Diagnostic des Purpuras chez l`enfant (330a)

Diagnostic des Purpuras chez l’enfant (330a)
Professeur Dominique PLANTAZ
Octobre 2004
Objectifs :
OBJECTIFS PEDAGOGIQUES TERMINAUX
• devant un purpura chez l’enfant, argumenter les principales hypothèses
diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents
OBJECTIFS PEDAGOGIQUES INTERMEDIAIRES
• énumérer les situations permettant de suspecter un trouble de l’hémostase chez
l’enfant
• définir un purpura et citer les éléments biologiques permettant d'en apprécier le
mécanisme
• citer les éléments du diagnostic d'un purpura vasculaire(purputa rhumatoïde) et
les principales complications potentielles
• citer les étiologies d'un purpura thrombopénique idiopathique, exposer les
éléments du diagnostic positif et différentiel, les risques évolutifs, et les principes
du traitement et de la surveillance
Pré-requis :
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Hémostase primaire.
Physiologie plaquettaire.
Résumé :
Le purpura est une hémorragie intra-dermique qui est la conséquence d’une anomalie de
l’hémostase primaire.
Les purpuras se distinguent donc fondamentalement selon le mécanisme en cause :
• purpura vasculaire = par fragilité vasculaire
• purpura plaquettaire avec 2 types de déficit :
o quantitatif = purpura thrombopénique
o qualitatif = purpura thrombopathique (exceptionnel chez l’enfant).
Les purpuras fébriles représentent une entité particulière car ils sont d’origine
infectieuses et représentent des urgences vitales, dont la forme la plus grave est le
purpura fulminans, d’origine méningococcique (étudié au chapitre des méningites).
En dehors de cet aspect très particulier par le contexte, le problème des purpuras est
d’évaluer le risque hémorragique en cas de thrombopénie, et si celle-ci est présente de
trouver si le mécanisme est central, par trouble de la production ou périphérique par
consommation. Le myélogramme est l’examen clé des purpuras thrombopéniques.
Mots-clés :
Purpura, purpura vasculaire, purpura plaquettaire, thrombopénie, thrombopathie
Références :
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Purpuras. P Chastagner Hématologie de l’Enfant.p 244-260 Flammarion Médecine
Sciences 1995.
1. Définitions
Le purpura est une hémorragie intra-dermique qui est la conséquence d’une anomalie de
l’hémostase primaire.
L’hémostase primaire est l’ensemble des phénomènes qui concourent au maintien du sang
dans les vaisseaux et à l’arrêt rapide d’une hémorragie au niveau des propriétés propres des
vaisseaux sanguins et de l’action des plaquettes sanguines (alors que l’hémostase secondaire
concerne les interactions de l’ensemble des facteurs plasmatiques de la coagulation.
Les purpuras se distinguent donc fondamentalement selon le mécanisme en cause :
• purpura vasculaire = par fragilité vasculaire
• purpura plaquettaire avec 2 types de déficit :
o quantitatif = purpura thrombopénique
o qualitatif = purpura thrombopathique (exceptionnel chez l’enfant).
Schéma : étiologies du purpura
(D. Plantaz)
2. Séméiologie clinique
Les lésions élémentaires du purpura sont les pétéchies et les ecchymoses qui peuvent
s’associer chez un même enfant.
2.1. Les pétéchies sont des petites tâches hémorragiques
cutanées
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Rouges violacées
De taille variable, parfois à peine visibles de la taille d’une tête d’épingle
Ne disparaissant pas à la vitro-pression : l’application d’un verre de montre ou la mise
tension de la peau entre 2 doigts ne permettant pas de chasser le sang extravasé au
contraire d’une lésion érythémateuse (macule, papule) où le sang peut être chassé
temporairement de la lésion élémentaire inflammatoire
Planes ou parfois en relief (sur une lésion urticairienne)
De survenue spontanée ou provoquée (éventuellement par un traumatisme minime)
Mettant habituellement plusieurs jours à disparaître.
