Le rhumatisme articulaire aigu est une complication

RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU
Le rhumatisme articulaire aigu est une complication inflammatoire retardée des angines et
pharyngites à streptocoque.
Historique :
Ce n'est qu'à partir de la moitié de ce XIXe siècle que le lien entre les signes articulaires de la
maladie et l'atteinte cardiaque est formellement établi (Watson, Bouillaud). Beaucoup plus
tard, en 1931, l'agent pathogène responsable du RAA est identifié comme étant le
streptocoque β hémolytique du groupe A. Dans les années 1930-1940, le RAA et ses
complications cardiaques représentaient une des premières cause de décès par maladie chez
les jeunes de 5 à 20 ans et venaient en seconde position après la tuberculose chez les 20 à 30
ans, les cardiopathies rhumatismales constituant presque 50 % des maladies cardiaques de
l'adulte. La maladie se présente alors sous la forme d’arthralgies fébriles, migratrices et
fugaces, touchant les grosses articulations. Elle peut être associée à une cardite qui fait tout
le danger de cette maladie, soit la « pancardite maligne de Trousseau » emportant les jeunes
patients en quelques jours, soient les valvulopathies séquellaires, qui s’aggravent au fil des
rechutes et peuvent entraîner le décès par insuffisance cardiaque, des années plus tard. Au
début du XXe siècle dans les pays industrialisés, l'amélioration progressive des conditions de
vie et d'hygiène permit une diminution de l'incidence de la maladie. Ce n'est qu'après la
Seconde Guerre mondiale, grâce aux antibiotiques, que le RAA devient une maladie de plus
en plus rare. Il ne subsiste alors essentiellement que les cas de patients atteints dans leur
jeunesse, cardiaques, mais dont l'espérance de vie a transformée grâce aux progrès de la
chirurgie.
Épidémiologie :
La maladie est devenue rare dans les pays industrialisés, cependant, ce tableau doit être
tempéré par l'observation récente d'épidémies touchant les classes défavorisées. Par contre
la situation actuelle des pays en voie de développement est celle de l'Europe d'avant 1920
(son incidence annuelle est de 100 à 200 fois plus importante que celle observée dans les
pays développés de nos jours), en raison de la pauvreté, la malnutrition, la promiscuité et un
système de soins défaillant.
Clinique :
La maladie touche essentiellement les enfants âgés de plus de 4 ans, les adolescents et les
adultes jeunes.
Le RAA est une maladie inflammatoire générale qui touche le cœur, les articulations, le
système nerveux central et les tissus sous-cutanés. Il se déclare dans les 3 semaines suivant
une infection streptococcique.
Cardite rhumatismale :
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myocardites et péricardites résolutives sans séquelles une fois la période
inflammatoire terminée,
et surtout valvulopathies définitives plus ou moins sévères (valve mitrale, aortique ou
tricuspide).
Diagnostic :
L'examen clinique :
Il est orienté vers :
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la recherche d'une infection rhinopharyngée récente : angine, amygdales cryptiques,
pharyngite. Ces signes ont presque toujours déjà disparu au moment des arthralgies.
les signes d'arthrite, mobilisation douloureuse, boiterie, œdème.
les signes cardio-vasculaires : souffle cardiaque d'insuffisance mitrale ou aortique.
la recherche d'une lésion cutanée, exceptionnelle de nos jours.
Critères de Jones :
Bien qu'imparfaits les critères de Jones restent les piliers du diagnostic de la maladie.
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Critères majeurs :
o arthrite,
o cardite (diagnostiquée par l'échocardiographie),
o chorée de Sydenham : mouvements incohérents, involontaires, rapides, brefs, non rythmés de la tête et
des extrémités, disparaissant au repos,
o érythème marginé de Besnier: il s'agit de taches rougeâtres sur le tronc et parfois au niveau des
membres, en larges macules ou papules, arrondies et rosées dont la coloration s'atténue au centre.
L'érythème est migrateur, transitoire. Il reste exceptionnel,
o nodules sous-cutanés de Maynet : taille d'une tête d'épingle à celle d'une noisette, n'adhérant pas à la
peau, indolores, préférentiellement situés sur la face d'extension de certaines articulations (coude,
genou, poignet, région occipitale, épineuses). Ils restent exceptionnels, appartenant aux formes
« historiques ».
