Une grossesse dyspnéique Dr Emmanuelle Berthelot Pour le groupe insuffisance cardiaque de la SFC Dr Raed Rifai, Dr Hatem Rezgui, Dr Amir Bouchachi Service de cardiologie, Pole thorax, Pr Assayag En collaboration avec les services de pneumologie, de gynéco-obstétrique et du département d’anesthésie CHU Bicêtre, APHP Juin 2013 Présentation clinique • Femme de 36 ans • Enceinte de 5 mois et demi (24 SA) • Consulte en urgence à la clinique PR pour dyspnée d’aggravation progressive et prurit. – Antécédents • Epistaxis à répétition dans l’enfance • Une grossesse sans particularité il y a 9 ans • Aucun facteur de risque A l’examen clinique • Transférée aux urgences de Bicêtre – Sat = 100% sous 2 L O2 – TA = 120/70 mmHg, FC à 105 BPM – Poids 78 kg – TJ, RHJ et OMI, fins crépitants des bases – Cholestase ictérique Biologie • BNP = 319 pg/ml – Créatininémie = 41 µmol/l – Troponine négative • Cytolyse + Cholestase – ASAT = 47 UI/l ALAT = 26 UI/L – PAL = 497 U/L GGT = 49 UI/l – Bili tot = 19 µmol/l • Hb = 10 g/dl ECG Radio de thorax • Cardiomégalie • Dilatation des troncs AP • HyperVisualisation de la vascularisation pulmonaire Hypothèses diagnostiques • • • • • Embolie pulmonaire? Insuffisance cardiaque? Anémie? Cholestase gravidique? … TDM thoracique • Dilatation des artères pulmonaires et des cavités droites • Pas d’embolie pulmonaire jusqu’au niveau sous segmentaire • VCI dilatée ETT VG dilaté ETT VG normo à hyperkinétique, Strain global SGL -22 % ETT Fusion E et A E/e’ bas, mais vélocités myocardique élevées ETT Augmentation franche du débit cardiaque Augmentation attendue pendant la grossesse: 30 à 50% (atteinte entre 24 et 28 SA) ETT Pas de valvulopathie mitrale ou aortique significative ETT Bonne fonction VD et IT moyenne ETT HTAP modérée : PAPs = 32 + 15 mmHg Pas d’argument pour un shunt intra cardiaque (pas de CIA) Cathétérisme cardiaque droit • • • • Index cardiaque à 8,39 L/min/m² PAP moyenne à 25 mmHg P cap à 20 mmHG Résistances pulmonaires à 0,3 unités wood (normales) • Hypertension artérielle pulmonaire post capillaire pure avec hyperdébit cardiaque et hypervolémie. Hypothèses • … Insuffisance cardiaque à haut débit? – Hyperthyroidie? – Anémie chronique? – Fistule, malformations artério-veineuses? – Carence en vitamine B1? • Allons voir le foie… Bilan d’extension • TDM Thoraco abdomino pelvien • Hépatomégalie • Augmentation de taille du diamètre de l’artère hépatique (10 mm) • Dilatation des veines sus hépatiques Bilan d’extension • Pseudo hyperplasie nodulaire focale • Anomalies importantes de perfusion • Pathognomonique de la maladie de Rendu Osler Bilan d’extension • Pas de malformations artério veineuse pulmonaires • IRM cérébrale: pas de MAV Evolution • Diagnostic retenu de maladie de Rendu Osler, avec seule atteinte hépatique et cutanéo muqueuse (Télangiectasies et épistaxis). – Compliquée d’insuffisance cardiaque à haut débit – Découverte au 2eme trimestre de la grossesse. Prise en charge aux soins intensifs cardiologique Evolution • Sur le plan cardiologique – – – – – Introduction de Furosemide IV 80 mg x 3 puis stabilisée avec 160 mg de lasilix po Supplément K+ Amélioration progressive des signes congestifs Surveillance sur Signes cliniques congestifs, poids, diurèse, et biologique sur le BNP – Echographie cardiaque +++ • Sur le plan obstétrical – Accouchement par césarienne à 35 SA + 3 devant des signes congestifs qui réapparaissent – Amélioration hémodynamique sous diurétiques seuls chez la mère – Bébé : va bien Evolution • Sur le plan Général – Durant la grossesse, pas de geste spécifique sur le plan des MAV hépatiques. • Sur le plan