Maladie de Behçet BACHIR HOUDA Département de Médecine Interne FMPO Plan I. Introduction II. épidémiologie III. Physiopathologie IV. Diagnostic positif VI. Diagnostic différentiel VII. Evolution, pronostic VIII. Traitement I-Introduction Vascularite systémique Étiologie et pathogénie mal élucidé 1ère description: Hulusi Behçet (dermatologue Turc) 1937 Diagnostic clinique Atteinte les plus fréquentes: aphtose buccale et génitale (aphtose bipolaire) Atteintes pronostiques graves: oculaire, vasculaire et neurologique Classification de Chapel Hill révisée en 2012 Vascularites des vaisseaux de gros calibre : • Artérite à cellules géantes • Artérite de Takayasu Vascularites des vaisseaux de moyen calibre : • Périartérite noueuse • Maladie de Kawasaki Vascularites des vaisseaux de petit calibre : • Polyangéite microscopique • Granulomatose avec polyangéite (Ex-Maladie de Wegener) • Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Ex-Syndrome Churg & Strauss ) • Cryoglobulinémie • Purpura rhumatoïde de Henoch-Schönlein • Vascularites cutanées leucocytoclasiques II-Epidémiologie Ubiquitaire, sa répartition dans le monde retrace l'itinéraire de la route de la soie sur une même latitude . Les lieux de prédilection sont : - L'Asie (Japon, Corée, Chine), Le Moyen-Orient (Irak, Iran, A. Saoudite, Liban), Et le Bassin Méditerranéen. Terrain génétique: HLA B51 Age de prédilection: 18 - 40 ans (adulte jeune) Prédominance masculine III-Physiopathologie • Reste inconnue • Maladie multifactorielle impliquant: • Facteurs génétique: HLA B51 • Facteurs infectieux • Perturbation immunologique: implication des LTNK, LT type TH1:sécrétion de certaines cytokines (IL2, TNFa, INFgama, IL18) • Substratum anatomique: vascularite systémique touchant les vaisseaux de tout calibre • Inflammation peut se compliquer de sténose, de thrombose, et à l’extrème de nécrose pariétale aboutissant à la formation d’anévrysme III-Physiopathologie IV- Diagnostic positif A- Diagnostic clinique 1- Atteinte cutanéo-muqueuse +++ Fondamentale au diagnostic Aphtes buccaux: 98% des cas • Vésicules puis ulcérations douloureuses, isolées ou multiples, bords nets, pourtours inflammatoires, tapissées d’un enduit « beurre frais » • Siège: face interne des lèvres, des joues, sillon gingivolabial, pourtour de la langue, frein, palais, amygdales, pharynx • Favorisés par l’alimentation, traumatisme, infection • Récidivants, invalidants, disparaissent sans séquelles Aphtes génitaux: 65% des cas • Homme: scrotum, rarement la verge, méat urétral • Femme : vagin, vulve, col • Laissent des cicatrices dépigmentées: Dc rétrospéctif Pseudo-folliculites Pustules non centrées par un poil Hyperréactivité cutanée: À l’origine du test pathérgique Autres: • Erythème noueux • Aphtes œsophagiens, gastriques, intestinaux, anales 2- Atteinte oculaire: 50-80% des cas+++ Menace le pronostic fonctionnel: risque de cécité Évolution par poussées récidivantes Uvéite antérieure (à hypopion): iridocyclite flou visuel, rougeur et douleur oculaire, photophobie Uvéite postérieure: grave, plus fréquente • Baisse indolore de l’acuité visuelle Panuvéite Vascularite rétinienne Œdème papillaire, névrite optique rétrobulbaire Episclérite, kératite: rares 3- atteinte vasculaire +++ Très évocatrice, menace le pronostic vital Tous les territoires peuvent être atteints Thromboses veineuses: membres inférieurs, veines sus hépatiques, veine cave supérieure, veine porte, thrombophlébite cérébrale