D1-UE10-Choumert-Sd_confusionnel-10.03.17-pdf

UE10 – Système neurosensoriel
Dr Choumert
Date : 10/03/17
2016-2017
Plage horaire : 11h45-12h45Promo : DFGSM 3
Enseignant : Dr Ariane CHOUMERT
Ronéistes :
MASSIP Chloé
ROBERT Anne
Les grands syndromes neurologiques
I. Syndrome confusionnel
1. Définitions
2. Caractéristiques
II. Syndrome démentiel
1. Caractéristiques
2. Examen de la mémoire
3. Classification des syndromes démentiels
III. Syndrome cérébelleux
IV. Syndrome extrapyramidal
V.
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Annales
I.
Syndrome confusionnel
1. Définitions
En neurologie, il faut bien comprendre les définitions pour comprendre de quoi on parle.

La confusion mentale est l’incapacité à penser avec la rapidité, la clarté et la cohérence habituelles.
La plupart des manifestations cliniques s’expliquent par un déficit de l’attention (difficulté à se
concentrer). Par exemple, lorsque l’on fait un discours trop long ou que l’on pose une question trop
longue, le patient ne retiendra que la fin.

Il existe plusieurs niveaux de vigilance :
1. Obnubilation : accès de somnolence anormaux avec difficulté à se réveiller. Le patient a
l’apparence du sommeil mais, il peut être réveillé par une stimulation auditive (prénom, bruits).
Pendant les périodes d’éveil, il présente une réduction de sa capacité à appréhender clairement
l’environnement et une diminution globale des activités intellectuelles. Le moindre interrogatoire
devient laborieux.
2. Stupeur : stade plus avancé. La stimulation auditive ne suffit plus, il faut une stimulation
mécanique pour réveiller le malade. Pour le reste, mêmes caractéristiques que pour
l’obnubilation : fatigue et somnolence pathologique. Quand on réveille les patients, ils répondent
à des ordres simples (consignes verbales) ou à des stimulations toniques.
3. Coma : stade ultime. Le patient a l’apparence du sommeil ou est inerte, les yeux mi-clos. Il ne
réagit qu’aux stimulations douloureuses ou ne présente aucune réaction. Il est endormi avec des
troubles de la vigilance tels, qu’on ne peut leur donner des consignes verbales. Leur score de
Glasgow est inférieur à 8.
On évalue le coma grâce au score de Glasgow qui va de 3 à 15. Le stade de coma est entre 3
et 8. En dessous de 8, on est dans un début de coma, entre 3 et 5, on est vraiment comateux. A 3, il
n’y a plus aucune réponse à la stimulation. Le score de Glasgow est cependant très imprécis, une
aphasie peut amener à un score de 10, sans pour autant avoir un trouble de la vigilance.
2. Caractéristiques du syndrome confusionnel

Ce qu’il faut retenir pour le syndrome confusionnel, c’est qu’il s’agit d’un mode d’installation aigue ou
subaiguë. A partir du moment où c’est progressif ou lentement progressif, il ne s’agit plus d’un
syndrome confusionnel mais, d’un syndrome démentiel.

Le diagnostic du syndrome confusionnel est purement clinique :
 Trouble du comportement : Il est soit inhibé (chez quelqu’un d’apathique) ou au contraire agité,
voir parfois halluciné, avec des conduites agressives possibles.
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 Ralentissement et perturbation diffuse des activités intellectuelles :
˗ Il y a une distractibilité majeure (difficulté à se concentrer)
˗ Les capacités de concentration et l’empan verbal sont réduits
L’empan verbal : On demande au patient de répéter une suite de chiffres, lettres ou mots qu’on lui a
précédemment dit, soit de façon directe (dans l’ordre, du début à la fin) ou indirecte (dans l’autre
sens, c’est-à-dire de la fin au début) et on augmente au fur et à mesure. Ce test permet de tester la
mémoire à court terme et la concentration. Il y a des barèmes selon le niveau socio-culturel. Les
étudiants en médecine ont globalement un empan verbal supérieur à 15, alors qu’en cas de
pathologie, les patients ne dépasseront pas 4. Cela nécessite de l’attention essentiellement.
 Désorientation temporo-spatiale : Si on leur demande le lieu où ils se trouvent ou la date du jour,
ils ne sauront pas répondre. Il y a aussi une incapacité à se rappeler des événements récents (plus de
mémoire à court terme).
 Langage : Il est réduit ou incohérent mais, est morphologiquement normal (une difficulté à parler
mais, sans problème de syntaxe), à la différence de d’autres syndromes neurologiques, où il va y
avoir un trouble phasique (remplacement d’un mot par autre, une syllabe par une autre syllabe). Ici,
il est donc morphologiquement normal mais, difficilement compréhensible (ralentissement, sans
perte de vocabulaire).
 Troubles psychosensoriels : Ils sont inconstants et caractérisent le delirium : hallucinations
(perceptions sans qu’il y ait d’objet : on perçoit quelque chose alors qu’il n’y a rien) ou des illusions
(perceptions déformées : prendre un parapluie pour un animal féroce) visuelles ou plus rarement
auditives (modification du volume).
Elles sont non critiquées, c’est-à-dire que les patients vont avoir du mal à critiquer leur illusion. Une
hallucination critiquée est une hallucination perçue avec un regard critique : le patient voit des
choses, mais est capable de dire qu’elles n’existent pas.
 Troubles de la vigilance : La plupart du temps, il s’agit d’accès de somnolence diurnes. La vigilance
est fluctuante et diminuée (obnubilation ou stupeur). Il peut y avoir une inversion du rythme
veille/sommeil.

