I N F O R M A T I O N S Groupe de rythmologie de la Société Française de Cardiologie C ette réunion, qui s’est tenue à Paris, était commune aux groupes de rythmologie, de stimulation cardiaque et de cardiologie pédiatrique. Elle fut animée par le Pr Grolleau (Montpellier) et le Dr Villain (Paris). Les deux thèmes abordés furent le bloc auriculo-ventriculaire congénital de l’enfant et les arythmies des cardiopathies congénitales opérées. LE BLOC AURICULO-VENTRICULAIRE CONGÉNITAL DE L’ENFANT (figure 1) Évolution spontanée Le Dr Bozio (Lyon) a tout d’abord rappelé qu’en période anténatale, le bloc auriculo-ventriculaire (BAV) congénital se révèle par un rythme cardiaque lent in utero et que l’association à une cardiopathie congénitale assombrit le pronostic, puisqu’il entraîne le plus souvent le décès de l’enfant in utero ou en période néonatale (dans un tableau d’anasarque fœto-placentaire). Le mécanisme physiopathologique est une réaction auto-immune (Ac anti-SSB, SSA) de la mère vers l’enfant, qui induit une destruction des cellules nodales. Après la naissance, le pronostic n’est pas meilleur en présence d’une cardiopathie congénitale. Isolé, le BAV congénital est alors de meilleur pronostic, touchant le plus souvent les enfants de sexe féminin. Au vu des différentes séries de patients présentées, il ressort que la stimulation ne met pas à l’abri des décès précoces et que, passé la première année, la courbe de survie se stabilise. L’indication de la stimulation chez les patients présentant un BAV congénital asymptomatique est abordée au travers de l’étude de Michaëlson, parue en 1995 dans Circulation : au sein d’une population adulte de BAV congénitaux, sur les huits patients décédés recensés, six avaient été asymptomatiques jusque-là... et de souligner la baisse constante de la fréquence d’échappement au cours du temps. Indication d’appareillage et surveillance Le Dr Petitot (Paris) a présenté l’indication de la stimulation et la surveillance des BAV congénitaux. En premier lieu, il convient de définir, en fonction de l’âge, ce que l’on considère comme une “bradycardie dangereuse” ; avant 2 ans, la limite se situe à 50 bpm, alors qu’après 4 ans elle descend à 40 bpm. Les pauses ventriculaires, quant à elles, ne sont pas tolérables lorsqu’elles dépassent trois fois le cycle de base. La coexistence de troubles rythmiques ventriculaires a également été soulignée. Enfin, devant une dilatation ventriculaire débutante, la stimulation doit être rapidement envisagée. Le diagnostic clinique est d’autant plus difficile à faire qu’il existe une cardiopathie congénitale associée, mais des signes tels qu’une fatigabilité à l’effort (biberon++), des syncopes ou des convulsions doivent orienter le diagnostic. Le bilan paraclinique de première intention s’appuie sur la triade “holter-écho-épreuve d’effort”, l’exploration endocavitaire ayant une place restreinte ici. Stimulation permanente par voie endocavitaire S’appuyant sur son expérience personnelle, concernant une série de plus de 300 patients, le Dr Bussillet (Lyon), reprenant l’expérience de trois centres d’implantation français, a indiqué que la stimulation permanente des BAV congénitaux de l’enfant impose l’utilisation de matériel de la taille la plus réduite possible (sonde et boîtier), l’utilisation de sondes à fixation active (car le ventricule droit de l’enfant est lisse), et enfin la nécessité de prévoir la croissance à venir (boucle intra-auriculaire et non fixation des sondes comme chez l’adulte, surveillance de la tension des électrodes). Les deux tiers des patients sont implantés en monochambre et les troubles conductifs postopératoires représentent une part non négligeable des indications (transposition des gros vaisseaux, communication interventriculaire et interauriculaire, canal atrio-ventriculaire...). Même si les voies d’abord Figure 1. Bloc auriculoventriculaire complet avec échappement ventriculaire à 35 battements par minute (bpm) à type de retard droit. La Lettre du Cardiologue - n° 310 - avril 1999 7 I N F O R M A T I O N S sont théoriquement nombreuses, les voies sous-clavière et céphalique sont toujours les plus utilisées. Les complications sont équivalentes à celles rencontrées chez l’adulte, mais les risques de réintervention ne sont pas les mêmes. L’auteur conclut son exposé sur la constatation que la stimulation endocavitaire des blocs congénitaux est une technique sûre et efficace, mais qu’elle doit être discutée avec d’autres modes de stimulation lorsque le poids de l’enfant est inférieur à 10 kg. Stimulation permanente épicardique Le Dr Villain (Paris) a rappelé que la voie épicardique possède de nombreux avantages par rapport à la voie endocavitaire : diminution du risque d’érosion cutanée, préservation du capital veineux chez un patient jeune ayant une espérance de vie relativement longue, utilisation plus facile d’un gros boîtier à durée de vie plus longue, protection des chocs chez un enfant forcément actif. À partir de son expérience sur 35 enfants, le Dr Villain nous a clairement montré l’intérêt de cette procédure chez les enfants d’un poids inférieur