Atteintes artérielles: • Thromboses artérielles • Anévrysmes: artères périphériques, aorte, artères pulmonaires; risque de rupture 4- Atteinte neurologique: 20%des cas +++ Menace le pronostic vital et fonctionnel Atteintes du Système nerveux central • • • • • • Syndrome pyramidal, déficit moteur Syndrome cérébelleux Atteinte des nerfs crâniens (oculomoteurs,V,VII,VIII) Atteinte médullaire: myélopathie Méningite lymphocytaire aseptique IRM: hypersignaux persistants Thrombophlébite cérébrale HTIC bénigne Neuropathie périphérique: exceptionnelle 5- Atteinte articulaire et musculaire Arthralgies, oligoarthrite, rarement polyarthrite Atteinte asymétrique, récidivante Atteinte des sacroiliaques Ostéonécrose Myalgies, myosites: rares 6- Autres atteintes Atteinte cardiaque: • Insuffisance coronarienne, Infarctus de myocarde • Thromboses intracardiaques • Péricarde, myocardite, endocardite, fibrose endomyocardique: rares Atteinte gastro-intestinale • Peuvent simuler une MICI • Aphtes digestifs • Pancréatite:rare Atteinte rénale: rare Glomérulopathie proliférative ou amylose Atteinte testiculaire ou épididymaire, urétrite 7- Signes généraux: rares Présence d’une fièvre doit faire rechercher une atteinte vasculaire B- Diagnostic paraclinique Absence de critère biologique permettant de poser le diagnostic de la maladie de Behçet Syndrome inflammatoire: non constant HLA B51 souvent positif, non indispensable au diagnostic C- critères diagnostiques • Critères internationaux de classification de la maladie de Behçet (sensibilité 91 % ; spécificité 96 %) Aphtes buccaux récurrents récidivant plus de 3 fois par an et deux des manifestations suivantes: • Ulcérations génitales récurrentes ; • Atteinte oculaire ; • Atteinte cutanée ; • pathergy test positif. V- Diagnostic différentiel Devant une aphtose: MICI, lupus, syphilis, herpès, maladie cœliaque Devant une uvéite: Sarcoïdose, spondylarthropathies… Devant une thrombose: Autres étiologies: néoplasies, SAPL, thrombophilie constitutionnelle Devant un anévrysme: Anévrysme athéromateux, autres vascularites Devant une atteinte neurologique: Sclérose en plaque, AVC, méningoencéphalite infectieuse. VI-Évolution, Pronostic Évolution par poussées Atteintes pronostiques à rechercher systématiquement: • Atteinte oculaire: risque de cécité • Atteinte vasculaire et cardiaque: pronostic vital • Atteinte neurologique: pronostic fonctionnel et vital VII-Traitement A- Principes: À court terme: calmer une poussée aigue À long terme: éviter récidives et séquelles Traitement adapté au type et à la gravité de l’atteinte B- Indications 1- Atteinte cutanée Colchicine, thalidomide, corticoïdes 2- Atteinte articulaire: colchicine, corticoïdes 3-Atteinte oculaire: • Uvéite antérieure: traitement local , corticoïdes Si forme sévère: corticoïdes et immunosuppresseurs • Uvéite postérieure: corticoïdes (bolus puis relais oral) et immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide, ciclosporine, interferon alpha) 4- Thrombose veineuse ou artérielle: Anticoagulants + corticoïdes +immunosuppresseur 5- Anévrysme artériel: corticoïdes + IS +/- Chirurgie (résection pontage) Embolisation si anévrysme pulmonaire 6- Atteinte neurologique corticoïdes +immunosuppresseur Conclusion • Maladie de Behçet: fréquente méditerranéen chez l’adulte jeune au pourtour • Diagnostic clinique • Recherche systématique des atteintes pronostiques: oculaire, vasculaire, neurologique • Traitement: fonction de l’atteinte
