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Qu'attend le(a) chirurgien(ne) de l'imagerie dans les tumeurs rétropéritonéales ? C. Beaulieu, V. Bédard B. Sawen, G. Schmutz, M. Loi Hoang Objectifs • Connaître les signes classiques et le diagnostic différentiel des tumeurs rétropéritonéales (TRP) • Connaître les points essentiels pour le geste chirurgical et les critères de non-résécabilité • Connaître les indications d’un éventuelle biopsie et savoir choisir le trajet le plus approprié Introduction L’imagerie des tumeurs rétropéritonéales (TRP) réprésente un défi additionnel pour le radiologue compte tenu d’un diagnostic différentiel vaste, comportant des tumeurs rares, de grande taille et de formes histologiques nombreuses. De plus, comme la plupart de ces tumeurs bénéficieront d’une résection chirurgicale qu’on souhaite complète, il est essentiel d’intégrer tous les paramètres utiles pour le chirurgien afin qu’il puisse établir la résécabilité de la tumeur, prévoir un traitement néoadjuvant ou une éventuelle biopsie et planifier la chirurgie qui requiert souvent la participation d’une équipe multidisciplinaire. Le rôle du radiologue consiste donc à orienter le diagnostic pathologique et à définir de façon précise la localisation de la tumeur et son extension aux organes en contact qui devront être enlevés lors de la chirurgie. Il doit décrire l’extension aux vaisseaux et aux mésentères qui pourrait rendre la tumeur non résécable. Enfin, de concert avec le chirurgien, il doit établir la nécessité ou non d’une biopsie et choisir un trajet éventuel en tenant compte du risque d’essaimage. Sommaire • Anatomie du rétropéritoine • Diagnostic différentiel des TRPs • Rôle de l’imagerie – Confirmation de la localisation rétropéritonéale – Évocation d’un DDx incluant le sarcome – Bilan d’extension locorégional et à distance • Indication et technique de biopsie • Suivie et évaluation du traitement Anatomie du rétropéritoine • Limite antérieure • PP: Péritoine postérieur PP • Limite postérieure • FT: Fascia transversalis • Trois espaces vrais • EPRA: Espace pararénal ant. • EPRP: Espace pararénal post. • EPR: Espace périrénal FLC Cavité abdominale EPRA EPR FRA • Trois fascias • FRA: Fascia pararénal ant. • FRP: Fascia pararénal pos. • FLC: Fascia latéroconal FRP EPRP Contenu des espaces • Espace pararénal antérieur • Pancréas, duodénum • Colon ascendant et descendant • Espace périrénal • Reins, bassinets, uretères • Surrénales, graisse • Espace pararénal postérieur • Rachis • Muscles, graisse Dimitrie Gerota 1867-1939 Qui suis-je? Espace pararénal antérieur Duodénum EPRA EPRA Pancréatite aigue avec thrombose veine splénique Espace périrénal EPR EPR EPR Espace pararénal postérieur EPRP EPRP EPRP Communication des espaces • Espace pararénal ant. • Traverse la ligne médiane • Espace périrénal • Ne traverse pas la ligne médiane • Espace pararénal post. • Ne traverse pas la ligne médiane • Projection latérale le long du fascia latéroconal Pancréatite aigue, liquide traversant la ligne médiane dans EPRA Extension supéro-inférieure • Extension du diaphragme en supérieur jusqu’au pelvis en inférieur • Sous les crêtes iliaques, fusion des espaces pararénaux antérieur et postérieur pour former l’espace extrapéritonéal du pelvis • Extension inférieur à l’espace prévésical (espace de Retzius) Extension supéro-inférieure EPR EPRA EPRP Fusion des espaces Rétro ou pas Rétro? Telle est la question… • Déplacement antérieur des organes du rétropéritoine • Pancréas, duodénum, reins, surrénales, uretères, colon ascendant/descendant • Déplacement antérieur des vaisseaux • Aorte, VCI, vaisseaux iliaques et mésentériques Localisation des TRPs (déplacement des organes) Rein et colon