L`unité motrice

DR. SIFI
DR. REDOUANE-SALAH Hind
Unité motrice
Définition



L'unité motrice : du
motoneurone à la fibre
musculaire
Une unité motrice est formée
par :
le corps d’une cellule nerveuse
motrice (neurone moteur ou
motoneurone) situé dans la
moelle épinière, son
prolongement (axone) qui
chemine dans le nerf
périphérique
et l’ensemble des fibres
musculaires que le
motoneurone innerve.
L’ensemble formé par un motoneurone α et la
fibre musculaire qu’il innerve constitue ce que
l’on appelle une unité motrice
 L'unité motrice est l'unité fonctionnelle de la
contraction
 Les motoneurones α sont localisés dans la
corne ventrale de la moelle épinière (ME)
 Leurs axones sortent de la moelle épinière en
passant par la racine ventrale puis empruntent
successivement les nerfs rachidiens et
périphériques qui vont former de nombreuses
ramifications allant innerver de multiples fibres
musculaires (fm)
 Un seul motoneurone α peut innerver 35 (un
des muscles extra-oculaires) à 2000 fm (ex le
quadriceps)
 Chaque fm est innervée par un seul
motoneurone α

Lien entre la nombre et le type d'unité
motrice et son rôle
 Le nombre de fibres musculaires contenues
dans une unité motrice varie avec la taille du
muscle et avec la finesse d'action de celui-ci :
d'une dizaine pour le droit externe, petit
muscle oculomoteur à 2000 environ pour le
quadriceps fémoral.

Ce nombre est ainsi lié au rôle fonctionnnel
du muscle et à la capacité fonctionnelle de
ces fibres, dont la contraction peut être
lente ou rapide: les unités motrices de type
lent comportent généralement un plus petit
nombre de fibres musculaires que celles de
type rapide. En outre, chaque unité motrice
est composée de fibres d'un seul type.
Transmission de l’excitation à la
fibre musculaire
Aspects électriques : les enregistrements
intracellulaires montrent qu’en réponses à une
stimulation électrique de l’axone, il se produit une
dépolarisation de la plaque motrice.
 Lorsque ce potentiel de plaque motrice atteint
une amplitude suffisante, il est le point de départ
d’un potentiel propagé à l’ensemble de la fibre
musculaire.
 Le délai qui sépare la stimulation de l’axone de
l’apparition du potentiel propagé ajoute au temps
de conduction le long de la partie distale de la
fibre nerveuse un temps supplémentaire: délai
synaptique.

Quand la somme algébrique des PPSE et des PPSI
atteint un certain seuil au niveau du segment
initial de l’axone du MN α les canaux sodiques
sensibles au voltage s’ouvrent simultanément
générant un potentiel d’action (PA) membranaire.
 Celui-ci se déplace le long de l’axone de manière
saltatoire, sautant d’un noeud de Ranvier à l’autre
 Quand ce PA envahit les arborisations
terminales,la dépolarisation de leur membrane
ouvre les canaux calciques sensibles au voltage.
 L’entrée du calcium en leur sein conduit à la
libération d’un neurotransmetteur, l’acétylcholine,
dans la fente synaptique au niveau de la jonction
neuromusculaire







Quand les molécules d’Ach se lient à leurs
récepteurs, naissent les potentiels de plaques
motrices miniatures:PPM (petites dépolarisation de la
membrane muscul.),
Simultanément les molécules d’Ach;sont métabolisées
dans la fente synaptique par l’enzyme acetylcholinestérase
Les PPM s’additionnent pour former un potentiel
d’action au niveau de la mbrane de la fibre musculaire
Ce PA envahi chaque fibre musc.par l’intermediaire
du système de tubules T, constitué d’un ensemble de
canaux perpendiculaires à l’axe longitudinal du
muscle.(voir schéma)
Lorsque le PA envahit le système de tubule T, de
grandes quantés de CA sont libérées à partir du
réticulum sarcoplasmique. Ce CA provoque
successivement la formation et la rupture des liaisons
existant entre l’actine et la myosine induisant ainsi le
raccourcissement du muscle
La somme intégrée au niv spatial de tous les PA des
fm générée par la décharge d’un seul motoneurone
alpha: le potentiel d’unité motrice (PUM)
Syndrome neurogène
périphérique
Ι Définition:

