Les troubles de la coagulation chez la femme
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Reconnaissez Le traitement Références Le type de traitement dépend en partie du type de maladie de vW dont une personne est atteinte. Les options thérapeutiques incluent6 : 1.James AH et al. von Willebrand disease and other bleeding disorders in women: consensus on diagnosis and management from an international expert panel. Am J Obstet Gynecol. 2009, 201(1):12.e1-8. 2.Sadler JE, Mannucci PM, Berntorp F, et al. Impact, diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Thromb Haemost. (2000): 84:160-174. 3.Société canadienne de l’hémophilie, disponible en ligne au : http://www. hemophilia.ca/fr/femmes/les-options-therapeutiques-medicales-pour-traiter-lamenorragie-et-autres-symptomes/, consulté le 18 mai 2012. 4.Kadir RA et al. Assessment of menstrual blood loss and gynaecological problems in patients with inherited bleeding disorders. Hæmophilia 1999, 5:40-8. 5.Kouides PA et al. Gynaecological and obstetrical morbidity in women with type I von Willebrand disease: results of a patient survey. Hæmophilia 2000, 6:643-8. 6. James AH. 100 Questions & Answers about Von Willebrand Disease. 2008. Contraceptifs oraux : augmentent la concentration de facteur vW dans le sang. Desmopressine (DDAVP) : augmente la concentration plasmatique de facteur VIII et de facteur vW endogènes en provoquant leur libération. Le traitement par la desmopressine est contre-indiqué chez les patients atteints de la maladie de VW de type 2B et est inefficace chez la plupart des autres patients atteints du type 2 et chez les patients atteints du type 3 de la maladie. Reconnaissez Reconnaissez les signes les signes les signes Les troubles de la coagulation chez la femme Octapharma Canada Inc. 308-214, King Street West Toronto (Ontario) M5H 3S6 www.octapharma.ca [email protected] Agents antifibrinolytiques : aident à garder en place un caillot une fois qu’il s’est formé. Les concentrés de FvW/FVIII peuvent être administrés : Au besoin : pour prendre en charge et maîtriser un épisode hémorragique. En contexte opératoire : pour prévenir une hémorragie pendant une chirurgie. Le contenu de ce dépliant à l’intention des patients a été revu par le professeur Erik Berntorp au Center for Thrombosis and Haemostasis, à Malmö, en Suède. En prophylaxie : en perfusion régulière afin de prévenir les saignements chez les patients qui ont affiché une tendance à saigner régulièrement. Trouble Traitement privilégié3 Alternative Type 1 Desmopressine Concentré de FvW/FVIII Concentré de FvW/FVIII Type 2 Desmopressine, si le patient y répond Type 2B Concentré de FvW/FVIII Type 3 Concentré de FvW/FVIII Ce dépliant a été élaboré pour commémorer la 1re Conférence canadienne sur les troubles de la coagulation chez la femme, Code Rouge 2012 WIL001F © 2012 Octapharma Canada Inc. Tous droits réservés. Les femmes atteintes de troubles de la coagulation congénitaux La maladie de von Willebrand (vW) est une maladie héréditaire qui affecterait environ 1 % de la population, et qui touche autant les hommes que les femmes1. La maladie de vW est causée par un déficit ou une dysfonction du facteur Willebrand (FvW). Le facteur vW est une protéine importante qui intervient dans la coagulation du sang. La maladie de von Willebrand demeure sous-diagnostiquée chez les femmes souffrant de ménorragie et potentiellement d’autres types de saignements anormaux1. La ménorragie (des règles anormalement abondantes et prolongées) est l’un des symptômes les plus fréquents chez les femmes atteintes de la maladie de vW. Maladie de von Willebrand « La maladie de vW est considérée comme le trouble de la coagulation le plus sous-diagnostiqué. » Il existe 3 types de maladie de von Willebrand : 2 Les symptômes les plus courants de la maladie de vW3 ■■ Tendance aux ecchymoses ■■ Saignements de nez ou saignements des gencives fréquents ■■ Règles abondantes chez les femmes, dès l’apparition des menstruations ■■ Saignements prolongés en cas de coupures ou de chirurgie (y compris les interventions dentaires) ■■ Saignements dans l’estomac, les intestins, les muscles ou les articulations, dans les cas plus graves Les signes évoquant la maladie de von Willebrand chez la femme En présence d’au moins l’un des signes ci-dessous, il est recommandé d’adresser la patiente à un hématologue. Questions à poser aux patientes que l’on soupçonne de souffrir de la maladie de vW ou d’un autre trouble de la coagulation : 1. Avez-vous des saignements menstruels abondants et, le cas échéant, présentez-vous de tels saignements depuis l’apparition de vos règles? 2. Avez-vous besoin d’utiliser une protection sanitaire double lors de vos règles? Reconnaissez les signes « La prévalence de la ménorragie chez les femmes atteintes de la maladie de vW se situe entre 74 et 92 % 2,3. » Les signes de ménorragie Reconnaissez les signes 3. Avez-vous besoin de changer votre protection sanitaire pendant la nuit pour éviter les fuites? Type 1 : Causé par une faible concentration de facteur vW. Il s’agit de la forme la plus courante et la plus bénigne de la maladie, affectant approximativement 70 à 80 % des patients. Les symptômes sont généralement légers, mais des saignements graves peuvent tout de même survenir. ■■ Tampons ou serviettes sanitaires rapidement saturés pendant les règles 4. Souffrez-vous de saignements de nez fréquents? ■■ Vêtements ou draps tachés en raison de règles abondantes 6. Avez-vous souvent des bleus, sans même vous souvenir de vous être cognée? Type 2 : Causé par une anomalie du facteur vW. Cette forme est moins fréquente, affectant environ 20 à 25 % des patients. Les symptômes sont habituellement modérés, mais des saignements graves peuvent tout de même survenir. ■■ Règles durant plus de 7 jours tous les mois Type 3 : Causé par l’absence totale de facteur vW, en combinaison avec une faible concentration de facteur VIII. C’est le type le plus rare de la maladie, touchant moins de 5 % des patients. Les symptômes sont habituellement plus graves. Les personnes atteintes de la maladie de vW de type 3 peuvent présenter des troubles hémorragiques plus sérieux, tels des saignements dans les muscles ou les articulations. ■■ Anémie attribuable à la perte de sang durant les règles L’évaluation gynécologique ■■ Il faut écarter les causes gynécologiques des saignements vaginaux anormaux (p. ex., polype endométrial, fibrome sous-muqueux, cervicite, lésion cervicale ou vaginale). 5. Vous sentez-vous souvent fatiguée ou essoufflée? 7. Saignez-vous pendant longtemps après une extraction dentaire, ce qui vous a déjà obligée à retourner voir le dentiste pour recevoir un traitement spécial après l’extraction d’une dent permanente? 8. Est-ce que vos gencives saignent souvent et pendant longtemps, quand vous passez la soie dentaire, par exemple? ■■ On doit recueillir les antécédents personnels et familiaux complets et effectuer un examen physique, incluant un examen pelvien. 9. Avez-vous déjà souffert d’un saignement grave associé à une chirurgie? ■■ Il faut envisager de réaliser des épreuves d’évaluation de la coagulation approfondies chez les patientes souffrant de ménorragie chez qui les causes gynécologiques ont été écartées. 10. Saignez-vous pendant longtemps en cas de blessure, et avezvous à changer de pansement fréquemment? 11. Est-ce que des membres de votre famille présentent certains des symptômes mentionnés ci-dessus?
