TD: Cas clinique

Cas clinique
• Patiente C . Zohra , agée de 26 ans , mariée , 02 enfants , adressée
pour une anémie évoluant depuis 2 mois .
antécédents:
-vaccinations faites
- G2P2
- Parents vivants bien portants ; 7ème d’une fratrie de 8 VBP
Conditions socio-economique : bonne
Histoire de la maladie : le début des troubles remonte à 2 mois marqué
par une asthenie , une dyspnée à l’effort puis au repos et une
gingivorragie depuis une semaine
Examen clinique :
Etat général conservé , T = 38,9 ; TA = 100/50 ; FC110/min , poids = 50Kg
Pâleur cutaneo-muquese intense , pas de subictère conjonctivale
Céphalée, Une dyspnée ; des palpitation , un souffle systolique
Une angine ulcéro-nécrotique
Absence d’une SPM ni d’ ADP périphérique
Purpura pétéchiale au niveau des membres sup et inf , une gingivorragie
de petite abondance
Abcence des troubles neurologiques ni des douleurs osseuses .
Discussion
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Synthèse
Discussion clinique:
Examens à demander
Traitement
Synthèse
• Je suis devant une patiente âgée de 26 ans, mère de 2 enfant
sans ANTCD pathologiques particuliers adresser en hématologie
pour prise en charge DC et thérapeutique des signes d’insuffisance
médullaire d’ évolution aigue .
• Dont l’examen clinique retrouve :
• EG conservé
 Un syndrome anémique mal toléré fait :
SF : asthénie , céphalées , palpitations ; une hypotension
SP: pâleur CM intense sans SIC , un souffle systolique
 Un syndrome hémorragique CM fait d’un purpura pétéchiale au
niveau des membres , gingivorragie de petite abondance
 Un syndrome infectieux fait d’une fièvre à 38,9 ; un foyer infectieux
: angine ulcéro-necrotique
 Le reste de l’examen clinique est sans particularité.
Discussion clinique
insuffisance médullaire
Causes centrales
causes périphériques
hypersplénisme; PTI+anémie
À moelle osseuse riche
A moelle osseuse pauvre
 anomalies quantitatives
aplasie médullaire acquise :+++
 Infiltration médullaire par
des cellules extra hématologique (meta osseuse )
 Infiltration par des cellule hématologique =
LA +++
 Anomalies qualitatives :
 carence en FAP (évolution , la sévérité , trouble neurologique ……)
 Syndrome myélodysplasique (âge )
Diagnostic probables
• Leucémie aigue
• Aplasie médullaire acquise
Examens à demander
Hémogramme FNS ,frottis sanguin , taux de
réticulocyte , medullogramme
Si LA : coloration cytochimique
immunophenotypage
Si AM : PBO
résultats
FNS :
GB= 1400 elt /mm3
HB= 5 g/dl , VGM= 107fl , CCMH=33%
pt= 8000 elt%mm 3
retic= 18000%
Frottis sanguin au doigt coloré au MGG
= étude qualitative
confirme les donnés hématimetrique
GR anisocytose : macrocytose ++
PT: qq plaquettes isolées
GB: (32 – 00 – 00 - 65 – 03 ) PNN= 448 ; Ly = 910
PMO: devant la pancytopenie
MO pauvre ; MK : absents absence des cell blastiques (élimine la LA)
Pour confirmer le DC on pratique ……………
• Ponction biopsie osseuse (PBO)
moelle hématopoïétique hypocellulaire
une nappe des cellules adipeuses
Absence de fibrose
Absences des cellules tumorales
Bilan étiologique
• AM acquise secondaire:
Causes infectieuses :sérologie virale (-)
Absence de notion de prise médicamenteuse
ou d’exposition aux produits toxiques
AM acquise idiopathique : DC le plus probable
• Bilan des complications
- Hémorragique : thrombopénie sévère + sd
hémorragique CM
- Complication infectieuse : fièvre + angine
ulcero- necrotique
- Syndrome anémique mal toléré
= urgence thérapeutique
Classification de Camitta
• PNN= 448
• Retic=18000
• plt=8000
= AM………….!
Bilan préthrapeutique
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Groupage sanguin = TS
BH= nl
BR=nl
Typage HLA de la patiente et de la fratrie
Traitement
 But: -améliorer et stabiliser l’ état de la patiente (trt
symptomatique)
-obtenir une guérison (trt specifique)
 Armes:
a) Traitement symptomatique
lutter contre l’anemie
lutter contre le sd hémorragique
lutter contre le syndrome infectieux
b) Trt spécifique
GMO allogenique
Si non SAL + ciclo( 10mg/kg /j pd 2mois puis 4mg/kg /j pd 4mois )
 Surveillance : clinique / biologique