à 10 kg, n’ayant pas dépassé le premier mois de vie lors de l’implantation. Le pacemaker est introduit par thoracotomie gauche, le boîtier étant placé entre le péritoine postérieur et la loge lombaire. Les électrodes épicardiques sont unipolaires, poreuses, à stéroïde le plus souvent. Les seuils de stimulation à l’implantation sont inférieurs à 1,5 V avec une détection auriculaire variant entre 2 et 6 mV. Les enfants implantés sont symptomatiques, présentent un trouble rythmique ventriculaire, ou sont bradycardes (FC < 50 bpm). Cette technique ne présente pas de mortalité opératoire et le recul à dix ans est satisfaisant, puisque les seuils de stimulation le sont aussi : < 1,5 V pour les sondes à stéroïdes, < 2,2 V pour les autres. De même, les seuils de détection atriale restent stables, entre 2 et 6 mV. Les complications sont de même type que celles rencontrées en stimulation endocavitaire (déplacement précoce et rupture de sonde, infection, intolérance au matériel, bloc de sortie). Au total, il semble que ce type de procédure soit une alternative avantageuse lorsqu’une stimulation cardiaque est envisagée en période néonatale. Elle reste cependant plus difficile à réaliser chez un enfant ayant un poids inférieur à 3 kg. LES ARYTHMIES DES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES OPÉRÉES Mécanismes et facteurs prédictifs d’arythmie Le Dr Iserin (Paris) a ouvert cette session en exposant les troubles du rythme ventriculaire dans la tétralogie de Fallot, pathologie le plus souvent décrite après réparation chirurgicale. La mort subite est rare (0,25 %/an), mais il apparaît qu’elle est moindre lorsque la réparation chirurgicale est réalisée avant l’âge de 5 ans (en partie grâce à l’amélioration des techniques chirurgicales). Les mécanismes électrophysiologiques sont divers, faisant intervenir des tachycardies ventriculaires par réentrée (habituellement à type de retard gauche, zone de conduction lente entre la ventriculotomie et la valve pulmonaire), ou des arythmies supraventriculaires. De nombreux facteurs favorisants sont décrits : une réparation chirurgicale tardive, une polyglobulie préopératoire, une pression systolique du ventricule droit élevée, un large évidement ventriculaire, la présence d’un patch transannulaire, une fuite pulmo8 naire importante sur ventricule droit non restrictif, un bloc auriculo-ventriculaire transitoire postopératoire et une hyperexcitabilité auriculaire. Les examens paracliniques permettant de préciser le risque de mort subite sont imparfaits, mais reposent sur l’électrocardiogramme de surface (largeur des QRS > 180 ms, dispersion du QT, JT et QRS), le holter ECG (ESV, TV non soutenue, trouble du rythme supraventriculaire), l’ECG à haute amplification (23 % de critères positifs chez les Fallot opérés), la stimulation ventriculaire programmée (faux positifs et négatifs), et, bien sûr, une étude hémodynamique (fuite tricuspide et pulmonaire, anévrisme du patch). Les problèmes thérapeutiques se posent en termes de suivi médical chez des patients adolescents et donc parfois peu compliants. Lorsque le traitement médical est inefficace ou non suivi, d’autres options thérapeutiques (ablation par radiofréquence si la TV est monomorphe, défibrillateur automatique implantable) sont à discuter. Il faut toutefois noter que la correction d’éventuels troubles hémodynamiques est un primum movens dans la prise en charge rythmologique de ces patients, qui, plus que n’importe quels autres, doivent bénéficier d’une gestion pluridisciplinaire de leur maladie. Ablation des tachycardies ventriculaires du Fallot Cette présentation fut suivie par celle du Dr Frank (Ivry-surSeine), portant sur l’ablation des tachycardies ventriculaires par réentrée du Fallot. Elles surviennent le plus souvent dans la paroi libre du ventricule droit (infundibulum) et le septum (patch de CIV). Sur une série de 11 cas traités dans le service de rythmologie du Dr Frank, les résultats sont satisfaisants, puisque sur un suivi de dix ans, un seul décès tardif est à déplorer. Si, historiquement, les premiers patients ont bénéficié des méthodes ablatives par fulguration seule, puis par l’association fulgurationradiofréquence, la tendance actuelle (depuis 1997) est d’utiliser le plus souvent la radiofréquence seule, qui permet d’obtenir l’arrêt des phénomènes entrant dans la quasi-totalité des cas, et ce d’autant plus que les nouveaux générateurs de 60 et 70 watts disponibles actuellement sur le marché permettent d’obtenir des températures plus hautes et plus stables au point de contact. Bien que ces techniques soient efficaces, la prévention des troubles du rythme ventriculaire chez le Fallot opéré doit être effectuée principalement par une modification des techniques chirurgicales. Anatomie postopératoire (intervention de chirurgie atriale complexe) La seconde partie de cette session portait sur les troubles du rythme auriculaires survenant dans les cardiopathies congénitales opérées. La première communication a concerné les arythmies supraventriculaires et la chirurgie atriale complexe. Les trois grandes interventions que sont