Les grands syndromes neurologiques.

UE 10- Appareil neurosensoriel
Choumert
Date : 08/03/16
Promo : D1
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!Ronéiste : BILLON Aurélie
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Plage horaire : 14h - 15h
Enseignant : Choumert
Les grands syndromes neurologiques.
I. Syndrome confusionnel.
A.Définitions
B.Caractéristiques
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II. Syndrome démentiel.
A.Caractéristiques
B.Examen de la mémoire
C.Classification des syndromes démentiels
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III. Syndrome cérébelleux.
IV. Syndrome extrapyramidal.
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I. Syndrome confusionnel
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A.Définitions
Il faut comprendre les définitions pour comprendre de quoi on parle ; il faut maitriser les
mots pour que tout le monde parle le même langage.
La vigilance peut prendre plusieurs formes, à plusieurs niveaux :
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Obnubilation : le patient a l’apparence du sommeil mais il peut être éveillé par une
stimulation auditive (nom prénom, taper dans les mains). Pendant les périodes
d’éveil, il présente une réduction de la capacité d’appréhender clairement
l’environnement et une diminution globale des activités intellectuelles. Le moindre
interrogatoire devient laborieux.
Stupeur : La stimulation auditive ne suffit pas, il faut une stimulation mécanique
pour éveiller le malade. Pour le reste, mêmes caractéristiques que l’obnubilation. On
a une fatigue et une somnolence pathologique. Quand on les réveille, ils répondent à
des ordres simples (consignes verbales) ou à des stimulations toniques.
Coma : le patient a l’apparence du sommeil ou est inerte, les yeux mi-clos. Il ne
réagit qu’aux stimulations douloureuses ou ne présente aucune réaction. Le
patient est endormi avec des troubles de la vigilance tels, qu’on ne peut leur donner
des consignes verbales. Leur score de Glasgow est inférieur à 8.
On évalue le coma grâce au score de Glasgow qui va de 3 à 15. Le stade de coma est entre 3
et 8. En dessous de 8 on est dans un début de coma, entre 3 et 5 on est vraiment comateux. Au
3 il n’y a plus aucune réponse à la stimulation.
Le score de Glasgow est cependant très imprécis, une aphasie peut amener un score à 10 sans
pour autant avoir un trouble de la vigilance.
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La confusion mentale est l’incapacité de penser avec la rapidité, la clarté et la
cohérence habituelle. La plupart des manifestations cliniques s’expliquent par un
déficit de l’attention (quand on pose une question longue où on fait un discours trop
long, le patient ne retiendra que la fin par exemple)
B.Caractéristiques du syndrome confusionnel
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Vigilance :
- Elle est diminuée (obnubilation ou stupeur) et fluctuante.
- Il peut y avoir une inversion du rythme veille/sommeil.
Comportement : Il est inhibé, apathique ou au contraire agité, voir parfois halluciné,
avec des conduites agressives possibles.
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Examen de l’attention
- Il y a une distractibilité majeure (du mal à se concentrer)
- Les capacités de concentration et l’empan verbal sont réduits.
L’empan verbal : On demande au patient de répéter une suite de chiffres, lettres ou mots
qu’on lui a précédemment dit, soit de façon directe (dans l’ordre, du début à la fin) ou
indirecte (dans l’autre sens c’est-à-dire de la fin au début) et on augmente au fur et à mesure.
Ce test permet de tester la mémoire à court terme, et la concentration. Il y a des barèmes
selon le niveau socio-culturel. Les étudiants en médecine ont globalement un empan verbal
supérieur à 15 (mwé) , alors qu’en cas de pathologie, les patients ne dépasseront pas 4. Ca
nécessite de l’attention essentiellement.
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Mémoire :
- Il y a une désorientation temporelle (++), parfois spatiale.
- Et aussi une incapacité à rappeler des événements récents. (plus de mémoire à court
terme)
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Langage : il est réduit ou incohérent mais est morphologiquement normal (une
difficulté à parler, sans problème de synthaxe) Ralentissement, sans perte de
vocabulaire.
