¶ 4-071-A-70 Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant E. Villain La connaissance et le traitement des troubles du rythme de l’enfant ont progressé grâce aux progrès de la pharmacologie, de la génétique, et des méthodes interventionnelles. Les différentes tachycardies non sinusales sont mieux connues et leur traitement codifié selon l’âge de l’enfant et l’origine de la tachycardie. Une meilleure connaissance des traitements médicaux permet de traiter les patients avec plus d’efficacité et de sécurité, et les troubles du rythme chroniques ou menaçants bénéficient maintenant des méthodes ablatives ainsi que des progrès concernant le matériel de défibrillation automatique. Les progrès de la génétique moléculaire ont bouleversé la compréhension des troubles du rythme ventriculaire et des myocardiopathies. Enfin, le diagnostic précoce des troubles de la conduction auriculoventriculaire permet de prendre en charge les enfants avant la naissance, et d’éviter les conséquences d’une bradycardie sévère, puisqu’on peut désormais implanter un stimulateur à tout âge, en choisissant un mode de stimulation adapté à la morphologie et à la pathologie de l’enfant. Nous nous limiterons volontairement aux arythmies sur cœur sain car les séquelles rythmiques de la chirurgie cardiaque sont très complexes et s’intègrent dans un contexte malformatif nécessitant une prise en charge très spécialisée. © 2006 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Tachycardie supraventriculaire ; Tachycardie atriale ; Tachycardie ventriculaire ; QT long ; Bloc auriculoventriculaire ; Pacemaker Plan ¶ Introduction : rythme normal de l’enfant 1 ¶ Mécanismes des troubles du rythme cardiaque Automatisme cardiaque anormal Phénomènes de réentrée Activités déclenchées 1 1 2 2 ¶ Tachycardies supraventriculaires (TSV) Tachycardies jonctionnelles par réentrée Troubles du rythme atrial 2 2 4 ¶ Troubles du rythme ventriculaire 6 Tachycardies ventriculaires monomorphes 6 Troubles du rythme ventriculaires et mort subite : « canalopathies » 6 ¶ Bradycardies de l’enfant Malaises vagaux et syncopes vasovagales Troubles de la conduction auriculoventriculaire ¶ Conclusion 8 8 9 11 ■ Introduction : rythme normal de l’enfant L’interprétation d’un trouble du rythme chez l’enfant doit tenir compte des données concernant le rythme normal. La fréquence sinusale s’accélère de la naissance jusqu’à la fin du premier mois, puis décroît ensuite après le troisième mois ; près de la moitié de cette décroissance est obtenue avant l’âge de 2 ans. [1-3] Chez le nouveau-né, la fréquence maximale est d’environ 170 à 190 battements par minute (bpm) et la fréquence minimale ne descend pas au-dessous de 80 bpm. Chez le nourrisson, la fréquence maximale lors des cris peut atteindre 220, voire 240 bpm et la fréquence minimale reste en principe supérieure à 60 bpm ; l’écart entre le jour et la nuit apparaît à partir du troisième mois. Chez l’enfant plus grand, le ralentissement est d’environ 10 à 15 bpm tous les 2 ans jusqu’à 10 ans, puis devient moindre jusqu’à l’adolescence. La limite supérieure du rythme sinusal à l’activité est de 180-200 bpm et les fréquences minimales peuvent s’abaisser jusqu’à 45 bpm ; les pauses sinusales nocturnes n’excèdent pas 1 800 ms. La constatation d’extrasystoles, atriales ou ventriculaires, est rare chez le nouveau-né et le nourrisson ; elles sont habituellement bénignes et régressent dans les premiers mois. Chez l’enfant, on observe parfois des extrasystoles ventriculaires qui sont considérées comme bénignes lorsqu’elles sont toutes identiques, isolées, et qu’elles disparaissent à l’effort. Les troubles de la conduction auriculoventriculaires sont exceptionnels chez le nourrisson normal ; chez le grand enfant, on peut observer, sur les tracés nocturnes, des aspects de PR long, voire des ondes P bloquées. ■ Mécanismes des troubles du rythme cardiaque Les troubles du rythme cardiaque sont la conséquence d’une anomalie dans la genèse de l’influx ou/et de troubles de la conduction. Automatisme cardiaque anormal L’automatisme cardiaque anormal est caractérisé par la survenue d’une dépolarisation diastolique spontanée, aboutissant à un potentiel d’action dans des fibres cardiaques normalement dépourvues d’automatisme. Les tachycardies par Pédiatrie © Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 24/01/2015 par Conseil Scientifique (040888) 1 4-071-A-70 ¶ Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant postdépolarisations précoces ou tardives. Ces oscillations peuvent atteindre un potentiel seuil, initiant la dépolarisation de la cellule, et déclencher ainsi une réponse propagée. ■ Tachycardies supraventriculaires (TSV) 1 2 B D C Figure 1. Mécanismes des troubles du rythme. A. Mécanisme de réentrée. L’influx bloque sur une des voies de conduction (grisé) qui est empruntée ensuite de façon rétrograde, amorçant ainsi le circuit. 1. Réentrée jonctionnelle sur voie accessoire : l’influx descend par la voie normale et remonte par la voie accessoire atrioventriculaire ; 2. réentrée intranodale. B. Syndrome de Wolff-Parkinson-White. 1. En rythme sinusal, l’influx emprunte à la fois la voie nodohissienne (frein vagal) et la voie accessoire ; 2. fibrillation atriale conduite simultanément par la voie normale, et par la voie accessoire. C. Postdépolarisations tardives. D. Postdépolarisations précoces. automatisme anormal ont pour caractéristique de ne pouvoir être ni déclenchées ni arrêtées par stimulation cardiaque. Les tachysystolies atriales (TSA), les tachycardies hissiennes congénitales et certaines tachycardies ventriculaires (TV) relèvent de ce mécanisme. Phénomènes de réentrée (Fig. 1) Le phénomène de réentrée le long d’un circuit implique la présence de deux voies de conduction possibles pour l’influx électrique. Un bloc unidirectionnel sur une des voies est l’élément initiateur de la réentrée ; l’influx progresse alors le long de l’autre voie dans laquelle la conduction doit être suffisamment lente pour qu’il puisse ensuite emprunter dans le sens rétrograde la première voie de conduction, devenue perméable ; le circuit est ainsi amorcé et l’influx circule de façon circulaire entre les deux voies de conduction. Les tachycardies jonctionnelles réciproques et le flutter atrial obéissent à ce mécanisme. Activités déclenchées (Fig. 1) Les activités déclenchées sont toujours précédées d’une activité électrique préalable. Il s’agit de dépolarisations anormales, se présentant sous la forme d’oscillations faisant suite à un potentiel d’action, et appelées par référence à ce dernier Les TSV sont les troubles du rythme pédiatriques les plus fréquents, et s’observent surtout au cours des premiers mois de vie. Même très rapides, supérieures à 300 bpm, ces tachycardies peuvent bénéficier d’une bonne tolérance initiale, et le diagnostic repose alors sur l’auscultation. Ultérieurement, la persistance de la tachycardie a pour conséquence l’épuisement ischémique du ventricule gauche et une défaillance cardiaque plus ou moins sévère. Chez le grand enfant, les accès de tachycardie sont moins rapides, et se révèlent par des palpitations, des douleurs thoraciques, plus rarement par des malaises, voire d’authentiques syncopes. Par définition, les TSV naissent au-dessus de la bifurcation du faisceau de His et se caractérisent donc par des complexes QRS fins, inférieurs à 80 ms. Le diagnostic de l’origine de la tachycardie repose sur l’identification des auriculogrammes non sinusaux P’ et sur l’analyse de la liaison entre les ondes P’ et les complexes ventriculaires QRS (Fig. 2). Lorsque l’électrocardiogramme (ECG) montre autant d’ondes P’ que de QRS, ou quand on ne voit pas bien les ondes P’, il est nécessaire de recourir à des manœuvres vagomimétiques, qui créent un bloc auriculoventriculaire (BAV) transitoire. Chez le nouveau-né, la méthode non invasive la plus efficace pour stimuler le tonus vagal est l’application d’une vessie de glace sur le visage durant 10 secondes ; chez l’enfant, on a recours au réflexe oculocardiaque. En milieu hospitalier, le test à l’adénosine triphosphate (ATP) (Striadyne®) est le plus utilisé pour identifier l’origine des TSV ; l’injection se fait par voie intraveineuse flash, à la dose de 0,5 à 2 mg/kg, renouvelable, l’estomac ayant été vidé. Il est préférable de préparer une seringue d’atropine, à injecter en cas de pause prolongée, et l’utilisation d’ATP est déconseillée en cas de bronchospasme. Tachycardies jonctionnelles par réentrée Les tachycardies jonctionnelles par rythme réciproque sont les plus fréquentes des TSV de l’enfant, dont elles représentent environ 70 % des cas. [4, 5] Leur pronostic dépend de l’âge de l’enfant et de la nature du circuit de réentrée. Si la guérison spontanée peut être espérée chez la plupart des enfants dont le trouble du rythme débute dans la première année de vie, les enfants plus grands doivent souvent être traités de façon prolongée et certains troubles du rythme réfractaires au traitement médical, persistants et/ou potentiellement dangereux, font maintenant porter une indication d’ablation. Dans tous les cas, une échographie doit être réalisée, une anomalie cardiaque étant présente dans 10 à 15 % des cas. Réentrée sur voie accessoire courante Mécanisme Durant les accès de tachycardie, la voie normale nodohissienne est empruntée des oreillettes vers les ventricules, et la Identification des auriculogrammes P' (spontanés ou manœuvres vagales) P = QRS P > QRS Réentrée jonctionnelle Tachycardie atriale - voie accessoire - flutter - réentrée intranodale - tachysystolie - tachycardie atriale chaotique Figure 2. P < QRS (ou dissociation) Tachycardie hissienne Diagnostic de l’origine d’une tachycardie supraventriculaire. 