Anatomie des CIV dans les cardiopathies complexes Lucile Houyel – M3C

Anatomie des CIV dans les
cardiopathies complexes
Lucile Houyel
Hôpital Marie-Lannelongue – M3C
Le Plessis-Robinson
13ème Congrès Médico-chirurgical de la FCPC
Grenoble, 15-16 septembre 2016
1
Cardiopathies complexes
 Straddling des valves AV
 Double discordance
 Malpositions des ventricules
Ventricules supéro-inférieurs
Criss-cross
Straddling tricuspide
Straddling mitral
16/09/2016
3
Straddling tricuspide
 À travers une CIV de l’inlet
 Continuité fibreuse mitro-tricuspide
 Malalignement des septa interauriculaire et
interventriculaire
Ao
OD
OG
AP
CIV
VD
VG
T
VG
M
Crête
neurale
cardiaque
Second champ
cardiaque
Straddling tricuspide :
interruption du
développement normal
OT
O
RV
LV
Early looping
Convergence
The heart looping : 3 steps
Straight
heart tube
LOOP
(C-shape)
Early
looping
(S-shape)
Late
S-looping
(S-shape)
DILV Str TV
Septation
WEDGING
AVSD
Tr Atr
CONVERGENCE
Männer Clin Anat 2009
Straddling mitral
Toujours à travers une CIV de l’outlet
Ao
AP
M
T
VD
M
VG
VDDI {S,D,D}, Ao antérieure, CIV sous-pulmonaire,
straddling mitral
VG
Straddling bilatéral
VDDI {S,D,D}, CIV s’étendant de
l’inlet à la voie sous-pulmonaire
AP
Valve pulm
SIV
M
M
M
T
T
SIV
VG
VD
Straddling des valves atrioventriculaires
 « Le straddling mitral fait partie d’une malformation
Wenink, Gittenberger-deGroot 1982
de la voie d’éjection »
 Anomalie du wedging
 Implique forcément une CIV de l’outlet
 Associée aux cardiopathies de la voie d’éjection… mais
seulement celles qui impliquent la latéralité :
 TGV
 Double discordance
 VDDI… seulement avec CIV sous-pulmonaire
 Alors que le straddling tricuspide est dû à un
malalignement des septa interauriculaire et
interventriculaire
 Anomalie de la convergence
 Implique forcément une CIV de l’inlet
 Plus fréquent, tous types de cardiopathies, voire isolé
Double discordance
16/09/2016
10
Double discordance : la CIV
Septum
conal
AP
T
AP
Ao
M
VD
VG
CIV
R
L
Coupe sous-costale en position anatomique
Double discordance
 CIV : 75-80% des cas selon les séries
anatomiques
 Type anatomique de la CIV : multiples
dénominations
 Sous-pulmonaire, périmembraneuse (Freedom)
 Périmembraneuse extension inlet (Anderson)
 Conoventriculaire (Kirklin, Van Praagh)
 Série anatomique M3C
 28 spécimens
 CIV = 26/28 (3 RV tricuspide: CIV non analysable)
 Outlet (>MPC) = 21/23, inlet (< MPC) = 1, inlet musc = 1
 Extension inlet (continuité fibreuse M-T) =16
 Discontinuité M-T = 7 (dont une musc)
Ao
AP
M
Ventricule
gauche
M
Cœur normal
AP
DD {S,L,L}
SEPTUM
MBNX
Ao
BP
BP
Ao
BS
Ventricule
droit
OG
BS
Double discordance : le « septum membraneux »
 N’appartient plus au septum interventriculaire
 Situé entre le VG et l’OG, séparé de la mitrale par le SIA
 Comble le malalignement entre les
SIV
SIA
septa interA et interV
Straddling
tricuspide, CIV
PA
« Septum mb »
AP
T
M
MV
« Smb
LV
SIV
Ventricule
gauche
La CIV n’est donc pas centrale
(péri)membraneuse
- le « septum membraneux » est intact
AP
OD
- la CIV est située au-dessus du muscle
papillaire du conus (vue du VD)
VG
Septum conal
AP
Ao
M
Smb
VD
CIV
BS
VG
CIV
Ao
BP
VD
Double discordance : la CIV
 Typiquement : CIV de l’outlet (au-dessus des attaches
septales de la tricuspide), souvent à extension dans
l’inlet, continuité fibreuse M-P et quasi M-T (séparées
par le SIA)
 Variantes (M3C) : 5 avec extension inlet plus marquée,
1 musculaire inlet, 2 multiples
Ao
Ao
VD
VD
Double discordance : CIV de l’inlet
Ao
Attaches
septales
de la tricuspide
Straddling
tricuspide
AP
M
CIV
CIV
Ventricule droit
Ventricule gauche
Double discordance : la CIV
 Pourquoi cette anatomie particulière
de la CIV?
