MORET Laurent DELBARRE Nicolas Présentation du cas Mr B, âgé de 58 ans, vit à Marseille avec sa compagne dans un appartement au 7ème étage. Ancien cordonnier en contact avec les solvants et la poussière. IMC = 25.9. Antécédents : Tabagisme sevré en 2005 à 25 PA sevré. Sarcoïdose diagnostiquée en 2005, non documentée sur le plan histologique Antécédents familiaux : Cancer pulmonaire chez le père. Pas d’hypertension ni de diabète Traitement actuel : Solupred® 5 mg x3 le matin, Imurel® 50 mg matin et soir, Inexium® 20mg le soir, Oxygénothérapie 2L/min la nuit Rappels Sarcoïdose Maladie de cause inconnue qui peut toucher plusieurs organes, en particulier les poumons (90%) Caractérisée par la formation d’amas de cellules, appelés « granulomes sarcoïdiens », jouant un rôle dans l’inflammation 1/3 des personnes ont des symptômes: toux sèche persistante, dyspnée et une gêne ou une douleur à la poitrine Diagnostic, Année 2007 Patient adressé { l’Hôpital St Joseph pour un bilan suite { une dyspnée aigue. Découverte HTAP dans le cadre de la surveillance de sa sarcoïdose pulmonaire. Bilan { l’entrée : - Apyrétique - Pas de dyspnée de repos - Légère Tachycardie à 106 batt/min - Auscultation pulmonaire claire - Saturation en O2 = 94% - Bilan Biologique Normal - VS Légèrement élevé 29/61 Février 2007 Examens réalisés: • Echographie cardiaque : VG de taille normal et de bonne contractilité. PAP entre 45 et 50 mmHg • Test de la marche : 94% au départ, mais désaturation rapide au bout de 3 minute à 84% et 82% au bout de 6 min Dyspnée (sans réelle modif du rythme cardiaque) • Cathétérisme cardiaque droit avec test de NO : >25 mmHg Hypertension artérielle pulmonaire minime se normalisant sous NO Rappels cathétérisme droit Examen de référence pour diagnostic d’HTAP. Mesure des pressions de l’oreillette droite, de l’artère pulmonaire, reflet de la pression capillaire pulmonaire et donc de la pression de l’oreillette gauche. Permet de porter le diagnostic d’HTAP lorsque PAPm > 25 mmHg au repos et de différentier les HTAP pré-capillaires (Pcap < 15 mmHg) des HTAP post-capillaires (Pcap > 15mmHg). Réalisation ensuite d’ un test de réversibilité au NO prédictif d’une réponse aux inhibiteurs calciques Conclusion hospit Février 2007 Hypertension artérielle pulmonaire minime se normalisant sous NO Indication à mise sous traitement par inhibiteur calcique mais patient ressort avec son traitement habituel Janvier 2010 Evaluation annuelle Sarcoïdose + HTAP Dégradation sur le plan respiratoire dans les derniers mois avec une mauvaise utilisation de l’oxygénothérapie Janvier 2010 Examens réalisés: • Test de marche 6min: 250m • Spirométrie quasi-normale mais PO2 58 mmHg (75>N>100), PCO2 35 mmHg (35>N>45) • Rapport TLCO/VA = 35% (N>70%) • Echocardiographie: FEVG 38%, PAP 55 mmHg Rappels test échanges gazeux Mesure du transfert alvéolocapillaire de l’Oxyde de Carbone Evalue ventilation, diffusion, circulation, hémoglobine On obtient: DLCO/VA ou KCO ou coefficient de transfert du CO On considère comme pathologique toute valeur de DLCO (ou TLCO) < 70% de la valeur théorique Conclusion hospit Janvier 2010 Instauration traitement par Volibris® 5 mg 1/jr Surveillance transaminases tous les 15 jours les premiers mois Novembre 2010 Réévaluation patient: Stable sur le plan clinique Test de marche sous 3L: 108m, désat à 85% après 3min Echo: PAPm 35 mmHg, Ventricule droit bonne qualité Pas de nouveau cathéterisme cardiaque