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Troubles psychosensoriels : Ils sont inconstants et caractérisent le delirium :
hallucination (perception sans objet, on perçoit alors qu’il n’y a rien), ou illusions
(perceptions déformées) visuelles (couleurs, lumière qui bouge, déformation des
objets), ou plus rarement auditives (modification du volume), non critiquées (une
hallucination critiquée c’est une hallucination perçue avec un regard critique : le
patient voit les choses mais est capable de dire qu’elles n’existent pas).
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L’étiologie est toujours à rechercher. On est dans une pathologie. Ce n’est pas normal. Chez
les personnes âgées c’est d’autant plus fréquent (trouble métabolique Na, K, hypoglycémie,
fécalome, rétention aiguë d’urine) . Mais ça peut être des causes neurologiques (hématome,
encéphalite, hémorragie …) Voire diagnostic d’élimination qui est psychiatrique.
Question 2014: Quand on fait le test de l’empan verbal et que l’on diagnostique un trouble de
la concentration, on dit qu’il y a confusion mentale ?
Non, si il n’est pas obnubilé, en état de stupeur, son état de vigilance est comme toi là. Cela
peut être des troubles de la concentration dus à d’autres facteurs (vie affective..). Il faut plus
qu’un seul signe pour être dans un syndrome confusionnel. Mais un patient présentant un
syndrome confusionnel présentera forcement des troubles de l’attention.
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II. Syndrome démentiel
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On est dans un état chronique, de plusieurs semaines à plusieurs mois. C’est l’affaiblissement
ou la perte de plusieurs fonctions intellectuelles (cognitives) entraînant une perte
d’autonomie et des troubles comportementaux.
On doit toujours éliminer les diagnostics différentiels de tumeurs cérébrales et les syndromes
dépressifs. Ces diagnostics peuvent fausser tous les tests cognitifs.
Les syndromes démentiels sont dus à des lésions structurelles du cerveau (pertes neuronales)
d’où leur caractère progressif (toutes les fonctions intellectuelles ne sont pas perdues
simultanément), d’où également leur caractère irréversible. (Neurodégénératif : les neurones
quand ils sont perdus, ils sont perdus.)
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A.Caractéristiques du syndrome démentiel :
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Diminution des capacités intellectuelles sans troubles de la vigilance.
Troubles de la mémoire : obligatoire !
Au moins 1 des signes suivants :
➔ Altération de la pensée abstraite
➔ Altération du jugement
➔ Autres troubles des fonctions sup. : aphasie (manque du mot), apraxie (difficulté
à faire des gestes), agnosie (incapacité de reconnaissance, visuelle, auditive..)
(Troubles des 3A)
➔ Modification de la personnalité entre avant et après.
- Perte d’autonomie sociale à long terme.
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Question 2014: Est ce une ataxie ?
Non, l’ataxie c’est l’instabilité, c’est quelqu’un qui, debout, va être instable, mais si tu lui
demande de faire des choses, il va les faire. Par exemple, dans un syndrome cérébelleux, le
patient va avoir des difficultés à boutonner et à déboutonner sa chemise à cause de son
syndrome cérébelleux. Dans une apraxie, il n’y a pas d’atteinte motrice, sensitive,
cérébelleuse, c’est vraiment dans les fonctions intellectuelles qui permettent de savoir
comment on boutonne et déboutonne : l’information initiale.
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Les deux types d’amnésie:
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L’amnésie rétrograde : touche la mémoire sémantique (connaissances générales) et la
mémoire épisodique (évènements vécus qui nous ont marqués) . C’est une incapacité à
restituer des informations anciennes acquises quand il n’y avait pas encore de trouble
de la mémoire.
L’amnésie antérograde : atteinte de la mémoire à court terme, perte de la mémoire de
travail, incapacité de dire ce que vous venez de lire, mémoire de l’apprentissage et du
travail.
L’atteinte peut être mixte.
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B.Examen de la mémoire
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1. Vérifiez l’absence de trouble de la vigilance.
2. Evaluez l’attention ou mémoire à court terme (empan verbal ou chiffré).
3. Evaluez la mémoire épisodique en posant des questions sur des faits biographiques
(Avez vous des enfants ? Etes vous marié ?).
