le cuir chevelu puis un autre
tube dont l’extrémité inférieure est introduite dans la grande cavité péritonéale par
l’intermédiaire d’un trocart ou par abord péritonéal direct à minima.
118
Figure 30 : Schéma d’une dérivation ventriculopéritonéale.
a et b : cathéter proximal, c : cathéter distal intégré au système de valve [249].
 La dérivation ventriculo-atriale (DVA) [247]:
L’idée, fut proposée en 1895 par GARTNER. En 1911, PAYR obtient des succès
durables en reliant le ventricule latéral à la veine jugulaire interne. Mais, il faut
attendre les réalisations d’HOLTER et PUDENZ (1958) pour que le procédé puisse
être utilisé en toute sécurité.
Mise en place : Le cathéter ventriculaire multi-perforé est introduit par un simple
trou de trépan dans le ventricule latéral et le système est introduit sous la peau jusqu'à
la région cervicale pour les valves cardiaques et l’extrémité distale est conduite jusqu’à
l’oreillette droite sous le contrôle scopique par cathétérisme direct de la veine jugulaire
(Fig.31).
La DVP est toujours préférée à la DVA quel que soit l’âge, en vue des risques
chirurgicaux et de la nécessité d’un rallongement au cours du développement
somatique de l’enfant.
119
Cathéter
ventriculaire
Veine
jugulaire
Veine
Faciale
commune
Oreillette
Muscle
Sternomastoidien
Droite
Figure 31 : Schéma d’une dérivation ventriculo-atriale [249].
 Le Dérivation endocrânienne [250, 251]:
La dérivation endocrânienne ou ventriculo- cisternostomie au niveau du 3ème
ventricule a été initiée par MIXTEK en 1923 puis reprise par SCAREF et MC
MICKLE.
Elle met en communication le plancher du 3ème ventricule et la citerne
interpédoncullaire. L’intervention se fait sous contrôle radiologique et endoscopique.
L’intervention de TORRILDEN est une ventriculo cisternostomie mettant en
communication le ventricule latéral et citerne péri médullaire par l’intermédiaire d’un
cathéter cheminant sous le scalp.
L’opération de LAZORTHES met en communication le ventricule Latéral et la
citerne inter hémisphérique par voie transcalleuse.
120
Cette technique a pour but de mettre en communication le troisième ventricule et
les espaces sous-arachnoïdiens au niveau de la citerne interpédonculaire par
perforation du plancher ventriculaire. L'orifice est créé à l'aide d'un trocart en
condition stéréotaxique ou sous contrôle endoscopique.
Cette intervention requiert des aires de résorption du L.C.S. fonctionnelles et une
distension du plancher du IIIe ventricule. Il s'agit d’un traitement qui a l’avantage de
rétablir une circulation du L.C.S. proche de la normale et d'éviter le shunt dans un type
d'hydrocéphalie où son éventuel dysfonctionnement est particulièrement dangereux.
3.3.2. Les dérivations externes :
La dérivation ventriculaire externe est réalisée souvent en urgence. Un cathéter
en silicone est introduit dans la corne frontale d’un ventricule latéral et tunnelisé sous
le scalp raccordé par une tubulure externe à un sac de drainage. Le site du système où
s’exerce la pression atmosphérique (niveau « zéro ») est positionné dans l’espace par
rapport au plan de référence (plan horizontal au niveau du trou de Monro).
Selon le contexte, le « zéro » est réglé par exemple au niveau du plan de
référence en postopératoire d’unelésion de la fosse cérébrale postérieure et à +10 cm
par rapport au même plan en cas de pathologie sus-tentorielle. Cependant, chaque
situation doit être discutée avec le neurochirurgien. Un connecteur peut permettre le
raccordement à un transducteur de pression pour monitorer la PIC.
3.4. Surveillance :
La mise en place d’une dérivation du LCS est le plus souvent un geste définitif,
elle nécessite donc une surveillance régulière et systématique.
Cependant, TAKAHASHI a démontré, d’après une étude sur 57 enfants dérivés,
qu’il était possible d’enlever le système de dérivation chez 50% ou plus des enfants
hydrocéphales avec valve programmable mais à condition que la pression de cette
valve soit maintenue à haut niveau. Un contrôle 6 à 12 mois après le retrait de la
manœuvre du drainage est nécessaire [252].
121
Elle cherche à prévenir ou à dépister l’apparition de complications des valves qui
malgré leur efficacité certaine, il s'agit, d'une prothèse, qui peut poser certains
problèmes tout au long de la vie du patient :

