TUMEUR DESMOÏDE

TUMEUR DESMOÏDE
Rare et étrange entité
Cette brochure est éditée par l’association SOS DESMOIDE,
siège social : 201, rue Lecourbe 75015 Paris
Date de parution : Décembre 2006
Imprimée sur papier recyclé par L’atelier du Papier Recyclé
49000 Angers
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Préface
S’informer c’est mieux comprendre sa maladie pour mieux
la prendre en charge. Cette brochure présente une information
synthétique sur les tumeurs desmoïdes, également appelées
fibromatoses agressives ou parfois fibromes desmoïdes. Elle présente
la définition, le diagnostic, les causes possibles, la prise en charge
et les thérapies utilisées actuellement pour son traitement. Plus
qu’une maladie rare, la tumeur desmoïde était encore considérée
jusqu’à très récemment comme une maladie dite « orpheline » ,
c’est-à-dire une maladie oubliée sans traitement codifié et adapté
à sa spécificité. L’information disponible sur la tumeur desmoïde
étant à la fois limitée et dispersée et l’expérience des médecins
complexe à rassembler, aucun document d’information sur la
maladie à l’intention des patients n’avait été réalisé avant 2000.
Cette nouvelle édition, élaborée par l’association SOS DESMOIDE
en collaboration avec son Comité de patients et des médecins
spécialistes connaissant la tumeur desmoïde, rend compte de
l’évolution des connaissances acquises depuis six ans. Elle tente
d’apporter des éléments de réponse aux principales questions que
se posent les malades et les médecins à propos de cette maladie.
Beaucoup d’aspects restant encore inconnus et inexplorés, ce
document qui a pour vocation d’informer sur les connaissances
médicales récentes sur la tumeur desmoïde sera ainsi amené à être
réactualisé en fonction des avancées médicales et scientifiques
futures.
Vous trouverez à la fin de cette brochure une fiche présentant
l’association SOS DESMOÏDE ainsi qu’un petit lexique définissant
les principaux termes médicaux utilisés, repérés dans le texte par
un astérisque.
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Quelques définitions…
Qu’est-ce qu’une tumeur desmoïde ?
La tumeur desmoïde, ou fibromatose agressive, fait partie de la classe plus large des
tumeurs des tissus dits «mous*» ou «des parties molles». La tumeur desmoïde, du grec «desmos»
qui signifie lien ou bande, est en effet localisée dans les muscles ou dans les enveloppes
musculaires (aponévroses). Masse nacrée de taille variable, la tumeur desmoïde forme une sorte
de bande entre certaines parties du muscle ou entre celui-ci et les tissus qui l’entourent.
Quelle est l’origine de cette tumeur ?
On ne connaît ni son origine ni les mécanismes qui régulent l’apparition de cette tumeur, ni son
évolution, ni sa transmission, mais seulement ce qui la caractérise : une prolifération tumorale à
caractère «bénin*» de cellules dites «fibroblastes*» qui sont en fait des cellules qui entourent les
muscles et qui constituent le tissu de soutien de nos organes.
S’agit-il d’une tumeur maligne ?
Il ne s’agit pas d’une tumeur maligne* et donc pas d’un cancer. En effet, les cellules de
la tumeur desmoïde n’ont pas les caractéristiques des cellules malignes et il n’existe pas
de dissémination à distance dans l’organisme comme le font les cancers, sous forme de
métastases*. Toutefois, il s’agit de tumeurs à caractère localement agressif car elles peuvent
envahir les muscles. Leur croissance demeure souvent relativement lente, étalée sur plusieurs
mois voire plusieurs années. De plus, les récidives sont assez fréquentes, nécessitant parfois
interventions chirurgicales et traitements médicaux. Ces traitements médicaux sont
généralement pris en charge par des médecins cancérologues (ou oncologues) qui traitent
les tumeurs de tissus mous, qu’elles soient bénignes ou cancéreuses.
Y a-t-il différentes sortes de tumeurs desmoïdes ?
En fonction de leur localisation dans le corps humain on distingue schématiquement les
tumeurs extra-abdominales* (membres, cou, thorax), les tumeurs de la paroi abdominale* et
les tumeurs intra-abdominales* (ou mésentériques).
Sous microscope, ces tumeurs ont le même aspect, cependant, leur évolution peut être
différente.
Origines possibles…
S’agit-il d’une maladie héréditaire ?