Un syndrome confusionnel est réversible.

Devant tout syndrome confusionnel, il faut toujours rechercher une étiologie car il y a forcément
une cause.
Chez les personnes âgées, lorsqu’on est confronté à un syndrome confusionnel, une fois sur deux, il va
s’agir d’une rétention aigue d’urine ou d’un fécalome. Finalement, il suffit de lever l’obstacle au niveau
urinaire ou des selles pour régler le problème.
Mais dans d’autres cas, il va s’agir d’intoxication exogène (médicamenteuse, alcoolique) ou
métabolique, d’urgence chirurgicale, d’infarctus du myocarde,…
Au niveau neurologique, il peut s’agir d’une encéphalite infectieuse ou encore d’une hémorragie
méningée et au niveau psychiatrique, cela peut être une bouffée délirante aigue.
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Question 2014: Quand on fait le test de l’empan verbal et que l’on diagnostique un trouble de la
concentration, on dit qu’il y a confusion mentale ?
Réponse : Non, s’il n’est pas obnubilé ou en état de stupeur, son état de vigilance est normal. Cela peut être
des troubles de la concentration dus à d’autres facteurs (vie affective..). Il faut plus qu’un seul
signe pour être dans un syndrome confusionnel. Mais, un patient présentant un syndrome
confusionnel, présentera forcement des troubles de l’attention.
II. Syndrome démentiel

Dans le syndrome démentiel, ce qu’il faut retenir, c’est que contrairement au syndrome confusionnel, il y
a un caractère progressif et irréversible car il y a une perte neuronale. On est dans un état chronique,
de plusieurs semaines à plusieurs mois.

Il s’agit de l’affaiblissement ou de la perte de plusieurs fonctions intellectuelles (cognitives) entraînant
une perte d’autonomie et des troubles comportementaux.

Devant un tableau de dysfonction intellectuelle, il faut toujours penser à éliminer une tumeur cérébrale
ou un syndrome dépressif. Ces diagnostics peuvent fausser tous les tests cognitifs. En effet, le syndrome
dépressif peut commencer par des troubles de la mémoire, une apathie, une perte de l’élan vital,… qui
peuvent aussi signifier le début d’un syndrome démentiel.

Les syndromes démentiels sont dus à des lésions structurelles du cerveau (pertes neuronales) d'où leur
caractère progressif (toutes les fonctions intellectuelles ne sont pas perdues simultanément), d'où
également leur caractère irréversible dans la majorité des cas (Neurodégénératif : les neurones perdus
ne peuvent pas être récupérés).

Cependant, il existe quelques syndromes démentiels qui peuvent être curables : Hydrocéphalie à
pression normale (HPN), maladie de Biermer (déficit en vitamine B12)…
Donc, il y a un bilan de première intention des démences pour rechercher une HPN (sur l’imagerie
cérébrale) ou une maladie de Biermer. Il faudra faire tout un bilan pour rechercher les causes qui
pourraient avoir un traitement. Mais, la plupart du temps les syndromes démentiels sont incurables, du
moins pour l’instant.
Question : Est-ce qu’il y a une perte neuronale lorsque l’on a un déficit en vitamine B12 ?
Réponse : Il ne s’agit pas de perte neuronale, mais cela fait partie du syndrome démentiel, c’est-à-dire qu’il
peut y avoir une réelle démence due à la carence en vitamine B12. Il va y avoir une inflammation
au niveau de la moelle épinière et au niveau cérébral également, avec probablement une perte
neuronale mais, qui va être réversible. En effet, il peut y avoir des pertes neuronales, qui dans
certains cas, sont réversibles en intégralité ou partiellement. Dans les hydrocéphalies à pression
normale, même si on fait des ponctions lombaires évacuatrices, les patients peuvent garder des
symptômes malgré tout.
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1. Caractéristiques du syndrome démentiel
˗
Trouble de la mémoire à court ou à long terme (signe obligatoire)
˗
Altération des capacités intellectuelles, de raisonnement et de jugement (toujours sans trouble de
la vigilance)
˗
Perte d’autonomie sociale à long terme.
Ce n’est pas toujours évident de mettre en avant cette perte d’autonomie sociale, car souvent
l’entourage compense les difficultés et la plainte concernant la perte d’autonomie n’est pas vraiment
au premier plan. En effet, les choses se sont tellement faites progressivement que ça en devient
presque normal.
˗
Au moins 1 des signes suivants :
➔ Altération de la pensée abstraite
➔ Altération du jugement
➔ Autres troubles des fonctions sup. : aphasie (manque du mot), apraxie (difficulté à faire des
gestes), agnosie (incapacité de reconnaissance visuelle, auditive…) = Troubles des 3A
➔ Modification de la personnalité entre avant et après
Question 2014 : Est-ce une ataxie ?
Réponse : Non, l’ataxie c’est l’instabilité. C’est quelqu’un qui, debout, va être instable, mais si tu lui
demande de faire des choses, il va les faire. Par exemple, dans un syndrome cérébelleux, le
patient va avoir des difficultés à boutonner et à déboutonner sa chemise à cause de son syndrome
cérébelleux.
Dans une apraxie, il n’y a pas d’atteinte motrice, sensitive, cérébelleuse. C’est vraiment les
fonctions intellectuelles qui permettent de savoir comment on boutonne et déboutonne.