L’infection qui peut être immédiate après la mise en place du matériel ou
tardive. Le traitement comprend bien souvent et malheureusement,
l’ablation du système de drainage avec une couverture antibiotique (16).

Le blocage du système de drainage

Vieillissement du matériel

Cathéter distal devenu trop court

Hyperdrainage à l'origine de décollement sous duraux

Nécrose cutanée en regard de la valve

Problèmes abdominaux par trouble de la résorption du liquide (ascite,
pseudo kyste)
Les complications infectieuses ne sont pas significativement différentes selon le
type de dérivation ou la simultanéité de réparation du MMC [253].
Dans la série de C.LAPRAS et coll [254], 22 surinfections ont été observées pour
181 interventions, 13 étaient le fait de dérivation ventriculo-atriale, et 9 de D.V.P.
Il s’agissait cliniquement, toujours de méningite ou de septicémie et le germe le
plus souvent trouvé était le staphylococcus epidermidis.
3.4.1. Les éléments de la surveillance postopératoire :
 Clinique :
 L’état général, température, la conscience.
 La mesure du périmètre crânien.
 L’appréciation de l’état des fontanelles et des sutures des os du crâne.
 Le dépistage de nouveaux signes cliniques (syndrome cérébelleux,
troubles de l’oculomotricité).
122
 L’évaluation du développement psychomoteur chez le nourrisson et
du comportement psychique, intellectuel et scolaire chez l’enfant plus
grand.
 L’examen ophtalmologique.
 La vérification du fonctionnement du matériel de dérivation.
 Paraclinique :
 Une radiographie crânienne et thoraco-abdominale pour vérifier la
position et l’intégrité du matériel de dérivation.
 Un scanner cérébral pour apprécier l’efficacité du drainage.
3.4.2. Le rythme de la surveillance [252]:
Au cours des six premiers mois qui suivent la dérivation, il faut une consultation
par mois. Au deuxième mois, on demandera une TDM cérébrale de contrôle. Au
sixième mois, on demandera un bilan radiologique complet pour vérifier
l’emplacement du matériel.
Au cours du deuxième semestre : l’idéal serait une consultation tous les deux
mois avec un deuxième bilan radiologique et TDM à un an.
Au cours de la deuxième année, l’enfant sera revu tous les trois mois.
A deux ans : on demandera un bilan radiologique complet et un bilan
tomodensitométrique, ainsi qu’un EEG.
Après, l’enfant sera revu tous les six mois.
3.5. Complications :
Le nombre moyen de révisions par patient porteur de MMC devenu adulte varie
entre 2.5 et 4.5 [253] ; 95 % des patients parvenus à l’âge adulte ayant subi au moins
une révision de valve [28].
123
L’HC est la première cause de décès chez les porteurs de MMC valvés, étant
directement responsable de la mort de 7,9 % des patients, ce qui plaçait le MMC au
premier rang des causes d’HC pour la mortalité [255].
Les infections et obstructions de valve sont responsables des deux tiers de la
mortalité et de la totalité des décès constatés à l’âge adulte [253].
La survenue d’une mort subite inexpliquée chez un porteur de MMC valvé doit
faire suspecter un accident lié à la valve a priori. Au total, la mortalité liée à l’HC chez
le porteur de MMC s’élevait à 8,2 % à dix ans et 10,2 % à 20 ans, soit une mortalité
par HC multipliée par trois environ par rapport aux autres causes d’HC [256].
L’obstruction de valve revêt un caractère plus sévère que dans les autres HC, en
plus de la mortalité ; HUNT et al (1999) rapportaient quatre observations de cécité
[257] ; le risque de dysfonctionnement de valves répétés semble également plus
important que dans les autres causes D’HC. Le risque ratio de d’obstruction de valve à
1.95 comparés aux autres HC congénitales [255].
L’obstruction de valve peut se manifester par un tableau évocateur
d’hypertension intracrânienne, dont l’aggravation neurologique est souvent brutale (au
maximum : la mort subite).
À l’opposé, l’obstruction de valve peut se révéler par un tableau atypique avec
