APPROCHES DES SYNDROMES DEMENTIELS Docteur DA SILVA Sofia Gériatrie CHAMPMAILLOT CHU DIJON Introduction Epidémiologie Problème majeur de santé publique Une des pathologies les plus fréquentes en gériatrie Plusieurs types de démence Maladie d’Alzheimer la plus fréquente Altération des fonctions cognitives avec comme point commun des états démentiels: atteinte de fonction mnésique Définitions Syndrome: réunion d’un groupe de symptômes (ou de signes) qui se reproduisent en même temps dans un certain nombre de maladies. Démence: atteinte globale et acquise des fonctions cognitives, présente depuis plus de 6 mois en l’absence de trouble de la vigilance ° Diminution de l’autonomie dans la vie quotidienne En relation avec une affection cérébrale Cette altération peut toucher les fonctions cognitives (ou fonctions intellectuelles : mémoire, attention, langage, gnosies, praxies, raisonnement, jugement…) et les fonctions non cognitives (personnalité, affects, régulation des conduites sociales…). Rappels sur les fonctions cognitives La mémoire : permet d’apprendre de nouvelles informations ou de se souvenir d’informations acquises antérieurement: – Mémoire immédiate : perception sensorielle (qq s) – Mémoire à court terme : conversion de la mémoire immédiate en mémoire à long terme – Mémoire de travail : permet à la mémoire à court terme de se convertir en long terme – Mémoire à long terme : (qq mn à toute la vie) Mémoire sémantique : connaissances générales (ex vin et raisin) Mémoire épisodique : souvenirs personnels Rappels sur les fonctions cognitives Le langage Les praxies : coordination normale des mouvements vers le but proposé Les gnosies : faculté permettant de reconnaître par l’un des sens (toucher, vue…) la forme d’un objet, de se le représenter et d’en saisir la signification Rappels sur les fonctions cognitives Fonctions exécutives (organisation, planification, capacité d’abstraction…) Attention (ralentissement du temps de réaction) Autres fonctions intellectuelles : jugement, pensée abstraite, raisonnement Un état frontière Le MCI = mild cognitive impairement Pas assez d’arguments pour faire le diagnostic de démence Considéré comme stade préclinique de la démence Controversé+++ Suivi+++++ démence Atteinte des différentes fonctions cognitives à des degrés divers et à des moments divers Irréversibilité Atteinte organique Diagnostic sur des données cliniques, paracliniques (imagerie, biologie, tests neuropsychologiques) définition Apparition de troubles cognitifs se manifestant par : – Des troubles de la mémoire – Et au moins un des troubles suivants Aphasie Apraxie (fonctions motrices intactes) Agnosie (fonctions sensorielles intactes) Perturbations des fonctions exécutives Définition (2) Perturbations qui entravent significativement les activités sociales et professionnelles (perte d’autonomie fonctionnelle) Variation par rapport au fonctionnement antérieur En dehors d’un syndrome confusionnel aigu Diagnostic différentiel Syndrome confusionnel – Soudain (en qq jours) – Troubles de vigilance et de l’attention – Inversion rythme veille sommeil avec insomnie et agitation nocturne, période de lucidité – Fluctuation dans le temps – Hallucinations fréquentes – Désorientation temporo temporo--spatiale – Discours incohérent (normal en début de démence) Diagnostic différentiel Dépression et symptômes psychiatriques – Plainte mnésique fréquente – Trouble de l’attention – Correction par le traitement – Attention beaucoup de démences débutent par un état dépressif secondaire à la plainte mnésique Etiologies des syndromes démentiels 3 entités : – Démences dégénératives (maladie d’Alzheimer) – Démences non dégénératives ou secondaires – Démences mixtes LES DEMENCES Dégénératives Corticales – Maladie d’Alzheimer – Maladie de PICK (DFT) Cortico sousCorticales – Maladie des corps de LEWY – Paralysie supra nucléaire progressive Sous corticales – Maladie de HUNTINGTON – Syndrome de SHYSHY-DRAGER Non dégénératives – Vasculaire – Hématome sous dural – Hydrocéphalie à pression normale – Autres causes Les démences dégénératives La maladie d’Alzheimer : – 60 % des démences – Médiane de survie 4 ans – Plus de 65 ans mais existence de formes précoces (ATCD familiaux) – Histologie particulière (atrophie hippocampique,dégénérescence neurofibrillaire,plaque sénile,atteinte des NT, stress oxydatif) – Examen neurologique normal au début – FDR : âge, bas niveau d’étude, HTA Maladie d’Alzheimer phase de début: début insidieux, évolution progressive trouble de mémoire des faits récents sans rappel possible (perte de mémoire à court terme) incapacité pour de nouveaux apprentissages difficultés pour effectuer les gestes de la vie quotidienne conscience au départ (sd dépressif) Maladie d’Alzheimer Phase d’état: – – – – – – – Troubles de la mémoire des faits anciens Désorientation temporospatiale Troubles du jugement et raisonnement Sd aphasie aphasie--apraxieapraxie-agnosie Perte autonomie +++ Perturbations fonctions executives Possibles manifestations anxieuses ou dépressives Maladie d’Alzheimer Phase terminale : – Dépendance totale – Anosognosie – Troubles du comportement (délire, agressivité, fugue, apathie…) – Risque complications : dénutrition, épilepsie, chutes, sd confusionnel… Comment faire le diagnostic? Jamais du 100%, autopsie Interrogatoire ( patient et entourage) Éléments cliniques Résultats des tests de mémoire et neuropsychologiques Imagerie (IRM++) Examens complémentaires biologiques Signes d’appels La plainte mnésique Perte de l’autonomie fonctionnelle Survenue de troubles psychiatriques : – – – – À début tardif Dépression Troubles délirants et hallucinations Troubles du comportement Dépistage systématique Dépistage systématique Évaluation standardisée MMS (étude des fonctions cognitives) Test de l’horloge (fonctions exécutives et praxies) Test des 5 mots Consultations mémoire avec tests neuropsychologiques Troubles du comportement (1) (1) Définition : conduite inadaptée ou aberrante compte tenu du contexte où elle se produit. Incidence en augmentation avec la progression de la maladie À tous les stades diversité Troubles du comportement (2) Manifestations délirantes – Recherche d’une cause (dépression, confusion…) – Thème du vol, de l’imposteur, sentiment d’abandon – Attention aux déficits sensoriels Hyperactivité motrice – Déambulations, mouvements répétitifs – Contentions physiques délétères – Adaptation de l’institution, repères Troubles du comportement (3) Agressivité – Souvent imprévisible, se sent agressé – Verbale ou physique – Se mettre en face à même hauteur, phrases simples, se nommer , ton de voix apaisant Fugues – Souvent répétitives chez un même malade – À l’entrée en institution, lors d’une hospitalisation Troubles du comportement (4) (4) Troubles du sommeil – Épuisement des aidants – Rechercher un trouble anxieux ou dépressif – Concilier les vœux du résidents et du lieu de vie difficile – Recours aux hypnotiques à éviter Cris – Recherche de cause (douleur, déficits sensoriels) Traitement des démences Pas de traitement permettant de guérison+++ Ce sont les neurones et les synapses qui sont les garants de la mémoire à l’échelle cellulaire. La transmission de l’information au niveau synaptique se fait par l’intermédiaire de substances chimiques appelées: neuromédiateur ou neurotransmetteur. Dans le cadre des syndromes démentiels, principalement deux sont importants: le glutamate et l’acétylcholine. 2 types de traitements médicamenteux: – Anticholinestérasiques: Aricept*, Exelon*, Réminyl* – Antiglutamates: ebixa* – Réservés à la MA – Ne font que retarder un peu la progression – Non répondeurs Mais surtout un plan de soins!!! Information et soutien de l’entourage Associations+++ Aides humaines – Sanitaires (HJ, IDE, kiné, orthophonie) – Sociales (AVS, aides soignants, accueil de jour, repas portés) Aides administratives (100%, APA, mesure protection juridique) Aides techniques (matériel médical, téléalarme)