Fiche technique troubles de la coagulation_2014_v

REPUBLIQUE ET CANTON DE GENEVE
Département de l'instruction publique, de la culture et du sport
Office de l’enfance et de la jeunesse
Service de santé de l’enfance et de la jeunesse
FICHE TECHNIQUE MALADIES CHRONIQUES
TROUBLES DE LA COAGULATION
Description et manifestations de la maladie
La coagulation ou l’hémostase est le processus par lequel l’organisme arrête un saignement.
Il dépend de trois composants :
1. Les vaisseaux sanguins par leur constriction
2. Les plaquettes par leur agrégation
3. Les facteurs de la coagulation par leur activation et la formation d’un caillot insoluble
de fibrine
Les troubles de la coagulation correspondent donc à un ensemble de différentes maladies se
présentant par des saignements, et pouvant être causées par une anomalie des vaisseaux,
un défaut quantitatif ou qualitatif des plaquettes ou un déficit en facteur de la coagulation
Un trouble de la coagulation peut se présenter par divers types de saignement :
• un saignement prolongé externe et visible (plaie, saignement de nez,…),
• un saignement interne visible (hématome)
• un saignement invisible (abdomen, système nerveux central)
Ces saignements peuvent être spontanés ou déclenchés par une chute, un coup, un
traumatisme, même mineurs.
Voici deux des troubles de la coagulation les plus fréquemment rencontrés:
Hémophilie
Il y a deux types d’hémophilie: l’hémophilie A et l'hémophilie B, correspondant à des déficits
en facteur de coagulation différents. Les gènes responsables de la synthèse de ces facteurs
se trouvent sur le chromosome X, ce qui fait que seuls les garçons en sont atteints.
Les manifestations cliniques des 2 types d’hémophilie sont similaires, et dépendent
principalement du taux d’activité du facteur de coagulation résiduel.
Les types d’hémorragie les plus fréquents sont l’hémorragie intra-articulaire, qui peut
provoquer à long terme des limitations importantes, et l’hématome intramusculaire. Dans
l’hémophilie sévère, de tels saignements surviennent même suite à des traumatismes
minimes. Il existe d’autres localisations de saignements moins fréquentes, mais
potentiellement dangereuses, comme les saignements intracrâniens ou dans la région du
pharynx.
Un saignement peut avoir lieu des heures, et même des jours après un traumatisme et peut
durer très longtemps s’il n’est pas détecté. Des symptômes comme la douleur peuvent
précéder une évidence de saignement interne.
Maladie de Von Willebrand
C’est le trouble de la coagulation le plus commun. Il est causé par un déficit en facteur de la
coagulation, appelé Von Willebrand, dont le rôle consiste à faciliter l'adhésion des plaquettes.
La clinique se manifeste par des saignements prolongés après des coupures ou des plaies,
un traumatisme ou un geste chirurgical, des saignements de nez (épistaxis) spontanés ou des
saignements des muqueuses (exemple: extraction dentaire). Ces hémorragies sont rarement
graves, mais durent plus longtemps que la normale.
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Besoins généraux de ces enfants
Ces enfants doivent avant tout être des enfants comme les autres et ne pas bénéficier de
manière générale d'une surveillance trop stricte. Ils se sentent malgré tout différents et
restreignent souvent d'eux-mêmes leurs activités. Certains, au contraire, testent jusqu'à leurs
limites les capacités physiques possibles, sans souci du risque d'accidents.
En cas de chute, coup, ou traumatisme, ils doivent pouvoir recevoir des soins appropriés le
plus vite possible. Ces différentes modalités sont détaillées pour chaque enfant, dans le PAI
qui aura été fait à l'école. Le traitement spécifique en cas d'hémorragie ou de saignement
important consiste en une transfusion du facteur de coagulation déficitaire ou l'injection de
médicaments. La plupart du temps, ces injections sont faites en milieu médical, mais dans
certains cas, le médicament injectable est en réserve à l'école.
Besoins liés à l’activité physique
La participation à des activités sportives doit être soigneusement évaluée avec le médecin
traitant et les parents, en fonction de la gravité de la maladie et du type de sport. L’analyse de
la pratique de sports versus le risque de saignements, est individuelle, et dépend de la
tendance à l’hémorragie, de la nature du sport et des antécédents de saignements. Le type de
sport pratiqué est choisi en fonction ou adapté. Un protocole d’urgence en cas de saignement
doit être établi dans tous les cas avant la participation à des activités sportives.
Les troubles de la coagulation n’influencent pas négativement la performance sportive. Les
hémophiles qui ont développé une arthropathie peuvent présenter certaines limitations ainsi
qu’une diminution de la force musculaire et de l’endurance.
Certains hémophiles ont tendance à saigner dans des articulations spécifiques et peuvent
porter des protections.
Il est très important d’encourager ces enfants à pratiquer une activité sportive régulière, d’une
part pour les bénéfices psychosociaux, et d’autre part parce que l’amélioration de la force
articulaire protège de la survenue et de la sévérité des saignements intra-articulaires.
Les sports particulièrement appropriés sont la natation, le ping-pong, la marche, le
golf, la danse et le tir à l’arc.
Les sports qui sont les plus dangereux et qui sont en général interdits, sont la boxe, les
arts martiaux, le hockey, le football et la lutte.
Points à retenir dans la prise en charge d’un enfant avec un trouble de la coagulation:
• Connaître les types d’activités sportives autorisées
• Avoir pris connaissance du PAI établi pour l’élève.
• Connaître les mesures spécifiques à chaque élève à prendre en cas de
saignement : application de froid, compression, surveillance et surélévation,
tampons hémostatiques, médicaments en réserve avec mode d’application et
lieu de stockage, appel du 144.
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