transverse refoulés antérieurement par volumineux liposarcome Pancréas et veine splénique refoulés antérieurement par tumeur du pancréas Localisation des TRPs (refoulement des vaisseaux) Refoulement antéro-médial des vaisseaux iliaques droits par liposarcome pelvien Aorte refoulée antérieurement par lymphome folliculaire = Signe de l’aorte flottante DDX Tumeurs rétropéritonéales Métastases ganglionnaires Testicules Ovaires Vessie Tumeurs rétropéritonéales Provenant d’un organe Tumeurs primitives Non néoplasique Mésodermique Neurogénique Germinale Hématologique Hématome Fibrose rétropéritonéale Lipomatose Pancréas Reins Surrénales Duodénum Colon TRPs primitives: 4 groupes TRPs primitives Sarcomes Tumeurs Neurogéniques Tumeurs Germinales Tumeurs Lymphoïdes et Hématologiques Sarcomes Contenu Bénin Malin Graisse Lipome Liposarcome Muscle lisse Léiomyome Léiomyosarcome Tissu conjonctif Fibrome Histiocytome fibreux malin Fibrosarcome Chondrosarcome Muscle strié Rhabdomyome Rhabdomyosarcome Vaisseaux sanguins Hémangiome Hémangiopéricytome Angiosarcome Autres Myélolipome Myxome Myxosarcome Tumeurs neurogéniques Contenu Bénin Malin Gaine nerveuse Schwanome Neurofibrome Schwannome malin Sarcome neurogénique Neurofibrosarcome Nerfs sympathiques Ganglioneurome ganglioneuroblastome Neuroblastoma Cellules chromaffines Paragangliome Phéochromocytome Paragangliome malin Phéochromocytome malin Tumeurs des cellules germinales et stroma des cordons sexuelles Contenu Bénin Cellules germinales Tératome mature et immature Stroma des cordons sexuels Tumeur de la granulosa Sertoly-Leydig Thecome Malin Seminome Tératome malin Carcinome embryonal Choriocarcinome Tumeurs lymphoïdes et hématologiques Contenu Tissu lymphoïde Origine hématologique Bénin Castleman Malin Lymphome Leucémie Maladie lymphoproliférative posttransplantation Plasmacytome extramédullaire DDX TRP: Tumeur provenant d’un organe du rétropéritoine? • • • • Signe d’encorbellement (beak sign) Signe de l’organe incorporé Signe de l’organe fantomatique Vascularisation de la tumeur (signe de l’artère nourricière dominante) TRP origine de l’organe Signe d’encorbellement + Organe Tumeur (Beak sign) Signe de l’organe incorporé + Organe Tumeur (Embedded organ sign) Organe fantomatique Tumeur Organe invisible complètement masqué par la volumineuse tumeur Phéochromocytome: Où est la surrénale gauche? Vascularisation de la tumeur (artère nourricière dominante) Tumeur Organe Tumeur et organe partage la même vascularisation Embolisation pré-opératoire artère rénale droite pour hypernéphrome présumé Hypernéphrome présumé Pas de biopsie effectuée Néphrectomie droite Pathologie: Liposarcome ! GIST duodénal Tumeur de la tête pancréatique Phéochromocytome extra-surrénalien Erreur diagnostic: Tumeur desmoïde présumée à l’imagerie, lentement évolutive suivi sur une période de 8 ans Accolé à face antérieure du pancréas DDX TRP: Métastases ganglionnaires? Lymphome? • Lymphome • • • • Infiltration entre les organes Engaine les vaisseaux sans les comprimer Refoulement antérieur de l’aorte Adénopathies, Infiltration de la rate Chimiothérapie! • Métastases d’une tumeur testiculaire • • • • Haut degré de suspicion si jeune homme! Examen testiculaire important Échographie testiculaire Dosage hCG, AFP Chirurgie Lymphome folliculaire Engainement des vaisseaux qui demeurent perméables, pas d’hydronéphrose Lymphome folliculaire TEP: Hypermétabolique +++ Adénopathies axillaires bilatérales Mets d’un cancer testiculaire 1 Mets d’un cancer testiculaire 2 Néo testiculaire gauche diagnostiqué à l’échographie à postériori ! Métastases d’un cancer mullérien de l’ovaire DDX TRP: Diagnostic alternatif non néoplasique? • Hématome rétropéritonéal • Fibrose rétropéritonéale • H:F = 3:1, 40-60 ans • Prolifération fibreuse • Phase active (inflammation chronique) • Phase de cicatrisation fibreuse • Lipomatose pseudotumorale • H:F = 18:1 • Erdheim-Chester • Hématopoièse extra-médullaire Hématome iliopsoas mimant une tumeur rétropéritonéale CPas de rehaussement! C+ Hx clinique typique Pt connu vWF Trauma mineur Fibrose rétropéritonéale • H:F = 3:1, 40-60 ans • Prolifération fibreuse • • Traitement Phase active (inflammation chronique) Phase de cicatrisation fibreuse • Entoure typiquement • Aorte infra-rénale, iliaques communes • VCI, uretères Corticothérapie! Immunosuppresseurs • Facteurs de risque • Idiopathique (70%) • Association avec plusieurs maladies inflammatoires autoimmunes Chirurgie Fibrose rétropéritonéale • Refoulement postérieur de l’aorte (contrairement à lymphome) • Médialisation des uretères • Hydronéphrose (tubes de néphrostomie en place) • TEP ++ (phase active) Radiographics, 2011; 31:949-976 Fibrose rétropéritonéale Fibrose rétropéritonéale Hydronéphrose bilatérale Uretères irréguliers DDX TRP: Tumeur primitive? Composante tissulaire Graisse (HU-, hyperT1,↓signal fatsat) • Liposarcome (volumineux, septa épais et nodulaires, calcifications, rehaussement +) • Lipome (rare dans le rétro) • Tératome (enfant) • Angiomyolipome (origine rénal) Liposarcome • Sarcome le + fréquent du rétro (33%) • 50-70 ans • 4 sous-types histologiques – – – – Bien différencié (pas de métastases) Myxoïde (population + jeune, aspect pseudokystique) Pléomorphique Cellules rondes (foyers de nécrose) • Croissance lente mais généralement > 20 cm à la présentation Liposarcome • CT – – – – Densité graisseuse Portions charnues, septas épais et irréguliers Portions rehaussantes Calcifications (30%) = signe de dédifférenciation • IRM – Hyperintense T1 – Perte du signal graisseux (fatsat) • Attention! Tumeur graisseuse du rétropéritoine avec caractéristiques d’un lipome doit être considéré comme liposarcome bien différencié jusqu’à preuve du contraire Liposarcome bien différencié Portion graisseuse Liposarcome bien différencié Résection en bloc avec rein droit, colon droit et psoas DDX TRP: Tumeur primitive? Composante tissulaire • Tumeur mixoïde (hyperT2, rehaussement faible et tardif) • Liposarcome mixoïde • Histiocytofibrome malin • Schwannome, neurofibrome • Ganglioneurome (jeune) Liposarcome bien différencié et mixoïde avec nécrose centrale Rein gauche refoulé inférieurement Petit foyer graisseux? Petite calcification Liposarcome bien différencié et mixoïde avec nécrose centrale Suppression d’un petit foyer graisseux en inversion de phase Liposarcome bien différencié et mixoïde avec nécrose centrale Hyper T2 associé à contenu mixoïde Rehaussement périphérique Nécrose centrale Histiocytofibrome malin Histiocytofibrome malin • 3ième sarcome rétro + fréquent (19%), H:F = 3:1 • Masse tissulaire infiltrante • Rehaussement hétérogène • Foyers de nécrose/hémorragie • Calcifications périphériques (720%) • Traité par exérèse chirurgicale • Récidive locale 8 mois post-op DDX TRP: Tumeur primitive? Composante tissulaire • Nécrose intratumorale extensive – Léiomyosarcome – Sarcome de haut grade – Tumeur post-traitement • Portions kystiques – Lymphangiome – Tumeur mucineuse kystique – Tumeurs neurogéniques (partiellement kystique) DDX TRP: Tumeur primitive? Caractéristiques de rehaussement • Rehaussement très marqué – Paragangliome – Hémangiopéricytome • Rehaussement significatif – Histiocytome fibreux malin – Léiomyosarcome • Rehaussement faible – Lymphome • Tumeur endoluminale rehaussante dans la VCI – Léiomyosarcome Léiomyosarcome VCI Léiomyosarcome • • • • Sarcome le 2e + fréquent du rétro (28%) Femmes 50-70 ans Composante intravasculaire (38%) VCI (6%) – Segment entre diaphragme et veines rénales + fréquent – Si au dessus des veines hépatique > Budd-Chiari – Segment sous les veines rénales > Œdème des MI • Imagerie – Foyers nécrose/hémorragie, dégénérescence kystique – Calcifications peu fréquentes DDX TRP: Tumeur primitive?Contours et extension • Contours nets et bien définies – Tumeurs kystique – Tumeurs neurogènes • Lésions infiltrantes le long des structures normales – Paragangliome – Ganglioneurome (aspect allongé le long des chaînes sympatiques) • Lésions infiltrantes au travers des structures – Sarcome – Lymphome Tumeur neurogène probable Bien délimitée Stable x 2 ans Structure nerveuse à proximité, rehaussement hétérogène Qu’est que le chirurgien à besoin de savoir? • • • • • • DX + probable, DX alternatifs ? Extension locorégionale Résécabilité de la tumeur ? Bilan d’extension à distance Biopsie ? Suivi Extension locorégionale (organes) • Essentiel pour planifier la chirurgie car nécessité de résection en bloc (critère pronostic majeur!) • Volume de la tumeur • Rapports anatomiques avec les organes rétropéritonéaux même si non-envahis et existence d’un plan de clivage – – – – – Rein homolatérale, surrénale, uretère Pancréas, duodénum, face postérieure estomac Colon homolatérale, foie, rate Muscles (ex: iliopsoas) Os (bassin, squelette axial) Extension locorégionale (organes) Rein droit et psoas refoulés par volumineux liposarcome Colon droit refoulé et psoas en contact étroit Extension locorégionale (Rapport avec les vaisseaux) • Engainement ou envahissement des vaisseaux? – Aorte, vaisseaux iliaques – Localisation sus versus sous bifurcation iliaque (possibilité de pontage si envahissement vaisseaux?) – Artère et veine rénales homolatérales – Artère mésentérique supérieure – Racine du mésentère – VCI, extension aux veines sus-hépatiques Extension locorégionale (Rapport avec les vaisseaux) Métastase cancer mullérien de l’ovaire accolée aux vaisseaux iliaques Extension locorégionale (espaces) • Extension rétropéritonéale contralatérale (absence de barrière anatomique) • Franchissement de la pince mésentérique • Extension au membre inférieur – Trou obturateur – Échancrure sciatique • Extension intracanalaire rachidienne par un trou de conjugaison Extension à distance • • • • Sarcomatose péritonéale Ascite Essaimage hématogène Métastases pulmonaires – TDM thorax • Autres sites de métastases moins fréquents – Foie, rate, os, métastases ganglionnaires Critères de non-résécabilité • Engainement / Envahissement vasculaire – – – – Artère mésentérique supérieure Racine du mésentère Aorte (possibilité de pontage?) VCI avec extension aux veines sus-hépatiques • Envahissement extensif d’organes avec résection entrainant une survie compromise à court terme ou un déficit fonctionnel trop important • Envahissement extensifs de structure nerveuses • Sarcomatose, métastases pulmonaires Critères de non-résectabilité Tumeur inopérérable: extension Ao, VCI, pédicule rénal, graisse pararénal antérieur et graisse mésentérique. Rôle de la biopsie • Éliminer un DDx ne relevant pas de la chirurgie – Lymphome (chimiothérapie) – Métastases d’une tumeur testiculaire (chimiothérapie) – Fibrose rétropéritonéale (corticothérapie) • Requise si tumeur non résécable – Obtention du Dx, type histologique, grade • Requise si radiothérapie ou chimiothérapie néoadjuvante envisagée • Non requise seulement si absence d’ambiguité diagnostic et résection complète possible car affinité des sarcomes pour les cicatrices (risque d’essaimage) Technique de biopsie • Coordination entre radiologue et chirurgien pour résection du trajet de Bx si possible • Voie rétropéritonéale • Éviter voie transpéritonéale • Éviter voie transrectale, transvaginale