Dans la majorité des cas, les tumeurs desmoïdes surviennent spontanément, en
dehors de tout contexte héréditaire* ; on parle alors de tumeurs desmoïdes « sporadiques »*.
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Dans certains cas, la tumeur desmoïde coïncide avec une maladie génétique : la
polypose adénomateuse familiale*. C’est une maladie rare, familialement transmissible
et généralement liée à une mutation du gène APC (Adenomatous Polyposis Coli). Elle
est caractérisée par l’existence de polypes* disséminés le long de la paroi colorectale*
ou ailleurs dans le système digestif. Les polypes* apparaissent le plus généralement
entre l’âge de 20 et 30 ans et font courir le risque de dégénérescence sous forme d’un
cancer du côlon (adénocarcinome*) avant l’âge de 40 ans. Ce risque de dégénérescence
amène le plus souvent à enlever préventivement le côlon, voire le rectum.
Dans ce contexte de polyposes, les tumeurs desmoïdes sont fréquentes (10 à 15% des
patients atteints de polypose) et le plus souvent mésentériques. Elles surviennent soit
dans un contexte de polypose connu, notamment après une chirurgie, soit elles sont le
premier signe de cette maladie familiale. C’est pourquoi chez un patient atteint de tumeurs
desmoïdes, sans polypose connue chez le patient ou dans la famille, et quelle que soit la
localisation, il est recommandé de réaliser une coloscopie dès l’âge de 20 ans.
Dans tous les cas, la consultation d’un oncogénéticien est conseillée ; il y en a dans la plupart
des Centres Universitaires et des Centres de lutte Contre le Cancer.
La cause de la tumeur desmoïde peut-elle être hormonale ?
Cette hypothèse repose sur les observations suivantes :
• survenue plus fréquente de tumeurs desmoïdes chez la femme avant la ménopause*,
• survenue de tumeurs desmoïdes dans un contexte de grossesse précédant l’apparition de
la tumeur ou dans l’année qui suit la grossesse, en particulier après une césarienne,
• régression spontanée possible de la tumeur desmoïde à la ménopause*,
• efficacité de certaines thérapeutiques antihormonales,
• présence de certains récepteurs des hormones dans les cellules tumorales.
Ces observations font penser que des facteurs hormonaux (œstrogènes* sécrétés par les
ovaires) favorisent le développement de tumeurs desmoïdes.
Peuvent-elles être dues à un traumatisme ?
Les traumatismes, qu’ils soient chirurgicaux ou physiques (chocs accidentels), sont
souvent évoqués comme une possible cause de l’apparition de tumeurs desmoïdes. La
littérature scientifique rapporte en effet des cas de tumeurs desmoïdes apparaissant
sur des cicatrices de plaies ou faisant suite à une opération chirurgicale, sur des sites
d’implantation de trocarts de laparoscopie* ou après mise en place de prothèses
mammaires en silicone. Plusieurs patients ont rapporté l’existence de tumeurs desmoïdes
survenues suite à un choc physique. Le lien de causalité entre une lésion post-traumatique
et la survenue des tumeurs desmoïdes est un phénomène difficile à démontrer mais
parait très probable. Le mécanisme évoqué serait un dérèglement du fonctionnement
cellulaire lors de la cicatrisation.
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Établir le diagnostic…
La tumeur desmoïde est une tumeur très rare, probablement moins de deux
cents nouveaux cas par an en France. Quelles sont les caractéristiques
cliniques de la tumeur desmoïde ?
Elles peuvent survenir à tout âge de la vie, dès la petite enfance. Elles sont alors
surtout situées dans les membres, la tête et le cou. Chez le jeune adulte, il existe une nette
prédominance féminine, à dominante abdominale.
En fait, les tumeurs desmoïdes peuvent survenir sur tous les muscles, mais on les observe
plus particulièrement au niveau des membres, où elles touchent fréquemment l’épaule et le
tronc (thorax, abdomen, bassin).
Les tumeurs desmoïdes se manifestent généralement par plusieurs phénomènes dénommés
symptômes* :
• tuméfactions palpables (« boules »), de taille variable, parfois très volumineuses,
• douleurs d’origines multiples (musculaires, abdominales, nerveuses…), dans certains cas
très aiguës qui peuvent nécessiter un traitement antalgique voire une consultation dans un
centre anti-douleur,
• gênes fonctionnelles par compression des nerfs ou des organes,
• présence de polypes, de kystes sébacés* qui font fortement évoquer une polypose
adénomateuse familiale*.
