Troubles neuro-visuels diagnostic et traitement
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Enseignement National DES de Médecine Physique et de Réadaptation – DIU de Médecine de Rééducation Module : déficiences sensorielles et MPR Fonction organique : déficit visuel par lésion du Système nerveux Conséquence en terme de handicap Pascale Pradat_Diehl Service MPR Salpêtrière Paris [email protected] Trouble visuel d'origine SN Neuro-ophtalmologie Baisses d'acuité visuelle Troubles du champ visuel Troubles de la reconnaissance visuelle ou du traitement de l'image visuelle Troubles oculomoteurs:diplopie, strabisme,déficit des mouvements conjugués, nystagmus Composante diagnostique Site www.neuroophtalmologie-club.org Neuro-ophtalmologie SF0 Elsevier- Masson Pathologies neurologiques et troubles visuels Trauma crânien 56% AVC 8% HLH SEP 50 à 80 % NORB Pathologies des GG de la base : PSP Steele Richardson Tumeurs cérébrales : tr visuels parfois révélateurs de la tumeur Pathologies neurogénétiques Pathologies développementales TED Pathologies dégénératives Atrophie Cérébrale Post (Weill-Chounlamountry et al 2012) Séquelles invalidantes, quelles prises en charge ? Fréquence des troubles visuels chez les TC 326 TC, différentes gravité, en rééduc Examen systématique 56% troubles visuels(185 patients) 14% Voies visuelles antérieures 14% de lésion retrochiasmatique tr du champ visuel 34% tr oculo-moteurs Van Stavern et al, Jal of neuro-Ophtalmology, 2001, 21: 112-117 Fréquence des troubles visuels chez les TC 326 TC, différentes gravité, en rééduc Examen systématique 56% troubles visuels(185 patients) 14% Voies visuelles antérieures 14% de lésion retrochiasmatique tr du champ visuel 34% tr oculo-moteurs Van Stavern et al, Jal of neuro-Ophtalmology, 2001, 21: 112-117 Troubles du champ visuel Œil Gauche Œil droit Hémianopsie latérale homonyme gauche Champ visuel de Goldman HLH Zhang et al 2006 852 patients, 904 HH (52 HLH bilat) Association à d'autres déficits 45% isolées, 35% déficit moteur, 6% cognitif, 13% cognitif et moteur (négligence visuelle non notée) Causes : AVC 70% // 8% des AVC ont une HLH (in Fraser et al, 2011, Handbook of clinical Neurology) récupération à 3 mois 50% des cas Trauma crânien 13,5%, Tumeur 11% Localisation occipitale 45%, radiations optiques 32% Pas de correspondance anatomoclinique stricte HLH Complète : 37,6% HLH partielle : 12,6% Quadranopsie : 29% HLH avec épargne maculaire : 7% Scotome homonyme : 12% Sectoro-anopia Perte du croissant temporal G CV Humphreys (30°) et Goldman Hémianopsie Latérale Homonyme Rééducation Mise au point, revue de la littérature : Pouget et JacquinCourtois (Annales de Médecine Physique et de Réadaptation 2012, p53-74) ; Ajina et Kennard Revue Neurologique 2012 754-761 • Aides optiques : port de prismes • Compensation – Orientation de la tête et des yeux – Exercices de poursuite et saccade – Orthoptie • Restauration (Kerkhoff,et al 1994,Kasten et al 2006, Chokron 2011) – Élargissement du champ visuel de quelques degrés en lisière du champ visuel préservéVRT visual field restitution therapy – Stimulation de détection en CV aveugle (blindsight) perceptual learning (bottom up) Thérapie expérimentale d’une vision résiduelle tubulaire A. Weill-Chounlamountry, C. Vérignaux, MF Alexandre, G. Challe, P. Pradat-Diehl (2012) Fin juin 2011 MB. 50 ans Accident vasculaire ischémique Vertébro-basilaire mi juin 2011 Infarctus dans le territoire des 2 ACP HLH bilatérale, épargne maculaire Evaluation 1 (3 mois) et évaluation 2 (4 mois) aucune prise en charge Septembre 2011 Octobre 2011 Thérapie en orthophonie et orthoptie Stimulations lumineuses périphériques + détection Cibles en mouvement Cibles en couleurs, en mouvement ou non À la lisière du champ préservé En champ visuel latéral (blindsight) Collaboration avec une réadaptation basse vision, Réadaptation Evaluation 3 après deux mois de prise en charge À 6 mois de l'AVC Vision binoculaire Vision œil gauche Décembre 2011 Décembre 2011 Evaluations 4 (8 mois) & 5 (10 mois) Février 2012 Avril 2012 Evaluation 6 (18 mois) Binoculaire février 2013 Lésion bilatérale des voies visuelles postérieures Cécité cérébrale • Lésions bi-occipitales corticales ou sous corticales • Difficulté diagnostique Diagnostique différentiel d’une cécité périphérique Anosognosie inconstante, tableau de confusion • La cécité peut être complète • Evolution Récupération des perceptions visuelles élémentaires (lumière, mouvement, couleur) Récupération complète ou persistance de troubles du champ visuel Persistance de troubles cognitifs (spatiaux ou reconnaissance) • Rééducation Troubles cognitifs du traitement de l'image visuelle Troubles de la reconnaissance Des objets Des visages lecture Troubles spatiaux Apraxie visuo-motrice (coordination main-vue) Exploration spatiale Troubles de l'attention spatiale Simultagnosie Cas clinique Evolution à 2 ans d'une cécité cérébrale Alexia Potet mémoire de DES MPR Caroline Badois, orthophoniste Aurelie Galland et Helène Migeot Ergothérapeutes Elsa Caron, neuropsychologue Georges Challe Ophtalmologiste Observation clinique Monsieur D - 21 ans - Juillet 2008 - Anoxie cérébrale - Arrêt cardiaque / plaie artère + veine fémorales gauche - durée de Low Flow – No Flow : 20 minutes - Réveil à J20 : agitation, identification de la cécité en