2 © Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 24/01/2015 par Conseil Scientifique (040888) Pédiatrie Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant ¶ 4-071-A-70 réentrée dans le nœud auriculoventriculaire ; si le circuit n’est pas interrompu, la tachycardie n’est pas modifiée : c’est la loi du tout ou rien. La cardioversion (1-3 J/kg chez un nourrisson) n’a d’intérêt qu’en cas d’échec des manœuvres vagales, pour arrêter une réentrée menaçant les fonctions vitales. L’injection intraveineuse d’antiarythmiques est dangereuse chez les nourrissons, avec un risque de collapsus cardiovasculaire ou de proarythmie irréversible. L’étude du tracé intercritique montre parfois un aspect de préexcitation ventriculaire, définissant un syndrome de WolffParkinson-White (WPW). En rythme sinusal normal, l’influx électrique circule simultanément dans la voie nodohissienne et dans la voie accessoire (dépourvue du frein vagal), si bien qu’un des ventricules est activé avant l’autre : il en résulte un aspect de préexcitation avec PR court et onde delta sur l’ECG de surface (Fig. 4). Syndrome de Wolff-Parkinson-White et perméabilité antérograde de la voie accessoire Figure 3. Tachycardie supraventriculaire (TSV) du nouveau-né et du nourrisson. A. TSV sur voie accessoire courante : tachycardie à QRS fins, à 280 bpm, avec des ondes P’ derrière les QRS (P’ = QRS). B. Tachycardie jonctionnelle réciproque permanente. Tachycardie à 220 bpm avec QRS-P’ long et ondes P’ rétrogrades négatives en DII, DIII et aVF. C. Test à l’adénosine triphosphate (ATP) (Striadyne®) ; en haut : l’injection d’ATP « casse » la tachycardie avec retour en rythme sinusal. Il s’agit donc d’une TSV par réentrée jonctionnelle ; en bas : l’injection d’ATP crée un bloc auriculoventriculaire (BAV) transitoire, qui laisse apparaître les ondes P’ d’une tachycardie atriale ectopique (P’ négatives en DII). voie accessoire (faisceau de Kent) est empruntée dans le sens rétrograde (Fig. 1A). L’ECG montre donc une tachycardie à QRS fins, entre 250 et 320 bpm, comportant autant de complexes QRS que d’ondes P’ rétrogrades, puisque oreillettes et ventricules sont activés à chaque tour du circuit (Fig. 3A). Les ondes P’ sont habituellement bien visibles après les complexes QRS et leur axe peut même permettre de déterminer le siège de l’émergence de la voie accessoire. Les manœuvres vagales entraînent l’arrêt brutal de la crise dans 80 % des cas, en bloquant le circuit de Toute la gravité du syndrome de WPW tient au risque de syncope, voire de mort subite à laquelle sont exposés les patients. Ces accidents sont la conséquence de la conduction très rapide vers les ventricules d’un trouble du rythme atrial (fibrillation ou flutter) à travers une voie accessoire très perméable, court-circuitant le nœud auriculoventriculaire (Fig. 1). Habituellement, ce trouble du rythme survient à l’activité, et la plupart des cas de mort subite chez les enfants concernaient de jeunes sportifs. [6, 7] Ces accidents sont d’autant plus rares que l’enfant est plus jeune, et leur fréquence est d’autant plus difficile à estimer que les études d’évolution spontanée sont rares. [8, 9] Lors d’une fibrillation atriale conduite par une voie accessoire, l’ECG montre une tachycardie irrégulière, avec des QRS plus ou moins larges (plus ou moins « préexcités ») car l’influx en provenance des oreillettes est conduit à la fois par la voie normale et par la voie accessoire (Fig. 4). Le traitement de ce trouble du rythme varie selon la tolérance clinique. Les formes avec collapsus doivent être traitées par choc électrique externe. Lorsque le trouble du rythme est bien supporté, il peut être réduit par l’injection intraveineuse de flécaïnide ou d’amiodarone. L’utilisation d’agents déprimant la conduction (Striadyne ® ) est contre-indiquée, car ces drogues favorisent la transmission des influx atriaux par la voie accessoire et induisent donc une accélération de la fréquence ventriculaire. C’est également en raison de ce risque que la digoxine est contreindiquée chez les patients ayant un syndrome de WPW. Figure 4. Syndrome de Wolff-ParkinsonWhite. En haut : électrocardiogramme en rythme sinusal, avec PR court et onde delta sur les ventriculogrammes. En bas : fibrillation atriale conduite par la voie accessoire. Les QRS ont une morphologie variable et l’espace RR le plus court correspond à une fréquence ventriculaire > 300 bpm. Pédiatrie © Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 24/01/2015 par Conseil Scientifique (040888) 3 4-071-A-70 ¶ Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant S’il existe une majorité de formes bénignes, des cas de fibrillation ventriculaire ou de mort subite ont été rapportés chez des enfants asymptomatiques, n’ayant jamais fait d’accès de TSV, et aucune méthode ne permet avec certitude de prédire quels sont les patients à risque. Le caractère intermittent d’une préexcitation et la disparition brutale de l’onde delta à l’épreuve d’effort sont en faveur d’une voie accessoire peu perméable dans le sens antérograde. L’étude électrophysiologique endocavitaire est considérée comme le moyen le plus fiable pour détecter les formes malignes de syndrome de WPW, définies habituellement par la présence de deux critères : • conduction rapide dans le faisceau de Kent lors de la stimulation atriale ; • déclenchement d’une fibrillation atriale soutenue avec RR court. [7, 10]. L’évaluation endocavitaire peut être remplacée par une étude par voie transœsophagienne, [11, 12] que nous réalisons vers l’âge de 8 à 10 ans. Une étude randomisée récente a montré un risque d’accidents graves chez des enfants non traités, ayant un syndrome de WPW considéré comme dangereux, [10] et une ablation prophylactique de la voie accessoire est donc conseillée chez ces patients. Traitement des TSV sur voie accessoire du nouveau-né et du nourrisson Les récidives de TSV par réentrée sur voie accessoire sont fréquentes dans les premiers mois de vie et on traite donc médicalement les nourrissons âgés de moins de 1 an. Classiquement, ce traitement reposait sur la digoxine, même en cas de préexcitation ventriculaire, car on considérait que le risque de fibrillation ventriculaire était quasi nul à cet âge. Cependant, un travail concernant 141 nourrissons âgés de moins de 1 an a montré que trois nouveau-nés, dont deux avaient un syndrome de WPW, avaient eu une fibrillation ventriculaire en début de traitement par la digoxine ; en outre, la digoxine n’avait été efficace que dans 65 % des cas pour prévenir les récidives de TSV. [13] L’amiodarone orale s’était en revanche révélée très efficace (97 % de succès) avec des effets secondaires rares sous couvert d’une surveillance thyroïdienne. Suite à cette étude et à d’autres publications faisant état de cas de fibrillation ventriculaire sous digoxine, chez des nourrissons ayant un syndrome de WPW, la prévention des récidives des TSV du nourrisson dans notre département est désormais assurée par l’amiodarone ; en cas d’échec, on y associe un bêtabloquant. Le traitement doit être maintenu environ 1 an et la plupart des enfants ne font pas de récidive lors du sevrage. Une surveillance régulière est poursuivie en cas de préexcitation patente sur l’ECG de surface, d’autant qu’on a montré chez ces patients un risque de récidive tardive de TSV par réentrée, à un âge moyen de 8 ans. [14] Traitement des TSV sur voie accessoire du grand enfant Lorsque les premières crises de TSV surviennent dans l’enfance, la guérison spontanée est rare et la décision de donner un traitement médical préventif journalier dépend alors de la fréquence des crises, des facteurs déclenchants éventuels (stress, effort) et de la tolérance clinique. En l’absence de préexcitation ventriculaire, tous les antiarythmiques méritent d’être essayés. Sinon, notre préférence va à des bêtabloquants de longue durée d’action (sotalol ou nadolol) en cas de crises liées à l’effort ou bien à des antiarythmiques de la classe IC (flécaïnide, propafénone) qui allongent la période réfractaire des voies accessoires ; l’amiodarone est réservée aux formes réfractaires au traitement par ces agents. Les méthodes ablatives permettent maintenant de guérir définitivement les enfants ayant une TSV chronique ou réfractaire au traitement médical, ceux ayant fait une syncope, ainsi que ceux ayant un syndrome de WPW considéré comme dangereux. Cette méthode consiste à détruire les structures myocardiques responsables des troubles du rythme, voie accessoire en l’occurrence, grâce à l’application d’un courant électrique (radiofréquence) ou de