Pourquoi s`intéresser aux démences

Pourquoi s’intéresser aux démences ?
1. Enjeu majeur de santé publique
2. Une prise ne charge améliorée
3. Ouvre une fenêtre sur la connaissance des fonctions supérieures et du
comportement
I Mode d’entrée fréquent : la plainte mnésique
La plainte mnésique touche la mémoire épisodique.
Mémoire épisodique =
- capacité à créer un souvenir à partir d’un événement vécu : se souvenir
qu’hier on est allée au ciné… = mémoire contextualisée.
- capacité à rappeler ce souvenir grâce au contexte d’acquisition (lieu,
moment, émotion)
Dans la maladie d’Alzheimer c’est cette mémoire qui est touchée.
ENCODAGE
Préparation
mise en format qui permet
l’enregistrement
cortex préfrontal
CONSOLIDATION
enregistrement
RAPPEL
restitution
aller chercher l’info dans
le cerveau en trouvant des
stratégies
régions temp. internes
(hippocampe/cortex adjacents)
Lésions frontales
prototype : maladie d’Al.
Lésions sous-corticales
Dysfonctionnement frontal
cortex préfrontal
Lésions frontales
lésions sous-corticales
dysfonc. frontal
En fonction de l’étape touchée on peut savoir quel type de mémoire est touchée.
le cortex préfrontal = structure cérébrale qui met en place la stratégie, il dirige les
voies nerveuses tel un chef d’orchestre.
Exemple : éléphant : pas une représentation homogène, les infossont stockées par
parcelles en fonction de la nature des parcelles. La connaissance de « éléphant » est
le réseau qui regroupe toutes les connaissances = toile d’araignée en arrière du
crâne et des régions d’enregistrements (hippocampes) et de rappel (cortex
préfrontal).
Souvent des défauts d’encodage ou de rappel ne sont pas liés à un problème
neurologique mais plus souvent au stress, à l’anxiété, mauvais sommeil, l’effet de
l’âge…
Cas clinique : la plainte mnésique
Femme de 76 ans, pas d’ATCDS médicaux, depuis 2-3 ans se plaint de sa mémoire,
cherche ses affaires en permanence, difficultés à trouver les noms propres, « oubli à
mesure » (ne se souvient plus très bien ce qu’elle a fait les jours derniers).
Comment distinguer une consolidation altérée (maladie d’Al. débutante) d’un
rappel/encodage altérés (atteinte cortex préfrontal) ?
Epreuve des 5 mots de Dubois :
1. lecture à haute voix tout en retenant les mots
2. 1ère lecture spontanée puis 2ème lecture en posant une question pour lire le
mot adéquat : on contrôle l’encodage
3. on cache la feuille et on redemande les 5 mots = rappel immédiat
- libre
- avec indice si restitution incomplète
4. après un délai de 5 min on redemande les mots = rappel différé
- libre
- avec indice
Après avoir donné les indices, 2 cas se présentent :
- la performance ne remonte pas = pas d’enregistrement/consolidation ou
défaut = Alzheimer
- la performance remonte et se normalise = infos biens stockées mais pb pour
trouver une stratégie efficace pour retrouver le mot.
Cas clinique : scénario 1
1. Rappel Libre (RL) : diminue
Rappel Total (RT) : diminue
désorientation temporo-spatiale
Atteinte hippocampique
probable = mémoire touchée
2. apraxie gestuelle = trouble de la
représentation symbolique des gestes
troubles visuo-constructifs
compréhension altérée
problème d’intégration (partie postérieure)
3. fluence verbale altérée
troubles de l’abstraction = rapport entre
un citron et une orange : degré de
difficulté à s’abstraire au concret
troubles du calcul mental
mise en place d’une stratégie
4. difficultés à gérer ses comptes/courses/transport en commun = perte
d’autonomie
il s’agit de 4 domaines différents : les 3 premiers points correspondent à 3
régions différentes du cerveau.
II Raisonnement « anatomique » devant un syndrome démentiel
1. régions temporales internes (« bi-hippocampiques ») :
enregistrement en mémoire épisodique
destruction : amnésie antérograde des faits épisodiques
2. régions associatives rétro-rolandiques :
intégration perceptive ou de connaissance pour être utilisable
exemple : intérêt pour les tortues de mer, nouvelle race qui va venir s’ajouter
aux autres déjà intégrées par l’individu