Conclusion hospitalisation Novembre 2010 Augmentation du Volibris® à 10mg 1/jr NB: patient devrait être anticoagulé d’après les recommandations mais refuse d’avoir un AVK Février 2011 Hospitalisé pour bilan Clinique: Aggravation de la dyspnée, estimée stade 3 NYHA Biologique: sans anomalie, BNP non réalisé Gazo: PO2 34 mmHg, PCO2 28 mmHg Echo: FEGV conservée, dilatation du VD, PAP 80 mmHg Cathé droit: PAP 50/24/35, Pcap 14 mmHg Rappel classification NYHA Conclusion hospit février 2011 Devant l’aggravation de l’état, ajout du Revatio® 20mg 3/jr au Volibris® 10mg Discussion projet de greffe Rappels transplantation Octobre 2011 Hospitalisation de contrôle Examens: Test marche sous 7L: 290m Cathé droit: PAPm = 37 mmHg Décision switch du Revatio® par Adcirca® 20mg 2/jr Sortie sous Volibris® + Adcirca® + Kinésithérapie + O2 5L + Previscan® Conclusion hospit Octobre 2011 Après 1 mois de traitement: mauvaise tolérance avec douleurs thoraciques et réactions cutanées arrêt Adcirca® en Novembre 2011 Reprise Revatio® 3/jr en Décembre 2011 Avril 2012 Réévaluation à 3 mois du changement de thérapeutique Bilan: - Dyspnée de stade 3 NYHA avec de l’O2 5L/min au repos (sans augmentation { l’effort) - Fréquence cardiaque 84 Bpm - SaO2 = 93% - Pas de douleur abdominale et thoracique - Bilan Biologique normal - Râles sous crépitant - Discret Œdèmes Malléolaires Traitement { l’entrée : Volibris® 10mg 1/j, Revatio® 20mg 3/j, Cortancyl® 30mg /j, Previscan® 20mg ¼ J1 et 1,5 à J2 en alternance, O2 5L/min Avril 2012 EFR: VEMS = 74%, CV max = 79.8%, KCO = 29.9%, CPT = 80.3% Anomalies stables Scanner thoracique: présence de lésions fibreuses pulmonaires et formations ganglionnaires Radiographie thoracique: syndrome interstitiel bilatéral diffus Test de la marche 7L d’O2: distance parcourue = 338m, SaO2 avant = 93% et SaO2 après = 83% Test de la marche 15L d’O2: distance parcourue = 360m; SaO2 avant = 98% et SaO2 après = 94% Avril 2012 Gazométrie: PaO2 = 42 mmHg, PaCO2 = 30mmHg et pH = 7.47 ETT: cavité droite légèrement dilaté, FEVG normal Cathétérisme cardiaque droit: PAP = 60/21/32 mmHg Conclusion hospitalisation avril 2012 HTAP Stable Pas de changement de la bithérapie mais ajout du Lasilix® pour œdème Augmentation de l’O2 : 9L/min { l’effort et 4L/au repos Septembre 2012 Cliniquement amélioré, réalise plus assidument son oxygénothérapie Nouveau cathé droit: PAPm 50 mmHg Greffe pulmonaire récusée (après conclusions étiologiques) Dossier doit passer en staff HTAP pour discussion mise sous analogue prostacycline Octobre 2013 Patient hospitalisé car depuis 10 jours aggravation fonctionnelle respiratoire avec majoration de la dyspnée et désaturation O2 majorée Bilan { l’entrée: - Dyspnée de stade 3 sévère - FC = 94 Bpm - SaO2 = 94% - Râles sous crépitants Octobre 2013 Test de la marche 6 min sous 15L d’O2: Distance parcourue = 300m, SaO2 avant = 97% et SaO2 après = 93% ETT: PAP = 67 mmHg, cavités droites dilatées. Cathétérisme droit: PAP = 76/35/49 mmHg. Conclusion hospitalisation octobre 2013 Dégradation fonctionnelle avec majoration de la dyspnée due { l’aggravation de l’HTAP Intensification du traitement diurétique lasilix® 20mg x2 + aldactone® 50mg (problème d’observance du patient avec régime sans sel non suivi) Augmentation du débit d’O2 { 8L/min Février 2014 Patient réhospitalisé à St Joseph à sa demande pour un nouveau bilan. A l’entrée : - Palpitations { l’effort - Reflux hépato-jugulaire - FC à 61 Bpm - Dyspnée stade 4 NYHA Traitement { l’entrée: Solupred® 20mg 1/jr, Omeprazole® 20mg 1/jr, Atarax® 25mg 1/jr, Lasilix® 20mg 2/jr, Revatio® 20mg 3/jr, Volibris® 10mg 1/jr, OLD 6 à 8L/min Février 2014 Test de la marche sous 9L: distance parcourue 109m avec arrêts de quelques minutes, désaturation de 88 à 70% EFR : Spirométrie stable (versus 2012), TLCO non réalisable. Majoration de l’hypoxémie avec PO2 { 32mmHg ETT : Cavité droite dilaté et PAP estimé à 65mmHg Cathétérisme droit : PAP = 81/34/52. Test au NO négatif Conclusion hospitalisation Février 2014 • Décision d’instauration d’un traitement par Remodulin® SC devant la dégradation de l’état respiratoire (Dyspnée stade IV) et l’âge jeune du patient • Sortie le 28/02 avec convocation au 12/03 pour ETT puis début Remodulin® Mars 2014 Hospitalisation à la Timone le 12/03/14 afin de débuter traitement par Remodulin® Mise en route avec augmentation progressive des doses jusqu’{ 20 ng/kg/min. Formation { l’utilisation du produit Amélioration fonctionnelle rapide: marches dans le couloir plus prolongées avec une désaturation moins importante Conclusion hospit Mars 2014 Apparition lors de l’hospitalisation d’un érythème réactionnel inflammatoire hyperalgique malgré antalgiques locaux et généraux Arrêt du traitement par Remodulin® le 28/03 devant la mauvaise tolérance cutanée (bien que le patient semblait être répondeur à la molécule) Retour au domicile avec traitement précédent Mai 2014 Hospitalisé à St Joseph pour une toux dans un contexte infectieux évoluant depuis plusieurs jours. Mis sous Augmentin® 3g/jour pendant 10 jours devant la pneumopathie Gazo { l’entrée : pH 7, pCO2 26 mmHg, pO2 52 mmHg et SatO2 à 88% Bilan bio normal sauf syndrome inflammatoire (CRP, leucytose…) Echo doppler veineux des membres inférieurs sans signe de phlébite Evolution Mai 2014 St Joseph Test Optiflow 70% { 30L d’O2 Bonne gazo: pH 7.49, pCO2 à 35 mmHg, pO2 à 63 mmHg et Sat à 93% MAIS le patient ne supporte pas le bruit de l’optiflow remis sous 15L d’O2 et augmentation poso du Revatio® à 2cp x3/j Patient transféré ensuite à la Timone afin de débuter son traitement par Flolan® NB: patient sortant avec 12L/min O2 Rappels Optiflow Permet l’administration d’un débit élevé d’oxygène Permet d’assurer aussi une humidification des voies aériennes L’Optiflow est un mélangeur air et oxygène On règle: - Le débit compris entre 20 et 70 l/min - La FiO2 comprise entre 21 et 100 %. Mai 2014 Timone Examen clinique du patient - Dyspnée NYHA IV - Absence de douleur thoracique - Pas de signe d’insuffisance cardiaque droit - FC : Rythme sinusal à 120 Bpm ETT : PAP à 68 mmHg Cathétérisme cardiaque droit : PAPm à 43 mmHg Mai 2014 Timone Introduction du Flolan® jusqu’{ obtention d’une dose de 10 ng/kg/mn. Apparition de flush cutané associée à une claudication de la machoire. Gazo sous Flolan® et 8L d’O2: pH 7.5, paO2 { 56 mmHg, pCO2 à 29 mmHg et une saturation à 92% Patient regagne son domicile et décision de l’arrêt du Previscan® chez ce patient en rythme sinusal Octobre 2014 Hospitalisé pour réévaluation de l’HTAP dyspnée toujours sévère III/IV mais moins marquée dans les gestes du quotidien: reprise petites activités (cuisine…) Traitement bien accepté, Flolan® augmenté jusqu’{ une dose de 1,5mg x2/j soit 27ng/kg/min (70Kg), prise en charge par un infirmier spécialisé à domicile. A l’entrée : Patient avec un état général modérément dégradé, on note des effets secondaires dû au