proteinose alveolaire pulmonaire chez l`enfant: aspect tdm
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Apport de l’imagerie thoracique dans l’atteinte pulmonaire des maladies systémiques Dr Laureline Berteloot Imagerie Pédiatrique Hôpital Necker-Enfants Malades - Paris Plan Introduction Place et choix de l’imagerie Types d’atteintes radiologiques / Motifs Radiologiques Points à retenir Introduction Atteinte pulmonaire: interstitium, alvéoles, bronches, bronchioles et vaisseaux. Atteinte thoraciques pouvant retentir sur la fonction pulmonaire: plèvre, muscles respiratoires, coeur, cage thoracique, système digestif Manifestations associées: infections (traitements immunosuppresseurs), pneumopathies médicamenteuses, manifestations pleuropulmonaires non spécifiques conséquence d'une atteinte extrapulmonaire (rénale, cardiaque ou oesophagienne). Place et apport de l’imagerie thoracique: - découverte fortuite d’une atteinte pulmonaire sur une radiographie - bilan d’extension d’une atteinte extra-viscérale / diagnostic d’atteintes infra-cliniques - suivi évolutif - complications / toxicités médicamenteuses pulmonaires. La radioprotection et l’implication thérapeutique de l’imagerie pulmonaire doivent toujours orienter le choix de l’examen. En particulier chez l’enfant. Place de l’imagerie Rx: en première intention au diagnostic et au cours du suivi. Souvent non spécifique et peutêtre normale. Affirme l’atteinte pulmonaire. TDM rôle central: Affirme l’atteinte et la caractérise: bronchique, alvéolaire, interstitielle recherche signes associés (ADP, HTAP). Oriente les explorations successives (LBA, biopsie). Place de l’échographie? Place future de l’IRM ? Echographie Pulmonaire Intérêt dans la recherche d’épanchement pleural, de consolidation ou masses nécrosantes d’anomalie du mouvement diaphragmatique Sensibilité et spécificité élevées pour le diagnostic d’atteinte interstitielle dans les connectivites. Et corrélation avec les scores TDM de sévérité. Diagnostic accuracy of lung ultrasound for interstitial lung disease in patients with connective tissue diseases: a meta-analysis. Song G et al Clin Exp Rheumatol. 2016 Bilan exhaustif difficilement réalisable: ne visualise les lésions que si elles sont en contact avec la plèvre. Scores difficilement réalisables et reproductibles. Pas de caractérisation du type d’atteinte interstitielle. Peut-être à inclure dans le bilan de suivi lorsqu’une échographie abdominale est indiquée? IRM pulmonaire Rôle du scanner: Détection d’anomalie infra-cliniques Caractérisation de l’atteinte et de son extension Orienter le diagnostic différentiel Guider les éventuelles biopsies Suivi évolutif Aspécifique dans la plupart des cas même si certains tableaux sont plus fréquent dans certaines atteintes systémiques (cf tables) Diagnostic d’autant plus difficile que peuvent s’y rajouter les infections opportunistes, les toxicités médicamenteuses, des épisodes de dommage alvéolaire diffus (DAD) ♀ 15 ans. Sarcoïdose Rare chez l’enfant. 95% présentent des anomalies TDM souvent infracliniques: nodules, verre dépoli, ADP Nathan N et al. Lung sarcoidosis in children: update on disease expression and management. Thorax. 2015 Sileo C et al. Sarcoidosis in children: HRCT findings and correlation with pulmonary function tests. Pediatr Pulmonol. 2014 Connectivites Thoracic Findings of Systemic Diseases at High-Resolution CT in Children. Pilar García-Peña et al. Radiographics 2001. Mathai SC and Danoff SK. Management of interstitial lung disease associated with connective tissue disease. BMJ. 2016 . Vascularites Thoracic Findings of Systemic Diseases at High-Resolution CT in Children. Pilar García-Peña et al. Radiographics 2001. Castañer E et al. When to suspect pulmonary vasculitis: radiologic and clinical clues. Radiographics. 