4. Etudiez la mémoire des faits récents : orientations temporo-spatiale, fait d’actualité
récent, souvenirs personnels récents.
5. Evaluez la capacité à fixer de nouvelles informations en demandant de rappeler une
liste de 3 mots que vous aurez fait répéter quelques minutes auparavant. (Retenez
mangue, citron, ananas, à citer dans 1, 2 ou 3min)
6. Si le rappel spontané est déficitaire, évaluez les capacités de reconnaissance en
énonçant une liste de mots contenant les 3 mots précédemment répétés. (Est-ce que je
vous ai cité la mangue, le litchi, la grenadelle ?)
7. Appréciez la mémoire sémantique en demandant au malade de citer le maximum de
noms d’animaux en une minute.
C.Classification des syndromes démentiels
Syndromes démentiels corticaux : (touche le cortex, la SG)
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Maladies d’Alzheimer : troubles mnésiques (mémoire rétrograde puis antérograde) +
syndrome aphaso –apraxo – agnosique
o APHASO- : perte langage, manque du mot, mot pour un autre, difficulté de mot
simple.
o APRAXO- : difficulté dans les gestes, comment faire « Chut » , Comment croiser
les doigts, difficulté à mettre un bouton.
o AGNOSIE : on ne se rend pas compte qu’on a des difficultés à la mémoire (déni).
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Démences fronto-temporales : syndrome frontal comportemental (apathie avec perte
d’envie, d’initiative ou désinhibition) + troubles du langage dans la zone pré-frontale
(il débute par un manque de mot puis évolue vers des troubles plus accentués).
Les démences sous corticales :
Atteintes cognitives par hypométabolisme frontal dû à une désafférentation frontales/noyaux
gris centraux. On a un syndrome dysexécutif (perte d’initiative et du mouvement). Elles sont
généralement associées à des signes extra-pyramidaux (peuvent être dus à des causes
vasculaires ou à des pathologies) : syndrome Parkinsonien, mouvements anormaux, syndrome
pseudo-bulbaire (! dysarthrie et trouble de la déglutition, rires et pleurs spasmodiques
différent de la bipolarité car les patients ne changent pas d’humeur).
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Les démences cortico-sous-corticales :
Associant un syndrome démentiel et des signes moteurs sous corticaux (syndrome
parkinsonnien en particulier).
Ils font souvent suite à un problème/accident vasculaire ou dégénératif.
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Question : Qu’est-ce que les corps de Luys ?
La démence à corps de Luys : dans cette atteinte des noyaux gris centraux, on a une inversion
du cycle veille/sommeil et des personnes à syndrome parkinsonien bilatéral et hallucination
visuelle.C’est un syndrome par hypométabolisme de ces noyaux.
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III.Syndrome cérébelleux
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Il est constitué par l’ensemble des symptômes apparus après une lésion intéressant le cervelet
lui-même, ou après une interruption des voies cérébelleuses dans le tronc cérébral (TC).
Ressemble à quelqu’un qui a trop bu en soirée.
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Anatomie fonctionnelle du cervelet :
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✓ Lobe médian = vermis
➔ intervient dans le tonus, et troubles de la marche s'il est lésé.
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✓ Deux lobes latéraux = les hémisphères cérébelleux
➔ Contrôlent le déroulement du mouvement volontaire (coordination).
✓ Lobe antérieur = lobe floculo-nodulaire
➔ Contrôle l’équilibration
✓ Pédoncules cérébelleux
➔ Impliqués dans les tremblements
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Caractéristiques principales :
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Troubles de la statique
Troubles de l’exécution du mouvement
Troubles du tonus (attention ! faire la différence avec les autres troubles comme les
troubles moteurs ! (ex : hypotonie), il faut vérifier qu’il n’y ait pas de faiblesse
musculaire)
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L’exemple typique du syndrome cérébelleux c’est la personne en état d’ébriété.
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1. Troubles de la coordination des gestes
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Dysmétrie ou hypermétrie : Exagération de l’amplitude du mouvement qui dépasse
son but, la direction étant conservée. Difficulté de la coordination.