Il faut savoir qu’on retrouve de plus en plus des cas de troubles de la mémoire isolés, qu’on appelle prédémentiels (souvent pré Alzheimer) ou MCI (Mild Cognitive Impairment).

Il existe 2 types d’amnésie :
 L’amnésie rétrograde : incapacité à restituer des informations anciennes acquises quand il n’y avait
pas encore de trouble de la mémoire.
Elle touche la mémoire sémantique (stockage des connaissances générales) et la mémoire
épisodique (histoire personnelle propre à chaque individu, évènements vécus qui nous ont marqué)
 L’amnésie antérograde : Incapacité à acquérir des informations nouvelles, depuis le début des
troubles de la mémoire (atteinte de la mémoire à court terme, perte de la mémoire d’apprentissage et
de travail). Ex : pour être étudiant en médecine, il faut avoir une bonne mémoire à court terme et de
travail car il y a beaucoup d’apprentissage où il faut apprendre par cœur.
 L’atteinte peut être mixte.
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2. Examen de la mémoire
1. Vérifiez l’absence de trouble de la vigilance.
Sinon, ça ne sert à rien et on ne pourra pas examiner les troubles mnésiques.
2. Evaluez l’attention ou la mémoire à court terme (empan verbal ou chiffré).
Pour cela, on va demander au patient de retenir 3 chiffres et de les répéter. Au fur et à mesure, on
augmente le nombre de chiffres. On peut aussi inverser les chiffres. Cela va permettre d’évaluer
l’attention (mémoire de travail). Et souvent quand c’est un syndrome dépressif, les troubles sont majeurs
lors de l’inversion des chiffres.
3. Evaluez la mémoire épisodique en posant des questions sur des faits biographiques (Avez-vous des
enfants ? Etes-vous marié ?).
4. Etudiez la mémoire des faits récents : orientation temporo-spatiale, faits d’actualité récents,
souvenirs personnels récents.
Pour permettre d’évaluer un peu mieux l’orientation temporo-spatiale, il faut par exemple demander :
qui est le président de la république actuel ? Cela va permettre également de savoir à quel moment ils se
sont arrêtés dans leur mémoire.
5. Evaluez la capacité à fixer de nouvelles informations en demandant de rappeler une liste de 3
mots que vous aurez fait répéter quelques minutes auparavant.
C’est très important de les faire répéter plusieurs fois afin de voir si le patient a des troubles de
l’attention. Si c’est le cas, la personne n’arrivera pas à encoder l’information pour la répéter. Le but de
l’examen est de savoir si la personne arrive à retourner dans cette case pour chercher l’information.
S’ils n’ont même pas fait l’encodage, ils ne pourront jamais aller chercher dans une case qui n’existe
pas.
Donc, si la personne n’arrive pas à répéter les 3 mots d’emblée, ce n’est pas un trouble de la mémoire
antérograde, mais un trouble de l’attention.
Ensuite, on demande au patient de redire les 3 mots après avoir effectué une autre tâche entre temps.
Soit il y arrive et il a bien encodé l’information, soit il n’y arrive pas et il a des troubles de la mémoire.
6. Si le rappel spontané est déficitaire, évaluez les capacités de reconnaissance en énonçant une
liste de mots contenant les 3 mots précédemment répétés.
Il est bien de savoir si le patient reconnaît les 3 mots dans une liste de mots ou s’il y arrive en retrouvant
les mots par catégorie (par ex : parmi les 3 mots, lequel était un fruit ?). Cela va donc permettre de voir
si le patient a enregistré les 3 mots en les catégorisant.
7. Appréciez la mémoire sémantique en demandant au malade de citer le maximum de noms
d’animaux en une minute.
Il faudra les noter et les compter. Ensuite, il y aura des grilles en fonction de l’âge et des capacités pour
évaluer s’il y a un déficit ou non.
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3. Classification des syndromes démentiels
Les syndromes démentiels peuvent être classés en fonction de tests neuropsychologiques.
 Syndromes démentiels corticaux : atteinte cognitive dans le cadre d’une atteinte corticale diffuse
(touche le cortex, la substance grise).
˗
La maladie d’Alzheimer : troubles mnésiques (hippocampe) qui touche la mémoire rétrograde puis
la mémoire antérograde + syndrome aphaso-apraxo-agnosique (temporo-pariétal)
 APHASO- : difficulté au niveau du langage (perte du langage, manque du mot, mot pour un
autre, difficulté de mot simple).
 APRAXO- : difficulté au niveau du geste (comment faire « Chut », comment croiser les
doigts, difficulté à mettre un bouton)
 AGNOSIE : trouble de l’orientation, difficulté à reconnaître les objets et les visages.
Ce sont des patients qui vont avoir de plus en plus de difficultés, mais qui eux, n’auront pas de