Y a-t-il un examen spécial pour identifier la tumeur desmoïde ?
Le scanner*, pour les tumeurs desmoïdes intra-abdominales*, ou l’IRM*, pour les autres
tumeurs desmoïdes, sont les deux examens de choix pour visualiser la tumeur desmoïde. Ces
examens permettent de suspecter une tumeur desmoïde, mais peinent à définir les limites
précises de la tumeur, notamment en cas de tumeur intra-abdominale*. Ils permettent en
général d’établir un premier diagnostic, qui sera confirmé par l’étude histologique* d’un
fragment de la tumeur.
L’ étude histologique permet-elle toujours de poser avec certitude
le diagnostic ?
Lors d’une intervention chirurgicale, le chirurgien peut enlever la tumeur (on parle dans ce cas
d’exérèse*) ou réaliser une simple biopsie*. Les tissus sont toujours analysés par des médecins
spécialisés en anatomopathologie*, les anatomopathologistes (ou pathologistes). Cette
analyse pratiquée sur les tissus s’appelle l’étude histologique* ou anatomopathologique.
En effet, c’est grâce à cet examen que l’identification et la nature des lésions peuvent être
déterminées avec précision ; le diagnostic est alors posé.
La tumeur desmoïde est une tumeur bien particulière, faite de cellules fusiformes (de forme
allongée), séparées les unes des autres par un tissu collagène* abondant secrété par les
cellules et que l’on peut comparer à une armature. Le plus souvent, il est facile de différencier
la tumeur desmoïde d’un sarcome (cancer des tissus mous) car les cellules de la tumeur
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desmoïde ressemblent à des cellules normales, leurs noyaux sont de petite taille, réguliers
(sans « atypie »), elles ne se divisent que lentement (on ne voit pas, ou très peu, de mitoses
- cellules en cours de division).
La tumeur infiltre volontiers les tissus avoisinants en particulier musculaires et ses limites par
rapport aux tissus normaux, sains, sont souvent mal identifiées. C’est cette histologie qui permet au final de déterminer le caractère incomplet ou non de la chirurgie.
Si la tumeur est très cellulaire (comporte beaucoup de cellules), elle peut faire penser à une
tumeur maligne mais il n’existe jamais de nécrose*, ce qui les distingue des sarcomes. Dans
les cas difficiles, il est important que les tissus soient examinés par plusieurs pathologistes qui
ont l’expérience de ces tumeurs. Il n’est pas utile que le patient se déplace, il suffit au médecin
d’envoyer les échantillons de tissus (ou lames) à un autre pathologiste.
Avec quoi peut-on confondre la tumeur desmoïde ?
Il existe d’autres fibromatoses plus superficielles et moins agressives, comme la maladie
de Dupuytren qui atteint la paume des mains, la fibromatose digitale infantile ou certaines
fibroses réactionnelles à un traumatisme par exemple. La localisation permet d’évoquer ces
autres pathologies, c’est pourquoi il apparaît nécessaire dans ces cas là que les prélèvements
soient examinés par plusieurs pathologistes
Quelle est l’ évolution de la maladie ?
La tumeur desmoïde a une évolution mal connue et variable qu’il est possible
d’observer, de décrire, mais pas encore d’expliquer. Sans que l’on comprenne encore pourquoi,
la tumeur desmoïde peut en effet, après une première poussée, tout autant se stabiliser
progressivement, continuer à croître régulièrement ou s’arrêter d’évoluer brutalement.
Son évolution est globalement lente et progressive, mais des poussées soudaines peuvent
parfois se manifester. En fonction de la localisation de la tumeur, cette évolution peut alors
entraîner des complications plus ou moins douloureuses : inflammations, compressions
de vaisseaux, de nerfs ou d’organes de voisinage (en particulier pour les tumeurs intraabdominales*), impotences fonctionnelles (réduction de la mobilité des membres par
exemple). Des nouvelles tumeurs peuvent apparaître en dehors du foyer initial de la tumeur
restant toutefois localisée dans la même région. Les cas rapportés de tumeurs multiples ou
de tumeurs récidivant en dehors de la tumeur initiale sont rarissimes. Ces tumeurs ne se
transforment pas en cancer et ne donnent pas de métastase.
Quels sont les risques de récidives après chirurgie ?
