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(SEP) Épidémiologie 1e cause du handicap durable chez le sujet jeune Dans le monde: Prévalence élevée (> 30/100.000 hbts): pays nordique (65° N) Prévalence faible (< 5/100.000 hbts) (20° N) En réalité: situation très hétérogène à l’intérieur d’une même région et d’un même pays Toutefois : pays tempérés > pays non tempérés Épidémiologie en France Zone intermédiaire (5-30/100.000 hbts) Prévalence: 25-60/100.000 hbts -Chalon-sur-Saône: 58/100.000 hbts -Hautes-Pyrénées: 40/100.000 hbts Incidence: 2 nouveaux cas/100.000 hbts Autres chiffres:40-60.000 personnes affectées en France; 2000 cas identifiés /an Âge d’apparition Classiquement : 20-40 ans (60-70%) > 40 ans: 30-35 % < 20 ans : 10-15 % Chez l’enfant : existence controversée ( problèmes de maladies proches ) SEP : quels sujets sont atteints ? Âge d’apparition Sexe Sex ratio : 2F/1H Pic : 30 ans Incidence (%) Ethnie Risque élevé Européens du Nord, Américains de race caucasienne, Canadiens 30 25 Australiens Blancs sud-africains Européens du Sud 20 15 10 5 0 10 20 30 40 50 60 70 Age Noirs africains Orientaux Faible risque 9 Facteurs étiologiques(1) Mécanisme causal: maladie démyélinisante auto-immune (Dysfonctionnement du système immunitaire) -Lymphocytes T auto-réactives : activation dans le Sang-puis pénétration au niveau du SNC -Sécrétion de produits inflammatoires (Cytokines) -Lymphocytes B : sécrétion d’auto-anticorps dirigés contre les protéines de la myéline -Macrophages activés: sécrétion des cytokines Finalité: 1- démyélinisation du SNC + inflammation: poussée SEP 2- dégénérescence axonale à long-terme: handicap durable Facteurs étiologiques (2) 1-Rôle de génétique: Suspicion: -10-15% de formes avec ATCDS familiaux -Concordance plus élevé chez vrais jumeaux (30%) que faux jumeaux (3.3%) -Groupe HLA : DR2, DR4 Génétique non suffisante pour l’ensemble des cas 2-Rôle de l’environnement: Certaines régions ou ethnies plus touchées que d’autres (exposition commune au même environnement) Facteurs étiologiques(3) Rôle de l’environnement (suite) Étude de populations émigrantes: < 15 ans : risque de SEP= pays d’accueil > 15 ans : risque de SEP= pays d’origine 3-Rôle des virus?: -présence d’Anticorps contre certains virus dans les cas SEP (Ac anti-rougeoleux) -description de maladies auto-immunes après certaines infections virales (encéphalite auto-immune) ou vaccins contre certains virus (rubéole, rougeole, ….) Manifestations cliniques Variable, dépendant de la région du SNC touchée par le phénomène inflammatoire et la démyélinisation 1-Voie motrice : troubles moteurs- hémiplégie, paraplégie, monoplégie 2-Voies sensitives: troubles sensitifs 3-Cervelet et voies cérébelleuses: syndrome cérébelleux (trouble de l’équilibre) 4-Nerf optique: troubles visuels 5-troubles sphinctériens urinaires Évolution clinique 1-poussées (apparition transitoire des signes et symptômes, durée > ou = 24 heures) a-1ere poussée (inaugurale): difficile de retenir le diagnostic à ce stade. Sauf si:anomalies IRM cérébrale ( et /ou médullaire), LCR, compatibles et exclusion des autres causes possibles b-Recurrence des poussées (formes récurrentes) Classiquement: SEP= au moins 2 poussées ( séparées pars des intervalles plus ou moins longues) 2- aggravation progressive des symptômes et signes (formes progressives) Formes cliniques 1-SEP rémittente: 60-70% des cas 2-SEP secondairement progressive:20% d’abord rémittente puis progression continue 3-SEP progressive d’emblée: 10-15% Les formes évolutives L'axe des abscisses correspond au temps, l'axe des ordonnées au handicap, en unités arbitraires Formes rémittentes Formes secondairement progressives Formes progressives d'emblée Formes progressives avec poussées Diagnostic 1-Clinique: A-troubles neuro majeurs: Apparition progressive rapide ou lentes de troubles neuro attestant d’une atteinte du nerf optique ou du SNC Régression de troubles: en au moins 24h Récidive de troubles neuro à distance (formes