troubles cognitifs ou comportementaux et épilepsie.
Un dysfonctionnement de valve chez un porteur de MMC peut aussi prendre le
masque d’une aggravation sur le plan neurologique moteur, urologique ou rachidien
[28], justifiant l’adage : it’s always the shunt.
Le diagnostic radiologique est parfois subtil avec une modification minime de la
taille ventriculaire, ce qui met l’accent sur la nécessité de disposer d’un scanner
de référence [258].
124
Le risque d’infection de valve est également plus important chez le porteur de
MM que dans les autres causes d’HC, non seulement en postopératoire précoce, mais
aussi tardivement après la chirurgie, ce qui suggère que le MMC est en soi un facteur
de risque d’infection de valve [253].
Quant à la perforation viscérale par le cathéter péritonéal, elle semble favorisée
par l’existence d’un handicap moteur, en particulier lié au MMC, possiblement en
rapport avec un trouble de la motilité intestinale [259]. Cette complication a été
rapportée à l’origine d’un décès subit, dont la cause n’a été élucidée qu’à l’autopsie
[256].
Les patients porteurs de MMC et valvés doivent être considérés comme
définitivement shunt-dépendants jusqu’à preuve du contraire.
En raison d’un risque accru de mortalité par valve, l’adage « valvé une fois,
valvé toujours » s’applique de façon encore plus stricte chez ces patients.
Plusieurs auteurs se sont élevés contre la notion d’HC « arrêtée » dans le cadre
du MMC, en raison du risque de décompensation brutale de l’HC chez ces patients. Le
suivi systématique des patients valvés paraît donc indispensable [260].
Le sevrage de valve est exceptionnellement envisageable ; par exemple, chez un
patient dont la valve est rompue et qui reste asymptomatique ou après une
ventriculocisternostomie endoscopique réalisée lors d’une obstruction de valve, cette
procédure nous paraît cependant risquée chez les porteurs de MMC [261].
Il faut garder en mémoire que plusieurs cas de mort subite, imputés à une
décompensation brutale de l’HC, ont été rapportés après un sevrage de valve
apparemment réussi, après parfois un intervalle de plusieurs années [260, 262].
125
3.5.1. Les complications mécaniques [15, 249] :
 L’obstruction du matériel de dérivation :
Elle se produit soit au niveau du cathéter ventriculaire qui peut être colonisé par
les plexus choroïdes, soit au niveau de la valve qui peut être obstruée par des débris
cellulaires ou une hyperprotéinorachie trop importante. Elle se produit par une reprise
de l’hydrocéphalie avec risque d’hypertension intracrânienne.
 La déconnexion et rupture du cathéter :
Elles sont liées aux forces de traction de la croissance sur les zones fixées du
système de dérivation. Elles sont facilement diagnostiquées par des clichés de contrôle
de valve. Les cathéters trop courts doivent être prévenus par la surveillance attentive
des enfants valvés et le rallongement systématique avant l’apparition des premiers
signes de dysfonctionnement. La présence de ces derniers accidents a été réduite grâce
à l’utilisation du matériel monobloc.
 Le drainage excessif :
Il se voit surtout au décours d’hydrocéphalies moyennes et très actives, il peut
entrainer un syndrome des ventricules fentes, conduisant à la disparition du volume
ventriculaire. Il se manifeste par des céphalées intenses et nécessite un changement de
matériel. L’hyper drainage peut également être responsable d’une craniosténose, par
l’hypotension intracrânienne et arrêt de la poussée cérébrale, qu’il faut dépister
précocement et surtout prévenir en raison de la lourdeur du traitement.
 Le drainage insuffisant :
Il est responsable d’une régression incomplète des symptômes cliniques et
paracliniques. Il est alors nécessaire de mettre en place une valve à pression faible ou
modulable par voie percutanée.
126
 Autres :

Migration du cathéter.

