EN IMAGES UNE PATHOLOGIE Pr P.G. Steg Dr D. Messika-Zeitoun

UNE PATHOLOGIE
PATHOLOGIE
UNE
EN IMAGES
Cette rubrique a été réalisée
avec le soutien institutionnel
du laboratoire AstraZeneca
Conception : Pr P.G. Steg
Coordination : Dr D. Messika-Zeitoun
Dans le respect total de l’indépendance scientifique et éditoriale.
La communication interventriculaire
M. Mostefa Kara*, A. Baruteau*
* Service de chirurgie des cardiopathies congénitales, centre chirurgical Marie-Lannelongue, Centre de référence pour
les malformations cardiaques congénitales complexes – M3C
La communication interventriculaire (CIV) est la cardiopathie congénitale la plus fréquente, elle représente 30 % des cardiopathies
congénitales. Elle peut être isolée ou associée à une malformation cardiaque congénitale plus complexe.
Sur un plan embryologique et anatomique, le septum interventriculaire (SIV) est composé de 4 parties : le SIV primitif ou trabéculé,
une anomalie dans cette partie du septum étant appelée CIV musculaire ou trabéculée ; le septum d’admission, situé en arrière
entre la valve mitrale et la valve tricuspide, formé par la fusion des bourgeons endocardiques du canal atrioventriculaire ;
le septum conal, situé dans la voie d’éjection entre la valve aortique et la valve pulmonaire, formé par la fusion des bourgeons
endocardiques du conus ; le septum membraneux,
situé derrière la valve septale de la tricuspide, sous la valve aortique, et qui se forme en dernier. La CIV résulte de l’absence
ou de la formation incomplète de l’un des 4 composants du SIV (figure 1).
Il en résulte un shunt gauche-droite qui crée un hyperdébit pulmonaire, une surcharge volumique et une dilatation des cavités
gauches, ceux-ci étant responsables des signes de mauvaise tolérance clinique. Dans un second temps, le shunt et l’hyperdébit
pulmonaire surchargent le ventricule droit (VD) et modifient la paroi des artérioles pulmonaires, ce qui peut conduire
à l’apparition d’une hypertension artérielle pulmonaire fixée dès l’âge de 6 à 9 mois.
L’histoire naturelle des CIV est la fermeture spontanée, habituellement dans la première année de vie pour les petites CIV
restrictives. Pour les autres, le traitement est chirurgical. Celui-ci peut être soit palliatif par cerclage – transitoire ou définitif –
du tronc de l’artère pulmonaire, indiqué pour les CIV larges ou multiples, soit curatif avec fermeture de la CIV par un patch.
Figure 1. Schéma anatomique d’une vue de la surface septale du ventricule
droit. Les différents types anatomiques de CIV sont représentés.
1. CIV dites “trabéculées” ou musculaires ; elles peuvent être, selon leur
localisation, hautes, moyennes ou apicales.
2. CIV “d’admission” ou “de l’inlet” : elles sont secondaires à un defect du
septum d’admission. Elles peuvent être isolées ou associées à certaines
cardiopathies congénitales comme le canal atrioventriculaire (CAV) complet.
3. CIV de la voie d’éjection ou “de l’outlet” qui peuvent être de 2 types :
– CIV par malalignement ou CIV conoventriculaires ; elles sont retrouvées
dans de nombreuses cardiopathies congénitales comme la tétralogie de
Fallot ;
– CIV conales ou juxta-artérielles ou infundibulaires.
4. CIV membraneuses : elles sont dues à un defect du septum membraneux.
La Lettre du Cardiologue • n° 459 - novembre 2012 | 31 UNE PATHOLOG
PATHOLOGIE
IE
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La communication interventriculaire
A
A
B
Figure 2. CIV trabéculées ou musculaires.
C
D
A et B : échographie transthoracique,
coupe apicale 4 cavités, en mode bidimensionnel (A) et avec doppler couleur (B).
L’échographie est l’examen de première
intention pour confirmer le diagnostic de
CIV. Les 2 images montrent une CIV musculaire trabéculée moyenne avec un shunt
gauche-droit en mode doppler (B).
C : pièce anatomique montrant une vue du
VD ouvert, avec des CIV multiples trabéculées (flèches).
D : cathétérisme cardiaque avec angiographie ventriculaire gauche en incidence
de Bargeron 60 °. Opacification d’un shunt
gauche-droit au travers d’une CIV trabéculée
moyenne unique.
S : bande septale du VD ; C : conus sous-pulmoB
naire ; P : valve pulmonaire ; T : valve tricuspide.
A
B
C
AO
Hémivalve antérosupérieure
VG
Hémivalve postéro-inférieure
Figure 3. CIV d’admission ou “de l’inlet”.
A et B : échocardiographie transthoracique, coupe apicale 4 cavités en mode bidimensionnel (A) et en doppler couleur (B). Ces
2 images montrent une CIV d’admission (flèche jaune), siège d’un shunt gauche-droit au doppler couleur. Chez cet enfant, cette CIV
d’admission s’intègre dans le cadre d’un CAV complet avec une communication interauriculaire de type ostium premium (flèche bleue)
et une valve atrioventriculaire unique.
C : pièce anatomique vue du VG d’un cœur avec un CAV complet. La partie postérieure du septum interventriculaire séparant les
2 valves auriculoventriculaires ne se forme pas, créant ainsi une CIV dite “d’admission” (flèche jaune). Sur cette pièce, on décrit un
CAV complet comportant un seul anneau et un seul orifice auriculoventriculaire associé à une CIV d’admission.
AO : valve aortique ; VG : ventricule gauche.
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UNE PATHOLOG
IE
UNE
PATHOLOG
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A
Figure 4. CIV de la voie d’éjection
ou “de l’outlet”.
C
A et B : échographie transthoracique : coupe parasternale grand
axe, en mode bidimensionnel (A)
et coupe parasternale petit axe
(B) montrant une CIV par malalignement du septum conal. Ces
CIV s’accompagnent souvent
d’une dextroposition de l’aorte
qui se retrouve, comme sur cette
figure, à cheval au-dessus du defect
septal. Elles peuvent être isolées
ou associées à une cardiopathie
congénitale comme la tétralogie
de Fallot.
AO
BS
T
B
C : pièce anatomique (tétralogie
de Fallot avec atrésie pulmonaire).
Vue du VD : la CIV est localisée entre les branches antérieure et postéro-inférieure
de la bande septale (flèche). Sur cette pièce anatomique, la valve pulmonaire est
atrétique, avec une absence du septum conal et l’aorte est dextroposée.
AO : valve aortique ; BS : bande septale du VD ; T : valve tricuspide.
A
B
C
D
Figure 5. CIV membraneuses.
A et B : échocardiographie transthoracique, coupe parasternale large grand axe, en
mode bidimensionnel (A) et avec doppler couleur (B). Les 2 images montrent une CIV
membraneuse avec un shunt gauche-droit en mode doppler (B).
C : pièce anatomique vue du VD : la CIV membraneuse est située derrière le feuillet
septal de la valve tricuspide (flèche jaune).
D : pièce anatomique vue du VG montrant une CIV membraneuse localisée au niveau
du septum membraneux, à l’aplomb de la commissure entre la cusp aortique antérodroite et la cusp non coronaire (flèche).
AO : valve aortique ; M : valve mitrale ; P : valve pulmonaire ; T : valve tricuspide.
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