PII RAA Prophylaxie secondaire 10/16 Dr Sylvain Girardot lle M A.R. 27 ANS • Consulte son MT suite à malaise avec PC dans un contexte d’OMI, douleurs abdo et dyspnée d’installation insidieuse. Orientée vers les urgences. • ATCD/FDR: - RAA avec cardite à 14 ans (IM minime, RM modéré avec surf. mitrale = 1,7cm 2 gradient moyen = 6mmHg. Valve aortique normale). P2 stoppée à 16 ans / perdue de vue. • Obésité Examen : - 95kg / 165 cm. TA=106/73 FC=64 irrégulier - Ictère conjonctivale, OMI, TJ, hépatalgies - Roulement diastolique 2 à 3/6, crépitants aux bases • ECG: FA à environ 100 b/min. • Biologie: - BNP= 900 pg/ml - TP spontané= 51% - GOT / GPT= 2N - Bilirubine T= 54 mg/l - DDI=7,3 • Echographie cardiaque: - OG dilatée (64 mm, 31 cm2, 56 ml/m2) - Valve mitrale très remaniée et rigide avec restriction importante de la PVM ➡ RM serré: SM=1 cm2, gradient moyen=14 mmHg. (2005: SM=1,7 cm GM=6 2 mmHg) ➡ IM modérée à moyenne (SOR/PISA=0,3 cm2 VR=30ml) • Echographie cardiaque (suite) - Valve aortique remaniée avec aspect de bicuspidie aortique par fusion des sigmoïdes antérieures. Pas de sténose, petite fuite centrale. • Echographie cardiaque (suite) - 2 (9cm ) Auricule gauche dilaté avec contraste spontané et dont le fond est tapissé d’un thrombus. EN RÉSUMÉ • RAA à 14 ans avec maladie mitrale modérée • Perdue de vue à 16 ans avec arrêt de la PII • Réapparue 11 ans plus tard après rechute(s) avec: - Valvulopathie aortique modérée - Maladie mitrale devenue chirurgicale - ACFA (dilatation majeure OG) - Foie cardiaque, thrombose de l’auricule, thrombose veine axillaire et sousclavière gauche, EP de la lingula PROPHYLAXIE SECONDAIRE • A base de BPG (BENZATHINE BENZYLPENICILLINE G) • à une dose fonction du poids • Pour une durée et à une fréquence fonction de la sévérité de la cardite. PROPHYLAXIE SECONDAIRE • Dose: - 0,6 MUI si < 30kg - 1,2 MUI si > ou = 30kg PROPHYLAXIE SECONDAIRE • Fréquence: - Une IM de BPG toutes les 4 semaines (soit 13 IM/an) pour RAA sans cardite ou cardite légère - Une IM de BPG toutes les 3 semaines (soit 17 IM/an) pour les autres cas PROPHYLAXIE SECONDAIRE • Sévérité de la cardite: - Légère: IM ou IAo sans dilatation de cavité ni signe d’insuffisance cardiaque - Moyenne et sévère: tout autre cas PROPHYLAXIE SECONDAIRE • Durée: - Si absence de cardite ou cardite légère: Jusqu’à 16 ans ou au moins pendant 5 ans après le dernier épisode de RAA (le + long des 2) - Si cardite moyenne à sévère: Jusqu’à 21 ans ou au moins pendant 10 ans après le dernier épisode de RAA (le + long des 2) - A l’issue de la période initiale, réévaluation échographique puis détermination de la durée optimale de prophylaxie PROPHYLAXIE SECONDAIRE PII après réévaluation PROPHYLAXIE SECONDAIRE • Alternative à la BPG (observance moindre): - - Oracilline (PhenoxyMethyl-pénicilline) - 10 19 kg: 250 000 UI - 20 39 kg: 500 000 UI - 49 kg et plus: 1 MUI 2 fois par jour ou Erythromycine 250 mg deux fois par jour si allergie à la pénicilline