Poly SFNC - Compressions médullaires lentes - polys-ENC
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Compressions Médullaires Lentes F. Lapierre – M. Wager Généralités Le tableau clinique est du : • A la situation de la moelle dans un canal inextensible • A l’ émergence des racines à chaque niveau métamérique • Au passage des voies longues de conduction, sensitives et motrices Généralités • Toute compression entraîne donc : • Un syndrome lésionnel, atteinte périphérique au niveau de la compression • Un syndrome sous lésionnel, atteinte centrale en dessous de la compression Généralités • La moelle se termine en regard de L2 • Une atteinte périphérique comporte une abolition des réflexes dans son territoire, et assez rapidement une amyotrophie • L’ atteinte centrale est motrice (syndrome pyramidal), sensitive et sphinctérienne Généralités • Diagnostic et traitement précoce sont les meilleurs garants de la récupération fonctionnelle quelle que soit la cause • Guérison en cas de lésion bénigne (neurinome, méningiome…) • Confort de survie des lésions malignes • Un diagnostic au stade de paraplégie ou tétraplégie flasque supprime toute possibilité de récupération Diagnostic clinique • Dans 2/3 des cas, l’ interrogatoire doit faire largement suspecter le diagnostic • Les symptômes initiaux sont lésionnels et sous lésionnels – Lésionnels : douleurs radiculaires uni ou bilatérales, d’ horaire inflammatoire (nocturne) ou mixte, avec une composante mécanique – Sous lésionnels : • Troubles de la marche avec détérioration du périmètre, fatigabilité, lourdeur des membres inférieurs, claudication médullaire (indolore) • Paresthésies extensives • Douleurs projetées : sciatiques, cruralgies atypiques, sensations aberrantes de cailloux dans les chaussures Diagnostic clinique • Troubles sexuels, impuissance • Constipation • Impériosités mictionnelles, fausses envies, fuites urinaires, incontinence d’ effort • Le caractère bilatéral bien que souvent asymétrique doit particulièrement interpeller en particulier chez le patient jeune Examen clinique Syndrome lésionnel • Syndrome rachidien : raideur segmentaire, douleur à la palpation et à la percussion des épineuses, contracture para vertébrale localisée • Syndrome radiculaire avec hypoesthésie et déficit moteur localisés, amyotrophie discrète, abolition des réflexes concernés Examen clinique Syndrome sous lésionnel • Syndrome pyramidal plus ou moins franc • Troubles de la sensibilité de niveau supérieur net un à deux métamères au dessous de la lésion, spino thalamique, profonde • Troubles sphinctériens : miction par rengorgement, réflexe anal … Formes évoluées • Le syndrome lésionnel comporte des douleurs majeures, une amyotrophie et un déficit sensitif et moteur marqués • Un syndrome sous lésionnel associe un syndrome pyramidal évident, avec spasticité marquée, à des troubles sphinctériens aussi importants que méconnus, une hypoesthésie en continuité avec le syndrome lésionnel Signes d’ atteinte dépassée • Au stade ultime, une paraplégie ou une tétraplégie flasque s’ installent, témoignant de lésions médullaires définitives et non récupérables, par ramollissement (ou myélomalacie) et nécrose médullaire • Ce stade peut survenir rapidement, en particulier dans les atteintes dorsales, où la moelle épinière est particulièrement vulnérable au plan vasculaire Evolution et pronostic fonctionnel • Plus la compression médullaire s’installe rapidement, plus le stade irrécupérable est menaçant • Le profil évolutif des troubles guide le degré d’ urgence des investigations complémentaires à visée étiologique, et le traitement Examen général du patient • Antécédents personnels : cancer, infections sévères récentes, chirurgie récente … • Antécédents familiaux : dont maladie de Recklinghausen • Evaluation de l’ état général dans la perspective d’ une intervention (traitements anticoagulants, antiagrégants … ) Examen général • Cœur, tension artérielle, … • Etat pulmonaire, tabagisme, trouble ventilatoire avec respiration abdominale • Examen des seins, testicules, peau, thyroïde, fosses lombaires et abdomen • Toucher rectal • Aires ganglionnaires Diagnostic topographique • Le syndrome lésionnel donne le niveau de la compression médullaire • Siège cervical au dessus de C5 a un torticoli comme syndrome lésionnel, une quadri-parésie centrale sous lésionnelle, souvent asymétrique, débutant par un bras, une jambe puis l’ autre, puis le second bras, évoluant en carré ou en diagonale … . Diagnostic topographique Siège cervical au dessous de C5 • Le syndrome