C’est l’ensemble de signes cliniques, éléctriques,
biologiques et histologiques traduisant l’atteinte du
neurone moteur périphérique, qu’il prenne ses origines
dans les cornes antérieurs de la moelle ou dans les
noyaux des nerfs crâniens et a n’import quel point de son
trajet (plexus, racines, nerfs moteurs et sensitif).
ΙΙ Rappel anatomo-physiologique
Les
neurones
alpha
de
type
somatomoteur, sont situés dans les
cornes antérieures de moelle, ou dans les
noyaux des nerfs crâniennes;
 Chacun d’entre eux innerve un groupe de
fibres musculaire et l’ensemble ainsi
formé constituent une unité motrice;


Schéma d’un neurone
Un motoneurone est un
neurone qui transmet au
muscle les signaux provenant
du système nerveux central
et périphérique. L’axone est
un prolongement qui émerge
du corps cellulaire du
neurone. Il conduit l’influx
nerveux sous la forme de
signaux électriques.
L’axone est recouvert par
une gaine de myéline
enveloppe isolante qui
permet à l'influx nerveux de
circuler plus rapidement.
Cette gaine est faite d'une
substance riche en lipides
appelée la myéline.
Les nerfs rachidiens sont au nombre de 31 paires:
 8 paires cervicales;
 12 dorsales ;
 5 lombaires;
 5 sacrées ;
 1 coccygienne.
 Les nerfs rachidiens sont constitués par l’union d’une
racine antérieure (motrice) et d’une racine postérieure
(sensitive), ils quittent le canal rachidien par le trou de
conjugaison;

A leur sortie du trou de conjugaison les nerfs
rachidiens se divisent en 02 branches:
 Une branche postérieure
la peau et aux
muscles de la partie postérieure du corps
 Une branche antérieure
téguments et des
muscles de la partie antérieure du corps.
 Les branches antérieures s’anastomosent entre
elles et forment les plexus
troncs nerveux

ΙΙΙ- signes cliniques
1.






Déficit moteur: d’intensité variable selon le degré
de l’atteinte, allant d’une simple diminution de la force
musculaire à une paralysie complète et flasque; il est
coté de 0 à 5;
0: absence de contraction volontaire
1: contraction faible sans déplacement
2: déplacement possible si l’action de la pesanteur est
compensé
3: déplacement possible contre pesanteur
4: déplacement possible contre résistance
5: force musculaire normale.
La paralysie est complète, non dissociée,
affectant la motilité volontaire, la motilité
automatique et les réactions réflexes.
 On note une hypotonie de passivité et
d’extensibilité.
 Topographie: elle est uni ou bilatérale,
segmentaire ou diffuse, avec une prédominance
à la racine ou à l’extrémité des membres
(ailleurs on note une localisation distale).

2.
3.
Amyotrophie : la conséquence de la
dénervation du muscle.
Fasciculations: elles traduisent la mise
en jeu d’une unité motrice dénervée, et
se manifestent par des contractions
(spontané ou provoqué)
corne
antérieure de la moelle.
4.
5.
6.


7.

Contraction idiomusculaire: elle est normale
Les réflexes tendineux: sont abolis ou
diminués, du fait de l’interruption de l’arc réflexe ;
leur étude permet de déterminer le niveau de la
lésion.
La sensibilité:
douleurs à type de radiculalgie ou névralgie;
soit d’une atteinte de la sensibilité objective avec
hypoesthésie de topographie radiculaire ou
tronculaire; Ou atteinte de la sensibilité profonde
grosses fibres myélinisés.
Troubles vasomoteurs et trophiques: due à
une atteinte des fibres du système nerveux
autonomes
Cyanose, œdème…
IV.
1.






Examens complémentaires
EMG: il permet d’affirmer la nature neurogène
périphérique du processus.
L’électrodiagnostic de stimulation:
Inexcitabilité ou hypo-excitabilité du muscle par
le nerf
La vitesse de conduction motrice est ralentie
lorsqu’il s’agit d’une atteinte démyélinisante
Réflexe H, onde F allongée.
L’électrodiagnostic de détection :
Au repos: activité électrique spontanée
( potentiel de fibrillation) qui traduit la
contraction autonome des fibres musculaires
énervés;
 Lors
de la contraction volontaire: les résultats
obtenus dépendent de l’importance des lésions;
l’atteinte globale se traduit par un silence
électrique, l’atteinte partielle se manifeste par
un appauvrissement du tracé en potentiel
d’unité motrice (Tracé pauvre) avec à
l’extrême la présence d’une seule unité motrice
( Tracé simple).
 Il existe une sommation temporelle avec
accélération du tracé.
2.
3.
Biopsie nerveuse: détermine le
processus élémentaire de lésion
(dégénérescence axonale ou
démyélinisation segmentaire).
Biopsie musculaire : atrophie musculaire
avec systématisation fasciculaire.
V.
1.



