CAS CLINIQUE Mots-clés Syndrome de Shone – Coarctation – Parachute Keywords Shone’s syndrome – Coarctation – Parachute Une succession de sténoses A series of stenosis V. Nguyen*, L. Krapf*, C. Cimadevilla*, D. Messika-Zeitoun* M me C., 31 ans, est hospitalisée pour une asthénie. D’origine malienne, elle vit en France depuis 2003 et elle est suivie pour une insuffisance aortique jugée non sévère jusqu’à présent. * Service de cardiologie, hôpital Bichat, Paris. Observation L’examen clinique retrouve, au foyer aortique, un souffle systolique d’intensité 3/6 (selon l’échelle de Levine) avec irradiation aux carotides et un souffle diastolique 2/6 sans hyperpulsatilité périphérique. Il n’y a pas de différence de tension entre les 4 membres, et les pouls périphériques sont tous perçus. L’ECG Figure 1. A et B : Arche gothique et coarctation aortique en reconstruction scanner ( A)et en échographie ( B). C et D :Bicuspidie aortique de type 1 en reconstruction scanner en diastole objectivant le défaut de coaptation (C)et en échographie, coupe petit axe en systole (D). E et F : Cordages et piliers mitraux en échographie, coupe parasternale grand axe ( E)et coupe parasternale petit axe montrant la présence de 2 piliers (F). La Lettre du Cardiologue • n° 472 - février 2014 | 15 CAS CLINIQUE montre un rythme sinusal avec un bloc de branche droit incomplet. L’échocardiographie montre un ventricule gauche non dilaté avec un équivalent de valve mitrale en parachute non sténosante avec hypoplasie d’un pilier et la majorité des cordages s’insérant sur l’autre pilier (figures 1E et 1F, p. 15), une bicuspidie aortique de type 1 L-R selon la classification de Sievers (figure 1D, p. 15) fuyante de grade 3 sur 4 (vena contracta à 7 mm, surface d’orifice régurgitant à 0,22 cm2 et volume régurgitant à 55 ml) et discrètement sténosante (gradient moyen à 34 mmHg, Vmax : 3,8 m/s), une dilatation modérée de la racine aortique et une arche gothique au niveau de l’isthme suivi d’une coarctation au niveau de l’aorte descendante (figure 1B, p. 15). Le scanner cardiaque et aortique confirme (figure 1C, p. 15) la bicuspidie par fusion des cusps coronaires gauche et droite avec dilatation de la racine aortique et tubulaire à 40 mm, l’arche gothique et la coarctation de l’aorte descendante à 15 mm × 21 mm (figure 1A, p. 15). Discussion Ce cas illustre un syndrome de Shone partiel ; le syndrome complet est défini par la présence de 3 obstacles à la voie d’éjection gauche (sténose mitrale, sténose aortique et coarctation aortique). Il s’agit de lésions souvent associées dans les cardiopathies congénitales du cœur gauche, avec un risque de récurrence de 10 % chez les descendants. Trois types d’arche aortique ont été décrits selon leur géométrie : triangulaire pour l’arche gothique, rectangulaire pour l’arche en créneau et arrondie pour l’arche romane. Dans les suites d’une coarctation aortique opérée dans l’enfance, il semble que la forme gothique soit la plus sévère et qu’elle soit associée à un risque d’hypertension artérielle persistante, d’épaississement intima/média et de rigidité pariétale accélérée. ■ V. Nguyen déclare ne pas avoir de liens d’intérêts. EUROSITES GEORGE V 28 avenue George V - 750 08 PARIS Inscription en ligne sur / Online registration: www.TUC2014.com 16 | La Lettre du Cardiologue • n° 472 - février 2014