Présentation
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Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada Une urgence ophtalmologique grave et rare chez l’enfant Mémoire pour l’obtention du Diplôme d’Etudes Spécialisées de Pédiatrie 8 Octobre 2010 Aude VENAILLE CHU de Grenoble Directeur de mémoire : Dr G. BOURDAT-MICHEL Observation Garçon de 10 ans, origine marocaine Syndrome néphrotique cortico-dépendant depuis 3 ans Episodes récidivants de douleur et rougeur oculaires Douleur et rougeur oculaires avec baisse de l’acuité visuelle brutale bilatérale Examen ophtalmologique uvéite bilatérale Hyperhémie conjonctivale bilatérale modérée Acuité visuelle de loin et de près très abaissée Pressions oculaires normales Photophobie Fond d’œil et angiographie œdème papillaire bilatéral décollement séreux rétinien Examen dermatologique Alopécie non inflammatoire non cicatricielle Vitiligo Onychopathie : ongles rugueux amincis sans onycholyse Reste de l’examen clinique sans particularité Alopécie non inflammatoire non cicatricielle Vitiligo Onychopathie Examens complémentaires TDM et IRM cérébrales Examens biologiques standards Sérologies ECA Complexes immuns circulants, complément LCR Audiogramme Sd de Vogt-Koyanagi-Harada Uvéo-névraxite Bien décrit chez l’adulte, atteinte de l’enfant relativement rare Terrain génétique particulier HLA-DRB1*0405 Sd de Vogt-Koyanagi-Harada Manifestation caractéristique Panuvéite bilatérale sévère Décollements séreux rétiniens Signes neuroméningés, auditifs et dermatologiques Evolution Phase prodromique nausées, céphalées, vertiges, syndrome méningé, douleurs orbitaires et fébricule Phase aigue uvéite postérieure ou totale, avec perte brutale de la vision atteinte inconstante de l’oreille interne Evolution Phase chronique ou de convalescence dépigmentation progressive des téguments et de la choroïde au fond d‘œil Phases de récurrence Manifestations extra-oculaires poliose des sourcils, cheveux et cils vitiligo Critères diagnostiques Antécédents ophtalmologiques traumatisme ou chirurgie argument pour autre étiologie Atteinte ophtalmologique bilatérale précoce et/ou tardive Atteinte neurologique et ORL Syndrome méningé, méningite lymphocytaire Acouphènes Atteinte dermatologique Alopécie, poliose, vitiligo Examens complémentaires Pas de test spécifique +++ Diagnostic différentiel Angiographie à la fluorescéine : retard circulatoire dans la choriocapillaire Ponction lombaire Suivi de l’évolution de la maladie Traitement Corticothérapie systémique initiale Relais par prednisone par voie orale Immunosuppresseurs Immunomodulateurs (antiTNF, IFN) Evolution Signes locaux ou généraux tardifs Présentation initiale souvent incomplète chez l’enfant début atypique récidives fréquentes Suivi des uvéites sans étiologie retrouvée +++ Particularité de notre patient Corticodépendance avant VKH Début atypique antécédents ophtalmologiques signes dermatologiques précoces Association syndrome néphrotique et VKH non décrite dans la littérature
