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EMBRYOLOGIE ET ANATOMIE
DES CARDIOPATHIES
CONGENITALES
Lucile HOUYEL
Hôpital Marie-Lannelongue – M3C
92350 Le Plessis Robinson
DIU Cardiologie Pédiatrique
11 janvier 2016, Paris
PLAN
• Anatomie du cœur normal
• Anatomie des cardiopathies congénitales =
Analyse segmentaire
– méthode d’analyse des cardiopathies congénitales
complexes
• Embryologie des cardiopathies congénitales
Anatomie du cœur normal
Anatomie du cœur normal
Veines
• But : cardiopathies congénitales
analyse segmentaire
• Veines systémiques
• Veines pulmonaires
• Oreillettes
• Ventricules, valves AV, conus
Artères
• Gros vaisseaux : aorte et artère pulmonaire
Oreillette droite
Crista terminalis
VCS
MP
**
*
***
VCI
* septum primum
**septum secundum
*** septum vestibulaire
T
Sinus
coronaire
Valve d’Eustachi = VCI
valve de Thebesius = sinus coronaire
Septum primum
Septation auriculaire
Vestibular
spine
Bourgeons
endocardiques
Courtesy JM Schleich
Auricule droite
• Triangulaire
• Base
d’implantation
large
• Muscles pectinés
bien visibles,
débordant
largement de
l’auricule
• Plus antérieur que
l’auricule gauche
• Pointe dirigée vers
le bas
Anatomie des voies de conduction
Nœud auriculoventriculaire
Oreillette gauche
VP droites
VP gauches
**
*
* septum primum
**septum secundum
Auricule gauche
Auricule gauche
• En doigt de gant
• Base d’implantation étroite
• Muscles pectinés peu visibles,
confinés à l’intérieur de l’auricule
• Plus postérieur que l’auricule
droit
• Pointe dirigée vers le haut
Ao
AP
VD
VG
IVA
VENTRICULE DROIT
Bande pariétale
Valve pulmonaire
Conus
Muscle de Lancisi
= muscle papillaire
du conus
Bande pariétale +
Conus sous-pulm
= Ventriculoinfundibular fold
= Supraventricular
crest
= Crista supraventricularis
Pilier antérieur
de la tricuspide
*
Bande septale
= Septomarginal
trabeculation
= Trabecula
septomarginalis
Bande modératrice
Valve tricuspide
TRICUSPIDE : ATTACHES SEPTALES
G
D
VD
VG
OG
OD
OD
VD
VG
Ao
AP
VD
VG
IVA
Ventricule gauche
Mitrale
Surface
septale
lisse
Piliers
Anatomie de la valve mitrale
Feuillet
antérieur
(aortique)
Feuillet
mural
Pilier antéro-externe
M
A
A
SIV
A
Valve aortique
Pilier postéro-interne
M
ANATOMIE DU SEPTUM
INTERVENTRICULAIRE
• Septum conal
= infundibulaire
= outlet septum
• Septum d ’admission
= inlet septum
• Septum trabéculé
• Septum
membraneux
VD
Septum membraneux
• ultime zone de fusion entre les différents
composants
Muscle papillaire du conus
Commissure cusp CD - cusp non coro
Gros vaisseaux
• Artère pulmonaire audessus du VD, aorte audessus du VG
• Valve pulmonaire en
avant et à gauche de la
valve aortique (vaisseaux
normoposés)
• conus sous-pulmonaire
• continuité mitro-Ao
Crosse aortique
SCG
CD
CG
SCD
TABC
TABC
Crosse aortique normale
à gauche
Crosse aortique à droite
Analyse segmentaire
Analyse segmentaire
Van Praagh 1964
• Approche diagnostique des cardiopathies
congénitales complexes :
– morphologique
– segmentaire
– séquentielle (du pôle veineux au pôle artériel)
• Diagnostic : situs des 3 différents segments sous
forme abrégée : cardiotype
• Par exemple : VDDI {S,D,D} avec CIV souspulmonaire, sténose sous-aortique, coarctation…
etc...