Syndrome du quatrième ventricule exclu.

La fistule du liquide cérébrospinal.
Sont des complications moins fréquentes.
3.5.2. Les complications infectieuses [263] :
L’infection de valve est généralement liée à la contamination opératoire du
matériel, peu de temps après la chirurgie, et sa survenue chez l’adulte est donc rare. Il
existe d’autres causes d’infection que la contamination opératoire : hématogène,
contamination directe par traumatisme ou lors d’une chirurgie abdominale, sepsis
abdominal et perforation colique spontanée. La contamination hématogène implique
surtout les Pneumocoques et Haemophilus influenzae et intéresse surtout le nourrisson.
Le traitement de ces infections repose sur l’antibiothérapie, et l’ablation du
matériel ; une dérivation externe transitoire est parfois nécessaire. Le meilleur
traitement est préventif : l’expérience du chirurgien, la rapidité de l’intervention, la
réduction de la taille et de nombre d’incisions cutanées, une antibioprophylaxie visant
le staphylocoque et encadrant l’intervention, enfin l’isolateur de salle d’opération en
sont les différents éléments. Ces mesures ont permis de réduire le nombre de
complications infectieuses à moins de 5%.
127
Conclusion
128
Le spina bifida chez l’enfant est présent dans nos contrées, cette malformation
survenant au cours de la quatrième semaine de grossesse, résulte d'une fermeture
incomplète du tube neural.
L’étiopathogénie du spina bifida est mal connue, cependant il existe plusieurs
facteurs influençant sa survenue notamment le jeune âge maternel, la multiparité, la
fièvre au cours du premier trimestre de la grossesse, la consanguinité et le défaut de
supplémentation en acide folique lors de la grossesse.
Le développement des moyens de diagnostic anténatal et l’avènement des
nouvelles techniques comme l’IRM fœtale avec l’instauration des programmes de