Topographie-Étiologie
Atteinte du motoneurone alpha dans les
cornes antérieures : déficit moteur,
amyotrophie, fasciculation+++ :
poliomyélites antérieures aigues ou
chroniques
Les amyotrophies spinales
Sclérose latérale amyotrophique: syndrome
pyramidal+ syndrome neurogène
périphérique.
2.



Atteinte radiculaire:
Signes subjectifs: douleurs de topographie fixe,
continue avec des paroxysmes spontanées ou
provoquées exacerbées par l’élévation du
LCR (toux, éternuement, défécation)
Signes objectifs: discret ou absent (anesthésie
ou hypoesthésie).
Les causes les plus fréquentes sont
traumatique, envahissement néoplasique et la
conséquence de la radiothérapie.
3.
Atteintes plexiques : troubles sensitivo-moteurs
sont localisés et unilatéraux, s’inscrivant dans le
territoire de plusieurs racines superposées et
adjacentes.
4.

Atteinte tronculaire :
Mononeuropathie: la lésion intéresse un seul
tronc nerveux expl: médian, cubital, ou radial…
Mono neuropathie multiple: a caractère
asynchrone et asymétrique expl : périartérite
noueuse, diabète, porphyrie, amylose, infectieuse
(lèpre)
Polyneuropathie : d’installation habituellement
progressive s’individualisent par le caractère
symétrique et synchrone et la prédominance
distale de l’atteinte sensitivo-motrice expl: cause


carentielle : alcoolisme, plomb, arsenic.
cause infectieuse : diphtérie, fièvre de typhoïde,
TBC
cause métabolique : (diabète, insuffisance rénale)
 Polyradiculonévrite:
atteinte conjointe des
racines et des troncs nerveux s’associent à des
troubles sensitifs; LCR: dissociation albuminocytologique expl: Guillain et Barré.
Représentation schématique des principales
formes topographiques d’atteinte du système
nerveux périphérique
Polyneuropathie ascendante par dégénérescence
rétrograde ("dying back")
Mononeuropathie et dégénérescence
wallérienne distale
Neuropathie sensitive (ganglionopathie
Polyradiculonévrite (lésions de démyélinisation
segmentaire réparties des racines aux parties
distales)
PRINCIPAUX MÉCANISMES EN CAUSE
DANS LES NEUROPATHIES PÉRIPHÉRIQUES
ACQUISES
Processus pathologiques du nerf périphérique
Épinèvre
F
Périnèvre
Endonèvre
A: Aspect Normal
B: Perte axonale
C: aspect de
Demyélinisation
avec bulbes d’oignons
E; infiltrats cellulaires
inflammatoire
B
Grosse fibr
myélinisée
A
C
E
D
Fibre
amyélinique
Electron micrograph: From Robert Schmidt MD
Late, large onion bulbs
Abundant connective tissue
around thinly myelinated axons.
Onion bulbs may contain 0, 1,
or several axons.
Early onion bulb formations
Note the few extra layers of basal Toluidine blue
lamina around several thinly
myelinated larger axons
Large onion bulbs
Several layers of basal lamina,
connective tissue & Schwann cells
around thinly myelinated axons
Syndrome Myopathique
I.

Définition
« c’est l’ensemble des
manifestations cliniques,
biologiques, électriques et
histologique résultant de
l’attente des muscles
striés
indépendamment
de la commande nerveuse
ou la jonction neuromusculaire.
ΙΙ Rappel anatomo-physiologique