froid (cryothérapie). Ce procédé est très efficace, avec des taux de succès supérieurs à 90 % chez les enfants, si on s’adresse à des équipes expérimentées. [15] Les complications sont rares et s’observent surtout dans certaines localisations ; ainsi, l’ablation des voies accessoires septales peut se compliquer de BAV et des complications coronariennes ont été décrites après ablation de voies accessoires droites. Pour éviter la constitution de lésions définitives des voies de conduction normales, on peut utiliser la cryothérapie plutôt que l’application d’un courant de radiofréquence. [16] Tachycardie jonctionnelle réciproque permanente Les tachycardies jonctionnelles réciproques permanentes représentent moins de 10 % des TSV de l’enfant, mais il s’agit d’un trouble du rythme incessant, chronique, et difficile à traiter. Le circuit de réentrée s’établit entre la voie nodohissienne normale, empruntée dans le sens antérograde, et une voie accessoire qui n’est perméable que dans le sens rétrograde, à conduction lente et qui émerge dans l’oreillette à proximité du sinus coronaire. Ce trouble du rythme est facile à diagnostiquer sur l’ECG de surface, qui montre des ondes P’ rétrogrades éloignées du complexe QRS précédent (QRS-P’ long) et négatives dans les dérivations inférieures DII, DIII et aVF (Fig. 3B). Les manœuvres vagales interrompent transitoirement le circuit ou bien n’ont aucun effet, ce qui permet de différencier cette réentrée d’un foyer ectopique atrial caudal. Ce trouble du rythme est souvent peu rapide, de l’ordre de 200 bpm, et peut alors passer inaperçu, entraînant progressivement une défaillance cardiaque sévère ; parfois, la TSV évolue par accès paroxystiques, d’où la règle de faire systématiquement un enregistrement ECG des 24 heures devant une myocardiopathie inexpliquée de l’enfant. Le traitement médical des tachycardies jonctionnelles réciproques permanentes repose sur l’amiodarone chez les jeunes enfants, puis sur les bêtabloquants, les calcium-bloquants et la propafénone chez l’enfant plus grand. Le pourcentage de guérison spontanée est d’environ 30 % des patients, mais il faut souvent attendre jusqu’à l’adolescence pour pouvoir arrêter le traitement. Comme l’ablation donne d’excellents résultats, elle n’est plus seulement réservée aux formes mal tolérées, réfractaires au traitement ou qui ne disparaissent pas avec l’âge ; on peut également la proposer vers l’âge de 8 à 10 ans dans les cas d’enfants et de familles ne souhaitant pas poursuivre un traitement médical prolongé. [17, 18] Rythmes réciproques par réentrée intranodale Après l’âge de 10 ans, les réentrées intranodales constituent la cause la plus fréquente de TSV. [19] Le terme de maladie de Bouveret est souvent utilisé en France pour désigner ce trouble du rythme, dont le circuit fait intervenir deux voies de conduction développées dans le nœud auriculoventriculaire (Fig. 1). Il s’agit d’une TSV régulière, souvent peu rapide (≤ 200 bpm) avec des ondes P’ rétrogrades qu’on ne voit pas, ou bien qui déforment la fin des complexes QRS ; en effet, le temps que met l’influx pour descendre vers les ventricules est sensiblement le même que celui qu’il met pour remonter la voie rapide vers les oreillettes. Les accès de TSV intranodales sont en règle bien tolérés et ne méritent aucun traitement de fond. En cas de crises répétées, on a le choix entre un traitement médical ou bien une ablation, maintenant choisie par un nombre croissant de patients, gênés par le handicap que représentent des crises fréquentes et imprévisibles. [20] Troubles du rythme atrial Le diagnostic de l’origine atriale d’une TSV se fait sur l’ECG de surface, qui montre plus d’ondes P’ que de QRS, soit spontanément, soit à la faveur d’une manœuvre vagale (Fig. 3). Flutter atrial néonatal Le flutter est un trouble du rythme fréquent, survenant chez des nouveau-nés ayant un cœur normal, caractérisé par des ondes P en « dents de scie » sans retour à la ligne isoélectrique. 4 © Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 24/01/2015 par Conseil Scientifique (040888) Pédiatrie Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant ¶ 4-071-A-70 Figure 6. Tachycardie atriale chaotique. L’activité atriale est irrégulière, polymorphe et instable. On voit également des ondes P bloquées et des aspects intermittents de bloc de branche fonctionnel. Figure 5. Réduction d’un flutter néonatal par stimulation œsophagienne. A. Flutter atrial, bloqué 2/1 vers les ventricules. B. Ondes de flutter démasquées lors de l’injection d’adénosine triphosphate (ATP). C. Stimulation atriale en « rafale », suivie du retour en rythme sinusal. La fréquence atriale est très rapide, environ 400 bpm et la conduction vers les ventricules se fait habituellement en 2 : 1, si bien que la tolérance clinique est initialement bonne. Le flutter est une réentrée, dont la réduction peut être obtenue par stimulation atriale rapide. Comme la proximité anatomique de l’oreillette gauche et de l’œsophage permet de stimuler l’oreillette par voie transœsophagienne, cette méthode est devenue le mode électif de réduction du flutter néonatal (Fig. 5). En cas d’échec, la stimulation endocavitaire est presque constamment efficace. Si on ne dispose pas de matériel de stimulation, la digoxine seule ou associée à l’amiodarone orale est efficace, mais d’action lente ; en cas de détresse circulatoire liée à la conduction rapide d’un flutter vers les ventricules, il faut donc faire un choc électrique. Après retour en rythme sinusal, le traitement d’entretien est la digoxine durant 3 mois et les enfants sont définitivement guéris. [21, 22] Tachysystolies atriales ou tachycardies atriales monomorphes Les TSA sont dues à l’automaticité anormale d’un foyer ectopique auriculaire. Dans les cas simples, il y a plus d’ondes P’ que de QRS et leur morphologie est différente de l’onde P sinusale. Le diagnostic est plus difficile à faire en cas de foyer situé dans la partie haute de l’oreillette droite ou à proximité de la veine pulmonaire supérieure droite, car l’auriculogramme a alors la morphologie et l’axe d’une onde P normale, et ces TSA ressemblent donc à des tachycardies sinusales. Dans ces conditions, le diagnostic différentiel entre une TSA responsable d’une myocardiopathie et une tachycardie sinusale secondaire à une myocardiopathie primitive peut être difficile à faire. [23, 24] L’attention doit être attirée par un espace PR un peu long, et les manœuvres vagales sont très utiles pour démasquer les ondes P’ en créant un BAV transitoire (Fig. 3) ; l’enregistrement Holter montre parfois des ondes P bloquées, indiquant l’origine ectopique du rythme atrial. Ces tachycardies sont difficiles à traiter. Les bêtabloquants, seuls ou associés à l’amiodarone et/ou à la digoxine, sont les drogues les plus efficaces, de même que les agents de la classe IC. À long terme, le pronostic est largement fonction de l’âge de l’enfant. Quand la TSA débute avant l’âge de 3 ans, le pronostic est en règle excellent, car la plupart de ces foyers ectopiques disparaissent spontanément avec la croissance. Quand le trouble du rythme débute plus tardivement, la TSA Figure 7. Tachycardie hissienne. La fréquence ventriculaire est à 200 bpm, et on voit une activité sinusale (P) dissociée et plus lente. récidive fréquemment lors de l’arrêt du traitement et seule l’ablation par radiofréquence permet de restaurer un rythme sinusal stable. [23-26] Tachycardie atriale chaotique Cette tachycardie s’observe exclusivement chez les nourrissons et son diagnostic est très facile en raison du polymorphisme de l’activation atriale. Le trouble du rythme est souvent dépisté lors de l’auscultation, du fait de l’irrégularité du rythme cardiaque, mais les formes rapides peuvent entraîner une défaillance cardiaque. Sur l’ECG, on voit de multiples foyers d’activation atriale (au moins trois morphologies de P), avec des aspects de bloc de branche et des ondes P bloquées ; des passages en flutter et en fibrillation sont souvent visibles (Fig. 6). Les formes rapides sont traitées par la digoxine, le sotalol ou l’amiodarone et la guérison définitive est la règle après 12 à 18 mois de traitement. [27] Tachycardies hissiennes congénitales Les tachycardies hissiennes sont les plus rares des TSV du nourrisson mais les plus graves, car elles peuvent évoluer vers la défaillance cardiaque et la mort, en l’absence de traitement. Ces tachycardies sont liées à l’activité d’un foyer ectopique situé dans le faisceau de His, dont la fréquence est le plus souvent comprise entre 150 et 280 bpm. Dans les formes typiques, l’ECG montre une tachycardie à QRS fins avec dissociation auriculoventriculaire et complexes de capture (Fig. 7). Dans les cas avec conduction rétrograde ventriculoatriale 1 : 1, l’injection de Striadyne® conduit au diagnostic en créant un bloc rétrograde (QRS > P’). Les chocs électriques n’ont habituellement pas d’effet, car le foyer automatique reprend immédiatement son activité. L’amiodarone est le traitement le plus efficace des tachycardies hissiennes ; habituellement, le traitement ne réduit pas le trouble du rythme mais ralentit la fréquence du foyer