plainte. C’est la famille qui va dire que le patient a de plus en plus de difficultés à trouver les mots,
qu’il ne reconnaît plus le voisin, qu’il n’arrive plus à faire certains gestes de la vie courante,…
Tout cela va permettre de faire le diagnostic, à la différence du syndrome dépressif, où souvent c’est
le patient qui se plaint.
˗
Les démences fronto-temporales : syndrome frontal comportemental (apathie avec perte d’envie,
d’initiative ou désinhibition) + trouble du langage dans la zone pré-frontale (il débute par un
manque de mot puis évolue vers des troubles plus accentués).
Le cortex frontal permet l’inhibition et le contrôle social. Du coup, quand il est altéré on va avoir
une désinhibition, une agitation et des troubles du comportement. Au niveau temporal, ça va être le
langage qui sera touché.
 Les démences sous-corticales : atteintes cognitives dans le cadre d’un hypométabolisme frontal dû à
une désafférentation frontale par lésions multiples des noyaux gris centraux.
Cela entraîne un syndrome dysexécutif (perte de l’initiative et du mouvement) au premier plan et des
signes extra-pyramidaux qui peuvent avoir des causes vasculaires ou des causes pathologiques :
syndrome Parkinsonien, mouvements anormaux, syndrome pseudo-bulbaire (dysarthrie + trouble de la
déglutition + rires et pleurs spasmodiques, différents de la bipolarité car les patients ne changent pas
d’humeur).
C’est souvent la démence de la maladie de Parkinson quand elle est évoluée. C’est aussi le cas de la
paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) ou encore de la maladie de Huntington (qui peut
évoluer vers une démence sous-corticale).
 Les démences cortico-sous-corticales : associent aussi bien les signes des syndromes démentiels
corticaux que les signes de démences sous-corticales (syndrome parkinsonien en particulier).
Il s’agit de la maladie à corps de Levy et des démences vasculaires (lésions multiples au niveau du
cerveau, du coup c’est aussi bien cortical que sous-cortical).
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III. Syndrome cérébelleux
Il est constitué par l’ensemble des symptômes apparus après une lésion intéressant le cervelet lui-même, ou
après une interruption des voies cérébelleuses dans le tronc cérébral (TC). Ressemble à quelqu’un qui a trop
bu en soirée.
Anatomie fonctionnelle du cervelet :
✓ Lobe médian = vermis
➔ intervient dans le tonus, et troubles de la marche s'il est lésé.
✓ Deux lobes latéraux = les hémisphères cérébelleux
➔ Contrôlent le déroulement du mouvement volontaire (coordination).
✓ Lobe antérieur = lobe floculo-nodulaire
➔ Contrôle l’équilibration
✓ Pédoncules cérébelleux
➔ Impliqués dans les tremblements
L’exemple typique du syndrome cérébelleux c’est la personne en état d’ébriété, elle commence à avoir une
démarche embardée, une dysarthrie cérébelleuse, des difficultés à attraper des objets etc
Caractéristiques principales :
- Troubles de la statique
- Troubles de l’exécution du mouvement
- Troubles du tonus (/!\ faire la différence avec les autres troubles comme les troubles moteurs ! (ex :
hypotonie), il faut vérifier qu’il n’y ait pas de faiblesse musculaire)
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1. Troubles de la coordination des gestes
Normalement quand on bouge les mains, on est coordonnés. A partir du moment où il y a une atteinte du
cervelet, le risque c'est qu'il y ait d'un côté une hypermétrie ou une dysmétrie. On demandera à la personne
de faire la manœuvre doigts-nez.
 Dysmétrie ou hypermétrie : Exagération de l’amplitude du mouvement qui dépasse
son but, la direction étant conservée. Difficulté de la coordination.
Manœuvre doigts-nez (demande au patient toucher son nez avec l’index d’une main puis avec celui de
l’autre main, plusieurs fois d’affilée en alternant à chaque fois), ou talon-genou (demande au patient de
toucher son genou avec le talon controlatéral et de descendre jusqu’à la cheville et inversement). On teste la
coordination (cérébelleux) quand le patient effectue la manœuvre les yeux ouverts et la proprioception
lorsqu’il l’effectue les yeux fermés. Au lieu d'aller directement toucher le nez, ils vont partir plus loin et
vont revenir au nez. Le patient avec un syndrome cérébelleux aura du mal dans les deux cas, sans pour
autant que la proprioception soit touchée : un patient hémiplégique ne pourra faire les manoeuvres doigt
nez, mais il peut avoir un syndrome cérébelleux. Il faut savoir pourquoi on utilise ces tests.
 Asynergie : difficulté à accomplir divers mouvements qui constituent un acte.
Ex: se servir un verre se fait par étape lente.
 Dyschronométrie : retard à la mise en route ou à l’arrêt du mouvement.