rémittente) B- Symptômes associés: fatigue, dépression, troubles sphinctériens urinaires, constipation, tbles de sommeil, troubles de fonctions supérieures pour les formes évoluées Diagnostic (2) 2- Antécédents: SEP dans la famille 3- Examens complémentaires: Scanner cérébral: quasiment abandonné, peu sensible IRM cérébrale et/ou de la moelle: examen le plus important. But: rechercher des anomalie évocatrices de SEP ou des suggérant autre maladie PL : étude du LCR: But: anomalies inflammatoires ( augmentation de la protéinorachie (< 1 g/l) et du nombre des cellules blanches ( lymphocytes), évocatrices de SEP. Diagnostic (3) LCR: recherche aussi des anomalies pouvant suggérer autre maladie Au total pour poser le diagnostic 1- Présence de critères majeurs Troubles neuro + évolution compatible + anomalies aux examens complémentaires compatibles + absence d’autres maladies pouvant donner de troubles similaires, âge de survenue suggestive 2- Présence de critères mineurs ATCD de SEP, survenue après accouchement, sexe féminin et patiente jeune Critères de diagnostic 1- Critères de Schumarrer 2-Critères de Poser 3-Critères de Mc Donald Traitement 3 Volets 1- traitement de la Poussée Corticoides: Solumédrol 1g/j IV 3-5 jours Raccourcit la durée des poussées 2- Traitement de fond Prévention des poussées et du handicap résiduel Traitement (2) Traitements de fond a-Interferons: Avonex: 1 inj/sem, IM Rebif: 1 inj 3x/sem, SC Betaferon: 1 inj 3x /sem, SC Effets secondaires: syndrome pseudo grippal, altération enzyme hépatique, fatigue b-Copaxone 1 inj/j , SC Effets secondaires: Lésions sous-cutanées: rougeur, nodules, douleurs locales parfois favorisées par mauvaise technique d’injection) Traitement (suite) c- Immunosupresseurs: Indication: Formes très agressives Effets secondaires plus sévères= chimiothérapie - Mithoxantrone: 20 mg IV 1inj / mois effet secondaire: leucémie, toxicité cardiaque - Endoxan: 0.5-1g/mois IV d-anticorps monoclonaux (Tysabri) Le plus éfficace: réduction d’au moins 70% du nombre de poussées. Mais effet secondaire lethale: LEMP(mortelle) 1 inj IV/ mois Traitement suite 3- traitements médicamenteux symptomatiques Fatigue: ? ( bien gérer les efforts) Dépression: antidépresseur, psychothérapie Spasticité: myorelaxants ( lioresal) Troubles sphinctériens urinaires: ditropan, Xatral Traitement de la constipation 4- rééducation - Motrice: troubles de l’équilibre, déficit moteur - Orthophonique: troubles de langage - sphinctérienne - Neuropsychologique: trbles de fns supérieures 5- autres Sondage urinaire Pronostic Surtout fonctionnel Poussée sans récidive (forme bénigne) Poussées nombreuses avec récupération totale pendant un temps variable pouvant aller à plusieurs années Apparition de handicap sequellaire, à long terme Augmentation progressive du handicap sans récupération ( formes progressives) Facteurs pronostiques Âge > 40 ans Sexe:masculin Diagnostic tardif Charge lésionnelle importante à l’IRM Lésions hypodenses ( trous noirs ) multiples Poussées très fréquentes ? Une prise en charge multidisciplinaire Neurologue Ophthalmologiste Urologue Médecin généraliste Rééducateur Kinésithérapeute Patient Psychiatre Soins Psychologue multidisciplinaires Infirmière Ergothérapeute Assistante sociale Rôle de l’IDE Bien apprendre la technique d’injection de chaque traitement Psychothérapie Prévention des complications de décubitus si besoin Apprendre l’auto-sondage urinaire au patient Apprendre l’auto-injection au patient SEP : le rôle de l'infirmière Annonce du diagnostic / instauration du traitement de fond Reverbalisation du discours du médecin sur la maladie, les bénéfices attendus du traitement, les effets secondaires possibles et les moyens de les prévenir Education technique vis à vis des injections Fondamental pour obtenir l’adhésion du patient à son traitement Ensuite, un soutien personnalisé au long cours Soutien psychologique de proximité, interlocuteur privilégié disponible, réassurance constante Gestion des symptômes associés
