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Compte-rendu du congrès européen d’ORL (2)
Berlin, 13-18 mai 2000
● S. Wiener-Vacher*
SURDITÉ
Surdité et appareillage
Plusieurs communications ont été faites sur les prothèses auditives
implantables (otologic middle-ear transducer, OMT). Le principe
est de fixer sur la chaîne ossiculaire un petit transducteur qui
va transmettre les informations sonores sous forme de vibrations.
Ces prothèses s’adressent à des surdités de perception stables,
moyennes ou sévères, particulièrement lorsque les prothèses
conventionnelles sont mal tolérées. Les résultats sont en règle
générale très satisfaisants, avec une amélioration de la compréhension en audiométrie vocale et de la discrimination dans le bruit.
Implants cochléaires et plasticité centrale
• R.T. Ramsden (Manchester, Royaume-Uni) a insisté sur la
notion de période critique des quatre à cinq premières années de
vie pendant lesquelles les voies et les centres auditifs s’organisent
en fonction des stimulations auxquelles l’enfant est soumis. Il a
insisté sur l’intérêt de l’implantation avant l’âge de 2 ans chez
les enfants ayant une surdité congénitale ou acquise en période
prélinguale afin d’exploiter la plasticité du système nerveux central, qui est plus importante avant la période critique. Cela
explique la tendance actuelle à opérer les enfants dès la première
année. Retarder l’implantation cochléaire de ces enfants sourds
congénitaux jusqu’à l’âge du consentement éclairé, comme le
suggèrent certaines communautés de sourds, ne paraît pas raisonnable compte tenu de cette période critique après laquelle le
bénéfice de l’implant n’est pas aussi franc. Plusieurs auteurs ont
ensuite rapporté les effets sur le fonctionnement des voies auditives désafférentées de la stimulation électrique par les implants
cochléaires. Les résultats sont en faveur d’une plasticité préservée des voies auditives chez les sujets jeunes et plaident pour
l’implantation précoce des enfants qui ont une surdité prélinguale.
• C.W. Ponton et al. (Los Angeles, États-Unis) ont étudié, chez
les enfants porteurs d’implants cochléaires, les potentiels évoqués auditifs (PEA) précoces, en fonction de l’âge de début de
la surdité, de sa durée et de l’ancienneté de l’implant. Les potentiels obtenus chez les enfants implantés sont caractérisés, par rapport à ce qui est observé chez des enfants normo-entendants du
* Service ORL pédiatrique, hôpital Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier,
75019 Paris.
même âge, par des latences plus longues et l’absence de certaines
ondes, ce que les auteurs attribuent à un retard de maturation.
L’expérience du port de l’implant s’accompagne d’une diminution exponentielle des latences en fonction du temps. Cette réduction des latences se fait à la même vitesse que celle observée chez
les enfants normo-entendants. L’étude des “mismatch-negativity”
(MMN), considérées comme une mesure des processus de discrimination auditive, a montré chez tous les enfants implantés,
des réponses positives pour la durée du stimulus. Cependant, la
positivité de ces réponses n’était pas en corrélation avec les capacités de développement ultérieur du langage. Les auteurs ont également montré que, chez tous les implantés (enfants ou adultes),
des modifications des potentiels évoqués précoces survenaient en
fonction de la durée d’expérience de l’implant. Cela suggère un
certain degré de plasticité des voies auditives, même chez l’adulte.
• R.K. Sheperd (Melbourne, Australie) a montré chez l’animal
les modifications histologiques et électrophysiologiques au
niveau des voies auditives en cas de destruction de l’appareil
auditif. Il a observé une perte des terminaisons périphériques et
une démyélinisation des corps cellulaires du ganglion spiral ainsi
qu’une dégénérescence progressive de ces corps cellulaires. Au
niveau du tronc cérébral, le soma des neurones du noyau
cochléaire diminue de taille, mais il n’existe pas de diminution
du nombre des neurones. Les voies auditives ainsi désafférentées
répondent toujours aux stimulations électriques du nerf auditif,
sans modifications notables de leurs caractéristiques, avec cependant des latences plus longues et une résolution temporelle réduite
par rapport aux animaux normaux. Les animaux qui n’ont pas eu
d’expérience auditive ont une organisation tonotopique de leurs
voies auditives plus rudimentaire que ceux qui ont eu une expérience auditive avant la désafférentation.