Ex: Le démarrage du mouvement est difficile, et en plus le geste est incorrecte.
Il y a souvent une association d'hypermétrie et de dyschronométrie.
 Adiadococinésie : Perturbation de l’exécution des mouvements alternatifs rapides.
Ex: difficulté à synchroniser les marionnettes des mains ou à pédaler.
C'est une atteinte de la coordination des gestes mais qui est aussi liée à une hypotonie axiale que l'on voit
dans le syndrome cérébelleux.
 Tremblements cérébelleux : tremblement d’action ou cinétique
- Impossible de maintien d'une attitude
-Dyskinésie volutionnelle
-Manœuvre du bretteur
A la différence du tremblement Parkinsonien, le tremblement cérébelleux est dit d'action ou cinétique.
Ca va être des difficultés à maintenir une attitude. Souvent, quand on leur demande de maintenir une
attitude de main, il y a un petit tremblement qui se fait, qui est l'action finalement (maintenir le mouvement)
et il est plus ample que le tremblement essentiel qui est le tremblement d'attitude et là, c'est souvent un petit
tremblement des extrémités.
Le maintien d’une attitude est impossible. Il y a une dyskinésie volutionnelle c’est à dire des
oscillations du tremblement qui augmentent à l’approche du but.
Quand le patient est au repos, il n’y a pas de tremblements. Cependant, quand il a une
contraction musculaire et donc une action en cours, là il y a tremblements.
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Manoeuvre du bretteur : le sujet doit maintenir ses index l'un en face de l'autre à hauteur des
yeux, coudes en élévation. C’est un tremblement d’action et non d’attitude. On aura un
tremblement d’un des 2 doigts ou bilatéral. Cette manœuvre est spécifique du syndrome
cérébelleux !
Si j'ai un SD à droite, je ne vais pas réussir à maintenir mon doigt. Mais si je touche, le tremblement
s'arrête. Si je décolle, le tremblement réapparaît.
Et si j'ai un SD des deux côtés, j'aurai une impossibilité de rapprocher les deux doigts.
Elève : Est-ce qu'on a conscience de ça? On voit qu'on y arrive pas mais..
Prof : Oui, et souvent ces personnes qui ont un SD vont, pour tous ces gestes là, demander une
concentration énorme parce qu'ils vont essayer de compenser par la motricité. Par exemple pour marcher,
se déplacer, prendre des objets, ils vont vraiment devoir se concentrer pour limiter au maximum les
tremblements. C'est épuisant pour eux ... Souvent ils ne peuvent pas faire deux choses en même temps.
2. Hypotonie
Il y a une augmentation du ballant des bras. Pour évaluer cette hypotonie, on effectue la
manœuvre de Steward-Holmes.
Steward-Holmes : Flexion du bras du patient, on lui demande de tirer son bras vers lui alors qu’on lui
exerce une résistance. Quand on lâche, normalement le patient résiste pour ne pas se prendre sa main, alors
qu’un sujet atteint ne résistera pas et se prendra sa baffe.
3. Troubles de la statique
-Danse des tendons : contractions intermittentes des jambiers antérieurs (signe de Romberg : quand il serre
les jambes, debout pieds joints il y a une oscillation du patient, yeux ouverts. C’est un syndrome cérébelleux.
S’il n’y a rien les yeux ouverts et atteinte les yeux fermés, c’est de la proprioception)
- Avec plus ou moins un élargissement du polygone de sustentation.
- Pas d’aggravation à l’occlusion des yeux
Quand on demande à la personne d'être pieds joints, ils vont avoir la danse des tendons. Les tendons des
jambiers antérieurs bougent. Souvent ils n'arrivent pas à fermer les deux pieds car ils ont besoin d'élargir
leur polygone de sustentation. Et leur équilibre peut être à peu près trouvé quand ils l'élargissent.
Un des premiers signes du SD (avant la danse des tendons ) c'est si vous leur demander de faire l'épreuve
du funambule (marche un pied devant l'autre), ou même maintenir la position, ils n'y arriveront pas car ça
demande plus de concentration et d'effort.
Il faut savoir que dans ce syndrome, tous ces symptômes (trouble de coordination, trouble de la statique) ne
sont pas modifiés par la fermeture des yeux, à la différence de l'atteinte proprioceptive qui est l'atteinte de
la sensibilité profonde. Cette dernière permet à chacun de savoir exactement comment sont positionnées les
mains. Si je ferme mes yeux je sais exactement comment elles sont représentées, c'est le schéma corporel.
Si on a une atteinte de cette sensibilité profonde, et qu'on ferme les yeux, il y a déjà une instabilité mais qui
est accentuée car on compense en temps normal par le visuel et cela évite d'être instable.
Le SD est indépendant de ça, il n'y a pas le visuel qui va aider. Il est présent, qu'il y ait ouverture des yeux
ou non. Pareil pour l'épreuve doigt-nez ou talon-genou, les symptômes vont apparaître yeux fermés ou non,
