21. Hyperandrogenies

Hyperandrogénies
I. Hypogonadotrope
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FSH et LH  ou anormalement normales en regard d’une œstrogènie ou d’une testostérone .
Origine hypothalamique ou origine hypophysaire = insuffisance gonadotrope : hyperprolactinémie.
Sémiologie : aménorrhée, baisse de la libido, troubles érectiles.
II. Hypogonadotrope
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FSH et LH  en regard d’un taux d’œstrogène ou de testostérone .
Insuffisance ovarienne / insuffisance testiculaire.
Sémiologie : aménorrhée avec bouffées de chaleur, sueurs nocturnes, baisse de la libido, troubles érectiles.
III. Hypogonadotrope
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Toujours penser à une grossesse méconnue.
Hypogonadisme : Hypogonadotrope ou hypergonadotrope.
Normogonadotrope : FSH et LH normales en regard d’un taux d’œstrogènes normal.
Hyperandrogénies : aménorrhées et oligospanioménorrhée +++ : dysovulation par rétrocontrôle sur la cyclicité des
gonadotrophines +/- effet direct sur la folliculogenèse.
Anomalies anatomiques : imperforation hyménéale, cloison vaginale.
IV. Les hyperandrogénies
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Hirsutisme ou hyperandrogénie clinique :
o Développement excessif de poils terminaux dans les zones androgéno-dépendantes (visage, torse, dos,
ligne ombilico-pubienne, face interne des cuisses).
o A différencier d’une hypertrichose : dév exagéré de la pilosité physio.
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Hyperandrogénie biologique :  des androgènes : testostérone, delta-4-AD, 170Hp, SDHEA.
Autres signes d’hyperandrogénie :
o Acné.
o Hyperséborrhée.
o Augmentation de la masse musculaire.
o Gravité de la voix.
o Hypertrophie clitoridienne (signe de sévérité +++).
V. Sémiologie de l’hyperandrogénie selon étiologies
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Hirsutisme non évolutif sans trouble des cycles :
o « idiopathiques » (-réductase hyperactive).
o Hyperandrogénie clinique sans hyperandrogénie biologique.
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Hirsutisme péri-pubertaire non évolutif avec OSM : SOPK, bloc enzymatique surrénalien.
Hirsutisme récent, semi-récent, évolutif : tumeur.
Le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK)
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Il faut avoir deux des trois critères suivants :
o Oligo-anovulation = OSM.
o Hyperandrogénie clinique et/ou biologique (testostérone et/ou delta 4AD).
o Aspect polykystique des ovaires en échographie.
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Fréquent : 1 femme/10 à 20, débute à la puberté.
Mécanismes :
o Blocage de la maturation des follicules antraux : dysovulation + production excessive d’androgènes.
o Hyperinsulinisme associé avec chez certaines un Sd métabolique. Le SOPK s’aggrave avec la prise de poids.
Le bloc en 21-hydroxylase
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Maladie génétique autosomique récessive (1/1000 à 1/2000) : y penser devant un contexte familial d’hirsutisme
(contexte familial qui existe aussi dans les idiopathies).
Hyperandrogénie avec 2 formes cliniques :
o Forme à révélation tardive : excès d’androgènes : hirsutisme 80%, tb des règles (35-50%) ou pas de signes.
o Formes précoces « classiques » : ambiguïté sexuelle à la naissance avec ou sans perte de sel, dépistage
systématique en néonatal.
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Sémiologie biologique :
o 17OH progestérone élevée (à doser en 1ère partie cycle, croise sinon avec progesterone du corps jaune).
o Delta 4-AD et testostérone augmentées.
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L’expression phénotypique est conditionnée par la mutation
la moins sévère :
o (M mutation modérée, SV : mutation sévère
virilisante, SW mutation sévère avec perte de sel) :
o Forme tardive : M/M, ou M/SV ou M/SW.
o Forme virilisante pure : SV/SV.
o Forme avec perte de sel : SW/SW.
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Risque de descendance si conjoint hétérozygote pour une
forme sévère : prévalence dans la pop. générale : 1/50.