lésionnel associe douleur de la nuque et névralgie cervico brachiale, avec abolition du réflexe bicipital en C5, du stylo-radial en C6, du tricipital en C7, du cubito-pronateur en C8 • Le syndrome sous lésionnel est une paraplégie ou une para-parésie Diagnostic topographique Au niveau dorsal • Le syndrome lésionnel est une douleur vertébrale segmentaire, et une douleur radiculaire en ceinture uni ou bilatérale • Le syndrome sous lésionnel est souvent marqué et précoce (paraplégie) en raison de l’ exiguïté du canal vertébral et de la pauvreté de la vascularisation médullaire Diagnostic topographique Au niveau lombaire • Les lésions du renflement lombaire, en raison du tassement des métamères, vont entraîner un syndrome lésionnel étendu, pluri radiculaire, associé et intriqué avec le syndrome sous lésionnel • L’ absence de signes pyramidaux est en faveur d’ une lésion sous-jacente de la queue de cheval Intérêt de ces éléments • Seule une bonne analyse des éléments topographiques est susceptible de permettre la prescription pertinente de l’ imagerie en permettant son centrage sur le niveau atteint • Bon nombre de méconnaissances diagnostiques est du à des examens mal centrés Diagnostic différentiel • Ne se discute qu’ après avoir éliminé une cause chirurgicale, même si peuvent sur le plan des signes se discuter une sclérose en plaque médullaire, une sclérose latérale amyotrophique, une carence en vitamine B12 … , voire des désordres non organiques en cas de signes frustres Etiologies • Est parfois fortement suspectée lorsque le tableau survient sur une néoplasie connue, ou chez un patient porteur d’ une maladie de Recklinghausen • Moins évidente en l’ absence d’ antécédents remarquables Etiologies • Toutes les structures environnant la moelle épinière : rachis, espace épidural, méninges, espace sous dural ; tous les éléments axiaux comportent un contingent susceptible de fournir le point de départ d’ une compression médullaire Etiologies osseuses • Les métastases rachidiennes sont l’ une des étiologies les plus fréquentes de compression médullaire • Les tumeurs primitives les plus fréquentes : sein, poumon, prostate, rein, testicule, mélanome, hémopathies, thyroïde … • Parfois révélatrices, elles surviennent le plus souvent au cours de l’ évolution Métastases vertébrales d’ un cancer bronchique Pièce anatomique et IRM sagittales en pondérations T1 et T2 In « Osborn A.G., « Diagnostic Neuroradiology » 1994. ISBN 0-8016-7486-7 » Etiologies osseuses • Les tumeurs malignes primitives du rachis sont beaucoup plus rares (Ewing, Jackson, chondrosarcomes, chordomes … ) • Les tumeurs bénignes ou apparentées (angiomes, chondromes …) sont exceptionnelles Etiologies spinales : disques Hernies discales cervicales et thoraciques • Cervicales : la hernie molle reste exceptionnelle, souvent associée à une prolifération disco ostéophytique source de myélopathie cervicale • Un cas particulier : le syndrome de Schneider ou diplégie brachiale : atteinte prédominante – par une hernie discale traumatique isolée ou associée à des ostéophytes - du renflement cervical dans un contexte traumatique avec atteinte relativement moindre aux membres inférieurs • Thoraciques : leur gravité tient à l’ étroitesse du canal qui rend leur accès difficile, et à la fragilité vasculaire de la moelle thoracique Hernie discale cervicale IRM axiale en pondération T2 : refoulement du cordon médullaire Myélopathie cervicarthrosique Scanner axial : arthrose et débords disco - ostéophytiques IRM sagittale en pondération T2 : hypersignaux intra médullaires témoignant de la souffrance médullaire IRM axiale en pondération T1 Etiologies spinales infectieuses • Toute spondylodiscite évoluée, qu’ il s’ agisse d’ un germe banal, d’ un mal de Pott, peut évoluer sur le mode d’ une compression médullaire • La chirurgie ne devient obligatoire que si un abcès est associé Epidurite à staphyloccoque Patiente de 50 ans, diabétique. Pas de porte d’ entrée retrouvée. Tétraparésie rapidement progressive (dans les quatre jours précédent l’ admission) IRM axiale et sagittale en pondération T2 Etiologies spinales articulaires • Tout kyste synovial se développant dans le canal peut être impliqué • Il en est de même des tumeurs synoviales malignes : synovialosarcomes, qui sont d’ un pronostic très sombre Exemple de tumeur rare : le synovialosarcome Compression médullaire thoracique IRM sagittale en pondération T2 IRM axiale en pondération T1 après injection de gadolinium Etiologies épidurales • Les métastatiques sont les plus fréquentes, mais