destruction : atteinte des fonctions instrumentales (« syndrome aphasoapraxo-agnosique) → apraxie = destruction de la bibliothèque des gestes
les régions postérieures permettent d’enregistrer des connaissances sur le
monde.
3. régions préfrontales :
élaboration et préparation de l’action (motivation, planification, exécution,
contrôle)
tout ce qu’on enregistre doit être réutilisé, organisation de l’action volontaire =
chef d’orchestre
destruction : atteinte des fonctions exécutives, « syndrome frontal »
on garde nos automatismes mais on ne peut plus s’adapter.
fonctions exécutives = celles qui prennent les décisions.
La patiente du scénario 1 a les 3 régions de touchées.
Si 1 touché isolément : maladie d’Alzheimer pré-démentielle/ MCI
Si 2 touché isolément = atteinte des fonctions instrumentalisées : atrophie corticale
postérieure
Si 3 touché isolément : démence frontale
Si 3 touché avec syndrome extra-pyramidal : démence sous-cortico-frontale
2+(1et/ou3)=MA
1+3=MA
toute atteinte → Alzheimer sauf si 3 touché isolément.
III Examen clinique sur la base du raisonnement « anatomique »
1. l’attention et la mémoire de travail (non localisateur) :
compréhension et répétition de matériel long
2. tester 1 : mémoire épisodique :
A : orientation temporo-spatiale
B : mémoire épisodique verbale (les 5 mots)
C : mémoire épisodique visuelle (rappel de la figure géométrique)
3. tester 2 : fonctions instrumentales
A : langage : dénomination, compréhension, langage écrit
B : gestes : réflexifs, pantomimes, compréhension des gestes réalisés
par autrui
C : capacités visuo-constructives (figures géométriques, test de
l’horloge)
4. tester 3 : fonctions exécutives :
la batterie rapide d’évaluation frontale = BREF
BREF : (score total sur 18)
- organisation séquentielle : séries motrices
- conceptualisation : similarités
- stratégie d’évocation : fluence verbale littérale
- contrôle des interférences : consignes conflictuelles : quand il tape 1 fois on tape 2
fois et inversement.
- contrôle inhibiteur : go/no go
- adhérence à l’environnement : préhension pathologique : on tend les 2 mains et on
les croise, un malade aura tendance à prendre les 2 mains pour les serres alors
qu’un individu normal ne saura pas quoi faire.
IV Démence : classement étiologique
Définitions :
Syndrome secondaire à un processus pathologique acquis :
1. Altérant les fonctions intellectuelles et/ou le comportement
2. Altérant l’autonomie de l’individu (pour les gestes essentiels de la vie
quotidienne ou par rapport à son activité antérieure.
3. Durable (>6mois)
Non-neurodégénératives (10-30%) / Neurodégénératives (70-90%) = perte cellulaire
progressive anormale.
MMSE = test d’évaluation globale des capacités intellectuelles.
- 1ère phase : MCI = déclin cognitif léger = pré-démentiel : léger trouble de la mémoire
- 2ème phase : démence = altération intellectuelle qui retentit sur l’autonomie
(attention il faut les 2 pour parler de démences) : différents stades ( léger, modéré,
sévère : en institution).
A/ Démences neurodégénératives
A.1. Maladie d’Alzheimer
1. début( pré-démentiel) dans les régions temporales internes : trouble du
stockage (=consolidation/enregistrement)en mémoire épisodique.
Les formes à début non temporal interne : syndrome frontal et troubles visuospatiaux, apraxie → problème diagnostique
2. phase d’état (démentiel) : atteinte instrumentale…(signes cliniques cf cours)
Le premier symptôme est la perte du souvenir des événements récents (amnésie) ;
elle se manifeste initialement par des distractions mineures qui s'accentuent
progressivement avec la progression de la maladie, tandis que les souvenirs plus
anciens sont relativement préservés. Par la suite, les déficits cognitifs s'étendent aux
domaines du langage (aphasie), de l'organisation des mouvements (apraxie), de la
reconnaissance visuelle (agnosie) et des fonctions exécutives (telles que la prise de
décision et la planification). Ces derniers symptômes reflètent en particulier le
processus pathologique de dégénérescence atteignant les lobes frontaux du
cerveau.
Bilan diagnostique (cf cours).