Dépistage néonatal des surdités
Les problèmes du coût du dépistage des surdités et de la fiabilité
des méthodes de mesure utilisées pour ce dépistage ont été discutés lors d’une table ronde.
La recherche des otoémissions provoquées (OEP) est actuellement la méthode la plus utilisée. Mais l’absence d’OEP ne permet pas de distinguer une surdité transmissionnelle, liée par
exemple à un épanchement rétrotympanique transitoire, d’une
surdité de perception définitive, voire évolutive. Les potentiels
évoqués auditifs précoces peuvent faire cette différence, cepen-
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Tableau I. Résultats du test rotatoire multifréquentiel en fonction du diagnostic topographique de l’atteinte vestibulaire.
Paramètres
Hydrops (235 patients)
Névrite vestibulaire (106 patients)
Atteinte centrale (46 patients)
Gain
Normal
Bas < 0,4
élevé > 0,6
Phase
Décalage pour les basses fréquences
Décalage pour les basses fréquences
Décalage pour les hautes fréquences
Cohérence
Altérée < 0,8
Normale > 0,8
Normale > 0,8
Asymétrie
Légère
Majeure > 30 %
Absente
dant la distinction n’est pas fine, la détermination des seuils auditifs est strictement limitée aux fréquences aiguës et l’enregistrement est plus contraignant et plus long.
Une méthode intéressante de PEA “automatique” (Crescendo
ABR) a été présentée par P. Finkenzeller. Cette méthode réalise
un enregistrement des PEA avec des séquences de six clicks
successifs à des intensités croissantes par pas de 10 dB à des intervalles de 5 ms. Les séquences sont appliquées à une fréquence
de 14/s. La fiabilité de détection est aussi bonne que les PEA
classiques, mais beaucoup plus rapide (moins de six minutes).
Les résultats de campagnes de dépistage faites en Allemagne
(U. Bauman), en Autriche (K. Albegger), en Pologne (M. MuellerMalesiska) ont été successivement présentés et illustraient tous
les problèmes évoqués ci-dessus. Toutes ces études appliquaient
les définitions d’enfants à haut risque établies par l’“universal
neonatal hearing screening” (UNHS). Elles ont comparé les
caractéristiques des différentes méthodes de dépistage utilisées
(OEP et PEA), leur sensibilité, leur spécificité et leur faisabilité
compte tenu des conditions de dépistage (bruit environnant) et
de la durée optimale de l’examen.
En Autriche, 70 % de la population ont été testés (90 000 naissances, 56 000 nouveau-nés testés). Après le premier test de
dépistage, 1 à 3 % des enfants testés étaient suspects de surdité,
soit 600 à 1 700 enfants. Quatre-vingt-onze enfants ont été
diagnostiqués comme ayant une surdité, c’est-à-dire avec une
perte supérieure à 40 dB sur la meilleure oreille, ce qui représente une incidence de 2,4/1 000. L’incidence des surdités néonatales est globalement la même dans tous les pays représentés
à cette réunion.
Le bénéfice du dépistage est à évaluer à long terme, avec une prise
en charge précoce des surdités chez les enfants de moins de
six mois et des espoirs d’implantation cochléaire plus précoce
dans les surdités profondes prélinguales (vers l’âge de douze à
seize mois).
index de cohérence et d’asymétrie des réponses pour les directions de rotation.
Sur un total de 1 500 personnes testées, dont 1 113 sujets normaux, cette méthode d’exploration vestibulaire s’est révélée très
intéressante comme moyen de diagnostic topographique des
lésions vestibulaires (tableau I).