Photo : pétéchies
(D. Plantaz)
2.2. Les ecchymoses sont des hémorragies intra-dermiques
plus étendues
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Planes sans collection (ce qui les distinguent fondamentalement des hématomes souscutanés ou intramusculaires qui sont témoins d’un trouble de l’hémostase secondaire,
hémophilie par exemple).
Etendues, bleutées
Disparaissant en quelques jours en évoluant par les couleurs de la biligenèse locale.
Photo : ecchymoses
(D. Plantaz)
3. Conduite à tenir devant un purpura chez l’enfant
Les données cliniques sont fondamentales +++
Il faut :
3.1. Rassembler les éléments cliniques fondamentaux du
diagnostic
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Age de survenue
Caractéristiques du purpura :
o topographie (localisée ou diffus)
o évolution (stable depuis son apparition, ou par poussées, ou extensive rapide)
o certains aspects particuliers : nécrotiques, urticairiens...
o les facteurs déclenchants éventuels : spontané ou traumatique et pour quel
degré de traumatisme)
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Contexte général +++
o état général conservé ou altéré+++
o syndrome infectieux+++
o troubles hémodynamiques
Photo : purpura méningococcique
(D. Plantaz)
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Données de l’examen clinique complet :
o pâleur cutanéo-muqueuse
o adénopathies, hépato-splénomégalie.
3.2. Evaluer par l’examen clinique et les examens adaptés les
hémorragies viscérales associées+++
Qui peuvent ne pas exister ou être au contraire révélatrices, qui peuvent mettre en jeu le
pronostic vital par l’anémie aiguë ou la localisation (hématome intracrânien).
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Epistaxis, gingivorragie
Hémorragie digestive (hématémèse, melæna ou rectorragie)
Hématurie macroscopique ou microscopique par l’examen à la bandelette (labstix,
néphur test) (à répéter éventuellement)
Hémorragie rétinienne par l’examen du fond d’œil +++ qui peut précéder ou
accompagner une hémorragie méningée ou cérébro-méningée.
3.3. Pratiquer les examens fondamentaux
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Numération Formule Sanguine avec numération plaquettaire+++
o permettant d’identifier les purpuras avec thrombopénie+++
ƒ taux normal de plaquettes compris entre 150 et 400 G/L
ƒ manifestations hémorragiques chez l’enfant seulement si plaquettes <
50G/L
ƒ risque hémorragique spontané grave (risque hémorragique cérébral) si
Plaquettes < 20 G/L.
o permettant d’apprécier les autres lignées sanguines :
ƒ anémie et son type. (par phénomène hémorragique ou par atteinte de la
lignée érythroblastique)
ƒ anomalie de la lignée leucocytaire.
Prélèvements infectiologiques en urgence en cas de suspicion de purpura infectieux :
o hémoculture+++
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Ponction lombaire (qui peut être éventuellement différée après le début du traitement
en cas d’altération trop sévère de l’état général).
Groupage érythrocytaire, en prévision d’une transfusion toujours possible en cas de
purpura par thrombopénie.
Bilan complet de coagulation dont on vérifie systématiquement la normalité :
Taux de Prothrombine, Fibrinogénémie, Temps de Céphaline Activée.
Examens plus spécifiques à l’étiologie suspectée ou affirmée :
o myélogramme.
o bilan immunologique (test de Coombs plaquettaire)
o étude des fonctions plaquettaires par un laboratoire spécialisé.
3.4. Mettre en route les traitements symptomatiques
d’urgence
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Transfusion en cas d’anémie aiguë.
Transfusion plaquettaire en cas d’hémorragie menaçante associée à une thrombopénie
profonde.
Lutte contre un collapsus hémodynamique.
3.5. Mettre en route les traitements étiologiques d’urgence
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Antibiothérapie d’un purpura infectieux.
Traitement d’un purpura thrombopénique immunologique avec syndrome
hémorragique menaçant.
3.6. Réunir les éléments pour la décision du traitement
étiologique en dehors de l’urgence et pour la surveillance