non constamment associées à une atteinte osseuse • Le lymphome primitif peut se développer dans l’ espace épidural, et prédomine comme les précédentes en dorsal Lymphome spinal Pièce anatomique montrant l’ envahissement osseux et épidural étendu de ce lymphome non Hodgkinien In « Osborn A.G, 1994 » Lymphome non hodgkinien épidural IRM sagittale sans (en haut) et avec (en bas à gauche) injection de gadolinium L’ injection révèle une seconde localisation, cervicale (en bas à droite) Etiologies épidurales • Les hématomes extra-duraux spinaux donnent une compression médullaire aiguë ou subaiguë débutant par une sensation de coup de poignard intra-spinal, et sont rarement d’ origine traumatique • Une malformation vasculaire potentielle justifie l’ angiographie • Ils surviennent le plus souvent dans un contexte d’ anti coagulation ou de traitement anti agrégant Hématome épidural thoracique spontané Patient sous anticoagulants pour une AC/FA * Scanner axial : hyperdensité spontanée * IRM sagittale en pondérations T1 sans injection et STIR : effacement du cordon médullaire par l’ effet de masse Etiologies épidurales • Abcès : bactériens, tuberculeux ou parasitaires • Kystes extra-duraux : peuvent exister associés à des malformations congénitales (diastomatomyélie), ou à une neurofibromatose responsable d’ une scoliose, d’ un scalloping, d’ un élargissement du canal vertébral ou d’ un foramen Etiologies épidurales • D’ autres tumeurs peuvent être épidurales : méningiomes, et surtout neurinomes (70% de ceux de la neurofibromatose) • Plus rares ; chordomes, hémangioblastomes, et chez l’ enfant sympathoblastome qui contamine l’ espace en pénétrant par les foramen Etiologies trans-durales • Hernies médullaires essentiellement • Surtout dorsales et antérieures, elles entraînent un tableau progressif de paraparésie • L’ IRM est le moyen diagnostic • Le traitement est chirurgical Etiolgies intra durales • Le méningiome intra rachidien représente 15% à 20% des compressions, prédomine chez la femme de plus de 60 ans • Sex ratio : environ neuf femmes pour un homme • Le plus souvent thoracique haut (T1 – T4) • Cliniquement : syndrome radiculaire frustre, douleurs pseudo vasculaires ou rhumatismales rendent compte d’ un diagnostic souvent tardif Méningiome cervical en plaque IRM sagittale sans et avec injection de gadolinium, et axiale avec injection Méningiome Rachidien Pièce anatomique. La masse est intra durale, la moelle épinière est refoulée, et l’ espace arachnoïdien homo latéral est élargi In « Osborn A.G., 194 » Etiologies intra durales • Des formes multiples sont décrites, intra spinales ou associées à des formes intra crâniennes • L’ IRM est l’ examen clé • Le traitement est chirurgical, emportant la dure mère porteuse avec plastie secondaire • Les résultats sont bons Etiologies intra durales • Le neurinome intra rachidien est d’ une fréquence voisine du méningiome, mais son siège est plutôt cervical bas • Prédomine chez l’ homme adulte jeune • Cliniquement : douleur radiculaire, aggravée la nuit, par le décubitus • La neurofibromatose de type II doit être recherchée Etiologies intra durales • Le scanner et l’ IRM sont les examens à proposer • Montrent l’ agrandissement caractéristique du foramen contenant la partie externe du neurinome • Le traitement est chirurgical • Une exérèse complète assure la guérison • Si l’ IRM à deux ans ne montre pas d’ anomalie, le patient doit être considéré comme guéri Schwannome « en battant de cloche » du rachis cervical Scanner sans injection montrant l’ élargissement foraminal et le refoulement du cordon médullaire In « Osborn A.G., 1994 » Etiologies intra durales • Certaines tumeurs sous piales ou sous arachnoïdiennes peuvent simuler les précédentes, mais appartiennent en fait aux tumeurs intra médullaires • a limite sont les kystes arachnoïdiens, difficiles à classer, autant qu’ à traiter (excision, drainage), donnant souvent des résultats incomplets et/ou provisoires Lésions intra médullaires • A proprement parler, elles induisent une souffrance médullaire qui induit des signes cliniques ressemblant par certains côtés à ceux des compressions médullaires • Mais elles n’ appartiennent pas à la même entité anatomo clinique stricto sensu et seront donc traitées à part Conclusions • Les compression médullaires doivent être parfaitement connues car seul un diagnostic précoce et un traitement adapté et pratiqué à temps sont capables d’ assurer l’ intégrité fonctionnelle des patients, • Et la guérison définitive en cas d’ étiologie bénigne