l’intervention de Senning, de Mustard (traitement des transpositions laissant le ventricule droit en position systémique) et de Fontan (traitement des cardiopathies univentriculaires par dérivation du sang des veines caves aux artères pulmonaires sans pompe ventriculaire) sont génératrices d’une grande variété de troubles du rythme supraventriculaires, ainsi que de trouble conductif intra-atrial et nodal. Ces troubles sont la conséquence directe des procédures chirurgicales utiliLa Lettre du Cardiologue - n° 310 - avril 1999 I sées, dont la canulation, l’atriotomie, les sutures intra-atriales et les lésions artérielles sont les principaux vecteurs. Les conséquences de survenue sont multiples, allant de la simple intolérance fonctionnelle à la mort subite. N F O R M A T I O N S En cas de sténose, la mise en place d’une prothèse endocoronaire doit être réalisée au moins quatre semaines avant la mise en place des sondes. La sonde atriale est alors vissée dans le chenal cave supérieur et la sonde ventriculaire dans le ventricule gauche. Après réalisation d’une réparation bicavo-bipulmonaire, le manque de voie d’abord ne permet pas la mise en place des sondes de stimulation endocavitaires. Après intervention de Fontan, si la voie endocavitaire reste préférable pour la stimulation atriale, la stimulation ventriculaire est épicardique. Chez ces patients présentant de nombreux troubles du rythme supraventriculaires, la stimulation antitachycardique est utilisée par certaines équipes anglo-saxonnes, qui la préfèrent au traitement antiarythmique, comme par exemple l’amiodarone. En cas de stimulation double chambre, il est important d’implanter un matériel possédant une commutation de mode, afin d’éviter la conduction au ventricule d’un trouble rythmique atrial en 1/1 comme le flutter en 1/1. Diagnostic - Prise en charge en urgence - Prévention des récidives Le Dr Lucet (Paris) présenta la prise en charge en urgence et la prévention des récidives de ces troubles rythmiques supraventriculaires. Cette prise en charge doit être rapide et systématique, du fait des risques de mauvaise tolérance fonctionnelle, voire de mort subite, encourus par le patient. Elle passe par la stimulation transœsophagienne, voire au besoin endocavitaire, la cardioversion étant réservée aux échecs des deux précédentes techniques. Un traitement associant bêtabloquant et digoxine (± pacemaker au besoin) doit secondairement être instauré. Devant la récidive, on peut proposer l’association amiodarone-digitalique, et même une ablation par radiofréquence en cas d’inefficacité ou d’intolérance médicamenteuse. Les digitaliques seuls et les antiarythmiques de classe 1C sont à éviter, car ils augmenteraient le taux de mort subite. De même, lorsqu’elle est utilisée, l’amiodarone doit être prescrite à fortes doses. Enfin le sport intensif est contreindiqué. Ablation des arythmies atriales postopératoires Le Dr Cauchemez a terminé cette réunion sur le thème de l’ablation des arythmies atriales postopératoires et, en particulier, du flutter cicatriciel. Cette technique se situe à la limite des techniques de la cartographie actuelle et nécessite des séances répétées, étant donné la multiplicité des circuits de réentrée. Elle suppose une grande expérience de l’opérateur, qui doit avoir bien assimilé l’anatomie de l’oreillette. Elle devrait pouvoir se développer dans les centres spécialisés grâce aux nouveaux systèmes de cartographie bientôt disponibles. Problèmes spécifiques posés par la stimulation Le Dr Villain reprit la parole afin de nous exposer les problèmes spécifiques posés par la stimulation cardiaque chez ces patients. Après intervention de Senning, il est impératif de vérifier la perméabilité des chenaux caves, afin d’éviter la thrombose sur sonde. Dr T. Zerah, hôpital Necker, Paris ✁ À découper ou à photocopier A B O N N Dr, M., Mme, Mlle ........................................................................... Prénom .......................................................................................... ❏ libérale Z - V O U S ! Tarif 1999 / L C / Bimensuel Merci d’écrire nom et adresse en lettres majuscules Pratique : ❏ hospitalière E ABONNEMENT FRANCE / DOM-TOM et CEE ❐ 1 an / 580 F ❐ 1 an / 290 F étudiants joindre la photocopie de la carte ❐ + 60 F par avion pour les DOM - TOM ❏ autre .......................... ABONNEMENT ETRANGER / autre que CEE Adresse.......................................................................................... ❐ 1 an / 720 F POUR RECEVOIR LA RELIURE ...................................................................................................... Code postal ................................................................................... ❐ + 190 F par avion ❐ 70 F avec un abonnement ou un réabonnement ❐ 140 F par reliure supplémentaire (franco de port et d’emballage) Ville ................................................................................................ Pays................................................................................................ 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