La chirurgie, lorsqu’elle est complète, permet de guérir une personne sur deux. Cependant, d’une
part, la majorité des localisations ne permet pas une chirurgie complète. D’autre part, dans le cas où
la chirurgie est incomplète, on a parfois l’impression qu’elle favorise une récidive rapide.
Enfin, certaines situations font craindre un risque de récidive, c’est le cas de la grossesse du fait des
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modifications hormonales qu’elle entraîne ; pour cette raison, les médecins peuvent être amenés
à déconseiller une nouvelle grossesse.
Notons que les dénominations de poursuite évolutive ou de rechute semblent plus adaptées
que celle de récidive plus couramment employée.
Traitements non médicamenteux
La chirurgie doit-elle être systématiquement pratiquée ?
Comme pour la plupart des tumeurs, jusque très récemment, le premier traitement
proposé au patient était presque toujours une chirurgie afin de retirer la masse. Cependant, à la
différence des tumeurs malignes, certains chirurgiens et cancérologues pensent que l’évolution
de la tumeur desmoïde ne nécessite pas toujours de procéder à une chirurgie car elle risque
d’être mutilante et néanmoins incomplète. Certains préfèrent donc confirmer le diagnostic par
une biopsie et pratiquer une simple surveillance, car il n’est pas exceptionnel que certaines
tumeurs après avoir grossi pendant deux ou trois ans se stabilisent et ne progressent plus.
La localisation de la tumeur desmoïde semble être un facteur déterminant pour le
recours à la chirurgie vis à vis du risque de récidive. Ainsi, il apparaît que la chirurgie semble
relativement adaptée quand elle permet d’obtenir des berges saines*, c’est-à-dire dans la
mesure où artères, veines ou nerfs ne sont ni collés ni imbriqués dans la masse tumorale, difficulté
majeure pour le chirurgien. En ce qui concerne les tumeurs mésentériques, la chirurgie n’est
pratiquée qu’en cas de nécessité en raison des risques de complications sévères et de récidives.
Pour ces tumeurs, il est généralement proposé un traitement médical.
Si une chirurgie est pratiquée, elle doit alors être la plus complète possible tout en
préservant au maximum le pronostic fonctionnel et esthétique. Cela souligne l’importance du
choix d’un chirurgien expérimenté en «chirurgie des parties molles*» intégré au sein d’une
équipe pluridisciplinaire regroupant une consultation de médecins cancérologues, chirurgiens
et radiologues. Il est important que le chirurgien réfléchisse aux bénéfices et aux inconvénients
de son geste avec les autres médecins de l’équipe, et pensent aux éventuelles alternatives
thérapeutiques qui peuvent ainsi permettre de limiter les séquelles fonctionnelles et d’éviter,
autant que possible, une chirurgie plus handicapante que la lésion elle-même.
Dans quels cas la radiothérapie peut-elle être utilisée ?
Son rôle est actuellement à l’étude. Sans pour autant constituer une véritable alternative à la
chirurgie, la radiothérapie*, si elle ne présente pas de risque pour le patient, peut compléter
l’action de la chirurgie, en particulier lorsqu’il n’a pas été possible d’obtenir des berges saines*.
La radiothérapie agit alors en diminuant le risque de rechute locale. Elle peut aussi constituer
une aide pour contrôler une tumeur qui croît et qui n’est pas raisonnablement opérable, en
particulier dans le cas de tumeurs desmoïdes mésentériques ou localisées près d’organes vitaux
souvent difficiles à opérer.
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Traitements médicamenteux
Quels sont les traitements médicamenteux les plus employés ?
En cas de tumeur jugée inopérable, de progression ou de rechute, de nombreux
traitements médicaux peuvent être proposés mais l’évaluation de leur réel bénéfice reste difficile.
Les traitement antihormonaux
Comme il a été précisé précédemment, il existe des arguments pour penser que ces tumeurs
peuvent se développer sous l’influence d’hormones comme les œstrogènes et la progestérone.
Il apparaîtrait donc logique de proposer des médicaments de type «antiœstrogènes» comme le
tamoxifène ou «progestatifs fortement dosés» comme la medroxyprogesterone. Ces produits sont
utilisés seuls ou en association, parfois avec des anti-inflammatoires en général non stéroïdiens.
Ces traitements sont souvent efficaces sur la douleur ou d’autres symptômes, mais la régression
objective est moins fréquente même si des cas rares de rémission complète sont rapportés.
