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Mieux vaut respirer que de cueillir les roses … JP Frat Réanimation médicale, Poitiers • Mr D. 48 ans admis en réanimation pour coma • Antécédents : – syndrome dépressif avec tentative d’autolyse – dessinateur industriel • Aucun traitement habituel • Traitement récent par Loxapac et Seropram Histoire de la maladie • Avril : – trouble du comportement avec idées suicidaire – IRM cérébrale : normale – EEG : ralentissement attribué au Loxapac (agitation) – Biologie : hyperleucocytose et myélémie, trace urinaire de furosémide (?) et dextropropoxyphène (?) • début Mai : – refus de suivi psychiatrique, hospitalisé à trois reprises pour rétention vésicale – deux échographies abdominales : petite dilatation des cavités pyélocalicielles droites et un foie stéatosique Histoire de la maladie (fin) • 25 au 30 mai : – apyrétique, obnubilé, pas de réponse aux ordres simples, réactions adaptées à la douleur, abdomen souple pas de masse palpée. – biologie : • GB 23000/mm3, myélémie, Hb à 10.7 g/dl, myélogramme normale • ammoniémie 200 µmmol/l, LDH 752 UI/l • porphyrines en cours • TP 86%, TCA 49/33 sec • ACE 3.1 (nle < 3), PSA, CA 19.9 normaux • PL (traumatique) : protéinorachie 0.47 g/l, hématique • Sérologies HIV négative, Lyme et Syphillis en cours – EEG : tracé compatible avec encéphalopathie hépatique – traitement : Clamoxyl, Solumédrol, Périkabiven, Duphalac Admission • 31 mai : – transfert en réanimation via la neurologie devant coma , encombrement bronchique et détresse respiratoire aiguë – Cliniquement : • hémodynamique stable et satisfaisante • coma réactif, ROT présents symétriques, cutané plantaire en flexion • pupilles réactives, symétriques – Biologies : • GB 25000/mm3 , myélémie 5%, Hb 18 g/dl • pas d’acidose métabolique • ammoniémie 280 µmol/l, pas de cytolyse • bilirubine 48 µmol/l (libre), LDH 779 UI/l, haptoglobine effondrée Idées diagnostiques ? •coma (IRM, PL normale) hyperammoniémie, sans acidose, sans insuffisance hépato-cellulaire (échographies quasi normales) hémolyse sans anémie, hyperleucocytose hyperammoniémie Secondaire Héréditaire • Acidose et insuffisance rénale • Trouble du cycle de l’urée • Insuffisance hépatique sévère • Shunt porto-cave • Défaut oxydation des acides gras • Hémorragie digestive • Acidose organique • Acide valproïque • Grêle court et insuffisance rénale • Chimiothérapie (cyclophosphamide)… Origine NH3 • rein • foie • muscle • intestin prise charge thérapeutique • intubation et ventilation mécanique • sédation par midazolam, fentanyl • inhibiteur pompe à proton autres traitements ? • • • • • alimentation normocalorique sans protide, vitamines piégeurs d’ammonium : phenylbutyrate, benzoate de sodium apport : arginine, carnitine hémodialyse puis hémofiltration lavement Dupalac Examens complémentaires • coma : – EEG : non specifique ; TDM cérébrale normale – PL : normale et stérile ; hémocultures stériles – bilan thyroïdien, TPO et ATT normaux – FAN positif au 1/400, anti-DNA négatif, CH50 et C3 – porphyrines : urinaires élevées, précurseurs normaux Examens complémentaires • hémolyse, hyperleucytose, myelémie : – RAI négatif – myelogramme (X2) : normal – électrophorèse protéines sanguines et urinaires : normales – mutation Jack II en cours Examens complémentaires • recherche d’un trouble de cycle de l’urée: – chromatographie des acides aminés : en cours … – profil sanguin des acylcarnitines : subnormal (sous Lévocarnyl) autres ? Evolution • amélioration neurologique, parallèlement à la diminution de l’ammoniémie • dès J3, CIVD sévère avec hémorragie des points de ponction des catéthers et rectorragie. • stabilisation à J7 : TP 58%, Fib 3.5 g/l, Pl 70000/mm3 • scanner abdomino-pelvien que faites vous ? quoi faire ? • amélioration des troubles neurologiques • CIVD en régression et stabilisé • étiologie non déterminée : chromatographie en cours… • prélèvement biopsique : – – – – par voie chirurgicale ? par guidage échographique ? où ? risque d’essaimage tumoral ? en urgence ou différé ? attitude choisie • biopsie sous échographie • choc hémorragique secondaire, puis arrêt cardiocirculatoire • échec embolisation par artériographie puis nouvel arrêt cardio-circulatoire et décès péritoine foie Mieux vaut respirer que de cueillir les roses … Et les plus beaux jardins sont où l’on n’entre pas
