Dissection aortique, (G Dreyfus) Définitions & Classifications: Fissuration longitudinale de la paroi aortique à partir dune brèche intimale (porte d'entrée) siégeant à un niveau variable sur l'aorte. Il se crée alors un faux chenal (néolumière aortique située dans la média) circulant ou thrombosé séparé du vrai chenal (lumière aortique normale) par un flap intimal (paroi interne décollée de l'aorte comprenant l’intima et le tiers interne de la média) et communicant avec lui par la porte d’entrée et d’éventuelles portes de réentrée. La dissection peut se propager sur l'aorte de façon antérograde ou rétrograde, le plus souvent en spirale, elle peut intéresser une ou plusieurs branches de l'aorte. C'est une grande urgence cardiovasculaire avec plus de 50% de morts à la 48em heure et 90% à un an en l'absence de traitement. Les risques sont la rupture de l'aorte notamment de l'aorte ascendante dans le péricarde avec mort foudroyante par tamponnage, l'insuffisance aortique de mécanisme variable, l'ischémie d’un territoire systémique par détachement, thrombose, embolie ou dissection dune des branches de l'aorte. Une dissection est aiguë si elle date de moins de six semaines. Classifications anatomiques De Bakey: la plus usitée Type 1: toute l'aorte type 2: aorte ascendante isolée type 3 - aorte descendante thoracoabdominale type 4: aorte thoracique descendante Shumwav: la plus pratique tvpe A: intéressant l'aorte ascendante donc urgence chirurgicale type B: n'intéressant pas l'aorte ascendante donc urgence médicale Guilmet.- la plus complète, décrit la dissection par un code à 2 ou 4 items première lettre: porte d’entrée: A aorte ascendante B crosse aortique C aorte thoracique descendante D aorte abdominale second chiffre: segment &aorte où la dissection se termine 0 sinus de Valsalva 1 :aorte ascendante 2 :crosse 3 :aorte thoracique descendante 4 : aorte abdominale troisième lettre facultative: R si processus rétrograde quatrième chiffre: segment d’aorte où la dissection rétrograde se termine exemples: A4 correspond à type 1 de DeBakey avec porte d’entrée sur l'aorte ascendante. B3RI: porte d!entrée sur la crosse, dissection antérograde de l'aorte thoracique descendante et rétrograde de l'aorte ascendante Etiologies ou facteurs prédisposants: Syndrome de Marfan et plus rarement d’autres anomalies héréditaires du tissu conjonctif (EhlersDanlos). HTA Grossesse Traumatismes surtout cathétérisme et clampage aortique (rare) Bicuspidie, Turner Diagnostic Suspicion clinique et examens de routine: douleur thoracique à début brutal.. violente térébrante et excruciante avec sensation de mort imminente, continue très évocatrice si son siège d'intensité maximale est migrateur. Elle manque parfois. Asvmétrie tensionnelle, asymétrie ou abolition d’un pouls périphérique Symptômes liés à une ischémie dans un territoire systémique (AVC) très évocateur si transitoire ou surtout intermittent ou à bascule Apparition d’un souffle d’insuffisance aortique et éventuel OAP Signes de tamponnage Terrain évocateur: antécédents personnels ou familial, syndrome de Marfan, HTA... ECG normal (élimine un IDM qui peut cependant être associé: dissection d’une artère coronaire) Rx thorax: élargissement du médiastin supérieur, cœur en théière de l'épancheraient péricardique, parfois OAP si IA massive, parfois épanchement pleural gauche (hémothorax d'une rupture de l'aorte descendante Echocardiographie transthoracique si elle est possible sans retard: épanchement péricardique voire tamponnade, pas d’anomalies de la contraction ventriculaire gauche segmentaire (contre un IDM), IA, élargissement du culot aortique, parfois on voit le flap intimal voire la porte d’entrée qui confirme le diagnostic mais souvent on ne voit que la racine aortique qui paraît normale ce qui n'élimine pas le diagnostic. C'est une grande urgence aucun retard notamment pour "confirmer le diagnostic" ne doit être pris pour transférer le patient en chirurgie cardiaque. Transport: Médicalisé. Contrôle tensionnel par anxiolyse, sédation, inhibiteurs calciques (Loxen IV) et βbloquants (surtout labétalol IV) afin de maintenir une tension artérielle systolique inférieure à 100 mmHg. Remplissage adéquat en cas de collapsus (hémorragie ou tamponnade). Confirmation diagnostic: En raison du caractère invasif ou du risque de retard diagnostic la confirmation du diagnostic doit être faite dans un centre de chirurgie cardiaque surtout par échocardiographie transoephagienne chez un patient déjà installé sur la table d’opération. Plus rarement maintenant, dans des cas complexes (doute diagnostic, patient déjà opéré ... ), on aura recours chez un patient à l'hémodynamique stable à une angiographie, un TDM ou une RMN. Traitement: Les dissections de type B de Shumway(3 et 4 de DeBakey) sont traités médicalement : contrôle tensionnel et surveillance. L'évolution peut se faire vers la cicatrisation par thrombose du faux chenal ou vers la chronicité avec risque de récidive, d’extension ou d’anévrysme de l'aorte descendante qui pourra alors devenir une indication chirurgicale. Très rarement ces dissections sont opérées en urgence (rupture aortique dans la plèvre ou le rétropéritoine, ischémie rénale ou mésentérique ... ) le pronostic est alors très sombre. Les dissections de type A de Shumway et celles qui intéressent la crosse aortique même isolément sont des urgences chirurgicales. Les principes du traitement chirurgical sont: remplacer l'aorte ascendante disséquée afin d’éliminer le risque de rupture intra-péricardique corriger une éventuelle fuite aortique remplacer si c'est possible le segment aortique comprenant la porte d'entrée face à laquelle se font habituellement les ruptures aortiques En dehors des dissections limitées à l'aorte ascendante et éventuellement à la crosse aortique (type 2 de DeBakey) on ne remplace pas la totalité de l'aorte disséquée mais en réaccolant les deux parois d’aorte (cylindre interne intimo-médial et cylindre externe médio-adventiciel) on ferme le faux chenal qui peut avoir alors deux évolutions (cicatrisation par thrombose, persistance avec risque de récidive, d’extension ou d’anévrysme). Cette chirurgie conduite sous CEC a considérablement progressé grâce à l'utilisation de la colle GRF qui renforce les sutures sur la paroi aortique très fragile. La correction d’une fuite aortique peut être réalisée par resuspension des commissures aortiques détachées par la dissection vers les sinus de Valsalva, remplacement valvulaire aortique , intervention de Bentall ou de Yacoub suivant les cas. En cas d’ischémie dans un territoire systémique la priorité reste au traitement de l'aorte ascendante; souvent le réaccolement des deux cylindres aortique obligeant le sang à circuler dans le vrai chenal corrige l'ischémie. rarement un traitement spécifique de l'ischémie est nécessaire (pontages). Au long cours une surveillance est nécessaire pour dépister une évolution anévrysmale du reste de l'aorte. La recherche d’un syndrome de Marfan ou apparenté chez le propositus et dans sa fratrie est conduite. Les dissections chroniques posent essentiellement le problème d’un anévrysme aortique traité sans urgence après un bilan soigneux de son anatomie.