FORUM MEDICAL des FACULTES de Médecine de Purpan et Rangueil 16

FORUM MEDICAL des FACULTES de Médecine de Purpan et Rangueil
16 Octobre 2014
Malaises de l’enfant
Dr Yves Dulac
Unité de cardiopédiatrie
Hôpital des enfants
CHU Toulouse
Les malaises et syncopes sont une cause fréquente de consultation en pédiatrie et sont le
plus souvent bénins d’origine vaso-vagale. Dans certains cas néanmoins, une syncope peut
révéler une pathologie cardiaque potentiellement sévère qu’il faut savoir dépister.
Une syncope se définie comme une perte de connaissance brutale et brève accompagnée
d’une perte du tonus postural. Habituellement, les syncopes d’origine cardiaque sont isolées
et la récupération est spontanée, rapide sans confusion post-critique.
L’interrogatoire est important et doit s’enquérir des antécédents familiaux de l’enfant,
préciser les circonstances exactes du malaise : effort, baignade, fièvre. L’interrogatoire et
l’examen clinique permettent habituellement de reconnaître les malaises bénins d’origine
vaso-vagale .
Un malaise survenant dans des circonstances telles que chaleur, foule, station debout
prolongée, faim, précédé de prodromes sans traumatisme important, de durée brève, de
moins de 1 minute, rarement associé à des convulsions est évocateur d’une origine vasovagale. Dans ce cas la réalisation d’un ECG 12 dérivations est seule nécessaire. En
revanche, la survenue sans prodrome à l’exercice ou lors de stress, de baignade, d’épisode
fébrile, de malaise avec traumatisme notamment de la face durant plus de 1 minute
éventuellement associé à des convulsions peut être évocateur d’anomalie cardiaque
notamment rythmologique potentiellement sévère à l’origine de mort subite telle que : QT
long, tachycardie ventriculaire polymorphe, : trouble conductif par bloc auriculo-ventriculaire
complet, syndrome de Wolff-Parkinson-White .
Dans ces cas et en fonction du contexte, le bilan justifiera une échographie cardiaque, un
Holter ECG, tilt test, un test d’effort. Dans certains cas : une exploration électrophysiologique, une imagerie par scanner ou IRM, des tests de provocation seront
nécessaires.
Les cardiopathies qui peuvent potentiellement être responsable de syncopes liées à une
diminution brutale du débit cardiaque en particulier à l’effort sont : les hypertensions
artérielles pulmonaires primitives, les obstacles aortiques ou sous-aortiques, certaines
myocardiopathies notamment hypertrophiques et obstructives. Les anomalies d’implantation
ou de trajet des coronaires seront dépistées par un coroscanner.
Les troubles du rythme et de la conduction peuvent être à l’origine de syncopes
potentiellement sévères et à l’origine de mort subite.
Le bloc auriculo-ventriculaire complet congénital est une anomalie rare habituellement
dépisté en anténatal ou chez le petit nourrisson lors d’examen systématique en raison d’une
bradycardie. Très rarement, une syncope révèle un trouble conductif et est alors une
indication formelle à l’implantation d’un stimulateur cardiaque.
Les troubles du rythme ventriculaires polymorphes peuvent être à l’origine de syncopes
sévères en particulier le syndrome du QT long congénital et les tachycardies ventriculaires
cathécolergiques. L’espace QT est mesuré chez l’enfant avec la formule de Bazet : QT
corrigé = QT mesuré sur √ RR précédant en millisecondes .
On parle de QT long quand le QTc > 450 ms. On connaît actuellement plus d’une dizaine de
mutations responsables d’un syndrome de QT long dont le phénotype clinique et electrique
est différent en fonction du type de mutation :
Les enfants LQT1 ont des syncopes d’effort typiques (natation),
Les patients LQT2 sont sensibles aux stimulations auditives
Les enfants LQT3 ont des troubles du rythme au repos et la nuit.
Tous les enfants suspects de syndrome de QT long doivent être traités par bétabloquant
sous la forme d’avlocardyl chez le petit nourrisson et de nadolol chez l’enfant plus grand.
Les tachycardies ventriculaires cathécolergiques sont dépistées chez des enfants qui
font des syncopes répétées provoquées par les efforts ou l’émotion. L’examen clinique,
l’échocardiographie et l’ECG de repos sont normaux. L’épreuve d’effort permet de faire le
diagnostic reproduisant les troubles du rythme ventriculaires polymorphes au-delà d’une
certaine fréquence ventriculaire : apparition d’extra-systoles ventriculaires de plus en plus
nombreuses, polymorphes puis bidirectionnelles, puis TV polymorphes .
D’autres pathologies très rares chez l’enfant peuvent être révélées par un trouble du rythme
ventriculaire syncopal : le syndrome de Brugada a été décrit chez l’enfant notamment dans
un contexte de fièvre près d’une fois sur deux . Les dysplasies arythmogènes du ventricule
droit, le syndrome du QT court peuvent être à l’origine de syncopes notamment chez
l’adolescent. L’ECG des parents peuvent être très utile dans le dépistage de ces
cannalopathies.
Le syndrome de Wolff-Parkinson-White peut en dehors des accès de tachycardie supraventriculaire être à l’origine de trouble du rythme ventriculaire lié à la conduction d’un trouble
atrial rapide par une voie accessoire très perméable. Cette complication peut survenir à
partir de l’adolescence. Un diagnostic de syndrome de Wolff-Parkinson-White chez un enfant
ayant fait une syncope est une indication à une exploration électro-physiologique et à une
ablation de la voie accessoire.
En conclusion, toute syncope d’effort (sport, baignade), associée à des précordialgies ou des
palpitations, à des anomalies de l’examen clinique ou de l’électrocardiogramme, à des
antécédents familiaux de mort subite ou de « comitialité », de syncope atypique ou
récidivante ou survenant chez un sujet à risque (cardiopathie connue) justifient des
explorations cardiologiques complémentaires. Dans les cas restant inexpliqués, des Holters
ECG longue durée de type Reveal, peuvent être justifiés.