Flolan® tel que des flashs avec rougeurs, des claudications de la mâchoires et des céphalées. Octobre 2014 Examens réalisés: Test de la marche sous 8L: 60m EFR: pO2 = 31 mmHg, pCO2 = 26 mmHg, sO2 = 65%, KCO effondrée à 11% Cathétérisme cardiaque droit: PAP = 70/32/44 mmHg Conclusion hospit Octobre 2014 Amélioration hémodynamique et fonctionnelle HTAP reste néanmoins préoccupante: hypoxémie extrêmement profonde partiellement corrigée par l’O2 à haut débit. Patient regagne son domicile sans modification du traitement Patients HTAP à la VP Population de patients hétérogènes - Du patient âgé de 1 ans à + de 70 ans - Du patient sans symptôme apparent au patient ayant des difficultés à se déplacer et à parler. Pour les patients les plus symptomatiques, traitements récupérés Patients HTAP à la VP par la famille ou par des prestataires 143; 3% Sur l’année 2014 patients HTAP représente 2.69% des patients de la VP (143/5304) avec des coûts de traitements représentants 2.8% (1.4M / 50M) des coûts totaux Nombre de patients HTAP Nombres de patients totaux 5304; 97% Coût traitement Mr B en 2014 Traitement de Mr B Coût en Flolan® annuel 83454 euros 19% Coût en Revatio® annuel 7861 euros 7% Flolan Revatio Volibris Coût en Volibris® annuel Coût total 20863 euros 74% 112178 euros Coût traitement Mr B en 2014 Traitement de Mr B représente 8% du coût total des traitements de l’HTAP Nécessite une gestion optimale des stocks Appel du patient plusieurs jours avant afin de s’assurer que la pharmacie dispose bien des Flolan® Flolan® encombrant dispensation tous les 15 jours. Définitions et incidence L’oxygénothérapie se définit par l’inhalation d’air enrichi en oxygène Utilisée dans le traitement de l’insuffisance respiratoire, dans le but de corriger l’hypoxémie En 2010: environ 100 000 patients en France. Environ 90 000 oxygénothérapie de longue durée Remboursement et statut Les dispositifs médicaux sont mis à la disposition des patients par des prestataires de services à domicile Dispositifs remboursés par l’Assurance maladie par le biais des forfaits de prestations inscrits sur la liste des produits et prestations remboursables (LPPR) Les forfaits de prestation comprennent: - des prestations techniques (notamment livraison des appareils et du consommable) - des prestations administratives - des prestations générales Dispositifs médicaux Concentrateurs d’oxygène Réservoirs d’oxygène liquide Bouteilles d’oxygène gazeux Concentrateurs d’oxygène Capte l'air ambiant pour en extraire de l‘O2 (adsorption de l’azote sur des tamis moléculaires de zéolithe) Capacité: Concentration O2 93 % de 0,5 à 5 l/min Avantages et inconvénients Coût raisonnable Débit O2 limité (<5L/min) Maintenance aisée (filtre à Pas de déambulation poussière, contrôle SaO2 trimestriel) possible Relativement bruyant Réservoir Oxygène liquide O2 stocké sous forme liquide à -183°C 1L O2 liquide = 853L O2 gazeux (poids 1,14kg) Réservoir fixe de 30 ou 40L régulièrement rempli Réservoir portable de 0,4 à 0,9L permet déambulation Avantages et inconvénients Débit élevé Plus grosse contenance que les bonbonnes Indépendant de l’electricité Silencieux Remplissage fréquent: coûts élevés Perte O2 en continu même si non fonctionnement Bouteilles Oxygène gazeux O2 stocké sous forme gazeuse et comprimé à une pression de 200 bars Avantages et inconvénients Débit O2 élevé Couteux Partout et facilement Remplacement fréquent disponible Poids élevé Choix du matériel