supplémentation multivitaminique à base d’acide folique ont permis de diminuer la
fréquence de cette pathologie de façon significative.
Le traitement chirurgical du spina bifida n’est que palliatif, cependant une prise
en
charge
pluridisciplinaire
précoce
améliore
le
pronostic
fonctionnel.
L’hydrocéphalie, complication très fréquente du spina bifida (80% des cas), est
souvent responsable d’une grande morbi-mortalité surtout en cas de retard de
traitement. La mise en place d’une dérivation ventriculo-péritonéale dans le même
opératoire que la fermeture de la malformation permet d’améliorer le pronostic vital et
fonctionnel.
La chirurgie maternofœtale ouverte constitue un nouvel espoir pour améliorer le
pronostic sombre du spina bifida. La recherche future améliorera notre compréhension
de la physiopathologie de la MMC et évaluera l’impact à long terme de cette
intervention in utero. Ainsi la chirurgie maternofœtale de demain sera basée sur une
approche moins invasive et plus précoce.
Enfin, la meilleure prise en charge des anomalies congénitales se situe au niveau
préventif, domaine encore trop peu développé.
129
Résumés
130
RESUME
TITRE DE LA THESE : Hydrocéphalie et Spina bifida à propos de 12 cas.
DIRECTEUR DE LA THESE : Pr. KISRA Mounir
AUTEUR : El jadd Ismail
MOTS CLES : Myéloméningocèle, Hydrocéphalie, Enfant, Dérivation ventriculo-peritonéale,
Chirurgie maternofœtale.
Nous rapportons 12 cas de spina bifida colligés au sein du service de chirurgie A de
l’hôpital d’enfants de Rabat, sur une période de 5 ans entre janvier 2013 et décembre
2017.
Cette
étude
a
pour
objectif
de
faire
une
approche
épidémiologique,
anatomopathologique, diagnostique et thérapeutique de cette affection La fréquence
annuelle dans notre étude était de 02 cas.
Le sex -ratio était de 2 avec une prédominance masculine.
Le diagnostic anténatal n’a été fait que chez deux fœtus.
Les localisations lombaire et lombo-sacrée étaient prédominantes (83,33%).