Diagnostic différentiel : confusion mentale
- désorganisation globale de l’activité psychique
- en relation avec une obnubilation de la conscience
- trouble majeur de l’attention
- apparition brusque ou rapidement progressive
- fluctuations des troubles cliniques
- inversion du cycle veile/sommeil
- perplexité anxieuse, agitation
- délire onirique, hallucinations
!!! les démences prédisposent aux épisodes confusionnels.
!!! une démence peut débuter par une confusion.
Rechercher à distance (6 mois) une altération cognitive

Mécanisme biologique de la maladie d’Alzheimer :
- L’alpha-sécrétase = bonne enzyme qui va casser les protéines sur la membrane
neuronale = route pincipale.
- Les bêta et gamma-sécrétases = cassent aussi les protéines mais différemment, en
plus petites quantités que l’alpha-sécrétase et parfois les morceaux cassés sont plus
gros et ne peuvent être éliminés = routes secondaires.
Dans la maladie d’Alzheimer la route d’alpha-sécrétase n’est plus la route principale
mais celles de bêta et gamma-sécrétase
→ 1ère altération : accumulation de plaques
→ 2ème altération : inflamation autour des plaques
→ 3ème altération : cellules nerveuses autour des plaques meurent

Traitement actuel de la maladie d’Alzheimer :
Traitement des symptômes :
1. médicamenteux : anticholinestérasiques : augmentent la
neurotransmission en augmentant le nombre d’un neurotransmetteur
spécifique ( les gens traités ont une pente d’évolution plus lente de la
maladie).
2. stimulation cognitive : maintenir au mieux les capacités sauvegardées et
altérées pour socialiser le patient.
3. mesures médico-sociales

Traitement de demain (cf cours) :
But : bloquer la cascade d’événements pour empêcher la formation des plaques :
- en favorisant le travail de l’enzyme alpha-sécrétase
- bloquer les 2 autres enzymes
- empêcher la constitution de la plaque, de l’inflammation, ou de la
protéine taup, empêcher la mort cellulaire…
Au même âge les femmes sont plus touchées.
A.2. DCLD (démence à corps de Lewy diffu) débutant par une
démence
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
syndrome parkinsonnein précoce
hallucinations plus fréquentes et précoces
le profil des troubles cognitifs
atteinte occipito-temporale
EEG plus altéré
troubles du sommeil
sensibilité plus importante aux neuroleptiques
chutes précoces/syncopes
La démence dite à corps de Lewy peut débuter de la même façon que la maladie
d'Alzheimer , toutefois, la maladie peut se déclarer pour certains patients par un
syndrome parkinsonien.
Elle est le deuxième type de démence qui touche les personnes âgées, après la
maladie d'Alzheimer.
A.3. DFT (= dégénérescence lobaire fronto-temporale)
Fréquent : 2ème cause de démence : 3 à 12% des démences.
Faire un bon diagnostic permet :
- de traiter ce qui n’est pas une DFT (MA, afections psychiatriques…)
- de reconnaître le handicap et son pronostic
- d’informer sur l’évolution, le pronostic, le risque « génétique »
Variante frontale : clinique
1. troubles des conduites sociales et interpersonnelles
2.
3.
4.
5.
6.
troubles de l’autorégulation des conduites personnelles
émoussement affectif
perte de l’ « insight »
autres troubles comportementaux
troubles du langage
Troubles évocateurs :
1. désintérêt social
2. négligence physique
3. apathie
4. hyperoralité = troubles des conduites alimentaires
5. hyperactivité
6. indifférence affective
7. irritabilité
8. désinhibition comportementale
Examen au lit : cf cours
Imagerie dans la variante frontale : cf cours
B/ Démences non dégénératives (10-30%)
Etiologie :
vasculaire (9 à 20%)
inflammatoires
infectieuses
métaboliques
toxiques
carentielles
autres
Le plus souvent le diagnostic est facile.
Cas clinique : scénario 2 :
Rappel libre diminué
Rappel total normal
Syndrome frontal modéré
Examen neurologique et évaluation neuropsychologique normaux
tristesse + asthénie + insomnie
→ syndrome pseudo-amnésique → dysfonctionnement frontal
souvent fonctionnel :
- dépression
- anxiété
- psychotropes
- troubles du sommeil ( apnées du sommeil)
Si évident faire un traitement d’épreuve.

Diagnostic différentiel : la dépression
Elle entraîne de réels troubles cognitifs
- distorsion entre plainte importante et les capacités réelles
- le début est facilement datable, les troubles sont récents
- signes d’une dépression en cours ou ATCDS psychiatriques
- abandonnent facilement les tests (je ne sais pas)
- amélioration quand plus de temps et encouragements
- les résultats son svt inconsistants (mauvais dans les tâches simples et bons
dans les tâches plus compliquées)
- variabilité avec le temps pour des tâches de difficultés équivalentes
- !!! les démences peuvent débuter par un syndrome dépressif !!!
- dans le doute : traitement d’épreuve par antidépresseurs
Cas clinique : scénario 3 :
Rappel libre diminué
Rappel total diminué
Examen neurologique et examens complémentaires normaux
→ trouble mnésique vrai mais isolé.
A retenir :
1. reconnaître une démence (définition)
2. évoquer une maladie d’Alzheimer débutante : comprendre la plainte mnésique
3. faire un examen des fonctions supérieures (pour raisonner devant des
troubles intellectuels et du comportement)
4. évoquer le diagnostic de maladie d’Alzheimer démentielle
5. évoquer les diagnostics différentiels de la MA
6. les bases physiopathologiques actuellement reconnues
7. les principes de la prise en charge des démences