Manœuvre doigts-nez (demande au patient toucher son nez avec l’index d’une main puis
avec celui de l’autre main, plusieurs fois d’affilée en alternant à chaque fois), ou talon-genou
(demande au patient de toucher son genou avec le talon controlatéral et de descendre jusqu’à
la cheville et inversement). On teste la coordination (cérébelleux) quand le patient effectue les
manœuvre les yeux ouverts et la proprioception lorsqu’il l’effectue les yeux fermés.
Le patient avec un syndrome cérébelleux aura du mal dans les deux cas, sans pour autant que
la proprioception soit touchée : un patient hémiplégique ne pourra faire les manoeuvres doigt
nez, mais il peut avoir un syndrome cérébelleux. Il faut savoir pourquoi on utilise ces tests.
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Asynergie : difficulté à accomplir divers mouvements qui constituent un acte.
Ex: se servir un verre se fait par étape lente.
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Dyschronométrie : retard à la mise en route ou à l’arrêt du mouvement.
Ex: Le démarrage du mouvement est difficile, et en plus le geste est incorrecte.
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Adiadoccinésie : Perturbation de l’exécution des mouvements alternatifs rapides.
Ex: difficulté à synchroniser les marionnettes des mains ou à pédaler.
- Tremblements cérébelleux : tremblement d’action ou cinétique
Le maintien d’une attitude est impossible. Il y a une dyskinésie volutionnelle c’est à dire des
oscillations du tremblement qui augmentent à l’approche du but.
Quand le patient est au repos, il n’y a pas de tremblements. Cependant, quand il a une
contraction musculaire et donc une action en cours, là il y a tremblements.
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Manœuvre du bretteur : le sujet doit maintenir ses index l'un en face de l'autre à hauteur des
yeux, coudes en élévation. C’est un tremblement d’action et non d’attitude. On aura un
tremblement d’un des 2 doigts ou bilatéral. Cette manœuvre est spécifique du syndrome
cérébelleux !
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2. Hypotonie
Il y a une augmentation du ballant des bras. Pour évaluer cette hypotonie, on effectue la
manœuvre de Steward-Holmes.
Steward-Holmes : Flexion du bras du patient, on lui demande de tirer son bras vers lui alors
qu’on lui exerce une résistance. Quand on lâche, normalement le patient résiste pour ne pas
se prendre sa main, alors qu’un sujet atteint ne résistera pas et se prendra sa baffe.
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3. Troubles de la statique
- Danse des tendons : contractions intermittentes des jambiers antérieurs (signe de
Romberg : quand il serre les jambes, debout pieds joints il y a une oscillation du
patient, yeux ouverts. C’est un syndrome cérébelleux. S’il n’y a rien les yeux ouverts
et atteinte les yeux fermés, c’est de la proprioception)
- Avec plus ou moins un élargissement du polygone de sustentation.
- Pas d’aggravation à l’occlusion des yeux
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On peut retrouver la danse des tendons dans le syndrome proprioceptif.
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4. Troubles de la marche : démarche ébrieuse
Le patient écarte les jambes, il oscille d’une ligne autour d’une ligne droite avec des
embardées. Dans le syndrome cérébelleux, la marche du funambule est impossible.
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5. Dysarthrie : La parole est lente, scandée avec des explosions phoniques par moment.
6. Dysgraphie : Ecriture anarchique : ample et agrandie avec des lettres plus petites.
7. Réflexes pendulaires
Classiquement dit pendulaire dans le syndrome cérébelleux. La réponse consiste à plusieurs
oscillations amples avant que le segment de membre ne revienne au repos.
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8. Troubles oculaires : nystagmus horizonto-rotatoire (dans toutes les directions
horizontales. Les yeux pivotent sur eux même - Etrange …)
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IV.
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Syndrome Extra- Pyramidal
Le système extrapyramidal, c’est à dire striatum (putamen + noyau caudé), pallidum, locus
Niger (LN) thalamus (noyau antérieur et ventro-latéral) et noyaux sous-thalamiques (corps de
Luys, noyau rouge), joue un rôle majeur dans la régulation du mouvement volontaire. C’est
une atteinte des noyaux gris centraux.