Les troubles sensitivo-moteurs ont été retrouvés chez 41,66% des patients.
Les troubles sphinctériens ont été notés chez 25% des cas.
Les déformations orthopédiques concernaient essentiellement les pieds.
L’échographie reste l’examen de première intention pour l’évaluation anténatale du
spina bifida et de l’hydrocéphalie.
Tous les patients ont bénéficié d’une cure chirurgicale de leur malformation.
La totalité des patients chez qui le diagnostic d’hydrocéphalie a été confirmé (75%)
ont bénéficié d’une dérivation ventriculo-péritonéale (DVP).
L’évolution récente des techniques mini-invasives de l’endoscopie, de la robotique et
de la bio-ingénierie pourrait permettre de réduire les risques associés de la chirurgie
fœtale ouverte et d’étendre les indications chirurgicales fœtales.
131
ABSTRACT
TITLE OF THE THESIS: Hydrocephalus and Spina Bifida about 12 cases
DIRECTOR OF THE THESIS : Pr. KISRA Mounir
AUTOR OF THE THESIS : EL jadd Ismail
KEYWORDS : Myelomeningocele, Hydrocephalus, Child, Ventriculo-peritoneal, Shunt, Maternalfetal surgery.
We report 12 cases of spina bifida collected in the surgery department A of children's
hospital of Rabat, over a period of 5 years between January 2013 and December 2017.
This study aims to make an epidemiological, anatomopathological, diagnostic and
therapeutic approach to this disease.
The annual frequency in our study was 02 cases.
The sex ratio was 2 with a male predominance.
Antenatal diagnosis was made only for two fetuses.
The lumbar and lumbosacral locations were predominant (83.33%).
The sensori-motor disorders were found in 41.66% of patients.
Sphincteric disorders were noted in 25% of cases.
The orthopedic deformities mainly concerned the feet.
The ultrasonography remains the first-line examination for antenatal evaluation of
spina bifida and hydrocephalus.
All patients received a surgical cure for their malformation.