d’automatisme, en attendant que le sinus reprenne la commande de l’activité électrique du cœur, parfois après plusieurs années, ce qui permet alors le sevrage thérapeutique. [28] D’autres agents tels que la flécaïnide et la propafénone sont efficaces mais d’un maniement plus difficile chez le jeune enfant. Pédiatrie © Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 24/01/2015 par Conseil Scientifique (040888) 5 4-071-A-70 ¶ Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant ■ Troubles du rythme ventriculaire Tachycardies ventriculaires monomorphes de l’enfant Par convention, on définit une TV comme la succession d’au moins trois battements consécutifs prenant leur origine dans les ventricules, et les TV durant plus de 30 secondes sont qualifiées de soutenues. Le diagnostic de TV doit toujours conduire à la recherche d’une cause sous-jacente, telle qu’une myocardiopathie, une tumeur ou une anomalie des canaux ioniques myocardiques, mais les TV idiopathiques sur cœur normal constituent le sous-groupe le plus important des TV de l’enfant. Chez le grand enfant, les anomalies les plus fréquentes sont les salves de TV. La tolérance clinique est en règle excellente et on considère ces troubles du rythme comme bénins quand le cœur est normal et que les troubles du rythme disparaissent à l’effort. [33-35] La forme la plus commune de TV soutenue d’origine ventriculaire gauche est la tachycardie fasciculaire postérieure gauche, due à une réentrée localisée, souvent déclenchée par l’effort. La TV a un aspect de bloc de branche droit avec axe de QRS ascendant. Le vérapamil par voie orale est efficace et l’arythmie peut disparaître spontanément. [36] En cas d’accès répétés de TV fasciculaire gauche, une ablation peut être proposée. La plus fréquente des TV droites idiopathiques est la tachycardie infundibulaire, avec aspect de bloc de branche gauche et axe QRS descendant. Cette TV survient en règle à l’adolescence, elle est déclenchée par l’effort et elle est sensible à l’injection de Striadyne®. Le traitement préventif repose sur les bêtabloquants ou les inhibiteurs calciques. [37] Devant une tachycardie infundibulaire droite apparemment idiopathique, il faut éliminer une dysplasie arythmogène du ventricule droit. Cette myocardiopathie, rare chez l’enfant, est définie par le remplacement du myocarde ventriculaire droit par du tissu fibroadipeux et peut s’exprimer par des troubles du rythme ventriculaire. Les anomalies du ventricule droit sont difficiles à mettre en évidence dans les formes débutantes si bien que l’angioscintigraphie isotopique et l’imagerie par résonance magnétique sont actuellement les examens les plus contributifs. [38] Dans cette affection, le traitement des TV repose sur les bêtabloquants, associés à l’amiodarone ou à la flécaïnide ; l’ablation percutanée est décevante et les formes les plus sévères relèvent de l’implantation d’un défibrillateur implantable. Tachycardies ventriculaires monomorphes L’ECG douze dérivations montre une tachycardie à QRS larges, identiques entre eux, différents des complexes sinusaux. La constatation d’une dissociation auriculoventriculaire, de complexes de fusion et de capture, permet d’affirmer le diagnostic de TV (Fig. 8). Tachycardie ventriculaire du nouveau-né On ne connaît pas l’incidence des TV néonatales, car cette arythmie est généralement bien tolérée, transitoire et guère plus rapide (+25 % au plus) que le rythme sinusal ; l’élargissement des QRS anormaux est discret et n’est évident que comparé à la finesse des QRS sinusaux. Ce trouble du rythme bénin est sensible aux bêtabloquants ou à l’amiodarone, si tant est qu’on juge indispensable de le traiter, car il disparaît en règle spontanément. [29] Avant de parler de TV idiopathique, il faut éliminer une anomalie ionique, métabolique ou une intoxication maternelle. Les anomalies d’oxydation des acides gras, à chaînes longues en particulier, peuvent également se révéler par un trouble du rythme ventriculaire isolé. [30] Tachycardies ventriculaires « idiopathiques » du nourrisson Cette forme s’observe surtout chez les nourrissons de 3 à 24 mois. La fréquence ventriculaire est habituellement comprise entre 160 et 350 bpm, avec une morphologie ECG souvent à type de bloc de branche droit et axe ascendant. Du fait de son caractère incessant, ce type de TV conduit souvent à une myocardiopathie dilatée sévère. Probablement due dans la plupart des cas à des tumeurs microscopiques ventriculaires (hamartomes myocardiques), cette affection était réputée peu sensible au traitement médical et nécessitait une chirurgie d’exérèse, mais des travaux plus récents ont montré l’efficacité de drogues comme l’amiodarone pour restaurer un rythme sinusal stable. [31, 32] La tachycardie disparaît habituellement avant l’âge de 4 ans, ce qui autorise le sevrage thérapeutique. Troubles du rythme ventriculaires et mort subite : « canalopathies » Certains troubles du rythme ventriculaires, le plus souvent polymorphes, peuvent être responsables de syncopes et de morts subites. La génétique moléculaire a permis de rattacher ces pathologies rythmiques à des mutations dans les gènes codant pour les canaux ioniques myocardiques, ouvrant ainsi la voie à la notion de « canalopathies ». Syndromes de QT long (LQT) congénital Les syndromes du LQT congénital sont caractérisés par un allongement de l’espace QT sur l’ECG de surface, et par la survenue de syncopes ou de morts subites survenant préférentiellement à l’effort et lors du stress. Une syncope est le premier Figure 8. Tachycardie ventriculaire monomorphe chez un nourrisson. Tachycardie à QRS larges, avec dissociation entre les ondes P (cf. DII) et les QRS. 6 © Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 24/01/2015 par Conseil Scientifique (040888) Pédiatrie Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant ¶ 4-071-A-70 Figure 9. Syndrome de QT long congénital. De haut en bas : mesure de QT corrigé sur l’électrocardiogramme (ECG) de surface (QTc ms = 560/公720), aspect de LQT3. Aspect ECG d’un syndrome LQT1. Torsades de pointes. Anomalies de la repolarisation dans un syndrome LQT2. Bloc auriculoventriculaire partiel fonctionnel (même patient LQT2). symptôme chez 9 % des enfants. [39] Avant tout, le diagnostic de LQT repose sur la mesure de l’espace QT, du début de QRS à la fin de l’onde T ; cette mesure doit être « corrigée » en fonction de la fréquence sinusale instantanée, grâce à la formule de Bazett (Fig. 9) : QT corrigé 共 QTc 兲=QT mesuré共 s 兲⁄公 RR précédent共 s 兲 “ affection différente (Tableau 1). LQT 1 et 2, les plus fréquents, sont dus à des mutations dans les gènes qui codent les canaux potassiques, avec comme conséquence une perte de fonction et une diminution du courant de repolarisation. Beaucoup plus rare, LQT 3 est dû à des mutations dans le gène codant le canal sodique rapide, avec comme conséquence un gain de fonction et une augmentation du courant dépolarisant. Les troubles du rythme ventriculaires, torsades de pointes et TV, sont la complication la plus sévère des syndromes de LQT. Ils sont responsables de syncopes et d’une mortalité très élevées en l’absence de traitement. Les torsades de pointes ont un aspect bien particulier, les « pointes » des complexes QRS tournant autour de la ligne isoélectrique (Fig. 9). L’accès se termine en règle spontanément, sauf si l’anoxie myocardique se prolonge assez pour conduire à une fibrillation ventriculaire. Les syndromes du QT long peuvent également entraîner des troubles de la conduction (Fig. 9) apparaissant quand les influx sinusaux trop rapides tombent en période réfractaire ventriculaire. Ces blocs sont fonctionnels et compliquent surtout des formes néonatales sévères de LQT 2. [41] La liaison entre un gène et une forme du syndrome a débouché sur la mise en évidence de corrélations entre le génotype et le phénotype. L’analyse de l’onde T montre des aspects morphologiques assez caractéristiques pour les trois principaux gènes connus et permet donc d’orienter la recherche du gène en cause, effectuée chez tous les patients et leur famille. Le facteur déclenchant des arythmies est assez spécifique du canal atteint : les patients LQT 1 sont symptomatiques lors des efforts (baignades), les LQT 2 sont sensibles aux stimulations auditives ou émotives, et les LQT 3 font des morts subites au repos. [42] Dans tous les cas, un QTc > 500 ms constitue en soi un facteur de risque de trouble du rythme. [43] Les enfants ayant un syndrome de LQT doivent être pris en charge dans un centre spécialisé, surtout lorsqu’il s’agit de formes sévères dans lesquelles le traitement bêtabloquant seul ne suffit pas à prévenir les syncopes. Le traitement de fond des syndromes de LQT repose sur les bêtabloquants à vie. Chez l’enfant et l’adolescent, on choisit le produit le plus puissant possible, le nadolol (Corgard ® ) et chez le nourrisson, on prescrit du propranolol (Avlocardyl®) ; l’effet du traitement doit être vérifié par des épreuves d’effort et par des enregistrements Holter. “ Point fort Avec ce traitement, le pronostic des enfants ayant un LQT 1 est très favorable, à condition que le traitement ne soit jamais oublié, et