VESTIBULE
Tests de la fonction otolithique : nouvelles approches
Une nouvelle méthode de stimulation otolithique a été mise au
point par A. Clarke (Berlin, Allemagne). Le principe est de stimuler par une force centrifuge un seul organe otolithique, placé
en position excentrée par rapport à un axe de rotation, alors que
l’autre organe otolithique est situé dans l’axe de rotation et n’est
pas stimulé. Le fauteuil rotatoire sur lequel le sujet est assis et attaché tourne à 300°/s dans le noir. Les mouvements oculaires induits
sont enregistrés en VNG. La verticale subjective est mesurée dans
les différentes positions du fauteuil. Lorsque la vitesse constante
de 300°/s est atteinte, le fauteuil est excentré de 3,5 cm. Cela induit
une stimulation utriculaire unilatérale du côté de l’utricule situé
en position d’excentration et entraîne une réponse nette, marquée
par une torsion oculaire de 1 à 2° dans le sens opposé à la rotation, et une déviation de la verticale subjective du côté de l’utricule excentré, stimulé. Cette méthode a été testée chez des patients
ayant eu une section complète du nerf vestibulaire unilatérale.
Chez tous ces patients, le test a indiqué le côté lésé, même très à
distance de l’installation du déficit vestibulaire, par une absence
de réponse torsionnelle oculaire pour l’excentration du côté lésé.
En revanche, la mesure de la verticale subjective se normalise
après une période de deux à trois mois. Il semble donc bien s’agir
d’un moyen diagnostique intéressant pour détecter les atteintes
otolithiques utriculaires unilatérales. Cette technique pourrait peutêtre devenir un complément aux explorations actuellement disponibles pour évaluer la fonction otolithique, à savoir le test Ovar,
les potentiels évoqués myogéniques vestibulaires otolithiques et
la mesure de la verticale subjective. Cependant, aucun système
n’est actuellement adapté à la pratique clinique.
Test rotatoire multifréquentiel (Gentine A, Strasbourg, France)
Ce test, mis au point par l’équipe strasbourgeoise il y a plusieurs
années, consiste à faire tourner à différentes fréquences et
vitesses, distribuées de façon aléatoire, un fauteuil rotatoire, le
sujet étant dans le noir. Les réponses vestibulo-oculaires induites
par ces stimulations sont enregistrées par électro-oculographie
(EOG) ou vidéonystagmographie (VNG). Une comparaison entre
la vitesse de phase lente instantanée des mouvements oculaires
et celle du fauteuil permet de calculer le gain, la phase, ainsi qu’un
Dysfonctionnement otolithique et tests vestibulaires
K.F. Hamann (Allemagne) a fait un rappel des signes fonctionnels rapportés par les patients souffrant d’un déficit aigu du
système otolithique (sensations de déplacement linéaire, latéropulsion) et des signes d’examen à rechercher : “skew deviation”
oculaire visible aux lunettes de Frenzel (œil du côté de la lésion
plus bas que l’autre), la contretorsion oculaire (œil du côté lésé
en exotorsion), beaucoup plus difficile à apprécier sans méthode
de mesure.
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Cet auteur a insisté sur l’intérêt en période aiguë de faire une
mesure de la verticale subjective. Faut-il effectuer la mesure de
la verticale subjective avec une vision binoculaire ou à œil
séparé ? Une corrélation a été recherchée, en vision binoculaire
et en vision monoculaire, entre la rotation du fond de l’œil (mesurée par photographies du fond d’œil) et la déviation enregistrée
de la verticale subjective, chez vingt patients souffrant de déficits vestibulaires unilatéraux. La meilleure corrélation était obtenue en vision monoculaire, entre la déviation de la verticale subjective mesurée avec l’œil du côté de la lésion et la rotation de
l’œil au fond d’œil. Cependant, l’intérêt de ces résultats est limité
par l’absence de précision de l’importance des atteintes vestibulaires unilatérales étudiées ainsi que par celle de la date des
mesures par rapport à l’installation du déficit, ce qui ne tient pas
compte des phénomènes de compensation centrale habituellement rapides (en deux à trois mois) qui font disparaître ces déviations. La mesure avec les deux yeux, comme en monoculaire,
n’est jamais normale lorsqu’elle est faite en période aiguë, juste
après l’installation du déficit otolithique.