All patients diagnosed with hydrocephalus (75%) had ventriculo-peritoneal shunt.
The recent evolution of minimally invasive techniques of endoscopy, robotics and
bioengineering could reduce the associated risks of open fetal surgery and extend fetal
surgical indications.
132
‫ﻣﻠﺨﺺ‬
‫ﻋﻨﻮان اﻷطﺮوﺣﺔ‪ :‬اﻹرﺗﺸﺎح اﻟﻤﺎﺋﻲ ﻟﻠﻤﺦ و ﺑﺮوز اﻟﻨﺨﺎع اﻟﺸﻮﻛﻲ ﺑﺼﺪد ‪ 12‬ﺣﺎﻟﺔ‪.‬‬
‫ﻣﺪﯾﺮ اﻷطﺮوﺣﺔ‪ :‬أ‪ .‬ﻛﺴﺮى ﻣﻨﯿﺮ‬
‫اﻟﻤﺆﻟﻒ‪ :‬اﻟﺠﺪ إﺳﻤﺎﻋﯿﻞ‬
‫اﻟﻜﻠﻤﺎت اﻟﺮﺋﯿﺴﯿﺔ‪ :‬ﺑﺮوز اﻟﻨﺨﺎع اﻟﺸﻮﻛﻲ‪،‬اﻹرﺗﺸﺎح اﻟﻤﺎﺋﻲ ﻟﻠﻤﺦ‪ ،‬اﻟﻄﻔﻞ‪ ،‬اﻹﺷﺘﻘﺎق اﻟﺒﻄﯿﻨﻲ اﻟﺼﻔﺎﻗﻲ ‪ ،‬ﺟﺮاﺣﺔ اﻷم‬
‫واﻟﺠﻨﯿﻦ‪.‬‬
‫أﺑﻠﻐﻨﺎ ﻋﻦ ‪ 12‬ﺣﺎﻟﺔ ﻣﻦ ﺣﺎﻻت ﺑﺮوز اﻟﻨﺨﺎع اﻟﺸﻮﻛﻲ اﻟﺘﻲ ﺗﻢ ﺟﻤﻌﮭﺎ ﻓﻲ ﻗﺴﻢ اﻟﺠﺮاﺣﺔ ﺑﻤﺴﺘﺸﻔﻰ اﻷطﻔﺎل ﺑﺎﻟﺮﺑﺎط‪،‬‬
‫ﻋﻠﻰ ﻣﺪى ‪ 5‬ﺳﻨﻮات ﺑﯿﻦ ﯾﻨﺎﯾﺮ ‪ 2013‬ودﯾﺴﻤﺒﺮ ‪.2017‬‬
‫ﺗﮭﺪف ھﺬه اﻟﺪراﺳﺔ إﻟﻰ ﻧﮭﺞ ﻣﻘﺎرﺑﺔ وﺑﺎﺋﯿﺔ‪ ،‬ﻣﺮﺿﯿﺔ ﺗﺸﺨﯿﺼﯿﺔ‪ ،‬و ﻋﻼﺟﯿﺔ ﻟﮭﺬا اﻟﻤﺮض‪.‬‬
‫اﻟﺘﺮدد اﻟﺴﻨﻮي ﻓﻲ دراﺳﺘﻨﺎ ھﻮ ﺣﺎﻟﺘﯿﻦ ﻓﻲ اﻟﺴﻨﺔ‪.‬‬
‫ﯾﺸﻜﻞ ﻋﺎﻣﻞ اﻟﺠﻨﺲ ‪ 2‬ﻣﻊ ﻏﻠﺒﺔ اﻟﺬﻛﻮر‪.‬‬
‫ﺗﻢ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ ﻗﺒﻞ اﻟﻮﻻدة ﻓﻘﻂ ﺑﺎﻟﻨﺴﺒﺔ ﻟﺠﻨﯿﻨﯿﻦ‪.‬‬
‫ﯾﻜﺘﺮ ﺑﺰوغ اﻟﻨﺨﺎع اﻟﺸﻮﻛﻲ ﺧﺎﺻﺔ ﻓﻲ اﻟﺠﺰء اﻟﺴﻔﻠﻲ ﻟﻠﻌﻤﻮد اﻟﻔﻘﺮي )‪.(٪ 83.33‬‬
‫ﺗﻢ اﻟﻌﺜﻮر ﻋﻠﻰ اﻻﺿﻄﺮاﺑﺎت اﻟﺤﺮﻛﯿﺔ اﻟﺤﺴﺎﺳﺔ ﻋﻨﺪ ‪ ٪ 41.66‬ﻣﻦ اﻟﻤﺮﺿﻰ‪.‬‬
‫ﻟﻮﺣﻈﺖ اﺿﻄﺮاﺑﺎت اﻟﻌﻀﻠﺔ اﻟﻌﺎﺻﺮة ﻓﻲ ‪ ٪ 25‬ﻣﻦ اﻟﺤﺎﻻت‪.‬‬
‫وﺗﺸﻮھﺎت اﻟﻌﻈﺎم ﺗﮭﻢ أﺳﺎﺳﺎ اﻟﻘﺪﻣﯿﻦ‪.‬‬
‫ﻻ ﯾﺰال اﻟﺘﺼﻮﯾﺮ ﺑﺎﻟﻤﻮﺟﺎت ﻓﻮق اﻟﺼﻮﺗﯿﺔ ھﻮ اﻟﻔﺤﺺ اﻷول ﻹﺟﺮاء ﺗﻘﯿﯿﻢ ﻣﺎ ﻗﺒﻞ اﻟﻮﻻدة ﻹرﺗﺸﺎح اﻟﻤﺎﺋﻲ ﻟﻠﻤﺦ و‬
‫ﺑﺮوز اﻟﻨﺨﺎع اﻟﺸﻮﻛﻲ‪.‬‬
‫ﺗﻠﻘﻰ ﺟﻤﯿﻊ اﻟﻤﺮﺿﻰ ﻋﻼﺟًﺎ ﺟﺮاﺣﯿًﺎ ﻟﺘﺸﻮھﮭﻢ‪.‬‬
‫ﺟﻤﯿﻊ اﻟﻤﺮﺿﻰ اﻟﺬﯾﻦ ﺗﻢ ﺗﺸﺨﯿﺺ إﺻﺎﺑﺘﮭﻢ ﺑﺎﻹرﺗﺸﺎح اﻟﻤﺎﺋﻲ ﻟﻠﻤﺦ )‪ (٪ 75‬اﺳﺘﻔﺎدوا ﻣﻦ اﻻﺷﺘﻘﺎق اﻟﺒﻄﻨﻲ اﻟﺼﻔﺎﻗﻲ‪.‬‬
‫إن اﻟﺘﻄﻮر اﻟﺤﺪﯾﺚ ﻟﺘﻘﻨﯿﺎت اﻟﺘﻮﻏﻞ ﺑﺎﻟﺤﺪ اﻷدﻧﻰ ﻣﻦ اﻟﺘﻨﻈﯿﺮ‪ ،‬واﻟﺮوﺑﻮﺗﺎت واﻟﮭﻨﺪﺳﺔ اﻟﺤﯿﻮﯾﺔ ﯾﻤﻜﻦ أن ﯾﻘﻠﻞ ﻣﻦ‬
‫اﻟﻤﺨﺎطﺮ اﻟﻤﺮﺗﺒﻄﺔ ﺑﺠﺮاﺣﺔ اﻟﺠﻨﯿﻦ اﻟﻤﻔﺘﻮﺣﺔ وﯾﻮﺳﻊ اﻟﻤﺆﺷﺮات اﻟﺠﺮاﺣﯿﺔ ﻟﮫ‪.‬‬
‫‪133‬‬
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157
Serment d'Hippocrate
Au moment d'être admis à devenir membre de la profession médicale, je
m'engage solennellement à consacrer ma vie au service de l'humanité.