 Illusion d’optique?
 Réelle différence anatomique entre
ventricules en D-loop et en L-loop?
Double discordance : effet de la L-loop ?
Cœur normal SDS
SDS
ILI
Ventricule de morphologie droite
Cœur normal ILI
ILI
SDS
Ventricule de morphologie gauche
Double discordance : effet de la L-loop ?
TGV SDD
SDD
ILL
Ventricule de morphologie droite
TGV ILL
SDD
ILL
Ventricule de morphologie gauche
CIV de l’outlet : est-ce la même en D-loop et en L-loop ?
C. Nl {S,D,S}
16/09/2016
TGV {S,D,D}
DD {S,L,L}
C. Nl {I,L,I}
22
Double discordance
CIV de l’outlet : est-ce la même en L-loop et en D-loop ?
Ao
Ao
DD {S,L,L}
DD {I,D,D}
VG
VD
VG
16/09/2016
VG
23
Double discordance : la CIV
 L’anatomie particulière de la CIV est liée
à la discordance atrioventriculaire
 Récessus antérieur : la CIV bien que de l’outlet
paraît plus postérieure que dans le cœur normal
 Malalignement entre les septa interauriculaire et
interventriculaire : continuité fibreuse entre mitrale
et tricuspide par l’intermédiaire du septum
membraneux
 et aussi à la L-loop en elle-même
 Septum conal plus postérieur
 Disproportion entre les 2 branches du Y
Cœur normal et situs inversus complet :
orientation des fibres myocardiques et torsion
 Situs inversus: les fibres
myocardiques des couches
superficielles de l’apex du VG
ont la même orientation que
dans le cœur normal
 MRI tagging :
 Situs inversus :
 apex = même
orientation que cœur
normal
 base = orientation
des fibres « en
miroir », variable
selon les patients
Delhaas , Am J Physiol Heart Circ Physiol 2008
Rossi, Am J Physiol Heart Circ Physiol 2015
Asami, Koizumi, 1989
Criss-Cross
Ventricules supéro-inférieurs
16/09/2016
26
Criss-cross heart
Ventricules supéroinférieurs
Yang Int J Cardiol 2010
Criss-cross heart
Ventricules supéro-inférieurs
VD
 Ventricules supéro-inférieurs
(superposés)
VG
 Hypoplasie de l’apex du VD
Septum IV horizontal
 Van Praagh : anomalie de la rotation axiale
des ventricules
Van Praagh 1980
Ao
 La CIV
 Quasi-constante
 Inlet, outlet, périmembraneuse…
 Van Praagh : la position de la CIV est
« unusual » : CIV de l’outlet mais au-dessus de
la voie d’éjection du VG plutôt qu’à côté
Van Praagh 1980
T
AP
M
VD
VG
Criss-cross heart
Ventricules supéro-inférieurs
Collection M3C : 9 cœurs avec VSI, dont
deux criss-cross
 Toujours anomalie de la voie d’éjection : VDDI = 5,
TGV = 3, DD = 1
 CIV outlet = 4, outlet+inlet = 3, inlet = 2
 Straddling mitral = 5 (dont 1 bilatéral), cleft type
voie d’éjection = 1
 Straddling tricuspide = 2 (dont 1 bilatéral)
 Dextrocardie = 5, mésocardie = 1, lévocardie = 3
VSI + criss-cross
Straddling bilatéral
AP
Ao
AP
Ao
SIV
VD
VD
VG
VDDI {S,L,D}
T
M
T
SIV
VG
M
Conclusion
 La CIV dans les cardiopathies complexes (DD, VSI, crisscross) est une CIV de l’outlet, à extension dans l’inlet
L’anatomie particulière de la CIV dans la double discordance
ne résulte pas seulement de la discordance AV.
 Le septum IV a les mêmes caractéristiques anatomiques dans
toutes les L-loop, quelle que soit la cardiopathie et la position
des oreillettes et des vaisseaux
 L’anatomie de la CIV découle donc de la loop.
 VSI et criss-cross : anatomie totalement perturbée
« Ce qui est simple est faux,
ce qui est trop complexe est inutilisable »
Paul Valéry
Damien Bonnet…..
16/09/2016
31