Les potentiels évoqués myogéniques otolithiques sont un bon test
pour préciser le côté de l’atteinte sacculaire otolithique, à condition qu’il n’y ait pas de surdité de transmission. L’absence de
réponses d’un côté signe l’atteinte de la voie sacculo-spinale.
Maladie de Ménière
Grâce à un système de laser couplé à un microscope confocal,
A. Flock (Suède) a fait des enregistrements en trois dimensions
de la membrane de Reissner et de la membrane basilaire d’une
cochlée de cobaye isolées sur quelques millimètres pendant l’application de stimulations statiques et acoustiques. Cette méthode a
permis de montrer que l’application d’une pression statique dans
le tour basal de la cochlée induit une distension de la membrane
de Reissner dans la scala vestibuli et que l’organe de Corti avait
alors une sensibilité aux sons réduite. En cas de stimulation prolongée, la membrane de Reissner se distend encore plus et ne
reprend sa position initiale que lentement après l’arrêt de la stimulation. Le comportement de la membrane de Reissner est le
même pour une stimulation acoustique prolongée (pulses tonaux
de 140 Hz pendant cinq minutes), avec une réduction de la sensibilité aux sons de l’organe de Corti. La récupération est dans ce
cas, également progressive. Il est ainsi démontré qu’un effet du
type hydrops peut être induit par une augmentation de la pression
hydrostatique des liquides endolymphatiques endocochléaires aussi
bien que par des stimulations acoustiques prolongées. L’hydrops
endocochléaire peut donc rendre compte de la chute d’audition
pour les fréquences graves ainsi que des distorsions acoustiques
du type hyperacousie observées dans les crises de Ménière.
Vertige paroxystique positionnel bénin (VPPB) : quoi de neuf ?
• Un chercheur japonais (Suzuki M.) a présenté un enregistrement vidéo du déplacement d’otoconies libres dans la lumière
d’un labyrinthe membraneux isolé de grenouille. Lors des mouvements de ce labyrinthe membraneux, les otoconies libres se
déplacent lentement le long de la paroi des canaux (grâce aux
capacités d’adhésion dues à leur masse) vers l’utricule. Ces otoconies tendent à se déplacer au-dessus de la macule utriculaire
pour s’y agglutiner au bout de quelques minutes. Cela pourrait
rendre compte des sensations vertigineuses qui persistent souvent après la “manœuvre libératoire” dans les VPPB et met en
doute les interprétations de déplacements rapides des otoconies
“flottantes” lors de ces manœuvres. Cette observation redonne
une certaine valeur aux manœuvres plus douces et aux
manœuvres d’autotraitement.
• Une origine génétique de la maladie de Ménière a été suggérée
depuis longtemps (1941) et recherchée sans qu’un gène ou un groupe
de gènes spécifiques n’aient été encore identifiés. Les hypothèses
d’une transmission autosomique dominante avec pénétrance variable
et d’étiologies multifactorielles sont le plus souvent retenues dans la
littérature. D. Arweiler-Harbeck (Essen, Allemagne) a repéré, parmi
200 patients atteints de la maladie de Ménière, 16 patients qui avaient
de tels antécédents familiaux, soit une incidence de 8 %. Ces patients
avaient une anomalie sur les chromosomes 19q13 ou 14q12-13. Les
moyens d’affirmer le diagnostic de maladie de Ménière ne sont pas
nouveaux et ont été discutés par de nombreux auteurs. Ces moyens
cherchent à mettre en évidence des signes d’hydrops directs ou indirects (test au glycérol, électrocochléographie, test au furosémide
pour les Japonais). Plusieurs groupes ont présenté des augmentations d’amplitude des potentiels évoqués myogéniques sacculocolliques (utilisant des clicks) après administration de glycérol
(1,3 g/kg) ou de furosémide chez des patients suspects de maladie
de Ménière. La limite de ce test tient au fait que l’amplitude de la
réponse obtenue dépend directement de l’intensité de la contraction
musculaire produite et que cette mesure est difficilement comparable d’un côté à l’autre en valeur absolue.