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Critères mineurs :
o arthralgies : Les signes articulaires sont classiquement fugaces, migrateurs, touchant les grosses
articulations des membres, mais des formes atypiques peuvent se voir.
o antécédent de RAA.
o syndrome inflammatoire (VS > 50 mm à la première heure, hyperfibrinémie, CRP franchement
augmentée, hyper alpha 2 globulinémie).
o troubles de la conduction cardiaque.
o fièvre.
Le diagnostic est posé s'il existe, au minimum, 2 critères majeurs, ou 1 majeur et 2 mineurs
associés à une preuve d'une infection streptococcique récente et à un syndrome
inflammatoire.
Dans un pays de forte endémie, tout patient présentant des signes cliniques et biologiques
évocateurs est suspect de RAA jusqu'à preuve du contraire.
Preuve d'infection streptococcique récente :
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soit sur une culture de prélèvement de gorge positive. Souvent négative, il n'est plus
réalisée en pratique courante.
soit par un streptotest dont l’utilisation est fortement recommandée pour lutter
contre l’utilisation systématique de l’antibiothérapie dans le traitement des
pharyngites.
soit une élévation des anticorps antistreptococcique, anti ASLO > 200 ou anti ASD >
340, ou streptozyme positif sur deux prélèvements espacés de 10 jours. La preuve
d'infection récente s'établit mieux sur deux prélèvements successifs.
Autres examens biologiques :
Au début de la phase aiguë de la maladie, elle est classiquement supérieure à 50 mm à la
première heure. La CRP présente l'avantage d'une ascension plus rapide mais surtout d'une
normalisation plus rapide que la VS, ce qui permet un bon suivi lors de la décroissance du
traitement par corticoïdes.
La NFS recherche une augmentation des leucocytes polynucléaires, classiquement modérée,
et une anémie microcytaire (une élévation des polynucléaires neutrophiles en cas d’arthrite
non migratrice doit faire évoquer une arthrite septique).
Les examens cardiologiques :
L'électrocardiogramme est indispensable à la recherche de troubles du rythme ou de la
conduction (blocs auriculo-ventriculaires ou allongement de l’espace PR). Parfois, une
hypertrophie auriculaire gauche ou un aspect d'hypertrophie ventriculaire gauche
témoignent d'une atteinte cardiaque déjà évoluée. L'échocardiographie peut découvrir une
atteinte valvulaire mais si elle est normale, elle n'élimine cependant pas le diagnostic de
RAA, s’il n’y a pas de cardite.
Diagnostic différentiel :
Le diagnostic différentiel principal est l'arthrite septique. Devant l’association de fièvre +
arthralgies, on peut évoquer :
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Les causes bactériennes et apparentées : maladie de Lyme, arthrites gonococciques,
arthrites septiques, ostéomyélite aiguë, arthrites à Yersinia enterolytica,
Les arthrites virales (mononucléose infectieuse, rubéole), où les arthralgies peuvent
persister après la phase aiguë,
Les causes parasitaires : filariose, toxocarose,
Les causes immunologiques : arthrites réactionnelles, polyarthrite rhumatoïde,
spondylarthrite ankylosante, lupus érythémateux disséminé, maladie de Still,
Leucémie, goutte,
Devant l’apparition d’un souffle cardiaque et d’une fièvre au long cours, on doit
évoquer de principe l’endocardite bactérienne.
Traitement curatif :
Le RAA est une urgence médicale et impose l'hospitalisation.
La sévérité de l'atteinte justifie le traitement systématique de toute pharyngite ou angine
streptococcique par antibiothérapie, sans oublier que la plupart des angines sont virales et
ne justifient donc pas la prescription d'antibiotiques.
La corticothérapie est la base du traitement. L'antibiothérapie de principe permet d'agir sur
le streptocoque encore présent et de prévenir les rechutes.
Le repos :
Le repos au lit doit être observé tant que la fièvre, les signes articulaires et l’altération de
l'état général persistent, habituellement sur quelques jours. En fonction de l’évolution des
signes inflammatoires biologiques le retour au domicile est possible au bout d’une semaine,
la reprise de la scolarité est autorisée, par contre l’activité sportive doit être arrêtée jusqu’à
la fin du traitement après contrôle échocardiographique.
