VKH - Diagnostic positif
publicité
Sd de Vogt - Koyanagi- Harada -Panuvéite bilatérale, granulomateuse, non nécrosante -parfois avec décollement séreux rétinien exsudatif -associée à une dépigmentation des téguments poliose, vitiligo, alopécie -associée à une méningite -et à des signes auditifs - pronostic relativement favorable VKH - mécanisme auto immun anti-mélanocytes - influençé par des facteurs génétiques - plus fréquents chez les patients pigmentés asiatiques, hispaniques ou indiens - Au Japon : 8 % des uvéites référées F=H - Aux USA : 75 % de femmes - Début entre 20 et 50 ans - Existe chez l ’enfant VKH - ANAPATH Sakamoto et al. Arch ophthalmol 1991 - Infiltration choroïdienne lymphocytaire -TL Helper prédominent - CD 25 + CD26+ Tlymphocytes -mélanocytes choroïdiens et endothélium de la chorio-capillaire expriment les antigènes du CMH classe II -suggère une hypersensibilité retardée médiée par les T L contre les mélanocytes choroïdiens exprimant anormalement les Ag CMH classe II entraînant une inflammation auto-immune VKH - Physiopathologie Autoimmunité surtout cellulaire anti-mélanocytes : - en micro. électronique : agrégats lymphocytes-mélanocytes - sérum de patients avec VKH à la phase active -activité cytotoxique des lymphocytes circulants contre des lignées particulières de mélanocytes -AC anti-segment externe des photorécepteurs et anticellules de Müller (aussi dans le Behcet ou OS) peut-être secondaires à des dommages rétiniens VKH - PHYSIOLOGIE Uvéite auto-immune expérimentale déclenchée par - antigène S rétinien - IRB P (interphotoreceptor retinoid binding protein) -protéines mélanocytaires VKH -Facteurs génétiques - Au Japon, en Chine, sont plus fréquents en cas de VKH HLA DR4 (prévalence 94 %) HLA D w53 HLA DQ w3 HLA DR B1 * 0405 + fréquent chez les patients présentant une phase chronique à la maladie VKH - Angio à la fluoresceine - Trouble vitréen ++ -Retard circulatoire de la choriocapillaire, remplissage en mosaïque - Pin points : points hyperfluorescents, de diffusion à travers un EP altéré, qui remplissent progressivement le DSR - Œdème papillaire - Plis choroïdiens (hypofluorescents) VKH - Prodromes - Syndrome pseudo-grippal - parfois signes neurologiques (céphalées, Sd méningé) - quelques jours à quelques semaines avant l ’uvéite VKH- Segment antérieur -PRD granulomateux ronds, gris -nodules iriens -CA peut être étroite par épaississement du corps ciliaire VKH - FO Phase précoce hyperhémie ou œdème papillaire œdème rétinien circonscrit épaississement choroïdien péri-papillaire Phase d ’état taches jaunâtres profondes multifocales d ’inflammations choroïdiennes multifocales DSR multi-focaux, exsudatifs VKH - Angio en ICG - Retard de perfusion choroïdien global - A 10 minutes remplissage nodulaire choroïdien - Vortiqueuses très fines - Plis choroïdiens hyperfluorescents à 30 mn VKH - Diagnostic positif - Angiographie rétinienne - Ponction lombaire - Echographie VKH - ECHOGRAPHIE Forster DJ et al. Arch Ophthalmol 1990 - Epaississement choroïdien peu échogène au pôle postérieur - DSR unique ou multiples au pôle postérieur ou en périphérie - Vitré échogène - Epaississement peu échogène de la sclère au pôle postérieur VKH - ECHOGRAPHIE Diagnostic différentiel : Sclérite postérieure - OP, vitré échogène, DSR - mais épaississement de la sclère très échogène - œdème rétro-bulbaire associé - IRM peut aider au diagnostic avec en T1 une atteinte parenchymateuse multifocale VKH - Signes méningés - A la phase aigue de la maladie - peuvent réapparaître lors des récidives -Céphalées -Sd méningé - Signes neurologiques focaux - Atteinte encéphalique rare et corticosensible - LCR pléiocytose 80 % au cours de la première semaine 97 % au cours des 3 premières semaines VKH - Signes auditifs - 75 % des cas - acouphènes - hypoacousie - vertiges - correspondent à une inflammation de l ’oreille interne riche en mélanocytes VKH - Diagnostic positif American Uveitis Society 1978 - Pas d ’antécédent OPH - au moins 3 des 4 signes iridocyclite bilatérale chronique uvéite postérieure avec DSR exsudatif, papillite et fond d ’œil dépigmenté signes neurologiques : acouphènes, raideur de la nuque, atteinte d ’une paire crânienne, pléiocytose du LCR signes cutanés : alopécie, poliose, vitiligo VKH EVOLUTION - Dépigmentation uvéale et des téguments s ’installe en quelques mois ou années - Alopécie, poliose (sourcils, cils, cheveux), vitiligo - Atrophie irienne plus ou moins focale -FO : dépigmentation intense choroïdienne nodules de Dalen Fuchs : lésions jaunâtres arrondies petites bien circonscrites, d ’atrophie chorio-rétinienne en périphérie moyenne inférieure VKH - Evolution de la Panuvéite - bilatérale, simultanée, grossièrement symétrique - récidive le plus souvent sous forme d ’uvéite antérieure granulomateuse bilatérale avec Acuité visuelle conservée VKH - Complications - Cataracte sous capsulaire postérieure (1/3 des cas) corrélée à CT systémique et à l ’inflammation du segment antérieur - NV choroïdiens maculaire ou péri-papillaire (50 %) (Moothy and Rao, Am, J Ophthalmol 1993) - HTO Trabéculite Synéchie antérieure Synéchie postérieure, secclusion pupillaire Glaucome cortisoné VKH - Diagnostic différentiel Sclérite postérieure - + femmes - souvent bilatérale - souvent liée à une pathologie rhumatismale - vitré ++ - FO : plis choroidiens, OP, décollement choroïdien DSR maculaire VKH - Diagnostic différentiel Sclérite postérieure- Echographie - Sclère épaissie très échogène - choroïde parfois épaissie par contiguité et très échogène - Oedème rétro-bulbaire VKH - Diagnostic différentiel OPHTALMIE SYMPATHIQUE - Uvéite granulomateuse - Antécédent contro-latéral ++ - Nodules de Dalen Fuchs - DSR - Possibles signes extra-oculaires de dépigmentation des téguments VKH - Diagnostic différentiel LYMPHOMES - Lymphomes oculo-cérébraux primitifs (B) - Lymphomes systémiques (T) VKH - Diagnostic différentiel SARCOIDOSE - Uvéite granulomateuse - Vasculites veineuses « en taches de bougie » qui n ’existent pas dans le VKH - taches atrophiques rondes en périphérie moyenne inférieure - ECA dans le LCR VKH - Diagnostic différentiel BORRELIOSES - Uvéites granulomateuses - Uvéites intermédiaires - DSR exsudatifs rares -Sérologie Borrélia Burgdoferri + dans VKH, Behcet, Sarcoïdose, suggérant une immunité croisée VKH - Diagnostic différentiel OCCLUSION DE LA CHORIO-CAPILLAIRE - au cours du LEAD, sclérodermie - toxémie gravidique - pas d ’épaississement choroïdien mais DSR exsudatifs VKH - TRAITEMENT Forte corticothérapie initiale et prolongée VKH - PRONOSTIC Sous corticothérapie 1 Rubsamen et Gass Arch Ophthalmol 1991 - 2/3 des patients ont une AV finale > 20/30 - 7 % des patients ont une AV finale < 1/200 - 50 % récidivent dans les 6 mois - NVC assombrissent le pronostic 2 Beniz et Rao, Retina 1991 - 60 % des patients ont une AV > 20/40 VKH- Traitements cytotoxiques - Cyclophosphamides Endoxan - Chlorambucil 0.1 mg/kg/jour - Cyclo A (irrégulièrement efficace - FK 506 tacrolimus Prograf 0.1 mg/kg/jour nephrotoxicité dose dépendante (30 % des patients à 0.2 mg/kg/j) Mochizuki Am J Ophthalmol 1993 VKH - TRAITEMENT Uvéite antérieure récidivante - Dexaméthasone topique - AINS topique - Atropine+ La patiente est sous 35 mg/j de Cortancyl suite à des flashes effectués il y a 6 semaines Que proposez-vous? VKH - TRAITEMENT INTERFERON introduit dans 2 cas après 2 mois de cortico-dépendance à seuil très élevé