contrairement à l'atteinte proprioceptive.
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Lorsque vous examinez un patient, c'est important de savoir ça pour savoir vers quoi on doit s'orienter, si
c'est central ou périphérique etc
On peut retrouver la danse des tendons dans le syndrome proprioceptif.
4. Troubles de la marche : démarche ébrieuse
Le patient écarte les jambes, il oscille d’une ligne autour d’une ligne droite avec des
embardées. Dans le syndrome cérébelleux, la marche du funambule est impossible.
/!\ Lorsque c'est du même côté il s'agit d'une atteinte vestibulaire et non cérébelleuse, dans ce cas là, c'est
vraiment un démarche oscillante, à droite et à gauche.
5. Dysarthrie
La parole est lente, scandée avec des explosions phoniques (tonalité aigue puis grave ) par moment.
6. Dysgraphie
Ecriture anarchique : ample et agrandie avec des lettres plus petites, liée le plus souvent à une difficulté de
la coordination du geste.
7. Réflexes pendulaires
Quand on tape une reflex, normalement il va se faire en une seule fois, mais là ce sera comme un pendule
cad que le membre revient progressivement en oscillations jusqu'à son point de départ.
La réponse consiste à plusieurs oscillations amples avant que le segment de membre ne revienne au repos.
8. Troubles oculaires
-Nystagmus horizonto-rotatoire (dans toutes les directions horizontales. Les yeux pivotent sur eux même)
Ces troubles sont plus marqués dans le regards latéraux.
IV.
Syndrome Extra- Pyramidal
Le système extrapyramidal, c’est à dire striatum (putamen + noyau caudé), pallidum, locus
Niger (LN) thalamus (noyau antérieur et ventro-latéral) et noyaux sous-thalamiques (corps de
Luys, noyau rouge), joue un rôle majeur dans la régulation du mouvement volontaire. C’est
une atteinte des noyaux gris centraux.
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Il comprend une triade :
-Tremblements
- Hypertonie
- Akinésie
✓ Tremblement de repos (à la différence du SD)
Dans la maladie de Parkinson, le tremblement est toujours (pratiquement) unilatéral au début, puis se
bilatéralise dans un deuxième temps. Un tremblement bilatéral doit faire penser à une autre pathologie, une
maladie idiopathique.
L’amplitude des tremblements est régulière et très lent : 4 à 8 cycles/sec . Elle augmente
avec la fatigue, le stress, l’émotion, le calcul mental. Un tremblement d’attitude (dit
essentiel) est plus rapide : 16 cycles/sec.
Il y a surtout un tremblements des extrémités. C’est un tremblement de repos et non d’action. En revanche, il
disparait lors d’un état de relaxation total ou pendant le sommeil, ou encore lors
de mouvements volontaires ! (= acinétiques).
Quand le patient veut prendre un verre pour boire, il ne tremble plus lorsqu’il amène le
verre à sa bouche : pendant l’action.
La topographie des tremblements est souvent bilatérale mais avec un début unilatéral !
Mb sup. (MS) : il évoque le geste d’émietter du pain ou de rouler une cigarette;;
Mb inf. (MI): mouvement de pédale;
Menton : tremblement du chef.
On peut retrouver ces gestes de façon bilatérale d’emblée lorsqu’il y a prise de
neuroleptiques (où on retrouve un syndrome extra-pyramidal).
Dans le syndrome extrapyramidal, il n’y a tremblement que du menton. Si toute la tête
tremble aussi, rechercher un autre syndrome associé.
✓ Hypertonie (≠hypotonie dans SD)
Il y a deux types d'hypertonie : plastique (extrapyramidale ) et spastique (fait parti du syndrome pyramidal)
L'hypertonie plastique : comparée à un tuyau de plomb et cède par à-coup. C'est comme une roue dentée.
(impression de forcer des crans successifs). A la fin le muscle conserve l'attitude imposée.
Elle se recherche au niveau des MS en mobilisant l’avant bras sur le bras ou la main à partir
du poignet.
Elle est permanente et ne cède pas au repos (Signe de l’oreiller chez les parkinsonniens. Ils
restent la tête coincée à 30° si on leur retire l’oreiller. Ils ont une hypertonie axiale)
L'hypertonie spastique sera plus "élastique", il va falloir tirer et ça va revenir au même endroit alors que
l'hypertonie plastique. Une fois le "cran" passé, il ne revient pas à la position initiale.
Ces hypertonies peuvent être facilitées grâce à la manœuvre de Froment :
➔Manœuvre de froment : on fait faire au sujet des petits ronds avec le bras controlatéral de celui qu’on
examine : cela accentue l’hypertonie du membre opposé. (L’hypertonie est notée de 0: rien, à 4: irréductible)
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✓ Akinésie
Cela débute la plupart du temps avec une bradykinésie, c'est-à-dire un ralentissement global des
mouvements volontaires.