Je traiterai mes maîtres avec le respect et la reconnaissance qui leur
sont dus.

Je pratiquerai ma profession avec conscience et dignité. La santé de mes
malades sera mon premier but.

Je ne trahirai pas les secrets qui me seront confiés.

Je maintiendrai par tous les moyens en mon pouvoir l'honneur et les
nobles traditions de la profession médicale.

Les médecins seront mes frères.

Aucune considération de religion, de nationalité, de race, aucune
considération politique et sociale ne s'interposera entre mon devoir et
mon patient.

Je maintiendrai le respect de la vie humaine dès la conception.

Même sous la menace, je n'userai pas de mes connaissances médicales
d'une façon contraire aux lois de l'humanité.

Je m'y engage librement et sur mon honneur.
‫‪‬‬
‫ﺑﺴﻢ ﺍ‪ ‬ﺍﻟﺮﲪﺎﻥ ﺍﻟﺮﺣﻴﻢ‬
‫ﺃﻗﺴﻢ ﺑﺎ‪ ‬ﺍﻟﻌﻈﻴﻢ‬
‫ﰲ ﻫﺬﻩ ﺍﻟﻠﺤﻈﺔ ﺍﻟﱵ ﻳﺘﻢ ﻓﻴﻬﺎ ﻗﺒﻮﱄ ﻋﻀﻮﺍ ﰲ ﺍﳌﻬﻨﺔ ﺍﻟﻄﺒﻴﺔ ﺃﺗﻌﻬﺪ ﻋﻼﻧﻴﺔ‪:‬‬
‫‪‬‬
‫ﺑﺄﻥ ﺃﻛﺮﺱ ﺣﻴﺎﺗﻲ ﳋﺪﻣﺔ ﺍﻹﻧﺴﺎﻧﻴﺔ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﻭﺃﻥ ﺃﺣﱰﻡ ﺃﺳﺎﺗﺬﺗﻲ ﻭﺃﻋﱰﻑ ﳍﻢ ﺑﺎﳉﻤﻴﻞ ﺍﻟﺬﻱ ﻳﺴﺘﺤﻘﻮﻧﻪ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﻭﺃﻥ ﺃﻣﺎﺭﺱ ﻣﻬﻨﱵ ﺑﻮﺍﺯﻉ ﻣﻦ ﺿﻤﲑﻱ ﻭﺷﺮﰲ ﺟﺎﻋﻼ ﺻﺤﺔ ﻣﺮﻳﻀﻲ ﻫﺪﰲ ﺍﻷﻭﻝ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﻭﺃﻥ ﻻ ﺃﻓﺸﻲ ﺍﻷﺳﺮﺍﺭ ﺍﳌﻌﻬﻮﺩﺓ ﺇﱄ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﻭﺃﻥ ﺃﺣﺎﻓﻆ ﺑﻜﻞ ﻣﺎ ﻟﺪﻱ ﻣﻦ ﻭﺳﺎﺋﻞ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﺸﺮﻑ ﻭﺍﻟﺘﻘﺎﻟﻴﺪ ﺍﻟﻨﺒﻴﻠﺔ ﳌﻬﻨﺔ ﺍﻟﻄﺐ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﻭﺃﻥ ﺃﻋﺘﱪ ﺳﺎﺋﺮ ﺍﻷﻃﺒﺎﺀ ﺇﺧﻮﺓ ﱄ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﻭﺃﻥ ﺃﻗﻮﻡ ﺑﻮﺍﺟﱯ ﳓﻮ ﻣﺮﺿﺎﻱ ﺑﺪﻭﻥ ﺃﻱ ﺍﻋﺘﺒﺎﺭ ﺩﻳﲏ ﺃﻭ ﻭﻃﲏ ﺃﻭ ﻋﺮﻗﻲ ﺃﻭ ﺳﻴﺎﺳﻲ ﺃﻭ ﺍﺟﺘﻤﺎﻋﻲ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﻭﺃﻥ ﺃﺣﺎﻓﻆ ﺑﻜﻞ ﺣﺰﻡ ﻋﻠﻰ ﺍﺣﱰﺍﻡ ﺍﳊﻴﺎﺓ ﺍﻹﻧﺴﺎﻧﻴﺔ ﻣﻨﺬ ﻧﺸﺄﲥﺎ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﻭﺃﻥ ﻻ ﺃﺳﺘﻌﻤﻞ ﻣﻌﻠﻮﻣﺎﺗﻲ ﺍﻟﻄﺒﻴﺔ ﺑﻄﺮﻳﻖ ﻳﻀﺮ ﲝﻘﻮﻕ ﺍﻹﻧﺴﺎﻥ ﻣﻬﻤﺎ ﻻﻗﻴﺖ ﻣﻦ ﲥﺪﻳﺪ‪.‬‬
‫‪‬‬
‫ﺑﻜﻞ ﻫﺬﺍ ﺃﺗﻌﻬﺪ ﻋﻦ ﻛﺎﻣﻞ ﺍﺧﺘﻴﺎﺭ ﻭﻣﻘﺴﻤﺎ ﺑﺎ‪ ‬ﺍﻟﻌﻈﻴﻢ‪.‬‬
‫ﻭﺍ‪ ‬ﻋﻠﻰ ﻣﺎ ﺃﻗﻮﻝ ﺷﻬﻴﺪ‪.‬‬