Les hyperandrogénies

L3 médecine AMIENS 2012/2013 – S6 UE2 – Pr R DESAILLOUD - Hyperandrogénies
Hyperandrogénies
1 Hypogonadotrope
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FSH et LH basses ou anormalement normales en regard d’une œstrogènie ou
d’une testostérone basse.
Origine hypothalamique ou origine hypophysaire = insuffisance gonadotrope :
hyperprolactinémie.
Sémiologie : aménorrhée, baisse de la libido, troubles érectiles.
2 Hypergonadotrope
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FSH et LH élevées en regard d’un taux d’œstrogène ou de testostérone basse.
Insuffisance ovarienne / insuffisance testiculaire.
Sémiologie : aménorrhée avec bouffées de chaleur, sueurs nocturnes, baisse de la
libido, troubles érectiles.
3 Aménorrhées
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Toujours penser à une grossesse méconnue.
Hypogonadisme : Hypogonadotrope ou hypergonadotrope.
Normogonadotrope : FSH et LH normales en regard d’un taux d’œstrogènes
normal.
Hyperandrogénies : aménorrhées et oligospanioménorrhée +++ : dysovulation
par rétrocontrôle sur la cyclicité des gonadotrophines +/- effet direct sur la
folliculogenèse.
Anomalies anatomiques : imperforation hyménéale, cloison vaginale.
4 Les hyperandrogénies
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Hirsutisme ou hyperandrogénie clinique :
o Développement excessif de poils terminaux dans les zones androgénodépendantes (visage, torse, dos, ligne ombilico-pubienne, face interne des
cuisses).
o A différencier d’une hypertrichose : dév exagéré de la pilosité physio.
Hyperandrogénie biologique :
o Elévation des androgènes : testostérone, delta-4-AD, 170Hp, SDHEA.
Autres signes d’hyperandrogénie :
o Acné.
o Hyperséborrhée.
o Augmentation de la masse musculaire.
o Gravité de la voix.
o Hypertrophie clitoridienne (signe de sévérité +++).
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5 Sémiologie de l’hyperandrogénie selon étiologies
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Hirsutisme non évolutif sans trouble des cycles :
o « idiopathiques » (-réductase hyperactive).
o Hyperandrogénie clinique sans hyperandrogénie biologique.
Hirsutisme péri-pubertaire non évolutif avec OSM : SOPK, bloc enzymatique
surrénalien.
Hirsutisme récent, semi-récent, évolutif : tumeur.
5.1 Le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK)
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Il faut avoir deux des trois critères suivants :
o Oligo-anovulation = OSM.
o Hyperandrogénie clinique et/ou biologique (testostérone et/ou delta 4AD).
o Aspect polykystique des ovaires en échographie.
Fréquent : 1 femme/10 à 20, débute à la puberté.
Mécanismes :
o Blocage de la maturation des follicules antraux : dysovulation + production
excessive d’androgènes.
o Hyperinsulinisme associé avec chez certaines un syndrome métabolique. Le
SOPK s’aggrave avec la prise de poids.
5.2 Le bloc en 21-hydroxylase
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Maladie génétique autosomique récessive (1/1000 à 1/2000) : y penser devant
un contexte familial d’hirsutisme (contexte familial qui existe aussi dans les
idiopathies).
Hyperandrogénie avec 2 formes cliniques :
o Forme à révélation tardive : excès d’androgènes : hirsutisme à 80%,
troubles des règles (35-50%) ou pas de signes.
o Formes précoces « classiques » : ambiguïté sexuelle à la naissance avec
ou sans perte de sel, dépistage systématique en néonatal.
Sémiologie biologique :
o 17OH progestérone élevée (à doser en 1ère partie cycle, croise sinon avec
progesterone du corps jaune).
o Delta 4-AD et testostérone augmentées.
L’expression phénotypique est conditionnée par la mutation la moins sévère :
o (M mutation modérée, SV : mutation sévère virilisante, SW mutation sévère
avec perte de sel) :
o Forme tardive : M/M, ou M/SV ou M/SW.
o Forme virilisante pure : SV/SV.
o Forme avec perte de sel : SW/SW.
Risque de descendance si conjoint hétérozygote pour une forme sévère :
prévalence dans la population générale : 1/50.
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