Trouble de l’initiation et de l’exécution du mouvement qui aboutit à la raréfaction de l’activité
motrice automatique et volontaire. On a une pauvreté du mouvement, comme de la
fainéantise. Au fur et à mesure, ils perdent la mimique du visage.
Sujets qui ne parlent plus avec les mains, (ne font plus les mouvements inutiles), expression
du visage figée (perte émotions), petits pas, mouvements ralentis.
 Lenteur/ maladresse (difficultés a réaliser les gestes fins)/ Aspontanéité (tous les mouvements
non nécessaires disparaissent).
 Troubles aussi de la marche :
- Difficulté au démarrage (freezing = avant de partir, le sujet marche sur place puis
lance son pas pour marcher).
- Marche à petits pas, avec perte du ballant des bras
- Décomposition du demi-tour (au lieu de faire 3 pas en temps normal, il va falloir en compter au moins 6)
- Difficultés pour franchir les obstacles mais amélioration lors de mouvements
volontaires incongrus. La marche est initiée par une levée du genou franche.
Si on lance une canne sous leur pied, il vont réagir en sautant (mouvement volontaire rapide
ok) mais difficulté à franchir une porte. Difficultés de franchir des obstacles visuo-spatiaux
comme une porte.
Autres troubles dans le syndrome extrapyramidal :
✓ Troubles de l’extrémité céphalique :
Raréfaction des clignements des yeux mais réflexes souvent inépuisables.
Faciès figé : perte de la mimique émotionnelle. (Raréfaction de l'activité motrice spontanée et les
expressions du visage disparaissent au fur et à mesure )
Voix assourdie. (hypophonie )
✓ Troubles de l’écriture
- Micrographie. Souvent un des 1er signes de la maladie de Parkinson.
Au fur et à mesure ils se rendent compte que ça devient "pattes de mouches" alors que jusqu'à présent ils
écrivaient normalement. Ca peut durer un ou deux ans avant que les autres signes apparaissent.
/!\ Le tout premier signe, que je n'ai pas marqué là, c'est la perte de l'odorat. On leur demande "vous
trouvez pas que vous avez perdu votre odorat depuis 2 ou 3 ans? " et dans plus de 70% des cas c'est oui.
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Question 2015 : Comment diagnostiquer une raideur cervicale d’une hypertonie ?
Dans la raideur cervicale on va avoir une douleur associée.
Note du prof : Quand on a une hémiparésie, on ne pourra jamais évaluer l’examen neurologique. On ne
peut pas faire un diagnostic chez une personne qui a perdu la motricité du bras par exemple (pas d’épreuve
doigt/nez) Sur un syndrome cérébelleux, on ne pourra pas évaluer la proprioception, privilégier le
diapason, l’arthrokinestésie. Rester logique.
V.
Annales
 2015/2016 : Session 1
12. Indiquez les signes qui peuvent faire partie du syndrome extrapyramidal :
A. Tremblement de repos.
B. Signe de romberg positif.
C. Hypotonie.
D. Hyperkinésie.
E. Aucune des propositions ci-dessus n’est exacte
13. Parmi ces signes cliniques, lesquels font partie du syndrome cérébelleux ?
A. Dysmétrie doigt-nez les yeux ouverts.
B. Akinésie.
C. ROTs vifs et polycinétiques.
D. Hypertonie spastique.
E. Aucune des propositions ci-dessus n’est exacte
23. En début de maladie d’Alzheimer, on retrouve habituellement :
A. Une atteinte de la mémoire épisodique.
B. Une amnésie antérograde.
C. Une atteinte de la mémoire procédurale.
D. Une atteinte de la mémoire sémantique.
E. Aucune des propositions ci-dessus n’est exacte.
31. La maladie d’Alzheimer se caractérise par les signes suivants :
A. Des troubles de la mémoire.
B. Une désorientation temporo-spatiale.
C. Une apraxie.
D. Une aphasie.
E. Aucune des propositions ci-dessus n’est exacte.
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48. En cas d’amnésie antérograde :
