ECG_Combes 81:attitude 21/09/12 11:21 Page 22 ECG I Rythmologie - Cardiopathies congénitales I Nicolas Combes François Heitz Pôle de cardiologie pédiatrique et congénitale, Clinique Pasteur, Toulouse Magalie Ladouceur Laurence Iserin Unité de cardiologie congénitale adulte, HEGP, Paris ECG des cardiopathies congénitales (partie VI) : la double discordance (ou transposition corrigée des gros vaisseaux) Les transpositions corrigées des gros vaisseaux ne représentent que 1% des cardiopathies congénitales détectées. Elles sont le plus souvent découvertes tardivement en cas d’absence d’anomalie associée, du fait de leur excellente tolérance. L quemment associée à cette cardiopathie (2 à 4%). En l’absence de lésion associée, les patients sont le plus souvent non opérés, l’évolution sera alors fonction de la dysfonction du ventricule droit maintenu en position systémique et de la fuite de la valve AV associée, pouvant faire indiquer une chirurgie valvulaire ou une transplantation cardiaque. Nous avons choisi de parler de cette cardiopathie car son ECG est très particulier, quasi pathognomonique. En cas de situs normal, l’inversion des branches droite et gauche du faisceau de His est responsable d’une activation septale plus précoce, de la gauche vers la droite et de bas en haut. Des ondes Q profondes sont présentes dans les territoires inférieur et antérieur, mais fines avec une transition dans les dérivations précordiales déplacée à gauche écartant un diagnostic d’infarctus. L’axe est gauche avec absence d’onde q en D1aVl et V5V6 (Figure 2). Des préexcitations associant un espace PR court et une onde delta, le plus souvent situées à gauche (du côté du ventricule systémique, et proches de la valve tricuspide anormale de type Ebstein), peuvent être présentes et être responsables de tachycardies jonctionnelles associées. ■ Ventricules inversés : ventricule droit sous-aortique et ventricule gauche sous-pulmonaire es ventricules sont ici inversés avec un ventricule droit sous-aortique et un ventricule gauche sous-pulmonaire (Figure 1). L’aorte naît habituellement à gauche et en avant. Les anomalies associées sont le plus souvent une communication interventriculaire et/ou une sténose pulmonaire responsables de symptômes précoces. La valve auriculo-ventriculaire (AV) systémique est fréquemment de type Ebstein avec anomalie d’insertion responsable d’une fuite Figure 1. plus ou moins importante. Le tissu de conduction auriculo-ventricu- tant de bloc AV, évalué à 2% par an laire est déplacé avec un trajet posté- tout au long de la vie. Une voie accesrieur fragile. Il existe un risque impor- soire auriculo-ventriculaire est fré- Pour toute correspondance avec l’auteur [email protected] Figure 2. 22 CONSENSUS CARDIO pour le praticien - N° 81 • Septembre 2012