Les anti-inflammatoires
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont fréquemment utilisés car ces tumeurs fabriquent
des substances qui semblent avoir un rôle dans les mécanismes inflammatoires. Le Sulindac
est le médicament le plus fréquemment utilisé. Plus récemment un autre type d’antiinflammatoires a été utilisé, comme le Célébrex®, principalement en raison de sa meilleure
tolérance par rapport aux anti-inflammatoires traditionnels comme le Sulindac. Cependant la
survenue de problèmes cardio-vasculaires en a réduit l’utilisation de façon prolongée.
Les médicaments de « chimiothérapie »
Les médicaments de «chimiothérapie cytotoxique» regroupent les médicaments qui permettent
de traiter les cancers. Ils ont cependant été utilisés dans les formes récidivantes ou progressives
de tumeurs desmoïdes avec certains résultats significatifs, même si les tumeurs desmoïdes
ne sont pas des cancers. Des associations de médicaments donnés de façon hebdomadaire à
faibles doses (vinblastine et méthotrexate) permettent des traitements de longue durée. Une
chimiothérapie généralement utilisée pour traiter les sarcomes*, plus intensive et plus courte,
est parfois proposée dans les formes très évolutives ou après échec des premiers médicaments.
Il n’existe pas actuellement de consensus sur le meilleur des traitements.
Les nouveaux médicaments
Les cellules de certaines tumeurs desmoïdes expriment en grande quantité sur leur surface
des récepteurs de facteurs de croissance et des molécules permettant l’adhésion entre cellules,
qui contribuent parfois à la croissance tumorale. On peut penser que certaines catégories de
médicaments peuvent «bloquer» ces récepteurs; l’Imatinib, encore appelé Glivec®, fait partie
de cette catégorie de médicaments. Ce médicament a montré des résultats encourageants
dans deux études parallèles, l’une conduite en France et l’autre aux Etats-Unis.
A l’image de la progression lente de la tumeur, tous les médicaments proposés n’induisent pas,
dans la plupart des cas, une régression immédiate de la tumeur mais plutôt un blocage de son
évolutivité dans un premier temps, la régression pouvant ne survenir que beaucoup plus tard,
des mois après la prise du traitement.
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Dans certains cas de tumeurs desmoïdes inopérables localisées dans les membres, il est
proposé de faire des perfusions localisées d’agents anticancéreux au niveau du membre
atteint.
Que faire en cas de récidive ?
Dès suspicion d’une récidive, par l’apparition de nouvelles douleurs ou la sensation qu’une
masse réapparaît, il est important d’en informer son médecin traitant afin que des examens
cliniques soient pratiqués si nécessaire. Lorsque la situation le permet, les médecins proposent
de plus en plus souvent une surveillance en première intention, qui autorise un temps de
réflexion et d’observation, et de ne traiter que les patients dont la tumeur est clairement
évolutive ou fonctionnellement gênante. Cette forme de prise en charge, relativement
récente et pour laquelle les médecins n’ont pas encore tout le recul nécessaire, coïncide avec
l’amélioration progressive de la connaissance sur les tumeurs desmoïdes depuis quelques
années et le développement récent de nouveaux travaux en recherches clinique et appliquée.
L’apparition des thérapeutiques dites «ciblées» découle de ces travaux comme il est précisé
dans le paragraphe précédent.
Quelle vie peut-on mener après le traitement ?
Il n’y a pas de méthode pour éviter les récidives; il faut simplement établir une surveillance
régulière et vivre le plus normalement possible. La contraception, et le sport sont possibles
après la stabilisation mais nécessitent une prise en charge particulière adaptée au cas par cas
en raison des risques potentiels de récidives.
En cas d’inquiétude il est recommandé de consulter un médecin ayant l’expérience de cette
maladie rare, d’être suivi autant que possible dans un centre hospitalier important ou un
centre anticancéreux qui connaît généralement mieux la tumeur desmoïde, et de contacter
une association de patients comme SOS DESMOIDE qui pourra vous soutenir et vous informer.
La tumeur desmoïde peut occasionner dans certains cas des douleurs plus ou moins aiguës qui
peuvent être prises en charge dans un centre anti-douleur (consulter votre médecin traitant
pour qu’il vous adresse à la consultation anti-douleur la plus proche ; une liste des centres
anti-douleur est actuellement disponible sur le site Internet de l’association SOS DESMOIDE).