ou à proximité d’un sphincter • Guidage par imagerie TDM • Aiguille coaxiale protégée 14-18G • Tatouage du point de ponction Technique de biopsie Tumeur non résécable Bx = Adénocarcinome non différencié, primaire inconnu Même patiente 7 mois post chimiothérapie: Bonne réponse Suivi: recherche de récidive • Récidive – Survient généralement < 2 ans après la chirurgie – Locale dans 75% des cas • Importance ++ d’un examen de référence post opératoire • Modalités – TDM avec contraste aux 6 mois – IRM si localisation pelvienne ou envahissement rachidien – TEP…sa place reste à définir, bilan d’extension, métastases • Pièges à éviter – Reliquats de tumeur face postérieur du rein (résection incomplète, mais pas une récidive!) – Récidive sous forme d’un liposarcome bien différencié interprété comme de la graisse rétropéritonéale normale Messages à retenir • Le pronostic de survie des sarcomes dépend d’une résection macroscopique complète. • Les rapports entre la tumeur, les organes et les vaisseaux sont essentiels pour planifier la chirurgie. • La localisation rétropéritonéale supérieure ou inférieure est importante à préciser ainsi que le franchissement de la ligne médiane. • L’extension à l’artère mésentérique supérieure ou à la racine du mésentère sont des critères de non résécabilité. • Le trajet d'une éventuelle biopsie doit être discuter avec le chirurgien et s’intégrer dans la résection chirurgicale si possible. QCR 1 • Pour les sarcomes rétropéritonéaux, quelles affirmations sont vraies? 1) Le liposarcome est le sarcome rétropéritonéal le plus fréquent. 2) Une tumeur rétropéritonéale primitive de densité 1) V graisseuse est un liposarcome jusqu’à preuve du 2) V contraire. 3) F 3) La fibrose rétropéritonéale refoule l’aorte 4) F antérieurement et les uretères latéralement. 4) Un lipome rétropéritonéal est une tumeur bénigne fréquente. QCR 2 • Pour les sarcomes rétropéritonéaux, quelles affirmations sont vraies? 1) V 1) La survie dépend principalement d’une résection 2) F macroscopiquement complète de la tumeur. 3) V 2) L’envahissement de la VCI empêche une résection 4) F macroscopique complète. 3) L’envahissement de l’artère mésentérique supérieure empêche une résection macroscopique complète. 4) Les métastases hépatiques sont les métastases les plus fréquentes. QCR 3 • Pour les sarcomes rétropéritonéaux, quelles affirmations sont vraies? 1) La biopsie à l’aiguille est contre-indiquée étant donné les risques d’essaimage le long du trajet. 2) Une biopsie est indiquée si un traitement néoadjuvant est envisagé. 3) Le trajet de biopsie doit être réséqué en même temps que la tumeur si possible. 4) Un trajet transpéritonéale est à éviter. 1) F 2) V 3) V 4) V Références 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) Sarcomes rétropéritonéaux primitifs, S. Bonvalot, M. Rivoire, Monographie de l’association française de chirurgie, 2006 Imaging of Uncommon Retroperitoneal Masses, Prabhakar R, Radiographics, 2011; 31:949-976 Primary Retroperitoneal Neoplasms: CT and MR Imaging Findings with Anatomic and Pathologic Diagnostic Clues, Mizuki Nishino, RadioGraphics 2003; 23:45–57 Fat-containing Lesions of the Retroperitoneum: Radiologic-Pathologic Correlation, William D Craig, RadioGraphics 2009; 29:261-290 Clinical features, evaluation, and treatment of retroperitoneal soft tissue sarcoma, UptoDate Retroperitoneal Fibrosis: A Review of Clinical Features and Imaging Findings, Carmel G. Cronin, AJR:191, August 2008 Retroperitoneal Cystic Masses: CT, Clinical, and Pathologic Findings and Literature Review, Dal Mo Yang, RadioGraphics 2004; 24:1353–1365 Retroperitoneal Sarcomas, T. Christopher Windham, Cancer Control, January/February 2005, Vol. 12, No. 1 MERCI !