A. Le patient ne fixe plus les nouveaux souvenirs.
B. Le patient perd les souvenirs qui précèdent la pathologie.
C. Il existe toujours une perte d’identité.
D. Elle récupère en général en quelques heures.
E. Aucune des propositions ci-dessus n’est exacte.
 2014/2015 : session 1
18. Parmi ces propositions, lesquelles font partie de la triade du syndrome extra-pyramidal :
A. Hypertonie spastique.
B. Tremblement de repos.
C. Tremblement d’attitude.
D. Tremblement d’action.
E. Akinésie.
19. Parmi ces propositions quelles sont celles qui caractérisent le tremblement extra-pyramidal :
A. Tremblement de repos.
B. Tremblement rapide (16 cycles/seconde).
C. Majoré par le sommeil.
D. Prédominant aux extrémités.
E. Accentué lors des mouvements volontaires.
20. Quelles propositions caractérisent le syndrome démentiel :
A. Trouble de la mémoire.
B. Perte de l’autonomie.
C. Trouble de la vigilance.
D. Installation aigüe.
E. Respect des zones du langage.
27. En début de la maladie d’Alzheimer, on retrouve habituellement :
A. Une atteinte de l’hippocampe.
B. Une atteinte de la mémoire procédurale.
C. Une amnésie antérograde.
D. Une amnésie rétrograde.
E. Aucune des propositions ci-dessus n'est exacte.
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 2013/2014 : session 1
44. Parmi les propositions suivantes, lesquelles font partie de la triade du syndrome extrapyramidal:
A. L’hypertonie spastique.
B. L’hypertonie plastique.
C. Le tremblement d’attitude.
D. Le tremblement d’action.
E. L’akinésie.
45. Parmi les propositions suivantes, quels sont les signes cliniques appartenant au syndrome
cérébelleux :
A. Un nystagmus horizonto-rotatoire.
B. Une dysmétrie doigt-nez yeux fermés uniquement.
C. Une démarche ébrieuse.
D. Un élargissement du polygone de sustentation.
E. Une hypotonie.
46. Parmi ces items, quels sont ceux qui caractérisent le tremblement extrapyramidal :
A. Tremblement de repos.
B. Tremblement rapide (16 cycles/seconde).
C. Majoré par le sommeil.
D. Prédominant aux extrémités.
E. Accentué lors des mouvements volontaires.
47. Parmi les propositions suivantes, indiquez celles qui caractérisent le syndrome démentiel :
A. Un trouble de la mémoire.
B. Une perte de l’autonomie.
C. Un trouble de la vigilance.
D. Une installation aigüe.
E. Un respect des zones du langage.
 2013/2014 : session 2
14. Une amnésie antérograde :
A. Peut entraîner une perte d’identité du patient.
B. Touche des souvenirs qui précèdent la pathologie.
C. Est une incapacité à fixer des nouveaux souvenirs.
D. Est toujours résolutive en moins de 24 heures.
E. Aucune des propositions ci-dessus n’est exacte.
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61. Lors d’un syndrome confusionnel, le patient peut présenter :
A. Une désorientation temporelle.
B. Une désorientation spatiale.
C. Une inversion du rythme veille-sommeil.
D. Des hallucinations.
E. Des propos incohérents.
62. La maladie d’Alzheimer est représentée par :
A. Des troubles mnésiques antérogrades.
B. Des troubles mnésiques rétrogrades.
C. Des troubles du langage à type de manque du mot.
D. L’apparition de mouvements anormaux.
E. Une perte d’autonomie.
63. Parmi les signes suivants, indiquez ceux qui peuvent faire partie du syndrome extra
pyramidal ?
A. Tremblement de repos.
B. Signe de romberg positif.
C. Hypotonie.
D. Hyperkinésie.
E. Marche avec perte du ballant de 1 ou des 2 bras.
64. Parmi ces signes cliniques, indiquez ceux qui font partie du syndrome cérébelleux :
A. Dysmétrie doigt-nez les yeux ouverts.
B. Akinésie.
C. ROTs vifs et polycinétiques.
D. Hypertonie spastique.
E. Tremblement d’action.
 2012 2013 SESSION 1
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