• C. Desloovere (Louvain, Belgique) a comparé, sur une série de
100 patients, les techniques d’habituation (type Norré) et de
repositionnement (type Semont) proposées aux patients porteurs de VPPB. Les résultats n’ont pas montré de franche supériorité entre ces deux méthodes. La fréquence des récurrences
de vertiges était la même dans les deux cas. Les manœuvres de
repositionnement sont plus rapidement efficaces lorsqu’elles marchent et moins astreignantes pour le patient. Elles demandent
l’intervention d’un spécialiste. Les manœuvres d’habituation
demandent plus de temps. Pour être efficaces, elles doivent être
l’objet d’un bon enseignement de la méthode au patient.
Les patients présentant des VPPB récidivants demandent souvent ce qu’ils doivent faire en cas de nouvelles crises, dans le cas
où ils n’auraient pas la possibilité de consulter rapidement un
spécialiste. Il est possible de proposer à ces patients des
manœuvres positionnelles à faire eux-mêmes.
• La décompression du sac endolymphatique (M. Portmann,
Bordeaux), la section de nerf vestibulaire (J. Magnan, Marseille)
et la labyrinthectomie chimique par instillation de gentamicine
dans l’oreille moyenne, réservées aux maladies de Ménière invalidantes, donnent des résultats satisfaisants sur la qualité de vie
après traitement. Pour éviter l’atteinte de l’audition lors d’une
labyrinthectomie avec les aminosides (en cas de Ménière avec
seuils auditifs utilisables), K. Jahnke (Essen, Allemagne) a proposé d’effectuer par voie endaurale un colmatage de la fenêtre
ronde avec du tissu conjonctif, puis un démucopériostage de la
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platine avant d’y appliquer une petite dose de gentamicine
(60 mg/ml). Les jours suivants, la gentamicine est administrée
dans la caisse par un drain transtympanique jusqu’à obtenir un
nystagmus paralytique battant vers le côté opposé. La pénétration d’un antioxydant a été mesurée selon la voie d’administration utilisée (J. Zou, Stockholm, Suède). C’est l’application des
drogues au niveau de la fenêtre ronde qui permet d’obtenir les
concentrations les plus élevées au niveau de l’oreille interne.
• Densert B. et al. (Halmstadt, Suède) ont présenté un nouveau
traitement de la maladie de Ménière qui semble très prometteur.
Il s’agit de pulses pressionnels qui sont appliqués au niveau de
l’oreille moyenne par l’intermédiaire de drains transtympaniques.
Les auteurs ont un recul de deux ans. Ce traitement améliore
la qualité de la vie des patients en réduisant l’importance des
vertiges. Il semble aussi réduire l’hydrops (apprécié par électrocochléographie), mais ne modifie pas les seuils d’audition.
Un symposium a été consacré au traitement par la bétahistine
La bétahistine a une action centrale et intervient sur la compensation vestibulaire. Une voie histaminergique a été identifiée parmi
les mécanismes mis en jeu dans les phénomènes de compensation
vestibulaire. Les études effectuées ont montré que les antagonistes
des récepteurs H3 augmentent l’activité des neurones des noyaux
vestibulaires et que la bétahistine (antagoniste H3) accélère la compensation centrale d’un déficit vestibulaire (M. Lacour, Marseille).