tous les enfants ayant une atteinte génétique doivent être traités, même quand l’espace QT est normal. [44] Il faut également remettre à l’enfant et à sa famille une liste de tous les médicaments susceptibles d’allonger l’espace QT, qui doivent être exclus. À retenir Chez l’enfant, le diagnostic de syndrome de LQT est probable si au moins un des critères suivants est présent : QTc > 460 ms ; QTc > 440 ms avec bradycardie ou morphologie anormale de l’onde T ; syncope ou torsade de pointe dans une famille de LQT. [40] Classiquement, on distinguait les syndromes de Romano-Ward et de Jerwell et Lange-Nielsen (avec surdité) mais la découverte d’anomalies génétiques responsables du syndrome a entraîné une nouvelle classification. La biologie moléculaire a montré que les syndromes de LQT congénital sont la conséquence de mutations dans les gènes codant pour les canaux ioniques responsables du potentiel d’action cellulaire, et à chaque gène correspond une Dans les syndromes de LQT 2 et LQT 3, le traitement bêtabloquant seul ne suffit parfois pas à éviter la répétition des syncopes. L’implantation d’un stimulateur cardiaque est indiquée chez les enfants ayant un BAV ou quand les torsades de pointes sont déclenchées par des pauses ou par des bradycardies. Les formes sévères et les patients homozygotes (syndrome de Jerwell et Lange-Nielsen) justifient parfois l’implantation d’un défibrillateur automatique implantable ; il s’agit de générateurs d’impulsions reliés à des électrodes, capables de reconnaître des troubles du rythme ventriculaires et de les réduire en délivrant un choc électrique. Syndromes de QT long acquis Les syndromes de LQT acquis s’observent lors de désordres ioniques (hypokaliémie, hypocalcémie, hypomagnésémie), des grandes bradycardies, et après administration de substances Pédiatrie © Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 24/01/2015 par Conseil Scientifique (040888) 7 4-071-A-70 ¶ Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant Tableau 1. Causes génétiques des « canalopathies ». Syndrome Gène ou chromosome Protéine/ canal ionique Conséquence LQT1 KCNQ1 Canal potassique Iks Perte de fonction LQT2 HERG Canal potassique Ikr Perte de fonction LQT3 SCN5A Canal sodique Ina Gain de fonction LQT4 4 Ankyrine B Défauts d’ancrage LQT5 KCNE1 Protéine associée IKs Perte de fonction LQT6 KCNE2 Protéine associée IKr Perte de fonction LQT7 (syndrome d’Andersen) KCNJ2 Canal potassique IK1 Perte de fonction Syndrome de Brugada SCN5A Canal sodique Ina Perte de fonction Tachycardie ventriculaire catécholergique 1q42-q43 RYR2 Relargage Ca excessif 1p13-p21 CASQ2 QT court HERG/KCNQ1 Canal potassique LQT8 (Timothy syndrome) Gain de fonction Tableau 2. Utilisation des antiarythmiques cités dans le texte. Nom commun Digitaliques Spécialité Digoxine ® Posologie orale journalière Précautions, surveillance < 3 kg : 15 µg/kg Diminuer la dose si : 3-6 kg : 20 µg/kg - défaillance cardiaque 6-12 kg : 15 µg/kg - défaillance rénale 12-24 kg : 10 µg/kg - association amiodarone > 24 kg : 7 µg/kg Bêtabloquants - Propranolol Avlocardyl® 3-5 mg/kg (3 à 4 prises) - Nadolol Corgard® 50 mg/m2 (2 prises) - Sotalol Sotalex® 100 à 200 mg/m2 (2 prises) Amiodarone Cordarone ® Conduction AV, TA, glycémie Surveillance QT 2 Dose de charge : 500 mg/ m /j (10 j) Thyroïde, peau, radiographie du thorax Dose d’entretien : 250 mg/m2/j ECG (mesure QT) Propafénone Rythmol® 300 mg/m2/ j ECG (PR et QRS larges), enzymes hépatiques Flécaïnide Flécaïne® 3 à 7 mg/kg/j ECG, flécaïnémie ECG : électrocardiogramme ; AV : auriculoventriculaire ; TA : tension artérielle. dont la liste s’allonge d’année en année. Les antiarythmiques (Tableau 2) arrivent en tête, surtout les quinidiniques et les produits modifiant la phase lente. Le diphémanil, très utilisé en pédiatrie pour accélérer la fréquence cardiaque, a été incriminé dans la survenue de BAV sur allongement de QT, chez des nouveau-nés. [45] Quelle que soit l’étiologie, le traitement des BAV et des torsades de pointes iatrogènes repose sur la stimulation temporaire. Tachycardie ventriculaire catécholergique Il s’agit d’une affection rare, concernant surtout de grands enfants, caractérisée par des syncopes répétées, survenant lors d’effort ou d’émotions, et dues à des troubles du rythme ventriculaires. L’ECG de repos est normal et montre une bradycardie sinusale dans 25 % des cas. L’épreuve d’effort permet de faire le diagnostic, car elle reproduit le trouble du rythme de façon stéréotypée : accélération sinusale ; puis extrasystoles ventriculaires de plus en plus nombreuses et polymorphes, volontiers bidirectionnelles (Fig. 10) ; TV bidirectionnelle ou polymorphe enfin. Le plus souvent, l’activité ventriculaire reste organisée et la crise se termine spontanément, mais la TV peut dégénérer en fibrillation ventriculaire. Un caractère familial est retrouvé chez environ 30 % des patients et ces formes ont été rattachées à des mutations, dont la conséquence est un relargage excessif du calcium par le réticulum sarcoplasmique, induit par le courant entrant calcique lent sous la dépendance de la stimulation adrénergique (Tableau 1). L’évolution sans traitement est la mort subite avant l’âge de 20 ans, mais les bêtabloquants préviennent les troubles du rythme efficacement et les décès signalés chez les enfants Figure 10. Tachycardie ventriculaire catécholergique. Extrasystoles ventriculaires bidirectionnelles apparaissant lors d’une épreuve d’effort. concernent surtout des sous-dosages ou interruptions thérapeutiques. Il n’est pas exclu que l’implantation d’un défibrillateur soit ultérieurement nécessaire chez ces patients. [46, 47] Syndrome de Brugada Ce syndrome se caractérise par un aspect de bloc incomplet de branche droit, avec sus-décalage descendant du segment ST sur les dérivations précordiales droites et un risque de mort subite par fibrillation ventriculaire. [48] Les formes familiales sont liées à des mutations dans le gène SCN5A, entraînant une perte de fonction du canal sodique. Le seul traitement de ce syndrome est l’implantation d’un défibrillateur chez les patients ayant fait une syncope. ■ Bradycardies de l’enfant Malaises vagaux et syncopes vasovagales Le diagnostic de malaise vagal repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques. Chez le nourrisson, il s’agit 8 © Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 24/01/2015 par Conseil Scientifique (040888) Pédiatrie Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant ¶ 4-071-A-70 Tableau 3. Malaises et syncopes de l’enfant. Malaise vagal Trouble du rythme Circonstances Chaleur, foule, station debout Exercice, baignade Prodromes Vertiges, scotomes visuels, nausées, chaleur ... Non Blessure Rare Oui, traumatisme de la face Durée < 1 minute > 1 minute Convulsions Rares Oui Risque vital Non Mort subite Étiologie Malaise vasovagal Canalopathies, BAV, WPW BAV : bloc auriculoventriculaire ; WPW : syndrome de Wolff-Parkinson-White. typiquement d’accès de pâleur avec hypotonie, parfois perte de conscience et apnée. Ces malaises sont la conséquence d’une bradycardie brutale, d’origine réflexe vagale, souvent déclenchée par un stimulus douloureux tel qu’un reflux gastro-œsophagien. Dans les premiers mois de vie, l’enregistrement ECG des 24 heures montre des ralentissements brutaux et brefs, puis apparaissent des pauses plus ou moins longues. [49] Le réflexe oculocardiaque, qui teste la sensibilité vagale, est positif quand la compression des globes oculaires entraîne une pause > 1,5 s ou une réduction de moitié de la fréquence cardiaque. Le traitement préventif habituel des malaises sévères du nourrisson repose sur le diphémanil (Prantal®). [50] À l’âge de la marche, les spasmes du sanglot sont plus aisément identifiables : chutes, douleurs, ou peurs déclenchent des réactions réflexes excessives, avec bradycardie et malaises plus ou moins brutaux et sévères, pouvant s’accompagner de blocage respiratoire. Chez le grand enfant, les circonstances de survenue des malaises sont assez stéréotypées et permettent d’identifier l’origine vagale des symptômes (Tableau 3). L’enregistrement Holter montre une accentuation de la variabilité sinusale, des pauses, et parfois des ondes P bloquées. Plus préoccupantes sont les syncopes à l’emporte-pièce, parfois traumatisantes, survenant chez des adolescents dont l’examen clinique, l’ECG et l’épreuve d’effort sont normaux. On peut s’aider pour le diagnostic d’un test d’inclinaison, qui consiste à basculer ces patients durant 20 minutes à 60°, en enregistrant le rythme cardiaque et la tension artérielle. On peut ainsi reproduire un malaise, enregistrer une chute de tension et/ou de fréquence cardiaque traduisant la réponse inadaptée de ces enfants à l’orthostatisme, et déterminer si un traitement est nécessaire. [51, 52] En pratique, cet examen a surtout l’intérêt de rassurer l’enfant et sa famille. Troubles de la conduction auriculoventriculaire Blocs auriculoventriculaires partiels Les blocs du premier degré se définissent par un allongement de PR. Les blocs du deuxième degré se définissent par une conduction bloquée de façon intermittente et on en décrit deux types : dans le bloc de type I (Luciani-Wenckebach), on observe un allongement progressif de l’espace PR avant un blocage de l’onde P ; dans le bloc de type II (Mobitz II), le blocage de la conduction n’est pas précédé d’un allongement progressif de l’espace PR et le nombre d’ondes P bloquées est variable. Les blocs partiels de l’enfant nécessitent une surveillance étroite, car l’évolution spontanée peut se faire vers un BAV complet. [53] Bloc auriculoventriculaire complet Le BAV complet correspond à une interruption totale de la conduction entre les oreillettes et les ventricules, l’ECG montrant une dissociation complète entre l’activité sinusale normale et un rythme d’échappement ventriculaire plus lent (Fig. 11). Par définition, un bloc congénital est présent dès la naissance et on ne devrait désigner par ce terme que les troubles de conduction diagnostiqués in utero ou en période immédiatement périnatale. Les cardiologues classent volontiers dans cette catégorie les blocs diagnostiqués dans l’enfance, mais il n’est pas prouvé que ces blocs soient authentiquement « congénitaux ». Figure 11. Bloc auriculoventriculaire complet congénital. Électrocardiogramme (ECG) montrant une dissociation auriculoventriculaire complète avec une fréquence sinusale normale, plus rapide que la fréquence ventriculaire. Étiologies et physiopathologie des BAV complets de l’enfant On parle de bloc « immunologique » ou « lupique » quand on trouve dans le sérum des mères des enfants atteints, des anticorps anti-SSA/Ro et/ou anti-SSB/La, isolés ou s’intégrant dans une maladie systémique telle qu’un lupus ou un syndrome de Gougerot-Sjögren. [54] Les antigènes cibles de ces anticorps sont des polypeptides nucléaires, dont on pense qu’ils sont déplacés à la surface des cellules par apoptose des cellules fœtales. La réaction antigène-anticorps déclenche une réponse inflammatoire, dont la séquelle est une fibrose du nœud auriculoventriculaire et un bloc définitif. [55] S’ils sont nécessaires, ces anticorps ne sont cependant pas suffisants pour entraîner une atteinte cardiaque fœtale, puisque la fréquence du bloc chez les nouveau-nés des femmes ayant des anticorps ne dépasse pas 2 % lors d’une première grossesse tandis que le risque de récurrence est de 10 à 17 % si une femme a déjà un enfant atteint. [56] Le BAV complet peut s’associer à un lupus néonatal, avec atteintes cutanées, hépatiques et/ou hématologiques. Par ailleurs, 11 à 42 % des enfants ayant un BAV complet immunologique ont une malformation cardiaque, la plus fréquente étant une communication interauriculaire. En cas de BAV complet diagnostiqué in utero ou en période périnatale, on trouve des anticorps chez la quasi-totalité des enfants et des mères ; en revanche, on ne les trouve que très rarement chez les mères dont les enfants ont un bloc diagnostiqué plus tardivement. Comme on a montré que les femmes gardent un taux d’anticorps sériques sensiblement stable, on peut se demander si les BAV diagnostiqués au-delà de la période néonatale sont authentiquement congénitaux ou bien acquis dans l’enfance. [54-57] Sur une série de 135 enfants de moins de 15 ans, examinés depuis 1980 à l’hôpital des Enfants Malades avec le diagnostic de BAV complet « congénital », on a recherché des anticorps dans 110 cas : 93 % des enfants diagnostiqués avant ou immédiatement après la naissance avaient des anticorps, tandis que la majorité des patients diagnostiqués plus tardivement avaient des mères négatives. Dans la plupart des cas, l’étiologie des BAV complets isolés dépistés au-delà de la première année de vie demeure en fait inconnue. Certains BAV complets congénitaux s’intègrent dans la genèse d’une malformation cardiaque. L’anomalie la plus souvent associée au bloc est la double discordance atrioventriculaire et ventriculoartérielle. Les autres cardiopathies sont plus complexes : retours systémiques anormaux, graves défauts de septation ventriculaire ou atrioventriculaire. Parmi les autres causes de BAV complet de l’enfant, on trouve les myocardites infectieuses [58] ainsi que certaines myopathies et myocardiopathies, tels la maladie de Steinert ou le syndrome Pédiatrie © Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 24/01/2015 par Conseil Scientifique (040888) 9 4-071-A-70 ¶ Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant de Kearns-Sayre. Enfin, il existe des formes familiales de bloc, comportant initialement des troubles partiels de la conduction, progressant dans un délai variable vers un BAV complet. [59] Indications de stimulation Le seul traitement des BAV de l’enfant est la stimulation cardiaque permanente. En cas d’urgence, on doit effectuer une stimulation temporaire grâce à une sonde d’entraînement introduite par voie veineuse fémorale et raccordée à un stimulateur externe. Les indications de stimulation sont maintenant parfaitement codifiées [60] et doivent impérativement être respectées, sous peine d’exposer l’enfant à un risque de mort subite. À tout âge, des symptômes sévères tels que syncope ou défaillance cardiaque constituent une indication formelle de stimulation permanente. Chez le nouveau-né et le nourrisson, les signes de mauvaise tolérance sont parfois modestes et il faut s’assurer de l’absence de pertes de contact, même brèves, ou de difficultés lors de l’alimentation. Chez le grand enfant, l’épreuve d’effort permet d’évaluer les capacités réelles de l’enfant à l’effort. La constatation d’une dysfonction ventriculaire gauche figure maintenant dans les recommandations de stimulation chez les patients ayant un BAV complet congénital. De nombreuses études d’évolution spontanée chez des enfants ayant un bloc ont montré que le risque de syncope et de mort subite s’élève quand la fréquence d’échappement ventriculaire s’abaisse au-dessous d’un certain seuil, [61-63] ce qui a permis de définir des recommandations d’implantation prophylactique chez les patients asymptomatiques : • avant l’âge de 2 ans, on doit considérer comme inacceptable une fréquence ventriculaire instantanée < 50-55 bpm, 70 bpm en cas de malformation cardiaque significative ; • après l’âge de 2 ans, une fréquence ventriculaire moyenne < 50 bpm ou une fréquence instantanée < 45 bpm constitue une indication d’implantation d’un stimulateur, de même que la constatation sur les enregistrements ECG de 24 heures de pauses brutales supérieures à 2-3 fois le cycle de base ; • chez les adultes jeunes enfin, le risque de syncope, voire de mort subite ainsi que les altérations du ventricule gauche sont en faveur d’indications larges de stimulation, et certains recommandent désormais de stimuler systématiquement les patients de plus de 15 ans. Certaines anomalies de l’ECG incitent également à implanter un stimulateur en cas de bloc complet : QRS larges, anomalies de la phase lente, extrasystoles ou troubles du rythme ventriculaires. Stimulation cardiaque pédiatrique Voies d’abord Chez les nouveau-nés et les nourrissons de moins de 10 kg, on favorise la stimulation par voie épicardique, qui permet de préserver le capital veineux des enfants. Par une courte thoracotomie gauche, les électrodes sont cousues sur le myocarde, puis les sondes sont dirigées à travers le diaphragme jusqu’àl’abdomen, où elles sont raccordées au stimulateur, introduit par lombotomie et placé derrière le péritoine postérieur. On peut également fixer l’électrode à la pointe du cœur par une courte incision sous-xiphoïde, puis placer le boîtier derrière le muscle grand droit. Avec de l’expérience et un environnement pédiatrique adapté, les résultats de la stimulation néonatale sont maintenant très satisfaisants. [64] Chez les enfants plus grands, le système d’entraînement est implanté par voie veineuse. L’intervention est réalisée en salle de cathétérisme, sous anesthésie générale, avec des conditions d’asepsie chirurgicale. Les sondes sont introduites par dénudation de la veine céphalique et/ou ponction de la sous-clavière, puis poussées vers les cavités cardiaques, en suivant leur trajet sous amplificateur de brillance. Une fois les sondes en place, on les visse dans le myocarde puis on les raccorde à un stimulateur pré- ou rétropectoral. “ Point fort Les améliorations techniques concernant la taille, les performances et la fiabilité des systèmes de stimulation permettent désormais de stimuler les enfants à tout âge (Fig. 12). Un stimulateur fonctionne grâce à une batterie au lithium qui établit une différence de potentiel, générant un courant électrique, transmis au myocarde par une sonde. Mode de stimulation La fréquence sinusale des enfants ayant un BAV est normale et on peut donc chez eux rétablir un synchronisme auriculoventriculaire piloté par le sinus, grâce à la stimulation double chambre : l’électrode atriale détecte le rythme sinusal, transmis par le stimulateur à la sonde qui stimule le ventricule, après un délai auriculoventriculaire programmé. Quand la petite taille des veines incite à ne mettre en place qu’une seule électrode, on choisit un stimulateur qui ne stimule que le ventricule mais dont la fréquence de stimulation augmente à l’activité, grâce aux informations fournies par un capteur intégré au