Un soutien psychologique par un professionnel de la santé (médecin-psychiatre, psychanalyste,
psychologue) est conseillé pour permettre au malade de discuter des changements de vie
qu’implique la maladie.
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Lexique
• Adénome : tumeur bénigne* qui se développe à partir d’un tissu glandulaire présentant
un risque d’évolution vers un adénocarcinome*.
• Adénocarcinome : tumeur maligne* développée à partir d’un tissu.
• Anatomopathologie : étude des tissus pathologiques, généralement au microscope,
permettant de poser un diagnostic.
• Atypie cellulaire : anomalie cellulaire comportant plusieurs éléments qui, associés ou
non, donnent un caractère inquiétant à la lésion.
• Bénin/malin : une tumeur est dite bénigne si simultanément l’évolution reste locale et
ne présente pas d’atypie cellulaire ni de mitose* ni de nécrose*. Dans le cas contraire, elle
est dite maligne ; la dissémination dans l’organisme (on parle alors de métastases*) étant
un signe important de malignité.
• Berges saines : désigne les contours de la cavité issue de l’exérèse* de la tumeur, lesquels
ne doivent plus comporter de tissu tumoral mais que du tissu sain. La chirurgie est alors
dite complète.
• Biopsie : prélèvement de tissus pour analyse au microscope.
• Chimiothérapie : médicaments chimiques de synthèse visant à détruire les cellules en
division.
• Collagène : Protéine fibreuse qui assure la cohésion des tissus vivants. Voir tissu
conjonctif* dont il est synonyme en pratique.
• Coloscopie : méthode d’exploration visuelle du côlon au moyen du fibroscope (variété
d’endoscope conduisant les rayons lumineux par un faisceau de fibres de verre souples)
introduit par voie rectale.
• Exérèse : ablation chirurgicale d’une partie inutile ou nuisible à l’organisme, ou d’un
corps étranger.
• Fibroblaste : cellule fusiforme qui permet la synthèse du tissu de soutien ou tissu
conjonctif*.
• Fibromatose : développement de tumeurs fibreuses généralement situées dans le tissu
sous-cutané qui ne métastasent pas.
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• Gène : unité définie et localisée sur un chromosome, responsable de caractères
héréditaires*.
• Héréditaire : qui se transmet de génération en génération.
• Histologie : voir anatomopathologie.
• Kystes sébacés : dilatation anormale des canaux des glandes sébacées de la peau.
• Malignité/malin : voir bénin*
• Ménopause : période de la vie féminine où les menstruations (appelées aussi règles)
cessent de se manifester.
• Métastases : tumeurs développées dans un organe sain à partir de cellules malignes
provenant d’un autre organe malade.
• Mitose : division cellulaire.
• Nécrose : mort cellulaire ou tissulaire.
• Paroi colo-rectale : partie digestive située entre la fin de l’intestin grêle et la région de
l’anus.
• Polypes : lésions en relief de la muqueuse colique.
• Polype adénomateux : type particulier de polype présentant un risque d’évolution vers
le cancer.
• Polypose adénomateuse familiale (PAF) : maladie héréditaire* induisant la naissance
de multiples polypes* du côlon avec risque majeur de dégénérescence cancéreuse.
• Pronostic fonctionnel : espérance de garder plus ou moins intactes les fonctions de
l’organe malade.
• Radiothérapie : technique de destruction locale des tumeurs en utilisant des
rayonnements ionisants (X, α, β, γ, non ionisants (UV, IR) ou des neutrons.
• Sarcome : tumeur maligne développée aux dépends du tissu conjonctif.
• Scanner : imagerie permettant l’étude en coupe des différents tissus du corps humain
utilisant leurs propriétés d’absorption des rayons X.
• Symptôme : signe ou caractère observé par le patient.
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• Tissu conjonctif : tissu le plus répandu dans le corps qui unit, soutient, protège et isole
les organes du corps. Il contient deux éléments de base: d’une part, des cellules fixes
dont les fibroblastes*, les cellules de la graisse, du cartilage, de l’os et des cellules libres
comme celles du sang et, d’autre part, une gelée amorphe (sans cellule) contenant des
glycoprotéines.
• Tissu mou ou des parties molles : ensemble des tissus de l’organisme constitués par le
tissu conjonctif*, les muscles, les vaisseaux et les nerfs. Ces tissus contiennent tout ce qui
est mou dans le corps humain, mais pas les organes eux-mêmes.