Anatomie du muscle strié
squelettique
Un muscle squelettique est entouré de
plusieurs couches de tissu conjonctif : l’endomysium entoure chaque fibre
musculaire ; - le périmysium assemble
les différentes fibres musculaires en
faisceau de fibres musculaires ; l’épimysium recouvre l’ensemble du
muscle. Après avoir traversé
l’épimysium, les vaisseaux sanguins
(artérioles, veinules) qui assurent la
vascularisation du muscle, donnent
naissance à un fin réseau de capillaires
qui gagne le périmysium puis
l’endomysium pour vasculariser chaque
fibre musculaire. Les prolongements des
nerfs gagnent également le périmysium.
Ils se terminent en arborisation dont les
ramifications se terminent dans la
jonction neuromusculaire pour innerver
les différentes fibres musculaires.
De la fibre musculaire aux
myofilaments
De nombreuses myofibrilles
occupent l’intérieur des fibres
musculaires et en
constituent les éléments
contractiles.
Les sarcomères se caractérisent par
l’association, en une trame
hexagonale,
de filaments protéiques fins
(actine) et épais (myosine). C’est le
glissement des
filaments les uns sur les autres qui
réalise la contraction des
myofibrilles.
Membrane musculaire ou sarcolemme
LE SARCOLÈME RECOIT ET TRANSMET LE
MESSAGE NERVEUX
Le sarcolème est constitué d'une double couche de
phospholipides, qui contient toutes sortes de
protéines : protéines de structure, enzymes, canaux
ioniques, récepteurs, transporteurs d'ions ou de
molécules Les propriétés fonctionnelles du
sarcolème dépendent de la nature de ces protéines,
qui ne sont pas également réparties à la surface de
la cellule. On distingue, en fait, deux régions : une
région réceptrice de la commande nerveuse et une
région conductrice.
Structure protéique de la membrane
musculaire
Ι signes cliniques
1.



Déficit moteur:
Il constitue le symptôme essentiel du syndrome myopathique;
Il en règle bilatéral et symétrique, à prédominance proximale;
Selon le type de myopathie, le déficit peut affecter :
 Ceinture pelvienne: difficulté a se relever de la position
accroupie ( signe de Gowers), impossibilité de se relever de
la position assise (signe de Tabouret, démarche dandinante);
 Musculature rachidienne: trouble de la statique vertébrale
avec en particulier hyperlordose lombaire;
 Ceinture scapulaire: difficulté à lever les bras au dessus de la
tête, chute du moignon de l’épaule, décollement des
omoplates;
 Les muscles de la face : faciès inexpressif, occlusion
palpébrale incomplète;
 Muscles oculomoteurs : ophtalmoplégie
Ι signes cliniques
2.


3.
Modification du volume musculaire:
Le plus souvent, Il s’agit d’une amyotrophie de
topographie proximale et symétrique;
Plus rarement, Il existe une pseudohypertrophie
contrastant une diminution de la force musculaire;
Abolition de la réponse idiomusculaire: la contraction
musculaire normalement provoquée par la percussion
du muscle est abolie.
Ι signes cliniques
4.



5.



Autres signes: selon l’étiologie on peut parfois
retrouver:
Douleurs musculaires;
Rétractions musculotendineuses;
Une myotonie : retard et lenteur de la décontraction
musculaire spontanée ou provoquée ( clinique ,
mécanique, électrique)
Signes négatifs:
Absence de trouble sensitif;
Absence de signes centraux notamment pyramidaux;
Conservation des réflexes ostéo-tendineux ( sauf
dans les formes évolués).
ΙΙ examens complémentaires
1.


Dosage des enzymes musculaires
Les enzymes sont fréquemment élevés, de
façon plus ou moins importantes selon
l’étiologie;
Les principales enzymes:




La créatine phospho-kinase ( CPK);
L’aldolase;
La lactico-déshydrogénase (LDH);
Les transaminases.
ΙΙ- examens complémentaires
2.


EMG:
lors de la contraction volontaire, l’EMG de détection
montre un tracé de type myogène: trop riche et bas
volté.
 Riche: il existe un recrutement spatial (
augmentation du nombre d’unités motrices
recrutées )
 Bas volté : les potentiels d’unités motrices ont une
durée et une amplitude diminuées avec un aspect
polyphasique.
Au repos, l’EMG de détection peut retrouver une
activité électrique anormale dans certaines
pathologies :
 Salves myotoniques: potentiels battant a grande
fréquence (120/sc) avec variation de fréquence et
d’amplitude en début et fin de salve;
ΙΙ examens complémentaires
 Potentiels de fibrillation: traduisant l’excitabilité
anormale des fibre musculaire (mypathie
inflammatoires);

3.


Les vitesses de conduction nerveuse motrices
et sensitives sont normales.
Biopsie musculaire:
Histologie avec colorations standards, en
histochimie,
en
histoenzymologie
et
microscopie électronique;
Aspect « Bariolé ».
ΙΙΙ Étiologies du syndrome myogène.

