15H 2 Les ostéosarcomes de surface de l`enfant

LES OSTÉOSARCOMES
DE SURFACE DE
L’ENFANT.
Etude française
multicentrique (SURFOS)
C Boulanger, MP Castex
2013
GSF GETO Juin
INTRODUCTION
¢ 
Classification OMS 2013 des tumeurs osseuses
— 
¢ 
¢ 
Ostéosarcomes (OS) de surface (7% des OS)
¢ 
OS para-ostéal
¢ 
OS périosté
¢ 
OS de surface de haut grade
Pas de protocole pour le traitement des OS de surface
Objectifs: optimiser et homogénéiser la prise en charge
thérapeutique des enfants atteints d’OS de surface
GENERALITES
OSTÉOSARCOME PARA-OSTÉAL
Le plus fréquent, métaphysaire. Possible contingent
dédifférencié
RADIOLOGIE
ANAPATH
Masse ossifiée à la surface de
l’os, largement implantée sur la
zone externe, se développant
dans les parties molles avec des
contours lobulés
Structure très ordonnée constituée
d’os mature en travées parallèles,
d’ostéoïde, parfois de collagène au
sein d’un stroma fusiforme paucicellulaire
GENERALITES
OSTÉOSARCOME PÉRIOSTÉ
Moins fréquent. Développement diaphysaire
RADIOLOGIE
Spicules calcifiées, hétérogènes,
disposées perpendiculairement à la
corticale osseuse, en « rayons de
s o l e i l » , e n r e g a r d d ’ u n
épaississement de cette corticale.
ANAPATH
Masse ossifiée jouxtant et
épaississant la corticale,
recouverte par une
composante non ossifiée
GENERALITES
OSTÉOSARCOME DE SURFACE DE HAUT
GRADE
Rare 10%
RADIOLOGIE
ANAPATH
Masse partiellement calcifiée
s’étendant aux tissus mous
adjacents. Corticale osseuse sousjacente souvent partiellement
détruite.
Tumeur indiscernable d’un OS
conventionnel. La seule différence
est son origine à la partie externe de
la corticale osseuse.
MATERIEL ET METHODES
¢  Etude
d’observation descriptive, rétrospective,
multicentrique, nationale
¢  Cohorte de patients pédiatriques
¢  Critères
— 
— 
— 
d’inclusion
Diagnostic histopathologique d’ostéosarcome de surface.
Patients âgés de moins de 18 ans au diagnostic.
Patients traités pour un ostéosarcome de surface entre le
01/01/1990 et le 01/01/2011 en France métropolitaine.
RESULTATS
DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES
¢  28
patients inclus
¢  ♂ 7 - ♀ 21 ð Sex ratio 1:3
¢  Age médian au diagnostic: 14,3 ans (5,8 – 17,9)
¢  Répartition des sous-types histologiques
3,6
OS para-ostéal
39,3
OS périosté
57,1
OS de surface de haut grade
¢  Os
concerné: Fémur (50%), Tibia (21,5%),
Humérus (10,7%), Péroné (7,1%), Radius (7,1%)
Acromion (3,6%)
¢  Maladie localisée au diagnostic: 100%
RESULTATS
OS PARA-OSTÉAUX
Biopsie
(7)
Chimio
pré-op
(4)
Exérèse
complète
(3)
Chimio
post-op
(2)
RC
(2)
Exérèse
complète
(3)
Exérèse
incomplète
(1)
OS para-ostéal +
foyer dédiff
(1)
Radiothérapie
(1)
Chimio
post-op
(1)
Chimio
post-op
(1)
Chimio
post-op
(1)
RC
(1)
RC
(1)
RC
(1)
OS para-ostéal +
foyer dédiff
(1)
RC
(2)
RESULTATS
OS PARA-OSTÉAUX
Chirurgie
première
(4)
Exérèse
complète
(1)
RC
(1)
100% mauvais répondeurs
100% RC à la fin du
traitement
18%: évolution diagnostique
avec foyers de
dédifférenciation
Exérèse
incomplète
(3)
Chimio post-op
(2)
Exérèse
complète
(1)
Exérèse
complète
(2)
RC
(1)
Chimio post-op
(2)
Rechute locale
(1)
RC
(2)
Exérèse
complète
(1)
RC
(1)
RESULTATS
OS PÉRIOSTÉS
Chirurgie
première
Biopsie
(15)
Chimio préop
Exérèse
complète
Exérèse
complète
(13)
(2)
(1)
RC
(2)
RC
(1)
Exérèse
complète
77% bon répondeurs
100 Rc à la fin du
traitement
19% décès second cancer
(1)
(13)
Chimio
post-op
(13)
RC
(13)
Second
cancer
(2)
Rechute
(2)
Chrirurgie +
chimio
haute dose
(1)
Traitement
chirurgical
Seccond
cancer
Seccond
cancer
(1)
(1)
DC
(1)
DC
(1)
(1)
DC
(1)
RC
(9)
RC
(1)
RESULTATS
OS PÉRIOSTÉS
¢ 
Cancers secondaires (25%) 5 patients :
—  cancer du sein (1)
—  liposarcome de la cuisse (1)
—  tumeurs cérébrales (2)
— 
— 
— 
3 patients: Syndrome de Li Fraumeni
1 patient: p531 patient: étude génétique non faite
OS
RESULTATS
DE SURFACE DE HAUT GRADE
¢  Un
seul patient, ♀ 16 ans
¢  Microbiopsies: diagnostic douteux
¢  Chirurgie carcinologique d’emblée
— 
Anapath de la pièce opératoire: OS de surface de haut
grade
¢  Chimio
post-opératoire
¢  RC en fin de traitement et aux dernières
nouvelles ( à 4 ans de la fin de traitement)
RESULTATS
COMPARATIFS
Survie globale en fonction du sous-type histologique
DISCUSSION
¢  OS
— 
— 
CONCLUSION
para-ostéal = traitement chirurgical seul
Sous réserve:
¢  Relecture anapath nationale
¢  Absence de foyers de dédifférenciation
¢  OS
— 
ET
périosté
Nécessité large étude randomisée prospective pour
analyser l’utilité de la chimiothérapie
Intérêt d’une étude génétique (Sd Li Fraumeni) en cas
de cancers multiples et/ou histoire familiale oncologique
suspecte
¢  OS
de surface de haut grade = même prise en
charge que les OS conventionnels