• Trocart de laparoscopie : instrument que l’on introduit dans l’abdomen pour visualiser
son intérieur et éventuellement opérer.
• Tumeur desmoïde sporadique : tumeur desmoïde qui survient spontanément en dehors
de tout contexte héréditaire*, c’est-à-dire de polypose adénomateuse familiale*.
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L’ association SOS DESMOÏDE en bref…
Carte d’identité
• Nom de l’association : « SOS DESMOÏDE »
• Statut : association de patients régie par la loi du 1er juillet 1901 et le décret du
16 août 1901
• Date de création : 9 novembre 1998 (JO du 12 décembre 1998 – N°2513)
• Siège social : 201, rue Lecourbe 75015 Paris (JO du 26 février 2000 – N°2168)
• Adresse postale : 45, rue rené La Combe 49100 Angers
• Adresse électronique : [email protected] (accueil)
• Site Internet : www.sos-desmoide.asso.fr
• Nombre moyen d’adhérents : 350 sur plus de 1100 adhésions depuis 1998
• Nombre de patients qui nous ont contacté : 550
• Nombre moyen de patients adhérents : 90
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Un Conseil d’Administration :
• Présidente : Karine Le Bobinnec
• Secrétaire Général : Dr Nicolas Penel
• Trésorier : Daniel PODEVIN
Un Conseil scientifique
Objectifs
• Rompre l’isolement des patients
• Informer et aider les patients et leurs proches
• Améliorer la connaissance sur la tumeur desmoïde et synthétiser l’information recueillie
• Faire circuler et partager les connaissances médicales
• Favoriser la recherche
Services
Accueil : permet, à qui le désire, de communiquer avec SOS DESMOÏDE pour obtenir des
renseignements sur la maladie et l’association mais aussi d’échanger avec une personne
non médecin. Le secrétariat du siège est le passage obligé pour la réception des courriers,
ce qui lui impose en contrepartie une discrétion absolue; les éléments de courrier contenant des renseignements médicaux doivent ainsi impérativement parvenir cachetés. Cette
mission est assurée par Réjane PODEVIN
Écoute : permet par écrit ou par téléphone de rompre l’isolement des patients, accompagnants et professionnels de la santé en communiquant nos souffrances, nos interrogations
ou nos doutes, à un professionnel de la santé bénévole, Guy ARDIET, médecin psychiatre au
Centre Hospitalier de Lyon.
Collection de tissus
Il n’y a pas de recherche d’avenir sans le support biologique constitué par les tissus des
patients et leur ADN. Dans le cadre de protocoles de recherche futurs et pour permettre
leur réalisation, il a donc été nécessaire d’établir une collection de tissus avec des patients,
donneurs volontaires de tissus issus de l’ablation de leur tumeur, et des médecins, collecteurs de ces tissus. Cette collection est hébergée dans un Centre de Ressources Biologiques spécialisé pour la recherche (la Banque de Tissus pour la Recherche BTR de l’AFM)
pour la mettre à la disposition des chercheurs qui souhaitent mener des recherches sur la
tumeur desmoïde et dont le résultat de leurs travaux apportera un bénéfice aux patients.
Un document d’information est disponible sur demande à l’Association.
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Pourquoi adhérer à SOS DESMOÏDE ?
En adhérant à SOS DESMOÏDE :
• vous rejoignez un cadre d’action collective, que vous soyez un patient ou
un proche (membre de sa famille ou un ami).
• vous témoignez de votre engagement dans le soutien des actions de
l’association qui visent à améliorer la prise en charge des malades mais
aussi la compréhension de cette maladie rare.
• vous aidez les familles à accompagner les patients dans l’action, et vous
aidez les patients à rompre leur solitude
• vous aidez l’association à lutter pour l’amélioration des soins futurs des
patients d’aujourd’hui et de demain
• vous contribuez à donner à l’association le poids et la représentativité
indispensables pour mobiliser les structures institutionnelles et médicales
sur des actions de recherche.
• et enfin, vous êtes régulièrement informés des améliorations sur les
connaissances de la maladie et sur sa prise en charge.
Adhérez et faites adhérer vos proches ou amis !
Comment devient-on membre de SOS-DESMOÏDE ?
En remplissant un bon d’adhésion figurant dans nos journaux, plaquettes,
brochures et site Internet et en l’envoyant à l’adresse postale de
l’Association avec le montant de la cotisation et un don si vous souhaitez
encourager notre action.
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