génétique – Mutation sur le gène ACVRL1 confirmée chez la mère. – Le bébé n’est pas porteur de la mutation. Conclusion • Diagnostic de maladie de Rendu-Osler compliqué d’une IC à haut débit découverte lors de la grossesse – Prise en charge médicale « conservative » – Evolution favorable, sur le plan maternel et fœtal – Consultation prévue en post partum, à 6 mois, pour discuter d’un traitement spécifique des malformations hépatiques (embolisation, chimiothérapie, greffe?) Maladie de Rendu Osler • Maladie autosomique dominante • Lésions angiodysplasiques (MAV) , pouvant toucher plusieurs organes (télangiectasies et malformations artério veineuse : peau, poumon, intestin/foie, cerveau…) • Prévalence: 1/5000 (dépend des régions géographiques) • Pénétrance à début tardif et progressive découverte tardive. • Donne une insuffisance cardiaque à haut débit à cause des MAV. Rendu Osler et foie • Atteinte hépatique (MAV) se complique de: – Insuffisance cardiaque à haut débit – Hypertension portale – Atteinte biliaire • Prévalence de l’atteinte hépatique – Difficile à évaluer car parfois asymptomatique – 8 à 31% des patients Rendu Osler et grossesse • Peu de cas décrits d’atteinte hépatique compliquées d’IC pendant la grossesse. • Augmentation des MAV pendant la grossesse, due à l’augmentation du débit cardiaque et à la vasodilatation veineuse peut rendre la maladie de Rendu Osler symptomatique à cette occasion. • Les symptômes peuvent s’améliorer lors de la délivrance, par diminution du débit cardiaque. Rendu Osler et grossesse Série de cas de femmes enceintes avec Maladie de Rendu Osler Etude de 484 grossesses Dans 2/3 des cas, la maladie était inconnue avant la grossesse Au total, dans cette série, 4% de complications, mais parfois très sévères, engageant le pronostic vital. Shovlin CL et al. BJOG. 2008;115:1108-15. Rendu Osler et grossesse • Il faut considérer ces femmes enceintes atteintes du Rendu Osler comme à haut risque. • Un centre national de référence existe en France pour aider les professionnels de Santé et les patients. http://www.rendu-osler.fr/ Rendu Osler et Grossesse • Les options thérapeutiques sont controversées pendant la grossesse: pas de consensus – Traitement conservateur +++ car les symptômes peuvent régresser avec la délivrance. – Embolisations artérielles hépatiques actuellement non recommandées. – La transplantation hépatique en dernier recours, si l’insuffisance cardiaque n’est plus contrôlée. Maladie de Rendu-osler • • • • • • • Faughnan ME, et al HHT Foundation International - Guidelines Working Group. International guidelines for the diagnosis and management of hereditary haemorrhagic telangiectasia. J Med Genet 2011;48:73-87. C. L. Shovlin et al., Diagnostic criteria for hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-OslerWeber syndrome), American Journal of Medical Genetics. 2000;91 (66–67). Hunter S, Robson SC. Adaptation of the maternal heart in pregnancy. Br Heart J. 1992;68:5403. Wain K, et al. Hereditary hemorrhagic telangiectasia and risks for adverse pregnancy outcomes. Am J Med Genet A. 2012 ;158A:2009-14. Shovlin CL et al. Estimates of maternal risks of pregnancy for women with hereditary haemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome): suggested approach for obstetric services. BJOG. 2008;115:1108-15. Ginon I, Dupuis-Girod S. et al. Hereditary hemorrhagic telangiectasia, liver vascular malformations and cardiac consequences. Eur J Intern Med 2013;24(3):e35-9. Garcia-Tsao G, et al. White RI Jr. Liver disease in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia. N Engl J Med 2000;343:931-6.