Tout médicament qui facilite la compensation devrait être considéré comme un stimulant vestibulaire. La bétahistine a également
une action périphérique vestibulaire (P. Valli, Pavie, Italie) et une
action vasculaire sur l’oreille interne (J. Miller, Ann Arbor, ÉtatsUnis) qui ont pu être mises en évidence chez l’animal.
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DIVERS
Trompe d’Eustache et otites moyennes aiguës (OMA)
L. Pyykko (Stockholm, Suède) a présenté de très jolies séquences
vidéo du fonctionnement dynamique de l’orifice choanal de la
trompe d’Eustache. Il a insisté sur le caractère complexe du fonctionnement de cet ensemble musculo-cartilagineux. Il semble que
l’ouverture de l’orifice tubaire se fasse en quatre stades : rotation
du cartilage, tension du plancher de l’orifice, traction du mur latéral puis mouvements péristaltiques de la muqueuse. Les dysfonctionnements tubaires peuvent être liés à un œdème, des dyskinésies, un défaut de péristaltisme, l’absence de tissu adipeux
et donc de volume du bourrelet tubaire.
Traitement de l’inocclusion palpébrale
dans les paralysies faciales
L’insuffisance de couverture de la cornée dans les paralysies
faciales peut avoir de graves conséquences oculaires. L’inclusion dans la paupière supérieure de matériel pour alourdir la paupière supérieure et faciliter sa fermeture n’est pas une idée nouvelle. Une complication assez fréquente de cette technique est
l’extrusion après un temps variable du matériel inclus. Berghaus
et al. (Halle, Allemagne) ont mis au point des prothèses en or et
en platine, à inclure dans la paupière supérieure. Ces prothèses
sont constituées de petits éléments articulés les uns avec les autres.
Elles sont mises en place sous anesthésie locale, dans une petite
poche de décollement entre le muscle orbiculaire et l’aponévrose
du muscle releveur, et suturées au tissu prétarsal à 2-3 mm audessus du bord de la paupière. Le matériau le mieux toléré est
apparemment le platine, qui a un pourcentage d’extrusion inférieur à celui de l’or.
■
Brèves Internet
Que signifient les protocoles SMTP, POP3 et Imap ?
Tout d’abord, qu’est-ce qu’un protocole ? Il s’agit d’une méthode
standard, respectant un ensemble de procédures, afin que deux
ordinateurs communiquent entre eux, c’est-à-dire qu’ils puissent
émettre et recevoir des données via le réseau.
SMTP signifie, en anglais, Simple Mail Transfer Protocol. Ce
protocole permet à votre logiciel de courrier d’aller chercher chez
votre prestataire, via son adresse IP, les messages vous concernant, ainsi que de vous faire parvenir les informations à propos
de vos messages non reçus par leur destinataire (Mailer Daemon).
POP3, ou Post Office Protocol, concerne les messages entrant
dans votre boîte aux lettres électronique. Ce protocole indique
à votre ordinateur les coordonnées du serveur qui va vous faire
parvenir vos mails. Quant à Imap, ou Internet Access Message
Protocol, il s’agit d’une méthode différente de POP3 pour rapa-
trier, depuis un serveur distant, ses messages sur son disque
dur. Ce dernier protocole est très peu utilisé, l’industrie lui préférant POP3.
Pour les programmes de télé Web,
utilisez www.keskiya.fr.
Les télés du Web ont depuis peu leur grille de programmes.
Chaque jour, Keskiya sur le Web indique quelques événements
(concerts, interviews, “chats”...) à suivre en ligne exclusivement.
Il donne aussi, heure par heure, la liste des principales émissions.
Pour visionner les plus anciens programmes de télévision, qui
remontent à la fin des années 20 en Angleterre, on peut consulter www.dfm.dircon.co.uk/index-fr.htm, qui rend accessibles
certaines émissions restaurées.
R. Marianowski
Voir aussi rubrique Internet p. 27-29
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