Sclerose laterale amyotrophique

Sclérose latérale
amyotrophique
Philippe CASENAVE
Cours IDE 2008/2009
DEFINITION

SLA = maladie de Charcot
 Maladie neuro-dégénerative
 Atteinte des motoneurones
 Anatomopathologie = sclérose des cordons
latéraux de la ME
Physiopathologie (1)
Physiopathologie (2)

Dégénérescence du MN cortico-spinal : signes
centraux = sd pyramidal

Dégénérescence du MN périphérique : signes
périphériques = sd neurogène, atteinte des nerfs
crâniens

Pas de : troubles sensitifs, inflammation,
démyélinisation
Physiopathologie (3)
Forme sporadique 90%
Forme génétique 10%
Epidémiologie

Incidence = 2/100 000 par an
H>F
 FDR = sportif , longiligne
 Age moyen = 65 à 74 ans
 Survie = 36mois, 20% à 5 ans, 10% à 10
ans
Sémiologie (1)

Atteinte à prédominance MNP ou MNC

Phase d’état = signes centraux et
périphériques

Phase initiale = asymétrique, distale,
moteur, main faible, entorses à répétition,
parole PROGRESSIF (+++)
Sémiologie (2) atteinte du MNP

Déficit moteur : mains, pieds

Amyotrophie

Crampes + fasciculations
Sémiologie (3): atteinte du
MNP au niveau du tronc

Forme « bulbaire »
 V : faiblesse à la mastication
 VII : faiblesse des commissures labiales
 IX/X : dysphonie , troubles de déglutition ,
hypersalivation+++
 XI : trapèze
 XII : langue
Sémiologie (4) atteinte du MNC

Sd pyramidal (déficit moteur, hyperréflexie,
Babinski, Hoffman, trépilation épileptoïde)

Hypertonie spastique (+/- rétractions)
Gravité
 Atteinte

respiratoire+++
Dyspnée (atteinte des nerfs mettant en jeu les
muscles respiratoires)
 Céphalée matinale (due à l ’hypercapnie)
 Somnolence diurne
 Pneumopathies
Signes négatifs
Pas de déficit sensitif
Pas de sd extra pyramidal
Pas de trouble vésico-sphinctériens
Pas de sd cérébelleux
Examens complémentaires

Diagnostic positif = EMG (dénervation à
l’examen à l’aiguille dans plusieurs
territoires)

IRM médullaire normale (éliminer
compression, myélite, tumeur…)

Biologie: glycémie(diabète), TSH(dysthyroidie),
Ca++(hyperparathyroidie), EPP(dysglobulinémie)
TRAITEMENT

Pas de traitement curatif
 Pour retarder = riluzole (RILUTEK)  + 8 à 18
mois


ES = nausées, cytolyse hépatique
Symptomatique : tricycliques/citron, antalgiques,
antispastiques, hexaquine, port de minerve
 Appareillage : VNI / gastrostomie
TRAITEMENT

Centres de référence spécialisés
 Kinésithérapie (pas de renforcement)
 Orthophonie
 Ergothérapie
 Nutrition
 PEC Psychologique
Evolution

Aggravation avec paralysie 4 membres,
bulbaire, atteinte respiratoire

Pas de facteurs pronostiques
 Pas de sd démentiel (+/- sd frontal)

Décès
Le rôle de l ’infirmière

Positionnement
 Prise en charge du risque respiratoire
(aspirations)
 Alimentation (gastrostomie)
 Soutien psychologique
 Soins palliatifs
CONCLUSION

Maladie rare et grave d’évolution fatale

Diagnostic = sd pyramidal + sd neurogène +
atteinte des NC + pas de troubles sensitifs
 EMG

Gravité = troubles de déglutition + respiratoire

Ttt = Rilutek/multidisciplinaire (psy+++), pas de
ttt curatif
FIN