boîtier. [65, 66] Surveillance des enfants stimulés La décision d’implantation implique une surveillance régulière et une consultation spécialisée est réalisée tous les 6 mois. Quand on examine un enfant ayant un pacemaker, il faut en connaître le mode de fonctionnement, indiqué sur un carnet en possession de la famille. Tout symptôme inhabituel doit faire contacter en urgence le centre de stimulation, de même que la constatation d’une fréquence cardiaque inférieure à la fréquence minimale programmée. Dans un service de pédiatrie, on doit réaliser un ECG. Le fonctionnement du stimulateur se traduit par la présence de « spikes » de stimulation, plus ou moins visibles selon la technique de stimulation choisie, suivis par des complexes stimulés (Fig. 12). Pronostic des BAV complets de l’enfant Grâce aux progrès de la surveillance anténatale, les BAV complets congénitaux sont maintenant diagnostiqués précocement, le plus souvent entre 16 et 24 semaines de terme. La mortalité de ces enfants reste élevée dans la plupart des séries publiées, les facteurs de mauvais pronostic étant une anasarque fœtale, une fréquence ventriculaire < 55 bpm, la prématurité et la constatation en échocardiographie d’une fibroélastose endomyocardique. [54, 63-67] La naissance et la prise en charge des nouveau-nés dans des unités spécialisées permettent d’améliorer grandement le pronostic de ces patients. Ainsi, sur 71 nouveau-nés hospitalisés dans notre département depuis 1980 pour un BAV complet (dont 58 diagnostiqués in utero), il y a eu seulement deux décès néonataux (un bas débit avant transfert et une myocardiopathie sévère) et presque tous ces patients ont été stimulés dès la période néonatale, sans mortalité liée au geste opératoire. [64] Au-delà de la période néonatale, le pronostic du BAV complet isolé est satisfaisant, avec une mortalité qui devrait être quasi nulle, à condition que le myocarde soit normal et qu’on respecte les recommandations de stimulation. Avec l’allongement de la durée de vie des enfants grâce à la stimulation, on voit apparaître un nombre croissant de myocardiopathies dilatées sévères, plus ou moins tardives. La stimulation prolongée à la pointe du ventricule droit a été incriminée dans la genèse de ces myocardiopathies, [68] mais cette atteinte du myocarde survient essentiellement chez les enfants ayant un BAV immunologique. La constatation d’une fibroélastose précoce, précédant l’implantation d’un stimulateur chez certains 10 © Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 24/01/2015 par Conseil Scientifique (040888) Pédiatrie Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant ¶ 4-071-A-70 Figure 12. A. Radiographie thoracique d’un enfant stimulé en simple chambre dans le ventricule, et ECG du même enfant montrant l’accélération de la fréquence ventriculaire lors de l’épreuve d’effort, grâce à un capteur d’activité. B. Radiographie thoracoabdominale d’un nouveau-né montrant les électrodes atriale et ventriculaire, reliées au stimulateur abdominal. À côté, ECG du même enfant montrant une stimulation en double chambre (stimulation atrioventriculaire puis détection de l’activité atriale spontanée, conduite vers les ventricules par le pacemaker). . enfants, est également en faveur d’une atteinte myocardique séquellaire d’une atteinte fœtale. [69] Quoi qu’il en soit, et même si des sites alternatifs de stimulation sont actuellement à l’étude, il faut garder à l’esprit que la stimulation cardiaque pédiatrique a transformé le pronostic des BAV complets de l’enfant, et que la grande majorité de ces enfants va bien et mène une vie normale. ■ Références ■ Conclusion La plupart des tachycardies de l’enfant sont aisées à diagnostiquer, répondent bien au traitement médical et ont un excellent pronostic. On peut également guérir les patients les plus grands et les plus gênés par des accès de tachycardie, grâce aux méthodes d’ablation. Il est important de ne pas méconnaître des troubles du rythme potentiellement sévères, dont le mode de révélation est parfois trompeur. Ainsi, devant une myocardiopathie apparemment primitive, on doit toujours penser à un trouble du rythme chronique et réaliser un ECG et un enregistrement Holter. Un malaise survenu lors d’un effort physique ne doit jamais être considéré comme bénin et doit faire rechercher un trouble du rythme. Seule cette démarche diagnostique systématique permet d’éviter les conséquences dramatiques de la récidive d’un trouble du rythme potentiellement létal. [1] Southall DP, Johnston F, Shinebourne EA, Johnston PG. 24-hour electrocardiographic study of heart rate and rhythm patterns in population of healthy children. Br Heart J 1981;45:281-91. [2] Southall DP, Johnson AM, Shinebourne EA, Johnston PG, Vulliamy DG. Frequency and outcome of disorders of cardiac rhythm and conduction in a population of newborn infants. Pediatrics 1981; 68:58-66. [3] Chéron G, Lucet V, Montgermont P, Couly G. Évolution des fréquences cardiaques au cours de la première année et malaises du nourrisson. Arch Fr Pediatr 1986;43:475-9. [4] Campa MA, Vaksman G, Fournier A, Minassian V, Fouron JC, Davignon A. Caractéristiques des tachycardies jonctionnelles paroxystiques du nourrisson en fonction de leur âge d’apparition. Arch Fr Pediatr 1990;47:17-21. [5] Benson Jr. DW, Dunnigan A, Benditt DG, Pritzker MR, Thompson TR. Transoesophageal study of infant supraventricular tachycardia: electrophysiologic characteristics. Am J Cardiol 1983; 52:1002-6. [6] Wiedermann CJ, Becker AE, Hopperwieser T, Mühlberger V, Knapp E. Sudden death in young competitive athlete with Wolff-ParkinsonWhite syndrome. Eur Heart J 1987;8:651-5. [7] Paul T, Guccione P, Garson Jr. A. Relation of syncope in young patients with Wolff-Parkinson-White syndrome to rapid ventricular response during atrial fibrillation. Am J Cardiol 1990;65:318-21. Pédiatrie © Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 24/01/2015 par Conseil Scientifique (040888) 11 4-071-A-70 ¶ Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20] [21] [22] [23] [24] [25] [26] [27] [28] [29] [30] [31] Sarubbi B, Scognamiglio G, Limongelli G, Mercurio B, Pacileo G, Pisacane C, et al. Asymptomatic ventricular pre-excitation in children and adolescents: a 15 year follow-up study. Heart 2003;89:215-7. Inoue K, Igarashi H, Fukushige J, Ohno T, Joh K, Hara T. Long-term prospective study on the natural history of Wolff-Parkinson-White detected during a heart screening program at school. Acta Paediatr 2000;89:542-5. Pappone C, Manguso F, Santinelli R, Vicedomini G, Sala S, Paglino G, et al. Radiofrequency ablation in children with asymptomatic WolffParkinson-White syndrome. N Engl J Med 2004;351:1197-205. Villain E, Attali T, Iserin L, Aggoun Y, Kachaner J. Évolution du syndrome de Wolff-Parkinson-White chez l’enfant. Étude transœsophagienne de la perméabilité antérograde de la voie accessoire et de la vulnérabilité atriale. Arch Mal Cœur 1994;87:649-52. Brembilla-Perrot B, Marcon F, Bosser G, Lucron H, Burger G, Beurrier D, et al. Faisabilité et intérêts de l’étude électrophysiologique par voie trans-œsophagienne dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White de l’enfant et de l’adolescent. Arch Mal Cœur 2005;98:25-30. Villain E, Bonnet D, Acar P, Aggoun Y, Sidi D, Kachaner J. Recommandations pour le traitement des tachycardies supraventriculaires réciproques du nourrisson. Arch Pediatr 1998;5:133-8. Perry JC, Garson Jr. A. Supraventricular tachycardia due to WolffParkinson-White syndrome in children: early disappearance and late recurrence. J Am Coll Cardiol 1990;16:1215-20. Friedman RA, Walsh EP, Silka MJ, Calkins H, Stevenson WG, Rhodes LA, et al. NASPE expert consensus conference: radiofrequency catheter ablation in childen with and without congenital heart disease. Report of the writing committee. North American Society of Pacing and Electrophysiology. Pacing Clin Electrophysiol 2002;25:1000-17. Kirsh JA, Gross GJ, O’Connor S, Hamilton RM. Transcatheter cryoablation of tachyarrhythmias in children: initial experience from an international registry. J Am Coll Cardiol 2005;45:133-6. Schleich JM, Vaksmann G, Khanoyan P, Rey C, Dupuis C. Les tachycardies jonctionnelles permanentes par rythme réciproque chez l’enfant et l’adolescent. Arch Mal Cœur 1992;85:553-9. Van Stuijvenberg M, Beaufort-Krol GC, Haaksma J, BinkBoelkens MT. Pharmacological treatment of young children with permanent junctional reciprocating tachycardia. Cardiol Young 2003;13: 408-12. Brembilla-Perrot B, Marcon F, Bosser G, Lucron H, Houriez P, Claudon O, et al. Paroxysmal tachycardia in children and teenagers with normal sinus rhythm and without heart disease. Pacing Clin Electrophysiol 2001;24:41-5. Ro PS, Rhodes LA. Atrioventricular node reentry tachycardia in pediatric patients. Prog Pediatr Cardiol 2000;13:3-10. Mendelsohn A, Dick MI, Serwer GA. Natural history of isolated atrial flutter in infancy. J Pediatr 1991;119:386-91. Lucet V, Do Gnoc D, Denjoy I, Saby MA, Toumieux MC, Batisse A. La stimulation œsophagienne chez l’enfant. Arch Fr Pediatr 1990;47: 185-9. Gelb BD, Garson Jr. A. Noninvasive discrimination of right atrial ectopic tachycardia