ANALYSE SEGMENTAIRE
• 3 SEGMENTS CARDIAQUES
PRINCIPAUX :
oreillettes (situs viscéro-atrial)
- ventricules (loop = boucle
ventriculaire)
gros vaisseaux (conotruncus)
• 2 SEGMENTS « DE CONNEXION » :
- valves auriculoventriculaires
- infundibulum ou conus
Analyse segmentaire :
2 règles d’or
• Chaque variable (segment) doit être
définie par ses caractéristiques
anatomiques propres et non par ses
rapports avec les autres variables
• Lorsqu’on parle d’une structure cardiaque
en termes de droite ou de gauche il s’agit
de sa morphologie et non de sa situation
dans le thorax
Situs viscéral bronchique et
pulmonaire
D
G
Bronche droite = épartérielle ; Bronche gauche = hypartérielle
D
G
Poumon droit = 3 lobes ; Poumon gauche = 2 lobes
Situs viscéral abdominal
D
Situs solitus
G
Situs inversus
Situs ambiguus
Foie médian
Asplénie ou polysplénie
Position du cœur dans le thorax
SITUS ATRIAL
3 types :
• S = Solitus (normal)
• I = Inversus (image en miroir)
• A = Ambiguus (asplénie, polysplénie :
syndromes d’hétérotaxie)
Situs atrial
Comment peut-on déterminer le
situs auriculaire ?
OREILLETTE DROITE
• Le segment supra-hépatique de la VCI est
– Toujours présent
– Toujours unilatéral
– Toujours connecté à l’OD
• Exceptions :
– interruption de la VCI : veines sus-hépatiques
– VCI se drainant dans le sinus coronaire (unroofed)
• Autre marqueur fiable de l’OD, quand il existe =
orifice du sinus coronaire
Concordance VCI-OD +++
S
I
A
Syndromes d’hétérotaxie
• Syndromes d’hétérotaxie = anomalies de latéralisation
(de l’asymétrie G-D) = « isomérismes »
– syndrome d’asplénie
– syndrome de polysplénie
• Symétrie anormale de certains viscères ou vx, et situs
discordants de divers organes et/ou segments cardiaques
• 38% des patients avec hétérotaxie ont des anomalies
congénitales associées de la ligne médiane
Qu’appelle-t-on isomérisme ??
• En chimie : deux molécules identiques mais
disposées différemment
• Exemple du glucose : image en miroir
D-glucose
L-glucose
Qu’appelle-t-on isomérisme ??
• Cœur : isomérisme des auricules
– Syndrome d’asplénie : isomérisme droit
– Syndrome de polysplénie : isomérisme gauche
• Anderson : isomérisme = situs ambiguus
• Van Praagh :
– on peut diagnostiquer le situs auriculaire dans
99% des polysplénies et 74% des asplénies
– Et on n’a deux auricules similaires que dans 21%
des asplénies et 31% des polysplénies
Syndromes d’hétérotaxie
• Asplénie = « Isomérisme droit »
–
–
–
–
–
poumons trilobés,bronches épartérielles
VCI normale, unroofed CS, 2 VCS
RVPAT dans une veine systémique
OU, CAVC
VDDI ou TGV avec conus ss-Ao, sténose ou atrésie
pulmonaire
• Polysplénie = « Isomérisme gauche »
–
–
–
–
–
poumons bilobés, bronches hypartérielles
Interruption VCI + continuation azygos ipsilatérale
RVPAT dans l’OD ou VP normales (60%)
OU, CAVC ou CAVP
Vaisseaux normoposés, conus ss-pulmonaire
« Ambiance » d’hétérotaxie
• Association :
– Anomalie des retours veineux systémiques
– CAV
– VDDI
– Anomalie des veines pulmonaires
• Certitude :
– Discordance bronches/oreillettes/abdomen
– Isomérisme bronchopulmonaire
JONCTION ATRIOVENTRICULAIRE
• Valve tricuspide
• Valve mitrale
• Septum atrioventriculaire :
- « ostium primum »
- partie adjacente du septum IV
• Classiquement le situs de la valve AV correspond
à celui du ventricule sous-jacent
SEGMENTS DE JONCTION
Connexions et alignements