2010 ♀ 7 ans Wegener ♀ 9 ans Micro-polyangeite Tableaux et entités à connaitre: Crazy paving Pneumopathie organisée Pneumopathie Interstitielle Non Spécifique Aspects de Fibrose Pulmonaire Aspects d’HTAP secondaire Crazy Paving « This pattern appears as thickened interlobular septa and intralobular lines superimposed on a background of ground-glass opacity, resembling irregularly shaped paving Stones » Fleishner Society, Radiology 2008 Lupus (hémorragie pulmonaire, œdème pulmonaire, pneumopathie lupique aigüe, ). Sarcoïdose Vascularites (hémorragie alvéolaire) DAD – Infection – Toxicité médicamenteuse Pneumopathie Organisée Histologie: Tissu de granulation dans les espaces aériens pulmonaires distaux (alvéoles +/bronchioles). « The halo sign: ground-glass opacity surrounding a nodule or mass. It is nonspecific and may be caused by hemorrhage associated with other types of nodules or by local pulmonary infiltration by neoplasm (eg, adenocarcinoma) » « The reversed halo sign is a focal rounded area of ground-glass opacity surrounded by a more or less complete ring of consolidation. A rare sign, initially reported to be specific for cryptogenic organizing pneumonia» Pneumopathie Organisée Avant A 6 mois Connectivites (dermatomyosites ++) Immunodépression Infections Toxicité médicamenteuse Non Specific Interstitial Pneumonia “NSIP has variable thin-section CT appearances: The most frequent is ground-glass opacities with reticulation, traction bronchiectasis or bronchiolectasis, and little or no honeycombing. The distribution is usually basal and subpleural. Connectivites ♂ 11 ans: PINS d’étiologie inconnue contexte auto-immunité Toxicité médicamenteuse Non Specific Interstitial Pneumonia “NSIP has variable thin-section CT appearances: The most frequent is ground-glass opacities with reticulation, traction bronchiectasis or bronchiolectasis, and little or no honeycombing. The distribution is usually basal and subpleural. Connectivites Toxicité médicamenteuse ♀ 12 ans: Sd de chevauchement avec sclérodermie et dermatomyosite Fibrose pulmonaire Bronchiectasies par traction Distorsion de l’architecture pulmonaire Rayon de miel Diminution des volumes pulmonaires Masses fibrosantes (sarcoïdose) Connectivites: sclérodermie et connectivites mixtes Toxicité médicamenteuse ♀ 16 ans - Scléro-dermatomyosite Signes d’HTAP Augmentation de calibre du tronc de l’AP et des branches principales. Diam distal AP/Diam AO asc>1 Signes d’IVD Diam VD/VG>1 Epaississement de la paroi ant du VD. Rectilignisation de SIV. Dilatation OD. Augmentation de calibre de la VCI et des VSH. Pas de signe d’IVG Aspect normal des veines pulmonaires, et des cavités gauches Confirmation par l’écho cœur et le cathétérisme cardiaque. Points à retenir Apport de l’imagerie: bilan initial, orientation étiologique, suivi évolutif et des complications Supériorité du scanner Développement des alternatives non irradiantes: IRM +++ Tous les compartiments du parenchyme pulmonaire peuvent être atteints Les atteintes thoraciques extrapulmonaires peuvent altérer la fonction respiratoire Dermatomyosite – Polymyosites - Sclérodermie Imagerie non spécifique Certain(e)s lésions, tableaux ou modes d’évolution orientent vers certaines étiologies: Sarcoïdose – Wegener – Lupus – Sclérodermie – Dermatomyosite Crazy paving – PO – PINS – Fibrose Les affections aigües, les surinfections et toxicités médicamenteuses compliquent le diagnostic Signes scannographiques de gravité: signes de fibrose pulmonaire et d’HTAP secondaire Merci Dr Laureline Berteloot Imagerie Pédiatrique Hôpital Necker-Enfants Malades - Paris