from sinus tachycardia in dilated cardiomyopathy. Am Heart J 1990;120:886-91. Villain E, Bonnet D, Attali T, Da Cruz E, Marchal C, Gournay V, et al. Myocardiopathies rythmiques d’origine atriale chez l’enfant : mythe ou réalités. Arch Mal Cœur 1992;85:547-51. von Bernuth G, Engelhardt W, Kramer HH, Singer H, Schneider P, Ulmer H, et al. Atrial automatic tachycardia in infancy and childhood. Eur Heart J 1992;13:1410-5. Salerno JC, Kertesz N, Friedman RA, Fenrich AL. Clinical course of atrial ectopic tachycardia is age-dependent: results and treatment in children < 3 or ≥ 3 years of age. J Am Coll Cardiol 2004;43:438-44. Bradley DJ, Fishbach PS, Law IH, Serwer GA, Dick 2nd M. The clinical course of multifocal atrial tachycardia in infants and children. J Am Coll Cardiol 2001;38:401-8. Villain E, Vetter VL, Garcia JM, Herre J, Cifarelli A, Garson Jr. A. Evolving concepts in the management of congenital junctional ectopic tachycardia. Circulation 1990;81:1544-9. Villain E, Butera G, Bonnet D, Acar P, Aggoun Y, Kachaner J. Tachycardies ventriculaires néonatales. Arch Mal Cœur 1998;91: 623-9. Bonnet D, Martin D, De Lonlay P, Villain E, Jouvet P, Rabier D, et al. Arrhythmias and conduction defects as presenting symptoms of fatty acid oxydation disorders in children. Circulation 1999;100:2248-53. Garson Jr.A, Smith Jr. RT, Moak JP, Kearney DL, Hawkins EP, Titus JL, et al. Incessant ventricular tachycardia in infants: myocardial hamartomas and surgical care. J Am Coll Cardiol 1987;10:619-26. [32] Villain E, Bonnet D, Kachaner J, Le Bidois J, Cohen L, Piechaud JF, et al. Tachycardies ventriculaires incessantes idiopathiques du nourrisson. Arch Mal Cœur 1990;83:665-71. [33] Alexander ME, Berul CI. Ventricular arrhythmias: when to worry. Pediatr Cardiol 2000;21:532-41. [34] Pfammatter JP, Bauersfeld U. Idiopathic ventricular tachycardias in infants and children. Card Electrophysiol Rev 2002;6:88-92. [35] Deal BJ, Miller SM, Scagliotti D, Prechel D, Gallastegi JL, Hariman RJ. Ventricular tachycardia in a young population without overt heart disease. Circulation 1986;73:1111-8. [36] Yasui K, Shibata T, Yokoyama U, Nishizawa T, Takigiku K, Sakon T, et al. Idiopathic sustained left ventricular tachycardia in pediatric patients. Pediatr Int 2001;43:42-7. [37] Lerman BB, Stein KM, Markowitz SM. Idiopathic right ventricular outflow tract tachycardia: a clinical approach. Pacing Clin Electrophysiol 1996;19(12Pt1):2120-37. [38] Corrado D, Basso C, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: diagnosis, prognosis and treatment. Heart 2000;83: 588-95. [39] Garson Jr. A, Dick 2nd M, Fournier A, Gillette PC, Hamilton R, Kugler JD, et al. The long QT syndrome in children. An international study of 287 patients. Circulation 1993;87:1866-72. [40] Lupoglazoff JM, Denjoy I, Guicheney P. Apport de la génétique dans la prise en charge du syndrome de QT long congénital. Arch Mal Cœur 2003;96:537-9. [41] Lupoglazoff JM, Denjoy I, Villain E, Fressart V, Simon F, BozioA, et al. Long QT syndrome in neonates. Conduction disorders associated with HERG. Mutations and sinus bradycardia with KCNQ1 mutations. J Am Coll Cardiol 2004;43:826-30. [42] Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C, Moss AJ, Vincent GM, Napolitano C, et al. Genotype phenotype correlation in the long QT syndrome: specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation 2001;103:89-95. [43] Priori SG, Schwartz PJ, Napolitano C, Bloise R, Ronchetti E, Grillo M, et al. Risk stratification in the long QT syndrome. N Engl J Med 2003; 348:1866-74. [44] Villain E, Denjoy I, Lupoglazoff JM, Guicheney P, Hainque B, Lucet V, et al. Low incidence of cardiac events with b-blocking therapy in children with long QT syndrome. Eur Heart J 2004;25:1405-11. [45] Villain E, Kachaner J, Le Bidois J, Guyon P, Bonnet D, Granier M, et al. Bloc auriculo-ventriculaire partiel et allongement de QT chez quatre prématurés recevant du diphémanil. Arch Fr Pediatr 1990;47:33-5. [46] Francis J, Sankar V, Nair VK, Priori SG. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart Rhythm 2005;2:550-64. [47] Denjoy I, Postma A, Lupoglazoff JM, Vaksman G, Kamblock J, Leenhardt A, et al. Tachycardies ventriculaires catécholergiques chez l’enfant. Arch Mal Cœur 2005;98:506-12. [48] Brugada P, Brugada R, Antzselevitch C, Brugada J. The Brugada syndrome. Arch Mal Cœur 2005;98:115-22. [49] Lucet V, Chéron G. Exploration des anomalies du rythme cardiaque. In: Dehan M, Gilly R, editors. Mort subite du nourrisson. Progrès en Pédiatrie. Paris: Doin; 1989. p. 235-52. [50] Lucet V, Do Ngoc D, Cauchemez B, Bizec JL, Guidet F, Cheron G, et al. Traitement de l’hypertonie vagale réflexe du nourrisson. Place du diphémanil. Arch Fr Pediatr 1987;44:359-63. [51] Kouakam C, Vaksmann G, Lacroix D, Godart F, Kacet S, Rey C. Intérêt du test d’inclinaison dans la prise en charge des syncopes inexpliquées de l’enfant et l’adolescent. Arch Mal Cœur 1997;90:679-86. [52] McHarg ML, Shinnar S, Rascoff H, Walsh CA. Syncope in childhood. Pediatr Cardiol 1997;18:367-71. [53] Villain E, Bonnet D, Trigo C, Iserin L, Sidi D, Kachaner J. Outcome of, and risk factors for, second degree atrio-ventricular block in children. Cardiol Young 1996;6:315-9. [54] Costedoat-Chalumeau N, Amoura Z, Le Thi Hong D, Georgin S, Vauthier D, Sebbouh D, et al. «Lupus néonatal» : revue de la littérature. Rev Med Interne 2003;24:659-71. [55] Buyon JP, Clancy RM. Maternal autoantibodies and congenital heart block: mediators, markers, and therapeutic approach. Semin Arthritis Rheum 2003;33:140-54. [56] Buyon JP, Hiebert R, Copel J, Craft J, Friedman D, Katholi M, et al. Autoimmune-associated congenital heart block: demographics, mortality, morbidity and recurrence rates obtained from a national neonatal lupus registry. J Am Coll Cardiol 1998;31:1658-66. [57] Hubscher O, Batista N, Rivero S, Marletta C, Arriagada M, Boire G, et al. Clinical and serological identification of 2 forms of complete heart block in children. J Rheumatol 1995;22:1352-5. 12 © Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 24/01/2015 par Conseil Scientifique (040888) Pédiatrie Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant ¶ 4-071-A-70 [58] BatraAS, Epstein D, Silka MJ. The clinical course of acquired complete heart block in children with acute myocarditis. Pediatr Cardiol 2003; 24:495-7. [59] Stephan E, Chedid R, Loiselet J, Bouvagnet P. Génétique clinique et moléculaire d’un bloc de branche familial lié au chromosome 19. Arch Mal Cœur 1998;91:1465-74. [60] Gregoratos G, Abrams J, Epstein AE, Freedman RA, Hayes DL, Hlatky MA, et al. ACC/AHA/NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices: summary article: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (ACC/AHA/NASPE Committee to Update the 1998 Pacemaker Guidelines). Circulation 2002;106:2145-61. [61] Karpawitch PP, Gillette PC, Garson A, Hesslein PS, Porter C, McNamara DG. Congenital complete atrioventricular block: clinical and electrophysiologic predictors of need for pacemaker insertion. Am J Cardiol 1981;48:1098-102. [62] Dewey RC, Capeless MA, Levy AM. Use of ambulatory electrocardiographic monitoring to identify high risk patients with congenital complete heart block. N Engl J Med 1987;316:835-9. [63] Michaelsson M, Riesenfeld T, Jonzon A. Natural history of congenital atrio-ventricular block. Pacing Clin Electrophysiol 1997;20:2098-101. [64] Villain E, Martelli H, Bonnet D, Iserin L, Butera G, Kachaner J. Characteristics and results of epicardial pacing in neonates and infants. Pacing Clin Electrophysiol 2000;23:2052-6. [65] Villain E. Pacemakers and implantable devices in children. In: Wren C, Campbell RW, editors. Paediatric cardiac arrhythmias. Oxford University Press; 1996. p. 334-49. [66] Jaeggi ET, Hamilton RM, Silverman ED, Zamora SA, Hornberger LK. Outcome of children with fetal, neonatal or childhood diagnosis of isolated congenital atrio-ventricular block. J Am Coll Cardiol 2002;39: 130-7. [67] Moak JP, Barron KS, Hougen TJ, Wiles HB, Balaji S, Sreeram N, et al. Congenital heart block: development of late-onset cardiomyopathy, a previously underappreciated sequela. J Am Coll Cardiol 2001;37: 238-42. [68] Tatengco MV, Thomas RL, Karpawich PP. Left ventricular dysfunction after long-term right ventricular pacing in the young. J Am Coll Cardiol 2001;37:2093-100. [69] Nield LE, Silverman ED, Smallhorn JF, Taylor GP, Mullen JB, Benson LN, et al. Endocardial fibrosis associated with maternal anti-Ro and anti-La antibodies in the absence of atrioventricular block. J Am Coll Cardiol 2002;40:796-802. E. Villain ([email protected]). Service de cardiologie pédiatrique, département de pédiatrie, Hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Villain E. Troubles du rythme et de la conduction chez l’enfant. EMC (Elsevier SAS, Paris), Pédiatrie, 4-071-A-70, 2006. Disponibles sur www.emc-consulte.com Arbres décisionnels Iconographies supplémentaires Vidéos / Animations Documents légaux Information au patient Pédiatrie © Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 24/01/2015 par Conseil Scientifique (040888) Informations supplémentaires Autoévaluations 13