réanimation Observation clinique Monsieur D - 21 ans - Juillet 2008 - Anoxie cérébrale - Arrêt cardiaque / plaie artère + veine fémorales gauche - durée de Low Flow – No Flow : 20 minutes - Réveil à J20 : agitation, identification de la cécité en réanimation IRM cérébrale Observation clinique à 1 mois o Confusion – agitation o Dit ne pas voir mais évite les obstacles Suspicion de simulation par l'équipe soignante o Absence d'anosognosie, n'est pas constante ni spécifique o Capacité à éviter les obstacles : récupération de la perception du mouvement o Examen ophtalmo : – AV nulle / – FO normal – Photomoteur préservé – Clignement à la menace aboli • Cécité cérébrale incomplète – Perception Lumière et mouvement – Impossibilité de percevoir les couleurs, les formes, les objets, les images, les visages – Sans « agnosie » qui nécessite une Acuité visuelle mesurable – Trouble associé de la reconnaissance tactile des formes, des objets et des lettres (défaut d'accès à un stock commun? ) • Troubles spatiaux - Fixité du regard - Trouble massif de l’exploration de l’espace Négligence spatiale unilatérale droite Troubles de la coordination visuo - motrice Troubles de la désignation et de dénomination des repères spatiaux corporels et extracorporel • Troubles de la lecture et de l’écriture : - incapacité à identifier les lettres visuellement, par graphesthésie ou aide kinesthésique - trouble de l’épellation / incapacité à reconstituer les mots à partir de l’épellation - incapacité à écrire les lettres Autres troubles cognitifs Apraxie gestuelle • Trouble du langage :Manque du mot et alexie (incapacité de lecture sur épellation) • Déficit sémantique • Syndrome dysexécutif (troubles du contrôle, de l’évocation, apragmatisme, fluctuations attentionnelles ,déficit en mémoire de travail) • Trouble attentionnel • Troubles mnésiques :désorientation temporelle, perte mnésique rétrograde, difficultés d’évocation des connaissances sémantiques Évaluation en vie quotidienne MIF entrée : 28/126 Toilette et habillage – Dépendance pour organisation / orientation dans l’espace / orientation des vêtements/ lacets / boutons / fermeture éclair Repas – – Choix aliments sur le plateau Orientation couverts Déplacement – Déplacements limités à l'intérieur du bâtiment service et à son domicile, impossible à l'extérieur Prise en charge rééducative Multidisciplinaire Hospitalisation traditionnelle, puis HDJ Programme(s) de réadaptation Relais ultérieur en médico-social Phase Initiale : Utilisation et renforcement des capacités élémentaires au fur et à mesure de leur réapparition Lumière – stimulations lumineuses (bains de lumière) Mouvement- travail perception du mouvement Couleurs - travail perception des couleurs, discriminations (identique / différent), classement Prise en charge rééducative - Poursuite et saccades oculaires, stimuli auditifs, tactiles, visuels - Coordination visuo-motrice - Exploration visuelle et attention visuelle - Trouble spatial et schéma corporel - Reconnaissance des formes géométriques: - Ecriture / lecture relais par la graphesthésie Prise en charge rééducative - Compensation : – Tactile impossible initialement, utilisée dans un second temps – Montre, agenda sur le téléphone portable – Compensation cognitive limitée par les troubles associés – Apprendre par cœur l'emploi du temps, les stations de bus (interférences attentionnelles), les itinéraires (difficulté à se représenter l'espace) – Education à la locomotion en collaboration avec l'ergo Évolution - Amélioration progressive couleurs : rouge – vert – bleu poursuite oculaire coordination visuo-motrice formes simples / figures géométriques Reconnaissance des objets / images o - Re- Apprentissage somatognosie écriture lettres capitales / reconnaissance lettres description de scènes visuelles Bilan à 2 ans o Examen ophtalmo – AV 6/10 OD, 8/10 OG – CV normal o IRM – Atrophie corticale et sous corticale, cornes venticulaires occipitales, cortex parieto occipital o Troubles cognitifs – Troubles des fonctions exécutives, de l'attention sélective et divisée, de la mémoire de travail – Troubles mnésiques encodage et récupération o Fonctions neurovisuelles Bilan à 2 ans o Fonctions neurovisuelles – Reconnaissance des objets – Trouble de la Reconnaissances des images (13/20) – Simultagnosie – Prosopagnosie massive – Trouble sévère de lecture – Troubles visuo-spatiaux : exploration spatiale et ataxie visuo-motrice ( rôle de la simultagnosie?) Évolution en vie quotidienne à 2 ans Habillage : ceinture / lacets Difficulté pour trouver ses vêtements dans un placard ou des aliments dans le réfrigérateur Préparation repas : par une tierce personne Déplacement difficultés massives à l’extérieur , pas de prise des transports en commun seul Loisirs : ne peut pas regarder un film Pas de communication écrite Pas d'acces fonctionnel à l'écrit Conclusion • A 5 ans? • Accueil de jour en FAM, pas de projet professionnel • Vit avec sa famille, projet de vie en couple • Complexité des troubles neurovisuels, absence d'études prospectives de groupe, limitées par l'hétérogénéité des troubles neurovisuels et des troubles associés Collaboration MPR- Ophtalmo- orthoptie CMD Diagnostique Troubles visuels de différents mécanismes Pathologies oculaires associées (glaucomes) Difficulté d'examen des patients neuro Accompagnement