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Il comprend une triade :
- Tremblements
- Hypertonie
- Akinésie
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✓ Tremblement de repos
Tremblements surtout des extrémités. C’est un tremblement de repos et non d’action. En
revanche, il disparait lors d’un état de relaxation total ou pendant le sommeil, ou encore lors
de mouvements volontaires ! (= acinétiques).
Quand le patient veut prendre un verre pour boire, il ne tremble plus lorsqu’il amène le
verre à sa bouche : pendant l’action.
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L’amplitude des tremblements est régulière et très lent : 4 à 8 cycles/sec . Elle augmente
avec la fatigue, le stress, l’émotion, le calcul mental. Un tremblement d’attitude (dit
essentiel) est plus rapide : 16 cycles/sec.
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La topographie des tremblements est souvent bilatérale mais avec un début unilatéral !
Mb sup. (MS) : il évoque le geste d’émietter du pain ou de rouler une cigarette;;
Mb inf. (MI): mouvement de pédale;
Menton : tremblement du chef.
On peut retrouver ces gestes de façon bilatérale d’emblée lorsqu’il y a prise de
neuroleptiques (où on retrouve un syndrome extra-pyramidal).
Dans le syndrome extrapyramidal, il n’y a tremblement que du menton. Si toute la tête
tremble aussi, rechercher un autre syndrome associé.
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✓ Hypertonie
Elle se recherche au niveau des MS en mobilisant l’avant bras sur le bras ou la main à partir
du poignet.
Elle est permanente et ne cède pas au repos (signe de l’oreiller chez les parkinsonniens. Ils
restent la tête coincée à 30° si on leur retire l’oreiller)
Elle est dite PLASTIQUE : comparée à un tuyau de plomb, elle cède par à-coups =
phénomène de la roue dentée (impression de forcer des crans successifs). A la fin, le muscle
conserve l’attitude imposée.
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➔ Manœuvre de froment : on fait faire au sujet des petits ronds avec le bras
controlatéral de celui qu’on examine : cela accentue l’hypertonie du membre
qu’on examine. (L’hypertonie est notée de 0: rien, à 4: irréductible)
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✓ Akinésie
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Trouble de l’initiation et de l’exécution du mouvement qui aboutit à la raréfaction de l’activité
motrice automatique et volontaire. On a une pauvreté du mouvement, comme de la
fainéantise. Au fur et à mesure, ils perdent la mimique du visage.
Sujets qui ne parlent plus avec les mains, (ne font plus les mouvements inutiles), expression
du visage figée (perte émotions), petits pas, mouvements ralentis.
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Lenteur/ maladresse (difficultés a réaliser les gestes fins)/ Aspontanéité (tous les mouvements
non nécessaires disparaissent).
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Troubles aussi de la marche :
- Difficulté au démarrage (freezing = avant de partir, le sujet marche sur place puis
lance son pas pour marcher).
- Marche à petits pas, avec perte du ballant des bras
- Décomposition du demi-tour
- Difficultés pour franchir les obstacles mais amélioration lors de mouvements
volontaires incongrus. La marche est initiée par une levée du genou franche.
Si on lance une canne sous leur pied, il vont réagir en sautant (mouvement volontaire rapide
ok) mais difficulté à franchir une porte. Difficultés de franchir des obstacles visuo-spatiaux
comme une porte.
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Autres troubles dans le syndrome extrapyramidal :
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✓ Troubles de l’extrémité céphalique :
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Raréfaction des clignements des yeux mais réflexes souvent inépuisables.
Faciès figé : perte de la mimique émotionnelle.
Voix assourdie.
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✓ Troubles de l’écriture : Micrographie. C’est le 1er signe de la maladie de Parkinson.
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Question : Comment diagnostiquer une raideur cervicale d’une hypertonie ?
Dans la raideur cervicale on va avoir une douleur associée.
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Note du prof : Quand on a une hémiparésie, on ne pourra jamais évaluer l’examen
neurologique. On ne peut pas faire un diagnostic chez une personne qui a perdu la motricité
du bras par exemple (pas d’épreuve doigt/nez) Sur un syndrome cérébelleux, on ne pourra
pas évaluer la proprioception, privilégier le diapason, l’arthrokinestésie. Rester logique.
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