L’antibiothérapie :
Elle a pour but d’éradiquer le foyer streptococcique pharyngé. Classiquement on utilise la
pénicilline orale sur 10 jours à dose curative ou bien l’amoxycilline, en cas d’allergie. Le
processus infectieux étant a priori passé, le patient n'est pas contagieux au stade de
rhumatisme.
La suppression du processus inflammatoire :
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PREDNISONE à 2 mg/kg de poids sans dépasser 80 mg/jour en une prise matinale
pendant une à deux semaines avec décroissance par palier,
Apports potassiques et calciques,
Protection gastrique,
Régime hypo- ou normo calorique, hyposodé.
La durée totale du traitement est de 6 semaines pour un RAA sans atteinte valvulaire et de
12 semaines en cas d’atteinte valvulaire. Son efficacité sur les signes fonctionnels est en
général spectaculaire. Elle doit cependant être contrôlée régulièrement jusqu’à
normalisation de la CRP.
Prise en charge de l’insuffisance cardiaque :
Toujours secondaire à des lésions valvulaires sévères, elle repose sur le repos, le régime
désodé, les diurétiques, les inhibiteurs de l'enzyme de conversion et parfois la digoxine. À un
stade plus tardif (plusieurs décennies après le rhumatisme), les valvulopathies séquellaires
peuvent nécessiter le recours à la chirurgie (bioprothèses, valves mécaniques).
Prévention primaire :
L'antibioprophylaxie primaire du RAA est basée sur le traitement antibiotique systématique
des angines microbiennes, et plus généralement des infections rhinopharyngées, chez
l'enfant après l'âge de 4 ans. La prescription d'antibiotiques sur toute angine, quelle que soit
sa cause, était la règle il y a quelques années. Cette attitude est remise en cause en raison :
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d'une fréquence moindre de la responsabilité du streptocoque du groupe A dans les
angines et les infections rhinopharyngées, du moins dans les pays de faible endémie.
la disponibilité de test de diagnostic rapide,
la possibilité de sélection de germes résistants aux antibiotiques utilisés.
Au total, la pénicilline V par voie orale à 3 millions d`unités par jour répartis en 3 ou 4
prises (ou éventuellement par voie intra musculaire) est efficace sur les angines
streptococciques si elle est correctement prise, ce qui, dans le contexte actuel (l'angine ou
la pharyngite est encore trop considérée par le « public » comme bénigne et négligeable),
implique que le but du traitement soit bien compris.
Autres protocoles : Les macrolides (amoxicilline) restent l’antibiotique de référence en cas
d’allergie à la pénicilline supposée ou réelle. Les céphalosporines de deuxième et de
troisième génération ont montré un taux de succès identique à la pénicilline.
Prévention des rechutes :
Une rechute est toujours consécutive à l'absence, l'arrêt ou à une irrégularité du traitement
de la première crise. Elle peut présenter autant, sinon plus de danger qu'une première
poussée. Le risque de rechute, estimé en moyenne à 6 % la première année en cas de non
suivi de l'antibioprophylaxie, est donc important. Un traitement préventif est d'autant plus
indispensable que les rechutes peuvent prendre une forme larvée, n'alertant ni le patient ni
son entourage alors que les lésions valvulaires s'aggravent ou se constituent.
L'antibioprophylaxie secondaire :
L'antibioprophylaxie actuellement recommandé est l’EXTENCILLINE, en intramusculaire, au
rythme d'une injection toutes les trois semaines. La douleur causée par l'injection est très
nettement diminuée par l'adjonction de 1 ml de XYLOCAINE 1 %.
Dosage :
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jusqu'à 35 kg, 600.000 UI
35 - 65 kg, 1.2 millions UI
> 65 kg 2,4 millions UI
La durée de traitement dépend de la présence ou non d'une cardite et de l'importance des
séquelles de cette dernière :
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patients sans séquelle de cardite = groupe 0 : jusqu'à l'âge de 20 ans et/ou au
minimum 5 ans ;
patients avec séquelles = groupes II - III – IV : jusqu'à l'âge de 35-40 ans ;
patients avec séquelles groupes I : jusqu'à l'âge de 20 ans et /ou au minimum 5 ans
puis, à discuter au cas par cas, notamment en fonction d’éventuels antécédents de
rechutes, antécédents familiaux, facteurs environnementaux.
Résumé d’après le site www.wikipédia.org