• Connexions : définition anatomique
– « segments de connexion » (= de jonction)
– exemple : la tricuspide est connectée au VD
• Alignements : définition fonctionnelle
– relation des différents segments principaux
entre eux (O, V, gros vx)
– concordants ou discordants
JONCTION ATRIOVENTRICULAIRE
• Types d’alignement possibles :
–
–
–
–
–
–
–
concordance
discordance
atrésie
straddling
double inlet
common inlet
common outlet
• Chaque variable (valves AV, ventricules) doit être
définie par rapport à elle-même++
VENTRICULES
Deux types de situs ventriculaire :
• Solitus : D-loop
• Inversus : L-loop
J 23 : boucle cardiaque (loop)
Looping = première manifestation de l’asymétrie gauchedroite ou latéralisation chez l’embryon
Juste avant : déplacement vers la G de l’extrémité caudale
de l ’embryon (jogging)
boucle à convexité D : D-loop
D-loop
J23 : La loop
Courtesy JM Schleich
EMBRYOLOGIE CARDIAQUE
La boucle cardiaque : mécanisme
• Cils vibratiles
– nœud primitif
– rotation : gènes LRD (left-right dynein : souris),
DNAH5 (humain)
– courant de flux extra-Ç asymétrique (nodal flow)
D-loop
L-loop
ANOMALIES DU SITUS ET DE LA LOOP
• Inversion : Situs inversus totalis
• isolé
• souris iv/iv : cils immobiles (syndrome Kartagener)
• Randomisation globale : Hétérotaxies
(isomérismes)
• Randomisation partielle :
• Double discordance (transposition congénitalement
corrigée des gros vaisseaux)
• Discordances intersegmentaires
• Transposition des gros vaisseaux
= Anomalies de la latéralité
Ventricules
Ventricule droit
Ventricule gauche
SITUS VENTRICULAIRE
D
G
VG
OD
Infundibulum = conus
• Deux parties :
PV
– proximale (impliquée dans les VD à
double chambre)
– distale (impliquée dans les malformations
conotruncales)
• Quatre types principaux :
–
–
–
–
sous-pulmonaire (normal)
sous-aortique
bilatéral
absent
4 TYPES DE CONUS
AR
D
G
AV
Normal
ss-pulm
TGV
ss-AO
Bilatéral
VDDI
Absent
VGDI
GROS VAISSEAUX
• Normoposés (concordance ventriculo-artérielle) :
- S = solitus : valve AO en AR et à D / valve pulm
- I = inversus : valve AO et AR et à G / valve pulm
• Malposés ou Transposés = discordance VA :
- D = valve AO à D / valve pulm
- L = valve AO à G / valve pulm
- A = antéropostérieurs : valve AO en AV de la
valve pulmonaire
VX NORMOPOSES
VX MAL (ou TRANS) POSES
D-malpo
Ao
S = solitus
AP
L-malpo
A = antéropostérieurs
I = inversus
CARDIOTYPES
• « SET » : {Oreillettes, Ventricules, Gros vx} +
alignements + malformations associées
• Oreillettes : S, I, A
• Ventricules : D, L
• Gros vaisseaux : normoposés : S, I
malposés : D, L, A
CARDIOTYPES : EXEMPLES
•
•
•
•
•
Cœur normal : {S,D,S}
Situs inversus, cœur normal {I,L,I}
TGV « classique » : TGV {S,D,D}
TGV corrigée (dble discordance) : {S,L,L}
VDDI type Taussig-Bing : VDDI {S,D,D} avec
CIV sous-pulmonaire
I, L, I
D
G
Le concept de chiralité
LV
VU type gauche {S,L,L} avec sténose du foramen
bulbo-ventriculaire
Aorte
Ventricule
droit
Ventricule
gauche
Que retenir ?
• Anatomie : indispensable pour analyser les
cardiopathies congénitales complexes
• Analyser chaque segment en fonction de ses
caractéristiques anatomiques propres et non en
fonction des autres segments
• Lorsqu’on parle d’une structure cardiaque en termes
de droite ou de gauche il s’agit de sa morphologie et
non de sa situation dans le thorax
• Situs auriculaire : VCI = OD