Affections musculaires acquises:
 Myopathies toxiques et iatrogènes: corticoïdes, colchicine, Dpénicillamine …
 Myopathies endocriennes;
 Myopathies inflammatoires.

Dystrophies musculaires progressives:
 DMP avec myotonie (maladie de Steinert, maladie de Thomsen);
 DMP avec anomalie de la dystrophine (maladie de Duchenne,
maladie de Becker);
 Myopathie facio-scapulo-humérale de Landouzy-Déjerine
 et autres DMP.
ΙΙΙ Étiologies du syndrome myogène.

Myopathies congénitales
Début au cours de la période fœtale, hypotonie
néonatale et déficit moteur;
Biopsie musculaire, permet de distinguer différents
types: a bâtonnets, central-core, centronucliaire;

Myopathies métaboliques:
Glycogénoses (perturbation du métabolisme des
sucres);
Lipidoses (perturbation des métabolismes des lipides;
Myopathie mitochondriales.
Atteinte de la jonction
neuromusculaire
Ι. Rappel anatomo-physiologique

La jonction neuro-musculaire est constituée d’une
portion présynaptique nerveuse et d’une portion
postsynaptique musculaire
ΙΙ. Phénomène myasthénique
Le phénomène myasthénique est remarquable par
la qualité du trouble moteur et par sa distribution;
il s’agit de fatigabilité musculaire intermittentes
n’existant pas au repos apparaissant lors d’une
activation soutenue ou répétée du muscle
revêtant un caractère progressif pouvant aboutir à
une paralysie totale.
 il en résulte une distribution des troubles
moteurs extrêmement variables d’un moment à
l’autre.
 Le déficit myasthénique se marque électivement
sur certains territoires.

Musculature oculaire :
diplopie transitoire et variable par atteinte des
muscles oculo-moteurs;
ptôsis asymétrique et male corrigé par le relèvement
des sourcils;
L’atteinte de la musculature oculaire est souvent
bilatérale et non systématisée;
Occlusion inefficace des paupières;
La musculature intrinsèque de l’œil est toujours
indemne et les réflexes pupillaires sont conservés.
Muscles de la face:
aspect inexpressif de la mimique s’accentuant au
cours de l’examen
Impossibilité de siffler ou de souffler
Déficit des muscles masticateurs s’accentuant au
cours des repas au point de laisser une mâchoire
tombante
Muscles pharyngo-laryngés entraînant des troubles
de la phonation et de la déglutition
 Muscle
des membres:
le trouble myasthénique prédomine sur les
muscles proximaux entraînant une difficulté
pour se coiffer ( membres supérieurs) et des
troubles de la marche ( membres inférieur)
ΙΙΙ. Diagnostic
Le diagnostic repose essentiellement sur trois éléments:
1.




Les caractères cliniques
Quel soit le mode de début et la localisation de
l'atteinte musculaire, certains caractères généraux
permettent en effet de la rapportées à la myasthénie.
Ces paralysies sans variables dans le temps et
notamment elles sont plus marquées le soir que le
matin.
elle ne peuvent être analysée en terme de nerf mais
seulement en terme de muscle.
Elles sont isolées : en dehors des déficits moteurs,
l'examen neurologique est tout à fait normal,
notamment les réflexes ostéo-tendineux sont normaux,
il n'y a pas de troubles sensitifs. La réaction de Mary
Walker est positive.
2.


3.

4.
Examen électrique:
L’EMG de détection est peu significatif montrant des
anomalies de types myogènes
L’EMG de stimulation (répétitive) révèle l’existence
d’un bloc myasténique.
Test pharmacologique : confirme la nature du bloc
L’injection en IV de 0.5 mg de Prostigmine ou Tensilon
(10 mg) améliore temporairement la symptomatologie
clinique
Anticorps antirecepteur d’ACcholine
IV. Formes étiologiques
1.
2.

3.

Myasthénie auto-immune:
Syndrome myasthénique:
Médicamenteux: expl:D-pénicillamine, colistine,
gentamycine…
Syndrome myasthénique par blocs présynaptique:
Botulisme:


Nausées, vomissement, troubles de la vision, perte de
l’accommodation, mydriase aréactive
EMG: potentialisation de la réponse lors de la stimulation
répétitive à haute fréquence (30-90 Hz)
 Syndrome
de Lambert-Eaton:
Carcinomes pulmonaires a petites cellules
Fatigabilité avec augmentation relative de la
force musculaire
EMG: potentialisation de réponse (30-47 Hz)

Stimulation à 3/s